Esclerosis sistémica progresiva Flashcards
Definición de esclerosis sistémica progresiva
Enfermedad autoinmune crónica y sistémica, de etiología desconocida, que causa un daño Microvascular extenso y excesivo depósito de colágeno en la piel y órganos internos.
Heterogeneidad clínica, curso impredecible, alta mortalidad y resistencia al tratamiento
¿Cuáles células están implicadas en el desarrollo de las manifestaciones clínicas y patológicas de la ESP?
- FIBROBLASTOS: TGF-Beta
- Células endoteliales
- Monocitos
Mencione factores ambientales implicados en la ESP
- Tóxicos: tabaco, contaminación
- Radiación: estrés oxidativo
- Infecciones: CMV y herpes
- Anticuerpos
- Microquimerismo: mujer embarazada le pasa las células al feto, sustrato de autoinmunidad (bases e injerto contra huésped)
¿Qué otros anticuerpos diferentes al anticentromero y antiScl70 pueden encontrarse en ESP y con qué están relacionados (3)
- AntiRNA polymerase I, II y III: forma difusa con afección cardíaca y renal
- Anti-Th ribonucleoproteína (AntiRNP): afección cutánea limitada
- AntiU3-RNP (antifibrilarina): especifica en afección intestinal, HTP y musculoesquelética
Clasificación de ESP
- Limitada: incluye el sx de crest. Es de curso lento, sin pérdida capilar, afección distal
- Difusa: Raynaud recurrente + piel hinchada o endurecida, curso clínico rápido, con pérdida capilar, afectación visceral grave
- Sin esclerodermia: sin afectación de la piel
Describa el compromiso cutáneo en ESP
Limitada: fase edematosa en dedos (puffy fingers), progresa a esclerosis en extremidades distales y cara. Patrón de sal y pimienta (partes blancas y partes negras)
Forma difusa: edema en extremidades, esclerosis en tórax y extremidades proximales. Telangiectasias. Calcinó seis a nivel subcutáneo y cicatrices con pequeños infartos
Describa el compromiso del aparato digestivo en ESP
- Xerostomia
- Disfagia y ERGE
- Dismotilidad esofágica
- Hipomotilidad y constipacion del intestino, puede haber diarrea igual
Describa el compromiso pulmonar en ESP
- Enfermedad intersticial pulmonar difusa
- Hipertensión pulmonar
Describa el compromiso cardiovascular en ESP
- Pericarditis (con o sin derrame pericardico)
- Insuficiencia cardíaca
- Arritmias y/o bloqueos
- Crisis renal esclerodermica (aumento súbito de TA, renana y angiotensina)
¿Qué complicación puede presentar los pacientes con ESP con el uso de esteroides y cuál es su tratamiento?
Crisis renal esclerodermica por uso de glucocorticoides (prednisona) >15mg/día por más de tres meses
Se tiene que suspender esteroides y administrar IECAs. Si persiste la hipertensión, se da calcio antagonistas, beat bloqueadores, alfa bloqueadores y nitratos
¿Qué es el fenómeno de Raynaud?
Es una respuesta vascular exagerada caracterizada por una constricción transitoria, recurrente y reversible de los vasos sanguíneos periféricos. Isquemia de las arterias digitales.
Tiene una fase isquémica y una fase de hiperemia
Diferencias entre la esclerosis sistémica progresiva limitada y la difusa
Limitada: Raynaud por años. Curso lento. Distribución acral (manos, cara, pues y antebrazos). Asas capilares del pliegue u vuela sin pérdida capilar. Anticuerpo anticentrómero
Difusa: Raynaud reciente (1 años), piel hinchada y endurecida, inicia todo junto, curso rápido, afectación de piel troncal y acral (engrosamiento proximal y distal), asas capilares del pliegue ungueal con pérdida capilar, afectación visceral grave, anticuerpos anti-Scl70 y anti-RNA polímeros a I, II y III
Defina CREST
- Calcinosis
- Raynaud
- Esófago dismotilidad
- Sclerodactilia
- Telangiectasias
Para que son los siguientes criterios de clasificación:
* Endurecimiento de la piel de los dedos de ambas manos que se extiende a articulaciones metacarpofalangicas
* Endurecimiento de la piel de los dedos (hinchazón de la totalidad o acroesclerosis)
* Lesiones en las yemas de los dedos (úlceras, cicatrices)
* Telangiectasias
* Anomalía de los capilares del lecho ungueal
* HTA pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial
* Fenómeno de Raynaud
* Autoanticuerpos característicos (anticentrómero, antitipoisomersa tipo 1, anti-RNA polímerasa III
Criterios d clasificación del 2013 de la ACR/EULAR para esclerosis sistémica progresiva
