Miopatías

Question 1

Definición de miopatías inflamatorias idiopáticas

Answer 1

Grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes, sistémicas y adquiridas, que se caracterizan por inflamación del músculo estriado, ocasionando debilidad muscular.
Se dividen en:
* Polimiositis (PM).
* Dermatomiositis (DM).
* Miositis por cuerpos de inclusión (MCI).
* Miopatía necrotizante inmunomediada.

Question 2

Clasificación de Peter y Bohans

Miopatías

Answer 2

1. Polimiositis idiopática primaria
2. Dermatomiositis idiopática primaria
3. Dermatomiositis (o polimiositis)asociada a neoplasia
4. Dermatomiositis (o polimiositis) infantil asociada a vasculitis
5. Polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedad del colágeno (síndrome de superposición)

Question 3

Signos característicos cutáneos de dermatomiositis

Answer 3

• Exantema/eritema en heliotropo
• Pápulas de Gottron
• Manos de mecánico
• Signo del chal
• Signo de carrilleras
• Signo en V del escote

Question 4

¿Qué diferencia clínica muscular presenta la miositis por cuerpos de inclusión?

Answer 4

• La debilidad muscular es lentamente progresiva.
  *Progresiva hasta quedarse totalmente atrófico.
• Afección proximo-distal: hay distal y proximal, desde el principio.
• Atrofia de cuádriceps.
• Flexores de los dedos.
• Disfagia.

Question 5

5 manifestaciones sistémicas de las miopatías

Answer 5

1. Generales: fiebre, malestar general, pérdida de peso, artralgias, FENÓMENO DE RAYNAUD
2. Cardiacos: alteración de la conducción AV, taquiarritmias, miocardiopatía dilatada, FEVI disminuida, miocarditis o ICC
3. Pulmonar: debilidad de músculos torácicos, neumopatía intersticial

Question 6

Describa la diferencia entre biopsias musculares de polimiositis y dermatomiositis

Answer 6

Dermatomiositis: Es perimisial.
* Lesión de capilares y miofibras perifasciculares.
* Infiltrado inflamatorio (región perimisial), incluye células CD4+, macrófagos y células B.
* Expresión de la proteína A de resistencia al mixovirus en el sarcoplasma de las fibras musculares y los capilares.
* Complejo de ataque a la membrana C5b-9 del complemento terminal es detectable en las paredes de los vasos antes de la aparición de la infiltración de células inflamatorias.
Poliomiositis: Es endomisial, por eso es más individual el daño a la fibra.
* Infiltrado celular es predominantemente endomisial (dentro de los fascículos musculares) con células inflamatorias que invaden fibras musculares individuales
* Lesión de las miofibras parece estar mediada directamente por los linfocitos T citotóxicos CD8+ que rodean e invaden las miofibras.
* Expresión de los antígenos del complejo principal de histocompatibilidad (MHC) de clase I por las fibras musculares.

Question 7

Criterios:

1. Debilidad simétrica de musculatura de cinturas y/o flexora de semanas o meses de evolución.
2. Biopsia con evidencia de miositis inflamatoria.
3. Elevación sérica de enzimas musculares.
4. Electromiograma con alteraciones de miopatía y denervación.
5. Rash heliotropo (párpados), rash eritematoso en cara, tórax, zonas extensoras de extremidades y pápulas de Gottron.

Answer 7

Criterios de Peter y Bohans

Para diagnóstico de DMJ (el criterio 5 siempre presente):
 Definida: 3 de 4 criterios
 Probable: 2 de 4 criterios
 Posible: 1 de 4 criterios

Question 8

Tratamiento de primera línea para PM y DM

Answer 8

Glucocorticoide (Prednisona) con inmunosupresor (Azatioprina o Metotrexato).

Question 9

¿Qué es una miopatía necrosante?

Answer 9

Subtipo de miopatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular proximal, necrosis de miofibrillas con mínimo infiltrado celular inflamatorio en la biopsia muscular e infrecuente compromiso extramuscular asociado.

Question 10

¿Qué anticuerpos podemos encontrar en la miopatía necrozantes inmunomediadas?

Answer 10

• Anti-SRP
• Anti-HMGCR (HCM, coenzima A reductasa)

Otros que pueden estar asociados:
* Anti-Ro52: miositis.
* Anti-PM-Scl: miopatías.
* Antimitocondrial (AMA).
* Anti-U1-RNP: escleroderemas y en miopatías.
* Anticuerpo antisintetasa.