Feocromocitoma Flashcards
(76 cards)
1
Q
Define feocromocitoma
A
Tumor neuroendocrino productor de catecolaminas
2
Q
Producción de hormonas en feocromocitoma
A
A, NA, DA
Ocasiones: NA
Excepcionalmente: A
3
Q
Embriología del feocromocitoma
A
Células neuroendocrinas que migran desde cresta neural hasta gl suprarrenales, quedándose a su paso tmb en gg simpáticos
4
Q
Origen de los feocromocitomas
A
- Med suprarrenal: feocromocitoma adrenal
- Gg simpáticos: Paragangliomas extraadrenales
5
Q
Qué feocromocitomas tienen peor px?
A
Paragangliomas extraadrenales
6
Q
Más malignidad
Asocian otras neoplasias
>frec requieren estudio genético por feo familiar
A
Paraganglioma extraadrenal
7
Q
Constante en feocromocitoma, indept de sindrome clin de presentación
A
Aumento de catecolaminas y metanefrinas, en sangre y orina
8
Q
HTA y feocromocitoma
A
El feocromocitoma es una causa rara de HTA secundaria
9
Q
Edad y sexo >asociados a feocromocitoma
A
4ª o 5ª década
Ligeramente >frecuentes en mujeres
10
Q
Datos epidemiológicos
A
Regla del 10: 10% paragangliomas 10% niños 10% múltiples 10% bilaterales 10% malignos 10% hereditarios 10% TA normal
11
Q
Localización del feocromocitoma
A
- 90% Abdomen
- 90%intraadrenales
- 10% extraadrenales - 10% Extra-Abdominales: paragangliomas
12
Q
Tamaño al dx
A
> 3cm=grandes
13
Q
Histología del feo maligno y benigno
A
Idéntica
14
Q
Criterios de malignidad/benignidad de un feocromocitoma
A
- Diseminación local o MTX a distancia: incluso 20 años después
- Expresión subunidad inhibida/activina subunidad beta
- Mutación de succinato deshidrogenasa B
15
Q
Tríada clásica de síntomas
A
- Cefalea 90%
- -Sudoración 70%
- Palpitaciones/taquicardia 60%
16
Q
%HTA en feocromocitoma
A
90%.
SOLO 10% no tiene HTA
17
Q
HTA en feocromocitoma
A
- HTA paroxística 50%: desencadenada con alimentos ricos en tiamina o procedimentos dx o tx
- HTA esencial: 50%
18
Q
Procedimientos dx o tx que desencadenan HTA paroxística en feocromocitoma
A
- Endoscopia
- Fármacos: IMAO, Metoclopramida
- Anestesia
- Cirugía
19
Q
Formas de presentación del feocromocitoma
A
- Triada clásica
- HTA
- Incidentaloma
- Estudio familiar
- Autopsia
- Raras
20
Q
Síndromes hereditarios asociados a feocromocitoma
A
- MEN2A
- MEN2B
- Sdr Von Hipple-Lindau
- Sdr Von Ricklinghaussen o NF1
21
Q
Presentaciones raras de feocromocitoma
A
- Tumores solo productores de adrenalina: hipotensión ortostática
- Ciclos de hipertensión e hipotensión
- Otros: hiperglucemia, cardiomiopatía, disnea, ataques de pánico, …
22
Q
Hipotensión ortostática
A
Producción unicamente de adrenalina
23
Q
Truada de Carney
A
- Condroma pulmonar
- GIST
- Feocromocitoma
24
Q
Pasos diagnósticos de feocromocitoma
A
- Pruebas de lab
- Hemograma y bioquimica
- catecolaminas en plasma y orina de 24 h
- Test de supresión con clonidine
- Medida de cromogranina A y neurpop Y en plasma
- Medida de ac vanil mandélico en orina de 24h - Imagen
- TC
- RM
- Gammagrafia MIBG o Octreoscan
- PET-TC con FDG
25
Hallazgos hemograma y bioq
1. Aumento hematocrito: hiperproducción EPO
2. Leucocitosis
3. Aumento VSG
4. Hipercalcemia
5. Hiperglucemia
26
Cuantificación de catecolaminas
-Adrenalina
-Noradrenalina
-A+NA totales
-Metanefrina
-Normetanefrina
-Metanefrinas totales
-Creatinuria: validación
(-DA: tumores secretores, raro)
27
Valores normales metanefrina
<200 mg
28
Valores normales normetanefrina
<400 mg
29
Valores normales metanefrinas totales
<1000 mg
30
S y E metanefrinas vs catecolaminas
Metanefrinas >Catecolaminas
31
S y E metanefrinas plasma vs orina 24h
Plasma: >sensible
Orina: >específica
32
Prueba en baja sospecha de feocromocitoma
>especificidad: metanefrinas en orina
33
Prueba en alta sospecha de feocromocitoma
>sensibilidad: metanefrinas en plasma
34
Sospecha baja en caso de
- HTA
- Incidentaloma sin imagen de feocromocitoma
- Síntomas de hipersecrecion adrenérgica
35
Alta sospecha en caso de
- HTA resistente
- Hª familiar
- Sdr genético
- Resección qx previa
- Incidentaloma adrenal con imagen típica
- Niños: dificultad recoger orina 24h
36
Valores normales metanefrinas en sangre con palomilla
Metanefrina <0.3 mol /L
| -Normetanefrina <0.66 mol/L
37
Valores normales con sangre extraída con venopunción
- Metanefrina <0,5 mol/L
| - Normetanefrina <0.9 mol/L
38
Retirada de antihipertensivos para estudio catecolaminérgico
NO
| Excepción: agonistas o antagonistas alfa o beta adrenérgico o relacionados con ese eje: diuréticos
39
Fármacos que interfieren con medición de catecolaminas y metanefrinas
- A, NA, metildopa
- Antagonistas beta adrenérgicos: reducen aclaramiento
- Aumentan liberación: simpaticomiméticos, VD, antagonistas alfa adr, diuréticos, tabaco, marihuana, cafeína
40
Agonista de receptores alfa 2 adrenérgicos
Clonidina
41
Acción clonidina
Suprime liberación central de catecolaminas sin afectar la liberación de catecolaminas en el feocromocitoma
42
Test de supresión con clonidina
300microgramos clonidina
medir concentración en plasma de catecolaminas y metanefrinas 3 horas después
-Disminuye menos 50% sangre o 40% orina: supresión no efectiva: feocromocitoma
43
Utilidad de las pruebas de imagen
Confirmar dx
Localizar feocromocitoma
Valorar características
44
S y E TC
S 100%
| E 70%
45
TC sin contraste
- masa de alta densidad
- quistes
- cambios hemorrágicos
- tumor>3-4cm
46
Tc con contraste
Rápida captación
| Fase lenta de lavado: <50% en 10 mins
47
Características en RM
- Señal hiperintensa en T2
- Quistes
- Hemorragia
- Tumor>3-4 cm
48
Cuándo se usa gammagrafía
Clínica positiva
| Tc y RMN negativas
49
Dx Dif principal
1. Hipertiroidismo
2. Post menopausia
3. Sdr carcinoide
4. Crisis de ansiedad
50
Tratamiento
SIEMPRE quirúrgico
51
Riesgos de la cirugía
Muy alto: crisis hipertensiva con descarga de catecolaminas y arritmia
52
FR complicaciones qx
- tumor de gran tamaño
- duración prolongada de anestesia
- altos niveles de catecolaminas en sangre y orina durante intervención
53
Medidas precirugía
1. Alfa-bloqueo
2. Beta-bloqueo
3. Dieta rica en sodio
54
Cuándo se realiza el alfa bloqueo
10-14 días antes de la cirugía
55
Fármaco de elección para alfa bloqueo
Fenoxibenzamina 12-24h 10 mg
56
objetivos TA con fenoxibenzamina
<120/80
57
Utilidad de la dieta rica en sodio
Expansión del volumen plasmático para evitar hipotensión post extirpación de gl suprarrenales
58
Cuándo se realiza el beta bloqueo
Una vez conseguido el alfa bloqueo, 3 días antes de la cirugía
59
Utilidad del betabloqueo
Estabilizar FC: 60-80 lpm
60
Utilidad del alfa bloqueo
Estabilizar TA
61
Fármaco de elección para beta bloqueo
Propranolol 6 horas 10mg
62
Cambio de beta bloqueante
Cambio de propranolol a atenolol (cardioselectivo) al alcanzar FC objetivo de 60-80 lpm
63
Fármacos para bloqueo alfa de largo plazo
prazosina
terazosina
doxazosina
64
ca antagonista de elección
Nicardiodipino 30mg cada 12h
65
Intolerancia al alfa bloqueo
Metirosina
66
Procedimiento qx de elección
Adrenalectomía total unilateral laparoscópica
- tumores<8cm: retroperitoneal
- tumores>8cm: transabdominal
67
Opciones en tumores bilaterales
Adrenalectomía bilateral parcial
| Adrenalectomía bilateral total con tratamiento sustitutivo de corticoides
68
Adrenalectomía bilateral parcial planteadle para
VHL: menos riesgo de recidiva
69
Tx paraganglioma
Resección gg simpáticos afectos:
- laparotomía media en tumores de abdomen
- disección del cuello en tumores cervicales
70
Tx crisis hipertensiva
Nitroprusiato sódico
71
Tx arritmia cardíaca intraqx
lidocaina 50-100mg
72
Consideración post qx
Suero salino glucosa al 5%
73
Medición catecolaminas postqx
7 días tras qx
74
Seguimiento
Anual
75
Tx feocromocitoma maligno
Cirugía + RT+Qt
| Tx sintomático con alfa y betabloqueo
76
Feo maligno en embarazo
Qx segundo trim
