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Clinica Médica > Fraqueza Muscular e Epilepsia > Flashcards

Fraqueza Muscular e Epilepsia Flashcards

(103 cards)

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1
Q

Qual significado clínico de DERMATOMIOSITE?

A

Dermato = manifestações cutâneas (heliotropo + pápulas de Gottron)
+
Miosite = fraqueza muscular proximal+simétrica+insidiosa e disfagia)

SEM ACOMETIMENTO OCULAR OU MUSCULATURA FACIAL

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2
Q

Como diferenciar DERMATOMIOSITE de Polimiosite?

A

DM tem manifestação dermatológica

PM não tem

Na DM há associacao com neoplasias (CA de Mama peincipalmente)

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3
Q

Quais características NÃO estão presentes na Dermatomiosite e Polimiosite?

A

Acometimento da musculatura facial e ocular

Acometimento de movimentos finos

SENSIBILIDADE E REFLEXOS PRESERVADOS

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4
Q

Qual patogênese da Dermatomiosite e Polimiosite?

A 
DM:
Imunidade humoral 
Linfócitos T CD4 e B
Imunocomplexos em vasos sanguíneos
Isquemia muscular (tipo vasculite)

PM:
Imunidade celular 
Linfócitos T CD8
Ataque direto ao miocito
Infiltrado inflamatório
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5
Q

A Dermatomiosite e Polimiosite são comuns em que grupo de pessoas?

A

Mulheres adultas

Crianças mais comum na DM:

  • Sem risco aumentado para neoplasia
  • sintomas prodrômicos mais exuberantes
  • Manifestações pulmonares menos comuns
  • Anti-Mi2 mais frequente, outros menos positivos
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6
Q

Quais outras manifestações cutâneas da DM?

A

Sinal do xale ou manto
Eritroderma
Mão do Mecanico

Diferencia da lesão malar do LES porque envolve sulco nasolabial, ponte nasal e queixo

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7
Q

Quando sintomática, qual principal determinante prognóstico das miopatias inflamatorias?

A

Doença pulmonar

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8
Q

O que é a síndrome antissintese?

A

Pródromos de febre e sintomas constitucionais antes do quadro da miosite inflamatória

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9
Q

Em qual miosite inflamatória é mais comum a associação com LES, Esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo?

A

Mais comum na PM

Mas também tem na DM

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10
Q

Como fazer diagnóstico de miosite inflamatória?

A

Enzimas musculares (mais sensível CK)

Eletromiografia (90% potenciais miopaticos)

Biópsia muscular (padrão-ouro):
PM = dentro do endomisio
DM = atrofia perifascicular

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11
Q

Quais anticorpos específicos das miosites inflamatorias?

A

Presentes em 20-30%
Anti-Jo1 (mais comum) - associado a doença pulmonar e fenômeno de Raynaud

Anti-SRP (Polimiosite - grave)

Anti-Mi2 (dermatoMIosite - bom prog)

Outros não específicos:
FAN em baixos títulos 80%
Anti-RNP (doença mista associada)

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12
Q

Quais as neoplasias mais associadas a DM?

A 
Ovário
Mama
Melanoma
Cólon
Linfoma não Hodgkin

Investigação dirigida após diagnóstico

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13
Q

Qual tratamento das miosites inflamatórias?

A

Corticoide
Azatioprina, metrotexate ou micofenolato
Ig IV
Rituximab, ciclosporina, ciclofosfamida

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14
Q

Quais pacientes não podem receber azatioprina e porque?

A

Deficiência de tiopurina metiltransferase

Toxicidade medular

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15
Q

Quando pensar em miopatia por corticoide no caso de piora da fraqueza muscular durante tratamento da miosite inflamatória?

A

Piora da fraqueza + CK normal

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16
Q

Como diferenciar miosite por corpúsculos de inclusão e Polimiosite?

A 
Mais frequente em homens
> 50 anos
Mialgia frequente
Fraqueza atinge distal mais rápido
Pouco assimétrica
Bem mais insidiosa (muitos anos)
QUEDAS FREQUENTES
Diminuição de reflexos tendinosos
Enzimas musculares normais
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17
Q

Como é a biópsia da miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Infiltrado linfócitos T CD8
Vacúolo intracelulares
Inclusões filamentosas tubulares no citoplasma e no núcleo

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18
Q

Qual tratamento e prognóstico da miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Sem tratamento
Corticoide e imunossupressor não melhora fraqueza

Restrição no leito ao longo dos anos

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19
Q

Qual a frequência de epilepsia na população?

A

2%

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20
Q

Qual a fisiopatologia da epilepsia?

A

Descargas elétricas neuronais excessivas por:
Aumento da excitação = glutamato
Diminuição da inibição = ácido gama-aminobutirico

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21
Q

Qual a causa mais comum de epilepsia em adultos?

A

Secundária

Idoso = doença cerebrovascular (+ comum)

Em adulto SEMPRE fazer exames:
TC/RNM
Lab
Intoxicação exógena
Etc
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22
Q

Quando as crises são parciais, sem acometimento da consciência, como essa crise é chamada? E no caso oposto?

A

Consciência preservado = parcial simples
P.ex:
Paralisia de Todd

Consciência acometida = parcial complexa
P.ex: perde consciência + automatismo facial repetido

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23
Q

O que é o grande mal e pequeno mal na epilepsia?

A

Tipos de crises generalizadas com acometimento da consciência

Grande mal = tonicoclonica generalizada
Pequeno mal = ausência breve varias vezes no dia

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24
Q

Quando pensamos em pequeno mal epiléptico devemos pensar em que tipo de pacientes? Qual quadro?

A

Crianças 5-8 anos

Questões = déficit escolar + ausências

EEG= 3Hertz complexo ponta-onda

Tto: etossuximida/valproato

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25
Como desencadear as crises clínicas epilépticas?
Hiperventilação (lavar CO2) | ALCALOSE RESPIRATÓRIA
26
Qual tipo de epilepsia mais comum na infância?
Epilepsia parcial benigna da infância (ROLANDICA) Pico: 3-13 anos (7-9 anos) Remite: 14-16 anos Crise parcial simples a noite durante o sono NÃO REM EEG=complexo ponta-onda centrotemporais (rolandica) Tto: carbamazepina + acompanhamento
27
A síndrome de Janz (Epilepsia Mioclonica Juvenil) é mais comum em qual idade e desencadeada pelo que?
13-20 anos Acomete principalmente ao despertar Privação de sono 1/3 tem fotossensibilidade
28
Na epilepsia do Lobo temporal ocorre que tipo de crise?
Parcial complexa Distúrbios de memória História de crise convulsiva febril na infância Principal causa de epilepsia no adulto (40%)
29
A epilepsia do Lobo temporal está associada a qual doença?
Esclerose mesial temporal (esclerose hipocampal) EEG = atividade epileptiforme nas regiões temporais basais RNM = esclerose mesial temporal
30
Qual a clínica da síndrome de West?
Triade: Espasmos infantis (pescoco, tronco e membros) Retardo do desenvolvimento EEG com padrão de hipsarritmia Quase exclusiva do 1o ano de vida
31
A síndrome de Lennox-Gastaut acomete mais que faixa etária?
2-10 anos. Lennox-Gastaut (2 pessoas muito mais problemas) Varias tipos de crise + retardo mental + distúrbio de comportamento EEG ponta-onda <=2,5Hertz
32
No diagnóstico de epilepsia é preciso descartar o que?
Pseudocrises - 30%
33
Qual objetivo do tratamento das crises epilépticas?
Restaurar qualidade de vida Evitar efeitos das drogas Controlar manifestações Preferência monoterapia Dose baixa e ir aumentando Nunca retirar subitamente Principal droga: valproato (aumenta atividade do GABA)
34
Como controlar crises epilépticas?
Diazepam IV ou retal Fenitoína Fenobarbital IOT + anestesia
35
Qual a síndrome epiléptica mais frequente na infância?
Crises febris Principalmente entre 6 meses e 5 anos
36
Qual a clínica da crise febril?
Febre + convulsão generalizada OBS: cuidadosos sepse e meningite
37
Qual quadro típico da crise febril?
``` Criança 6m a 5a Febre alta ou que aumenta rápido Dura <10 min Crise generalizada Período pos-ictal por alteração e consciência ```
38
A crise enfim aumenta risco de epilepsia no futuro?
Não. Exceto se sinais de alarme ``` Sinais de alerme: Anormalidade do desenvolvimento Crise focal complexa História familiar Febre <1 hora antes da crise Manifestação atípica do quadro ```
39
Quais as manifestações atípicas da crise febril?
Dura > 15 min Crise focal Ocorrem repetidamente Permanecem déficits neurológicos depois
40
Como diagnosticar crise febril?
CLÍNICA Se < 12 meses: Punção lombar para descartar meningite >18 meses: só se clínica sugerir EEG: após 2 semanas apenas se for necessário. A crise pode alterar EEG por até 2 semanas
41
Qual tratamento da crise febril?
Acalmar pais Tratar a causa da febre Se durar > 5 Min: diazepam retal Se pais extremamente ansiosos: Profilaxia com diazepam oral 0,33mg/kg 8/8h se febre
42
Como graduar a força muscular?
``` 0-> nada 1-> miofasciculacoes 2->não vence gravidade 3-> vence gravidade mas não pequenas F 4-> vence pequenas F (forças) 5-> normal. Vence grandes F ```
43
Qual a via total de transmissão do movimento?
Córtex motor frontal ➡️ primeiro neurônio motor ➡️ via piramidal ➡️ cruza no bulbo ➡️ trato corricoespinhal lateral ➡️ sinapse com 2o neurônio no corno anterior da medula ➡️ 2o neurônio motor ➡️ placa motora (unidade motora = neurônio alfa + músculo) ➡️ libera acetilcolina ➡️ inicia movimento
44
Quais as características da síndrome do 1o neurônio motor?
``` Fraqueza Hipertonia (flexão MMSS e extensão MMII) Hiperrreflexia Sinal de Babinski Marcha ceifante Sinal do canivete Hipotrofia pequena ```
45
Qual síndrome do 2o neurônio motor?
``` Hipotrofia ou atrofia acentuada Fraqueza Hipotonia (pé solto mole) Marcha escavante ou paretica Miofasciculacoes Hiporreflexia ```
46
Qual síndrome acomete o 1o e 2o neurônios motores? Qual epidemiologia?
Esclerose lateral amiotrófica Mais homens > 40 anos (pico 74) Fator de risco: Idade + história familiar (SOD1) Tabagismo e metais pesados
47
Qual fisiopatoenia da ELA é seu quadro clínico?
Lesão com morte do 1o e 2o neurônios motores INSIDIOSA E DEGENERATIVA Fraqueza e Sindromes conjuntas NÃO altera sensibilidade ou cognição Poupa esfíncter (difere da EM) Poupa musculatura ocular
48
Qual tratamento da ELA?
Riluzol -> diminuir toxicidade do glutamato Não melhora qualidade de vida ou prognóstico Prognóstico ruim -> sobrevida em 5 anos 25%
49
Qual sinal indica pior prognóstico e gravidade na Dermatomiosite juvenil?
Calcinose cutis
50
Quais drogas NÃO podem ser utilizadas no pequeno mal (ausência)?
Carbamazepina Gabapentina Tiagabina Vigabatrina Fenitoína e fenobarbital são ineficazes
51
Quais doenças acometem segundo neuronio motor?
Síndrome de Guillain-Barré Neuropatia motora multifocal Poliomielite Vasculites
52
Qual a fisiopatologia de guillain-barre?
Doença neurológica desmielinizante Auto-imunidade pos-infecciosa
53
Qual principal forma associada a Guillain-barre?
Diarreia aguda por Campyoobacter jejuni 1-3 semana antes dos sintomas
54
Qual quadro de Guillain-Barré?
Fraqueza simétrica Distal progressiva ascendente Hiporreflexia Hipotonia (FLÁCIDA) Paraparesia flácida arreflexa ascendente OBS: se tiver febre junto pensar em outra coisa
55
Qual principal variante de Guillain-Barré?
Síndrome de Miller-Fisher - oftalmoplegia ou oftalmoparesia - ataxia de marcha - arreflexia generalizada ANTICORPO ANTI-GQ1b
56
Como dar diagnóstico de Guillain-Barré?
Liquor após 1a semana: Dissociação proteinocitologica ou albuminocitologica sem celularidade Só solicitar anticorpos na variante Miller-Fisher Anti-GM1 presente em <50% OBS: 1) normal na primeira semana 2) HIV+ pode ter celularidade
57
Quando afastar diagnóstico de Guillain-Barré?
1) citologia > 50cel 2) prodromos de febre e sintomas 3) nível sensitivo 4) acometimento de esfíncter 5) fraqueza assimétrica
58
Qual tratamento de Guillain-Barré?
Plasmaférese Imunoglobulina IV NÃO FAZER CORTICOIDE NÃO PRECISA COMBINAR TRATAMENTOS
59
Quais complicações da plasmaférese e Ig IV no Guillain-Barré?
Plasmaférese = hipotensão e sepse Ig IV: meningite asséptica; rash e insuficiência renal
60
Qual prognóstico de Guillain-Barré?
Autimitada Sintomas podem persistir por até 1 ano Mortalidade 5% Recidiva 10% Cronicidade <5%
61
Qual doença do segundo neurônio motor tem altos títulos de Anti-GM1? Qual tratamento e quadro clínico?
Neuropatia motora multifocal Acomete principalmente MMSS Tto: Ig IV. Plasmaférese e corticoide não ajudam
62
A poliomielite é doença neurológica de que neurônio motor?
SEGUNDO
63
Como dar diagnóstico de Poliomielite?
Clínica (2o neurônio com retenção urinária - diferencia da ELA) + Exame liquor (linfocitose c/glicose e proteína normais) + Isolamento do vírus nas fezes, sangue ou liquor
64
Qual prognóstico da poliomielite?
Após 1a semana tende a melhorar 2/3 tem sequelas Pode ocorrer Síndrome Pos-Poliomielite: 20-40 após Fraqueza insidiosa Atrofia do membro
65
Quais doenças afetam a placa muscular gerando distúrbios de transmissão neuromuscular?
Miastenia gravis Síndrome de Eaton-Lambert Botulismo
66
Quais características do quadro de miastenia gravis?
Fraqueza muscular Melhor pela manhã Piora com esforço repetitivo (fatigabilidade) Acomete mais musculatura extrínseca ocular Sensibilidade normal Reflexos normais Pupilas normais
67
Qual associação mais importante de miastenia gravis?
Timo (alterado 75%) 65% hiperplasia 10% tumor (timoma)
68
Qual achado na eletromiografia da miastenia gravis?
Potencial DECREMENTAL Teste da estimulação repetida (75%) Eletromiografia de fibra única (+ sensível - 95%)
69
Qual defeito fisiopatogenico da miastenia gravis?
Auto-imunidade contra receptores de acetilcolina na placa motora
70
Qual anticorpo muito específico e pouso sensível para miastenia gravis? Qual outro anticorpo pode ser encontrado?
Anti-receptor de acetilcolina (Anti-RchR) Anti-Musk: Ausente na forma ocular Não tem associação com doença do timo
71
Se todos os testes para descobrir miastenia gravis der negativo e ainda assim suspeitar. Qual próximo passo?
Teste da anticolinesterase (teste do edrofonio ou tensilon) Teste da bolsa de gelo (estímulo muscular melhora com frio)
72
Qual tratamento crônico da miastenia gravis?
``` Anricolinesterasico (piridostigmina) + Imunossupressão + Plasmaférese ou Ig IV na urgência ```
73
Quando realizar timectomia na miastenia gravis?
Timoma = sempre Miastenia generalizada sem timoma: se entre a puberdade e 55 anos
74
Como avaliar a melhora da crise miastênica e como tratá-la?
Capacidade vital forcada seriada ``` Plasmaférese ou Ig IV + Remoção do fator de risco + Suspender anticolinesterasico (crise colinegica) ```
75
Quais medicamentos devem ser evitados pelos portadores de miastenia gravis?
Antibióticos: Aminoglicosideo, quinolonas, clindamicina, macrolideo Anti-hipertensivos e antiarritmicos: Beta-bloq, quinidina, procainamida, verapamil, lidocaína Ação no SNC: Fenitoína, clorpromazina, lítio, relaxantes musculares do grupo curare Outros: Magnésio, D-penicilamida, cloroquina, mefloquina e toxina botulínica
76
Quais tumores mais frequentes em todo o mediastino?
Tumores neurogênicos Mais localizados no mediastino posterior Comuns em crianças (malignos) e adultos (benignos)
77
Quais principais tumores do mediastino ântero-superior?
``` 4 T Teratoma Timoma Tireoide Terrível linfoma ```
78
Qual tumor mais frequente do mediastino médio?
Cistos benignos | Tumor propriamente dito = linfoma
79
A síndrome de Eaton-Lambert acomete que parte da placa motora?
Anticorpos anticanal de cálcio pré-sináptico
80
Qual diferença de Eaton-Lambert para Miastenia gravis?
Eaton-Lambert: - Padrão incremental (melhora com repetição e ao longo do dia) - Anticorpos anticanais de cálcio P/Q-VGCC - Reflexos reduzidos ou ausentes (porque é pré-sináptico) - Manifestações autonômicas (boca seca, impotência e hipotensão postural)
81
Qual grande associação de Eaton-Lambert?
Síndrome paraneoplasica do tumor carcinoma de pulmão de pequenas células
82
Qual característica do botulismo?
Paralisia flácida descendente Começa na face e vai descendo
83
Quando não devemos usar ATB no botulismo e porque?
Botulismo alimentar e do lactente Destruição do clostridium botullium libera mais toxina
84
Só usamos ATB em qual tipo de botulismo? Qual atb?
Por feridas Penicilina G ou metronidazol
85
Como tratar botulismo de acordo com sua aquisição?
Alimentar - antitoxina equina Lactente - imunoglobulina humana Ferida - ATB + antitoxina equina
86
O que é o quadro de DRESS e quais drogas envolvidas?
Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms Parece síndrome lupus-like ``` Drogas: Fenitoína Carbamazepina Fenobarbital Lamotrigina ```
87
Qual quadro clinico da Distrofia muscular de Duchene?
``` Doença genética hereditária Paeudo-hipertrofia de panturrilha CK aumentados ENMG com padrão de miopatia Início precoce (2-3 anos) Pode haver retardo mental História de quedas ```
88
Qual principal doença autoimune que afeta o 1o neurônio motor?
Esclerose múltipla
89
Qual epidemiologia da esclerose múltipla?
``` Mulher Jovem (20-40 anos) Branca Regiões temperadas e frias Associação com doenças autoimunes (tireoidite principalmente e DM 1) ```
90
Qual quadro clínico da EM?
SURTOS + REMISSÕES Bagunça neurológica Neurite óptica (dor ocular com diminuição da acuidade visual) + Lesão sensitiva importante (neuralgia do trigêmeo) + Síndrome piramidal (hipertonia + hiperreflexia) Acomete esfíncteres (incontinência urinaria)
91
O que é o Fenômeno de Lhermitte e era presente em qual doença?
Sensação de choque elétrico transitório que se irradia pela coluna em direção aos membros após a flexão do pescoço ESCLEROSE MÚLTIPLA
92
Quais fatores pioram os sintomas da EM?
Calor e exercícios físicos
93
Como caracterizar um surto da EM?
Novo sintoma neurológico ou piora de um já existente durante > 24 horas Falsos surtos: Menos de 24h Fator desencadeante associado Flutuantes
94
Qual atividade da doença na gestação?
Melhora no final | Piora no puerpério
95
Como dar diagnóstico de EM?
Sintomas neurológicos separadora no tempo e anatomia + Exame liquor (bandas oligoclonais de IgG) + RNM (múltiplas placas desmielinizantes - dedos de Dawson)
96
Quais outros exames podem estar alterados na EM?
Potencial evocado - atraso acentuado
97
Quais opções de tratamento da EM?
Interferon-beta Acetato de Glatiramer Ocrelizumab (principal)
98
Qual prognóstico da EM?
Ausência de limitação em 20% Mortalidade baixa Sobrevida em 25 anos de 85%
99
Qual a variante da EM mais grave que progride para óbito?
Esclerose múltipla aguda - VARIANTE DE MARBURG
100
A síndrome de Guillain-Barré é uma síndrome de?
Poliradiculoneurite
101
Qual a localização da lesão da poliomielite?
Corno anterior da medula espinhal e tronco encefálico
102
Qual a causa mais comum de epilepsia no adulto?
Epilepsia do Lobo temporal
103
Qual a aura mais comum da epilepsia do Lobo temporal?
Mal estar epigástrico

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