Fraqueza Muscular e Epilepsia Flashcards

1
Q

Qual significado clínico de DERMATOMIOSITE?

A

Dermato = manifestações cutâneas (heliotropo + pápulas de Gottron)
+
Miosite = fraqueza muscular proximal+simétrica+insidiosa e disfagia)

SEM ACOMETIMENTO OCULAR OU MUSCULATURA FACIAL

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2
Q

Como diferenciar DERMATOMIOSITE de Polimiosite?

A

DM tem manifestação dermatológica

PM não tem

Na DM há associacao com neoplasias (CA de Mama peincipalmente)

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3
Q

Quais características NÃO estão presentes na Dermatomiosite e Polimiosite?

A

Acometimento da musculatura facial e ocular

Acometimento de movimentos finos

SENSIBILIDADE E REFLEXOS PRESERVADOS

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4
Q

Qual patogênese da Dermatomiosite e Polimiosite?

A
DM:
Imunidade humoral 
Linfócitos T CD4 e B
Imunocomplexos em vasos sanguíneos
Isquemia muscular (tipo vasculite)
PM:
Imunidade celular 
Linfócitos T CD8
Ataque direto ao miocito
Infiltrado inflamatório
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5
Q

A Dermatomiosite e Polimiosite são comuns em que grupo de pessoas?

A

Mulheres adultas

Crianças mais comum na DM:

  • Sem risco aumentado para neoplasia
  • sintomas prodrômicos mais exuberantes
  • Manifestações pulmonares menos comuns
  • Anti-Mi2 mais frequente, outros menos positivos
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6
Q

Quais outras manifestações cutâneas da DM?

A

Sinal do xale ou manto
Eritroderma
Mão do Mecanico

Diferencia da lesão malar do LES porque envolve sulco nasolabial, ponte nasal e queixo

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7
Q

Quando sintomática, qual principal determinante prognóstico das miopatias inflamatorias?

A

Doença pulmonar

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8
Q

O que é a síndrome antissintese?

A

Pródromos de febre e sintomas constitucionais antes do quadro da miosite inflamatória

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9
Q

Em qual miosite inflamatória é mais comum a associação com LES, Esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo?

A

Mais comum na PM

Mas também tem na DM

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10
Q

Como fazer diagnóstico de miosite inflamatória?

A

Enzimas musculares (mais sensível CK)

Eletromiografia (90% potenciais miopaticos)

Biópsia muscular (padrão-ouro):
PM = dentro do endomisio
DM = atrofia perifascicular

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11
Q

Quais anticorpos específicos das miosites inflamatorias?

A

Presentes em 20-30%
Anti-Jo1 (mais comum) - associado a doença pulmonar e fenômeno de Raynaud

Anti-SRP (Polimiosite - grave)

Anti-Mi2 (dermatoMIosite - bom prog)

Outros não específicos:
FAN em baixos títulos 80%
Anti-RNP (doença mista associada)

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12
Q

Quais as neoplasias mais associadas a DM?

A
Ovário
Mama
Melanoma
Cólon
Linfoma não Hodgkin

Investigação dirigida após diagnóstico

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13
Q

Qual tratamento das miosites inflamatórias?

A

Corticoide
Azatioprina, metrotexate ou micofenolato
Ig IV
Rituximab, ciclosporina, ciclofosfamida

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14
Q

Quais pacientes não podem receber azatioprina e porque?

A

Deficiência de tiopurina metiltransferase

Toxicidade medular

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15
Q

Quando pensar em miopatia por corticoide no caso de piora da fraqueza muscular durante tratamento da miosite inflamatória?

A

Piora da fraqueza + CK normal

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16
Q

Como diferenciar miosite por corpúsculos de inclusão e Polimiosite?

A
Mais frequente em homens
> 50 anos
Mialgia frequente
Fraqueza atinge distal mais rápido
Pouco assimétrica
Bem mais insidiosa (muitos anos)
QUEDAS FREQUENTES
Diminuição de reflexos tendinosos
Enzimas musculares normais
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17
Q

Como é a biópsia da miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Infiltrado linfócitos T CD8
Vacúolo intracelulares
Inclusões filamentosas tubulares no citoplasma e no núcleo

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18
Q

Qual tratamento e prognóstico da miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Sem tratamento
Corticoide e imunossupressor não melhora fraqueza

Restrição no leito ao longo dos anos

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19
Q

Qual a frequência de epilepsia na população?

A

2%

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20
Q

Qual a fisiopatologia da epilepsia?

A

Descargas elétricas neuronais excessivas por:
Aumento da excitação = glutamato
Diminuição da inibição = ácido gama-aminobutirico

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21
Q

Qual a causa mais comum de epilepsia em adultos?

A

Secundária

Idoso = doença cerebrovascular (+ comum)

Em adulto SEMPRE fazer exames:
TC/RNM
Lab
Intoxicação exógena
Etc
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22
Q

Quando as crises são parciais, sem acometimento da consciência, como essa crise é chamada? E no caso oposto?

A

Consciência preservado = parcial simples
P.ex:
Paralisia de Todd

Consciência acometida = parcial complexa
P.ex: perde consciência + automatismo facial repetido

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23
Q

O que é o grande mal e pequeno mal na epilepsia?

A

Tipos de crises generalizadas com acometimento da consciência

Grande mal = tonicoclonica generalizada
Pequeno mal = ausência breve varias vezes no dia

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24
Q

Quando pensamos em pequeno mal epiléptico devemos pensar em que tipo de pacientes? Qual quadro?

A

Crianças 5-8 anos

Questões = déficit escolar + ausências

EEG= 3Hertz complexo ponta-onda

Tto: etossuximida/valproato

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25
Q

Como desencadear as crises clínicas epilépticas?

A

Hiperventilação (lavar CO2)

ALCALOSE RESPIRATÓRIA

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26
Q

Qual tipo de epilepsia mais comum na infância?

A

Epilepsia parcial benigna da infância (ROLANDICA)

Pico: 3-13 anos (7-9 anos)
Remite: 14-16 anos
Crise parcial simples a noite durante o sono NÃO REM
EEG=complexo ponta-onda centrotemporais (rolandica)
Tto: carbamazepina + acompanhamento

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27
Q

A síndrome de Janz (Epilepsia Mioclonica Juvenil) é mais comum em qual idade e desencadeada pelo que?

A

13-20 anos

Acomete principalmente ao despertar
Privação de sono
1/3 tem fotossensibilidade

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28
Q

Na epilepsia do Lobo temporal ocorre que tipo de crise?

A

Parcial complexa
Distúrbios de memória
História de crise convulsiva febril na infância

Principal causa de epilepsia no adulto (40%)

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29
Q

A epilepsia do Lobo temporal está associada a qual doença?

A

Esclerose mesial temporal (esclerose hipocampal)

EEG = atividade epileptiforme nas regiões temporais basais

RNM = esclerose mesial temporal

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30
Q

Qual a clínica da síndrome de West?

A

Triade:
Espasmos infantis (pescoco, tronco e membros)
Retardo do desenvolvimento
EEG com padrão de hipsarritmia

Quase exclusiva do 1o ano de vida

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31
Q

A síndrome de Lennox-Gastaut acomete mais que faixa etária?

A

2-10 anos.

Lennox-Gastaut (2 pessoas muito mais problemas)

Varias tipos de crise + retardo mental + distúrbio de comportamento

EEG ponta-onda <=2,5Hertz

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32
Q

No diagnóstico de epilepsia é preciso descartar o que?

A

Pseudocrises - 30%

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33
Q

Qual objetivo do tratamento das crises epilépticas?

A

Restaurar qualidade de vida
Evitar efeitos das drogas
Controlar manifestações

Preferência monoterapia
Dose baixa e ir aumentando
Nunca retirar subitamente

Principal droga: valproato (aumenta atividade do GABA)

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34
Q

Como controlar crises epilépticas?

A

Diazepam IV ou retal
Fenitoína
Fenobarbital
IOT + anestesia

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35
Q

Qual a síndrome epiléptica mais frequente na infância?

A

Crises febris

Principalmente entre 6 meses e 5 anos

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36
Q

Qual a clínica da crise febril?

A

Febre + convulsão generalizada

OBS: cuidadosos sepse e meningite

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37
Q

Qual quadro típico da crise febril?

A
Criança 6m a 5a
Febre alta ou que aumenta rápido 
Dura <10 min
Crise generalizada
Período pos-ictal por alteração e consciência
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38
Q

A crise enfim aumenta risco de epilepsia no futuro?

A

Não. Exceto se sinais de alarme

Sinais de alerme:
Anormalidade do desenvolvimento 
Crise focal complexa
História familiar
Febre <1 hora antes da crise 
Manifestação atípica do quadro
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39
Q

Quais as manifestações atípicas da crise febril?

A

Dura > 15 min
Crise focal
Ocorrem repetidamente
Permanecem déficits neurológicos depois

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40
Q

Como diagnosticar crise febril?

A

CLÍNICA

Se < 12 meses:
Punção lombar para descartar meningite
>18 meses: só se clínica sugerir

EEG: após 2 semanas apenas se for necessário. A crise pode alterar EEG por até 2 semanas

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41
Q

Qual tratamento da crise febril?

A

Acalmar pais
Tratar a causa da febre
Se durar > 5 Min: diazepam retal

Se pais extremamente ansiosos:
Profilaxia com diazepam oral 0,33mg/kg 8/8h se febre

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42
Q

Como graduar a força muscular?

A
0-> nada
1-> miofasciculacoes
2->não vence gravidade
3-> vence gravidade mas não pequenas F
4-> vence pequenas F (forças)
5-> normal. Vence grandes F
43
Q

Qual a via total de transmissão do movimento?

A

Córtex motor frontal ➡️ primeiro neurônio motor ➡️ via piramidal ➡️ cruza no bulbo ➡️ trato corricoespinhal lateral ➡️ sinapse com 2o neurônio no corno anterior da medula ➡️ 2o neurônio motor ➡️ placa motora (unidade motora = neurônio alfa + músculo) ➡️ libera acetilcolina ➡️ inicia movimento

44
Q

Quais as características da síndrome do 1o neurônio motor?

A
Fraqueza
Hipertonia (flexão MMSS e extensão MMII)
Hiperrreflexia 
Sinal de Babinski
Marcha ceifante
Sinal do canivete 
Hipotrofia pequena
45
Q

Qual síndrome do 2o neurônio motor?

A
Hipotrofia ou atrofia acentuada
Fraqueza
Hipotonia (pé solto mole)
Marcha escavante ou paretica
Miofasciculacoes
Hiporreflexia
46
Q

Qual síndrome acomete o 1o e 2o neurônios motores? Qual epidemiologia?

A

Esclerose lateral amiotrófica

Mais homens
> 40 anos (pico 74)

Fator de risco:
Idade + história familiar (SOD1)
Tabagismo e metais pesados

47
Q

Qual fisiopatoenia da ELA é seu quadro clínico?

A

Lesão com morte do 1o e 2o neurônios motores

INSIDIOSA E DEGENERATIVA

Fraqueza e Sindromes conjuntas

NÃO altera sensibilidade ou cognição

Poupa esfíncter (difere da EM)

Poupa musculatura ocular

48
Q

Qual tratamento da ELA?

A

Riluzol -> diminuir toxicidade do glutamato

Não melhora qualidade de vida ou prognóstico

Prognóstico ruim -> sobrevida em 5 anos 25%

49
Q

Qual sinal indica pior prognóstico e gravidade na Dermatomiosite juvenil?

A

Calcinose cutis

50
Q

Quais drogas NÃO podem ser utilizadas no pequeno mal (ausência)?

A

Carbamazepina
Gabapentina
Tiagabina
Vigabatrina

Fenitoína e fenobarbital são ineficazes

51
Q

Quais doenças acometem segundo neuronio motor?

A

Síndrome de Guillain-Barré
Neuropatia motora multifocal
Poliomielite
Vasculites

52
Q

Qual a fisiopatologia de guillain-barre?

A

Doença neurológica desmielinizante

Auto-imunidade pos-infecciosa

53
Q

Qual principal forma associada a Guillain-barre?

A

Diarreia aguda por Campyoobacter jejuni

1-3 semana antes dos sintomas

54
Q

Qual quadro de Guillain-Barré?

A

Fraqueza simétrica
Distal progressiva ascendente
Hiporreflexia
Hipotonia (FLÁCIDA)

Paraparesia flácida arreflexa ascendente

OBS: se tiver febre junto pensar em outra coisa

55
Q

Qual principal variante de Guillain-Barré?

A

Síndrome de Miller-Fisher

  • oftalmoplegia ou oftalmoparesia
  • ataxia de marcha
  • arreflexia generalizada

ANTICORPO ANTI-GQ1b

56
Q

Como dar diagnóstico de Guillain-Barré?

A

Liquor após 1a semana:
Dissociação proteinocitologica ou albuminocitologica sem celularidade

Só solicitar anticorpos na variante Miller-Fisher
Anti-GM1 presente em <50%

OBS:

1) normal na primeira semana
2) HIV+ pode ter celularidade

57
Q

Quando afastar diagnóstico de Guillain-Barré?

A

1) citologia > 50cel
2) prodromos de febre e sintomas
3) nível sensitivo
4) acometimento de esfíncter
5) fraqueza assimétrica

58
Q

Qual tratamento de Guillain-Barré?

A

Plasmaférese
Imunoglobulina IV

NÃO FAZER CORTICOIDE

NÃO PRECISA COMBINAR TRATAMENTOS

59
Q

Quais complicações da plasmaférese e Ig IV no Guillain-Barré?

A

Plasmaférese = hipotensão e sepse

Ig IV: meningite asséptica; rash e insuficiência renal

60
Q

Qual prognóstico de Guillain-Barré?

A

Autimitada

Sintomas podem persistir por até 1 ano

Mortalidade 5%
Recidiva 10%
Cronicidade <5%

61
Q

Qual doença do segundo neurônio motor tem altos títulos de Anti-GM1? Qual tratamento e quadro clínico?

A

Neuropatia motora multifocal

Acomete principalmente MMSS

Tto: Ig IV.

Plasmaférese e corticoide não ajudam

62
Q

A poliomielite é doença neurológica de que neurônio motor?

A

SEGUNDO

63
Q

Como dar diagnóstico de Poliomielite?

A

Clínica (2o neurônio com retenção urinária - diferencia da ELA)
+
Exame liquor (linfocitose c/glicose e proteína normais)
+
Isolamento do vírus nas fezes, sangue ou liquor

64
Q

Qual prognóstico da poliomielite?

A

Após 1a semana tende a melhorar

2/3 tem sequelas

Pode ocorrer Síndrome Pos-Poliomielite:
20-40 após
Fraqueza insidiosa
Atrofia do membro

65
Q

Quais doenças afetam a placa muscular gerando distúrbios de transmissão neuromuscular?

A

Miastenia gravis
Síndrome de Eaton-Lambert
Botulismo

66
Q

Quais características do quadro de miastenia gravis?

A

Fraqueza muscular
Melhor pela manhã
Piora com esforço repetitivo (fatigabilidade)
Acomete mais musculatura extrínseca ocular
Sensibilidade normal
Reflexos normais
Pupilas normais

67
Q

Qual associação mais importante de miastenia gravis?

A

Timo (alterado 75%)
65% hiperplasia
10% tumor (timoma)

68
Q

Qual achado na eletromiografia da miastenia gravis?

A

Potencial DECREMENTAL

Teste da estimulação repetida (75%)

Eletromiografia de fibra única (+ sensível - 95%)

69
Q

Qual defeito fisiopatogenico da miastenia gravis?

A

Auto-imunidade contra receptores de acetilcolina na placa motora

70
Q

Qual anticorpo muito específico e pouso sensível para miastenia gravis? Qual outro anticorpo pode ser encontrado?

A

Anti-receptor de acetilcolina (Anti-RchR)

Anti-Musk:
Ausente na forma ocular
Não tem associação com doença do timo

71
Q

Se todos os testes para descobrir miastenia gravis der negativo e ainda assim suspeitar. Qual próximo passo?

A

Teste da anticolinesterase (teste do edrofonio ou tensilon)

Teste da bolsa de gelo (estímulo muscular melhora com frio)

72
Q

Qual tratamento crônico da miastenia gravis?

A
Anricolinesterasico (piridostigmina)
\+ 
Imunossupressão
\+ 
Plasmaférese ou Ig IV na urgência
73
Q

Quando realizar timectomia na miastenia gravis?

A

Timoma = sempre

Miastenia generalizada sem timoma: se entre a puberdade e 55 anos

74
Q

Como avaliar a melhora da crise miastênica e como tratá-la?

A

Capacidade vital forcada seriada

Plasmaférese ou Ig IV
\+ 
Remoção do fator de risco
\+ 
Suspender anticolinesterasico (crise colinegica)
75
Q

Quais medicamentos devem ser evitados pelos portadores de miastenia gravis?

A

Antibióticos:
Aminoglicosideo, quinolonas, clindamicina, macrolideo

Anti-hipertensivos e antiarritmicos:
Beta-bloq, quinidina, procainamida, verapamil, lidocaína

Ação no SNC:
Fenitoína, clorpromazina, lítio, relaxantes musculares do grupo curare

Outros:
Magnésio, D-penicilamida, cloroquina, mefloquina e toxina botulínica

76
Q

Quais tumores mais frequentes em todo o mediastino?

A

Tumores neurogênicos
Mais localizados no mediastino posterior

Comuns em crianças (malignos) e adultos (benignos)

77
Q

Quais principais tumores do mediastino ântero-superior?

A
4 T
Teratoma
Timoma
Tireoide
Terrível linfoma
78
Q

Qual tumor mais frequente do mediastino médio?

A

Cistos benignos

Tumor propriamente dito = linfoma

79
Q

A síndrome de Eaton-Lambert acomete que parte da placa motora?

A

Anticorpos anticanal de cálcio pré-sináptico

80
Q

Qual diferença de Eaton-Lambert para Miastenia gravis?

A

Eaton-Lambert:

  • Padrão incremental (melhora com repetição e ao longo do dia)
  • Anticorpos anticanais de cálcio P/Q-VGCC
  • Reflexos reduzidos ou ausentes (porque é pré-sináptico)
  • Manifestações autonômicas (boca seca, impotência e hipotensão postural)
81
Q

Qual grande associação de Eaton-Lambert?

A

Síndrome paraneoplasica do tumor carcinoma de pulmão de pequenas células

82
Q

Qual característica do botulismo?

A

Paralisia flácida descendente

Começa na face e vai descendo

83
Q

Quando não devemos usar ATB no botulismo e porque?

A

Botulismo alimentar e do lactente

Destruição do clostridium botullium libera mais toxina

84
Q

Só usamos ATB em qual tipo de botulismo? Qual atb?

A

Por feridas

Penicilina G ou metronidazol

85
Q

Como tratar botulismo de acordo com sua aquisição?

A

Alimentar - antitoxina equina

Lactente - imunoglobulina humana

Ferida - ATB + antitoxina equina

86
Q

O que é o quadro de DRESS e quais drogas envolvidas?

A

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms

Parece síndrome lupus-like

Drogas: 
Fenitoína
Carbamazepina 
Fenobarbital
Lamotrigina
87
Q

Qual quadro clinico da Distrofia muscular de Duchene?

A
Doença genética hereditária
Paeudo-hipertrofia de panturrilha 
CK aumentados
ENMG com padrão de miopatia 
Início precoce (2-3 anos)
Pode haver retardo mental 
História de quedas
88
Q

Qual principal doença autoimune que afeta o 1o neurônio motor?

A

Esclerose múltipla

89
Q

Qual epidemiologia da esclerose múltipla?

A
Mulher 
Jovem (20-40 anos)
Branca 
Regiões temperadas e frias
Associação com doenças autoimunes (tireoidite principalmente e DM 1)
90
Q

Qual quadro clínico da EM?

A

SURTOS + REMISSÕES
Bagunça neurológica

Neurite óptica (dor ocular com diminuição da acuidade visual)
+
Lesão sensitiva importante (neuralgia do trigêmeo)
+
Síndrome piramidal (hipertonia + hiperreflexia)

Acomete esfíncteres (incontinência urinaria)

91
Q

O que é o Fenômeno de Lhermitte e era presente em qual doença?

A

Sensação de choque elétrico transitório que se irradia pela coluna em direção aos membros após a flexão do pescoço

ESCLEROSE MÚLTIPLA

92
Q

Quais fatores pioram os sintomas da EM?

A

Calor e exercícios físicos

93
Q

Como caracterizar um surto da EM?

A

Novo sintoma neurológico ou piora de um já existente durante > 24 horas

Falsos surtos:
Menos de 24h
Fator desencadeante associado
Flutuantes

94
Q

Qual atividade da doença na gestação?

A

Melhora no final

Piora no puerpério

95
Q

Como dar diagnóstico de EM?

A

Sintomas neurológicos separadora no tempo e anatomia

+

Exame liquor (bandas oligoclonais de IgG)

+

RNM (múltiplas placas desmielinizantes - dedos de Dawson)

96
Q

Quais outros exames podem estar alterados na EM?

A

Potencial evocado - atraso acentuado

97
Q

Quais opções de tratamento da EM?

A

Interferon-beta
Acetato de Glatiramer
Ocrelizumab (principal)

98
Q

Qual prognóstico da EM?

A

Ausência de limitação em 20%
Mortalidade baixa
Sobrevida em 25 anos de 85%

99
Q

Qual a variante da EM mais grave que progride para óbito?

A

Esclerose múltipla aguda - VARIANTE DE MARBURG

100
Q

A síndrome de Guillain-Barré é uma síndrome de?

A

Poliradiculoneurite

101
Q

Qual a localização da lesão da poliomielite?

A

Corno anterior da medula espinhal e tronco encefálico

102
Q

Qual a causa mais comum de epilepsia no adulto?

A

Epilepsia do Lobo temporal

103
Q

Qual a aura mais comum da epilepsia do Lobo temporal?

A

Mal estar epigástrico