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Flashcards in Hematologie Deck (67):
1

Quand prescrire des CGR deleucocyte, irradié, phenotypé, compatibilisé?

Deleucocyté: tjr
Compatibilisé: RAI + et drepanocyose
Phenotypé: transfusion iteratives et femmes en age de procreer.
Irradié: hemopathie en cours de chimio, isupp, greffé: allogreffe a vie / autogreffe slmt 3 mois.
Deplasmatisé: elimine les proteines residuelles pour les gens hemophiles ( AC anti facteur 8 ) , ou les deficits congenitaux en IgA.

2

Valeur de l'anemie pour la femme, l'homme, l'enfant, la femme enceinte et le Nne

F inf 120
H inf a 130
F enceinte inf a 105
Enfant inf a 110
Nne inf 140

3

Indication de donner des concentres plaquettaires

1) en preventif si plaqu inf a 20G/l et origine centrale
2) en curatif si sd hemorragique
3) avant un geste invasif si plaqu inf a 50 G/l

4

Indication de donner du plasma frais congelé

1) avant une operation si TP inf a 50
2) en curatif pour: a) sd hemorragique avec TP inf a 50
B) civd ou mat c) deficit en facteur de coagulation non dispo
3) echanges plasmatiques

5

Complications post transfu

1) incompatibilite abo ( choc hd)
2) incompatibilite hla ( pas de choc, simple sd frisson hyperthermie)
3) incompatibilite proteique avec reaction d'hyperSE type 1
4) hemolyse retardee par sequestration splenique
5) Trali
6) OAP
7) tble metabo : hypoca par intox au citrate, hypothermie, hemolyse physiologique, hemochromatose.
8) infections virales, bacteriennes, parasitaires.

6

Amylose: comment faire le dg et determiner le type?

Dg par biopsie d'organe touché: preferentiellement : BGSA ou graisse sous cutanée:
- visualisation des depots a la coloration rouge congo.
- birefringence jaune-vert a la lumiere polarisee

Pour le typage: immunohistochimie:
- AC anti chaine lambda ou kappa ( amylose AL)
- AC anti SSA ( amylose AA)
- AC anti transthyretine ( amylose hereditaire)

7

Voie intrinseque et extrinseque: quels facteurs?

Photo du 23 mars 2016

8

Myelome: criteres dg

EPS: Ig sup a 30 g/l . Faire l'immunofixation pr le typage.
Myelo: plus de 10% de plasmocytes dysmorphiques.
Pour etre symptomatique: au moins un critere parmis CRAB.
( hyperca, rein, anemie, bone lesion)

9

Lesions osseuses dans le myelome

- osteolytique: lacune a l'emporte piece, geode
- osteoporotique: demineralisation
- rachis: aspect en galette
- fractures

10

Myelome: facteurs pronostic

Score IPI:
- I) b2 microglob inf a 3,5 et albu sup a 35
- II) ni I) ni III)
- III) b2 microglob sup a 5,5.

Autres criteres prono:
- lesion osseuse
- thrombopenie, leucopenie
- crp, b2micro, ldh et creat augmentée.
- t ( 4;14) et d 17 p

11

Myelome : ttt

Si moins de 65 ans:
- melphalan puis autogreffe
Si plus de 65 ans:
- melphalan + prednisone + thalidomide ( immunomodulateur) ou bortezomib ( inhib du proteasome).

12

Leucemie aigue: dg positif

- NFS + frotti:
Pancytopenie ( avec ou sans hyperleucocytose)
Blastes circulants
Corps d'auer si LAM

- Myelo:
Moelle riche avec plus de 20% de blastes
Corps d'auer si LAM
Activité myeloperoxydase + si LAM
Immunophénotypage

13

Leucemie aigue: facteurs de mauvais pronostic en fonction du type.

- LAM:
1) hyperleucocytose
2) plus de 60 ans
3) atteinte neuromeningee
4) R a la chimio
5) forme secondaire
6) t ( 9;22)

- LAL:
1) plus de 10 ans ou moins de 1 an
2) hyperleucocytose
3) t (9;22)
4) signes neuromeningee
5) R corticoides
6) LAL T
7) hypoploidie inf a 45 chromosomes
8) garcon
9) noire
10) sd tumoral important

14

Caracteristiques de la LAM 3

1) t(15;17) par mutation acide retinoide
2) ttt par ATRA
3) bon pronostic avec pancytopenie et non pas hyperleuco
4) corps d'auer en fagot
5) civd quasi constante avec risque d'en deceder!

15

LAL et LAM : laquelle est plus fqte chez l'enfant/adulte?

lal chez l'enfant
Lam chez l'adulte

16

Normes des PNN et des lymphocytes:

PNN: 1,5 a 7 G/l
Lymphocytes: 1,5 a 4 G/l.

17

Definition d'une hypereosinophilie:

Sup a 0,5 G/l

18

Norme pour la chromie des GR

Hypochrome : inf a 32 de CCMH
Normochrome: de 32 a 36 de CCMH

19

Agranulocytose:
- def
- les 2 meca
- germes a cibler
- quelle ATB en fonction du temps?

- Def: PNN inf a 0,5 G/l
- 2 types:
Toxique: par CT: progressif , concerne ttes les lignees.
Immunoallergique: par AINS, carbamazepine, carbimazole, clozapine: brutal, concerne slmt la lignee granulocytaire.
- germes:
BGN: E.coli, pseudomonas, klebsielle
CGP: S.aureus, S. a coagulase negative, pneumocoque
HSV: mucite
Fongique dès J7.
- ttt:
C3G + Aminosides IV ou augmentin + Fq
A J2: rajouter vanco
A J7: rajouter anmphotericine B et viser la pseudomonas via: carbapeneme, cefepime, ceftazidime ou tazo.

20

Quelles sont les 2 urgences a eliminer en priorité face a un purpura?

- purpura fulminans
- syndrome hemorragique

21

Lymphome: symptomes et situations cliniques d'urgence

1) ADP ( volumineuse, dure, mobile, indolore sauf a l'alcool pour hodgkin, d'evolution rapide mais sup a 1 mois)
2) AEG
3) fievre, amaigrissement, sueurs nocturnes.
4) prurit
5) localisation extra ggaire: amygdale en 1 er le + svt mais peut aussi etre cerebrale, pulm, dig...

Situations cliniques urgentes:
- sd cave sup
- compression neuro
- tumeur abdo d'evolution rapide ac sd occlusif ( burkitt)

22

Dg + de lymphome

Biopsie exerese d'une ADP: la + accessible ( svt en cervical) : eviter en inguinal car risque de lymphoedeme.
- immunohisto: CD5: LT / CD20: LB /'CD45 - et CD15 + et CD30 +
= cellule de reed sternberg= hodgkin

23

Lymphome: quelles sortes sont gentils, lesquels sont mechants?

Mechants:
- a grande cellule
- diffu
- LT
- burkitt ( urgence therapeutique)
- du manteau

Les gentils:
- petite cellule
- hodgkin
- folliculaire

24

Bilan d'extension dans le lymphome

1) radio pulm : adp perihiliaire ( dg diff de la sarcoidose)
2) tdm tap
3) bhc, rein, phosphocalcique, bom
4) nfs avec coombs + car anemie AI parfois
5) pl si : aggressifs ou atteinte cerebrale, orl, testiculaire
6) tep scan si : aggressif ou hodgkin

25

Classification de Ann Arbor

Concerne le lymphome:
1) 1 aire ggaire atteinte
2) 2 aires ou + atteintes du meme cote du diaphragme
3) 2 aires ou + mais pas du meme cote du diaph
4) atteinte viscerale.
A) non evolutif
b) evolutif ( fievre, sueurs, amaigrissement...)
S) splenomegalie
E) atteinte viscerale contigue
X) atteinte mediastinale sup a 10 cm.

26

Facteurs pronostics dans le lymphome: IPI, FLIPI, HOdgkin

- pour TOUS les lymphomes non hodgkiniens:
1) stade sup a 3 de ann arbor
2) ldh et b2 microglobuline augmenté.

IPI ( LMNH aggressif):
On rajoute:
1) age sup a 60 ans ou PS sup a 2
2) plus de 2 atteintes extra viscerales.

FLIPI ( LMNH folliculaire):
On rajoute:
1) hb inf a 120
2) plus de 4 atteintes ggaire.

- Lymphone de Hodgkin:
1) HOmme ou plus de 45 ans
2) albu inf a 40
3) hb inf a 105
4) leucocytose sup a 15 avec lymphopénie inf a 0,6
5) stade sup a 4 de ann arbor

27

Sd myelodysplasique: criteres entrant dans le score OMS IPSS:

1) nb de lignees atteintes
2) % de blastes
3) anomalies cytogenetiques ( certaines sont de +/- bon prono)
En fonction on classe la maladie en 4 stades:
1) risque faible
2) risque intdiaire 1
3) risque intdiaire 2
4) risque élevé.

28

Traitements proposés en fonction du type de sd myelodysplasique

1) si risque faible ou intdiaire 1: ttt symptomatique
- EPO recombinante, facteur de croissance plaquettaire et ATB large spectre si infection
2) si risque intdiaire 2 ou elevé: retarder l'evolution
- hypomethylants +++
- CT
- allogreffe si type grave et patient moins de 70 ans.

29

Dg positif d'un sd myelodysplasique

Symptomes: sd de pancytopenie ( anemie, thrombopenie...)
Nfs: pancytopenie avec possibles blastes.
Myelo:
- cellules dysplasiques
- caryotype avec anomalies.
- moelle normale ou riche, contrastant avec la pancytopenie et revelant donc une myelopoiese inefficace
- blastes mais tjr inf a 20%

30

LLC: dg + : symptomes et exam compl

Symptomes:
- polyadp symetriques, superficielles, spmg
- cytopenie ( anemie, thrombopenie)
- hyperlymphocytose sup a 5 G/l pdt plus de 6 a 8 sem
- infections a repetition ( pnp, zona)
Ex compl:
- NFS : hyperlymphocytose sup a 5 G/l
Avec frotti: cellule de morpho normale , chromatine mure dense
Avec immunophenotypage en cytometrie de flux: CD20,CD19,CD5,CD23 : score de matutes sup a 4
C'EST TOUT!!!

On pourra faire aussi:
EPS: hypogammaglobulinemie polyclonale par envahissement medullaire et possible pic monoclonal en IGM.
Coombs direct a la rech d'hemolyse AI
Mais ces deux examens ne sont pas utiles aj DG +!!!

31

Classification de BInet

Dans la LLC:
A) moins de 3 aires ggaires atteintes ( 70% de la pop au dg)
B) plus de 3 aires ggaires ( 20% de la pop au dg)
C) anemie inf a 100 et/ou thrombopenie inf a 100. ( 10% de la pop au dg)
On traite slmt les stades B et C ( survie inf a 10 ans)
le stade A est associé a une survie aussi longue que la pop generale

32

Facteurs de mauvais pronostic dans la LLC

- temps de doublement des lymphocytes inf a 12 mois
- deletion du gene p53 suppresseur de tumeur
- anomalie chromosomiques

33

Complications de la LLC:

- Infections: par deficit de l'immunité humorale (LB) : surtout pour les germes encapsulés ( pneumocoque, meningo, haemophilus)
- sd de richter ( lymphome de haut grade)
- tumeur solide ( cutanee)
- AI : anemie + thrombopenie AI = sd d'evans

34

Ttt de la LLC

Pour les stades B et C de la classification de BInet
Ciclophosphamide + analogue des purines + AC anti CD20.

35

LMC: circonstances de decouverte

- douleur abdo sur splenomegalie
- thromboses
- crise de goutte sur hyperuricemie

36

Les 3 phases dans l'evolution de la LMC

1) phase chronique 5 ans
2) phase d'acceleration 12 a 18 mois
- douleur osseuse
- fievre, amaigrissement, sueur nocturne
- basophilie et blastes dans le sang mais moins de 20%
- hypersplenisme a l'origine d'une thrombopenie
3) phase d'acutisation:
- blastes sup a 20% : LAM : mauvais pronostic

37

Dg + de la LMC

1) NFS:
- hyperleucocytose avec basophilie, neutrophilie et myelemie
2) myelogramme:
- t ( 9;22)
- BCR ABL
- blastes inf a 20%

38

Causes de splenomegalie et examens de debrouillage pour s'orienter

Voir photo du 27 mars 2016

39

Causes de thrombopenie

- Peripherique:
1) de sequestration: hypersplenisme
2) de consommation: civd et mat ( shu et ptt)
3) de destruction:
- PTI
- Alloimmunisation
- MAI ( sd d'evans ou led)
- Medoc ( heparine)
- Virale ( vih, vhb,vhc,ebv,b19, cmv)

- centrale:
1) aplasie par ct
2) hemopathie maligne
3) envahissement medullaire par une tumeur metastatique
4) carence en B9 et B12
5) megaloblastose non carentielle ( medoc ou toxique)

40

Amylose: symptomes en fonction des organes touchés

- cardio: c'est le facteur pronostic ( touché dans 60% des cas):
Cardiomyopathie hypertrophique restrictive avec asthenie, dyspnee de repos, tdr, tdc, idm
Ecg : microvoltage et onde Q de pseudonecrose
Ett: brillant

- rein: le +fqt
Proteinurie glomerulaire voir sd nephrotique, OmI

- neuro:
Sd dysautonomique
Sd du canal carpien
Perte de la sensibilité thermoalgique

- dig:
Macroglossie, HMH, malabsorption, signes d'occ intestinale

- cut: purpura en lunette
- polyarthralgies
- goitre, ins SR, hypothyroidie, agueusie.
- pnp interstitielle

41

Quels sont les ttt CI dans l'amylose?

IEC, betabloquants, inhibiteur calcique

42

Criteres de remission de la leucémie

- 0 blastes dans le sang
- moins de 5% de blastes dans la MO
- PNN sup a 1G/l
- plaqu sup a 100 G/l.

43

Causes de lymphome

- idiopathique
- viroinduit ( vih, ebv, vhc, htlv1...)

44

Leucemie aigue: dans quelles situations on fait une PL?

- LAL
- Leucemie monoblastique ( LAM5)
- hyperleucocytose
Car ce sont 3 situations où l'atteinte neuromeningee est fqte

45

Causes de deficit en B9 et ttt

- malabsorption ( crohn, maladie coeliaque, ...)
- alimentation tjr tout cru ou denutrition
- medoc: sulfamides, trimethoprime, methotrexate
Ttt par
- acide folique PO ( speciafoldine) pdt qques mois
- ou acide folinique IV pour le MTX car c'est un antifolique ou pour les sd de malabsorption severes.

46

Causes et ttt de la carence en B12

1) regime vegetalien
2) maladie de biermer
3) sd de malabsorption
Ttt par hydroxocobolamine:
IV 1 jour sur 2 pour 10 injections: reconstituer les reserves
Puis 1/3mois IM pour entretien a vie

47

Drepanocytose: symptomes, dg + , facteurs favo, ttt

Symptomes:
1) crise douloureuse: articulation, abdo, os long et main et pied
2) crise vasoocclusive: sd tho aigue, priapisme, ischemie rate,rein
3) hypersplenisme: renforce l'anemie
4) asplenisme: susceptibilité aux germes encapsulés
Dg+:
NFS + frotti: anemie hemolytique normo regenerative avec GR falciforme
Electrophorese de l'hb avec immunofixation: pas de bande d'HbA et presence de 2 bandes d'HbS.
Facteurs favorisants les crises:
- froid
- altitude
- fievre
- deshydratation
- stress
- toxique ( oh, tabac, excitants)
- corticoides
Ttt:
De la crise:
Hydratation, O2, nubain, meopa, morphine, transfusion de CGR compatibilisé si baisse de 20% de l'hb de base ou si sd tho aigue avec hb inf a 9 ; echanges plasmatiques si defaillance viscerale ou hyperalgie resistante a la morphine.
Ttt de fond:
- vaccin contre les germes encapsulés
- acide foliQue
- peni V en atbproph jusqu'a l'adolescence
- c3g si fievre

48

Maladie de vaquez
- criteres majeurs / criteres mineurs
- complications a court et long terme
- ttt

1) criteres majeurs:
- hb sup a 185 chez l'H ou 165 chez la F ou volume globulaire sup a 125% de la normale
- mutation jak 2
2) criteres mineurs:
- epo diminué
- culture de progeniteur possible sans epo
- bom: hyperplasie des 3 lignees.
Dg + grave a 1 critere maj+ 2 criteres min ou 2 critere maj et 1 critere min.

- complications a court terme: mtev
- a long terme: myelofibrose, myelodysplasie , LA

Ttt:
- saignees
- aspirine
- controle des FRCV
- hydroxyuree ou pipobroman si plus de 60 ans ou atcd de mtev

49

Polyglobulie vraie : quel critere?
Quelles etio 1maire et secondaire?

Volume globulaire moyen sup a 125%

- vaquez
- tumeurs secretant de l'epo : foie, rein, uterus, ovaire et cervelet
- hypoxie.

50

Fausse polyglobulie quelles etio?

1) hemoconcentration par deshydratation
2) etat de plethore ( volume glob moyen normal)
3) thalassemie heterozygote ( microcytose)

51

Criteres biologiques d'une CIVD

D dimeres sup a 500 +
1 critere majeur parmis: plaq inf a 50 ou TP inf a 50
Ou
2 criteres mineurs parmis: TP de 50 a 65, plaqu de 50 a 100 ou fibrinogene inf a 1g/l

52

Vaquez: pour dg +: cb de criteres majeurs ou mineurs faut il?

2+1
Ou
1+2

53

Complications de la leucemie aigue

1) sd de lyse tumorale
2) civd ( lam3 promyelocytaire)
3) ins medullaire
4) leucostate pulmonaire et cerebrale

54

Quand est il possible de se contenter de RAi datant de 21 jours avt une transfusion?

Dans toutes les situations sauf si :
- grossesse
- greffe
- transfusion
Dans les 6 derniers mois

55

Causes generales a eliminer avt d'aller explorer une anemie normo ou macro

- sd infl
- ins renale
- ins hepatique dont OH
- ins thyroidienne
- medoc

56

CAT apres une transfu

Hb a 24h pour s'assurer de l'efficacité
RAI à 3 mois

57

Maladie de Biermer: les symptomes et les examens compl

1) dig: glossite atrophique : tble sensoriel pr le chaud et l'épicé
2) cut: vitiligo, ictere, tble des phaneres
3) neuro: sclerose combinée de la moelle ( sd pyr+cordo post)
4) psy: tble du comportement
Bio:
- Ac anti FI et AC anti estomac
- diminution de B12
- augmentation de la gastrine
- tubage gastrique: achloridrie histaminoR
Si on fait un myelo on verrait: megaloblastose ac cyto mature et noyau immature. Il existe une hemolyse intramedullaire
Surveillance par FOGD ts les 3 ans car risque de cancer gastrique

58

Symptomes d ´anemie et sdg

1) cephalees
2) asthenie
3) vertiges
4) tachycardie
5) souffle
6) paleur
7) dyspnee
Sdg:
- dyspnee de repos
- tble de la csce
- angor ou dec cardiaque

59

Quelles sont les causes de carence martiale chez l'enfant?

Contrairement à l'adulte il s'agit plutot de pb d'apport:
- regime lacté inadapté
- malabs: maladie coeliaque
- prema ou patho chro augmentant les besoins

60

Amylose: les symptomes

1) renal: le plus fqt: sd nephrotique
2) cardiomyopathie hypertrophique restrictive avec microvoltage et onde Q de pseudonecrose et aspect brillant a l'ecg. Asthenie, dyspnee d'effort, tdr, tdc, idm
3) dig: macroglossie, malabsorption, occ intestinale.
4) purpura en lunette
5) neuropathie periph JMS D'ATTEINTE DU SNC
avec: dysautonomie, sd du canal carpien et tble thermoalgique
6) polyarthralgie
7) PNp interstitielle

61

Myelome: quels autre symptomes peut on voir hors critere dg et quel bilan bio fait-on une fois le dg etabli?

On peut voir:
- ins medullaire
- sd d'hyperviscosité
Ex:
- rein: uree creat epu proteinurie de bence jones
- vs augmentée, mais crp et fibrinogene normal
- rx squ +/- irm si signes neurp pu rx normale
- FO à la rech d'hyperviscosité

62

Def du myelome indolent?

Ig sup a 30
Et/ou
Plasmocyte sup a 10% dans la moelle
Sans crab

63

Mgus

Ig inf a 30
ET
Plasmocyes inf a 10
Et pas de crab

64

Poems

Polyneuropathie
Organomegaly
Endocrinopathy
Monoclonal gammapathy
Skin disorders

65

Maladie de willebrand:
- quels deficit?
- quels types
- quel ttt

Entraine un saignement cutaneomuqueux
Willebrand sert normallement a l'adhesion des plaqu et stabilise le facteur 8 : donc sans lui allongement isolé du TCA
Type1: quantitatif le + fqt: baisse du cofacteur, de l'Ag et du F8
Type 2: qualitatif: baisse surtout du cofacteur ( les autres peuvent etre normaux)
Ttt: desmopressine mais perd son efficacité ac'le temps donc concentré de vWF

66

Hemophilie
- quel est le deficit ( 2 types)
- ttt

Hereditaire lié à l'X recessif. Ne touche donc que les hommes.
Type 1: deficit en facteur 8
Type 2: deficit en facteur 9
Correction du tca a l'adjonction de plasma temoin
Ttt par desmopressine ( Ei: hyponatremie) ou facteur 8 ou 9.

67

Purpura:
- caracterisitques cliniques des 2 types
- leurs causes
- ex compl a realiser
- petites precisions sur PTI, PR, PF

Photo du 13 juin