Hiperbilirrubinemia - Fsiopatología. clínica

Question 1

¿A qué se le llama la falsa ictericia?

Answer 1

Tinción de piel pero no de mucosas, por consumo abundante de beta carotenos

Question 2

Valor de bilirrubina total en un neonato

Answer 2

5-6 mg/dl

Producen 8.5mg/dl/día, el doble de bilirrubinas de un adulto (4 mg/dl/día)

Question 3

Fuentes de producción de bilirrubina

1. B
2. Eritro

Answer 3

1. Destrucción de glóbulos rojos (en el bazo) 75%

2. Eritropoyesis ineficaz 25%

Question 4

¿Qué tranformaciones sufre el grupo hemo en el bazo?

1. Verde
2. Rubina

Answer 4

Grupo hemo por la enzima hemo-oxigenasa se transforma en

1. Biliverdina (no tóxica) por la enzima biliverdina reductasa se transforma en:
2. Bilirrubina no conjugada (liposoluble)

En la sangre, se une a la albúmina quien la transporta hasta el hígado

Question 5

¿Cuánto de bilirrubina se puede ligar a 1g de albúmina?

Answer 5

8.5 mg de bilirrubina

complejo albúmina-bilirrubina

Question 6

¿Qué proceso sufre la bilirrubina en el hígado?

Answer 6

Llevada al REL por la ligandina, la UDP-glucorronosil transferasa la une a 2 moléculas de ac. glucorrónico

Question 7

¿Qué procesos sufre la bilirrubina ya conjugada en el intestino delgado?

1. Bilina
2. Rubina

Answer 7

1. Flora intestinal la convierte en urobilina (Una pequeña porción es absorbida por la sangre y se excreta por la orina).
2. La beta glucorronidasa separa la bilirrubina de ac. glucorrónico (Bilirrubina es absorbida por circulación portal)

Question 8

Particularidades de la formación de bilirrubina en RN

Answer 8

1. Mayor cantidad de hematíes y hemoglobina
2. Menor tiempo de vida de los hematíes
3. Menor concentración de ligandina
4. Menor concentración de la glucoronosil transferasa
5. Menos albúmina
6. Mayor recirculación enterohepática, debido a:
   * Transito intestinal lento
   * Flora intestinal disminuida
   * Mayor concentración de beta glucorronidasa

Question 9

¿Cuál es la concentración la glucoronosil transferasa en el neonato respecto al adulto?

Answer 9

En RN es el 1% respecto del adulto y alcanza los niveles del adulto a la 14ª semana de vida

Question 10

¿Cuándo una hiperbilirrubinemia es patológica?
1. Aparición
2 Velocidad de incremento
3. Persistencia de ictericia
4. Signos y síntomas
5. Fracción directa o bilirrubina directa
6. Fototerapia
7. En RN pretérmino
8. En RN a término

Answer 10

1. Aparición de <24h de vida o después de la primera semana.
2. Velocidad de incremento de bilirrubina >0.5 mg/h
3. Ictericia en más de 3era semana de vida
4. Si está ligada a signos y síntomas (relacionados o no).
5. Si fracción directa es >20% del total o si la bilirrubina directa >2mg/dl
6. Si su nivel de bilirrubina indica necesidad de fototerapia.
7. Prematuros: >14.9mg/dl
8. A término: >12.9 mg/d

Question 11

Sustancias que compiten con la bilirrubina por la albúmina
1.
2.
3.
4.

Answer 11

1. Sulfonamidas
2. Moxalactam
3. Ácido fusídico
4. Medios de contraste radiológico
5. ´AAS
6. Perfusiones rápidas de ampicilina

Question 12

Condiciones clínicas que disminuyen la afinidad de la bilirrubina por la albúmina

Answer 12

Prematuridad
Hipoalbuminemia
Asfixia 
Acidosis
Enfriamiento
Infecciones
Hemólisis

Question 13

Factores que producen permeabilidad de la BHE (y por ello permiten acceso de la bilirrubina)

Answer 13

1. Daño en BHE
2. Inmadurez de BHE (prematuros)
3. Alteración de bomba p-glicoproteína (Ejm: por ceftriaxona)

Question 14

Fases de encefalopatía bilirrubínica aguda
Fase 1:
Fase 2:
Fase 3:

Answer 14

Fase 1: (primeros 2 días): Letargo, hipotonía, pobre succión
Fase 2: (mitad de 1era semana) Hipertonía (opistótonos), fiebre, convulsiones
Fase 3: (Después de 1era semana) Disminución progresiva de espasticidad

Question 15

Clínica de Encefalopatía bilirrubínica crónica

1. 1er año:
2. Después del 1er año.

Answer 15

1. 1er año: Retraso psicomotor hipotonía, hiperreflexia

2. Después del 1er año: Signos extrapiramidales, hipoacusia, sordera, trastornos oculomotores