Myasthénie Flashcards Preview

Neurologie > Myasthénie > Flashcards

Flashcards in Myasthénie Deck (30):
0

physiopath myasthénie

maladie AI liée atteinte jonction NM
diminution du nombre de récepteurs fonctionnels-> épuisement transmission: DM à l'effort
Ac antirécepteur Ach (IgG): 90% malades: accélèrent vitesse dégradation et blocage liaison (allostérique)

1

2 types anomalies thymiques observée

hyperplasie thymique 40 ans; tumeurs lymphoides ou épithéliales ou maligne mais jamais de métastases

2

types HLA retrouvés

B8 ou DR3

3

topographie des troubles myasthéniques

muscles oculaire extrinsèques: JAMAIS intrinsèque
diplopie transitoire intermittente
ptosis unilatéral ou asymétrique
diminution de résistance au relèvement
muscles pharyngo-laryngés et faciaux: tb phonation; dysphagie; tb mastication; mimique inexpressive
musculature axiale (cervical: chute tête vers l'avant) et membres (démarche dandinante et difficulté à monter escaliers)

4

examen clinique myasthénie

pauvre
test au glacon sur ptosis: diminue transitoirement ptosis
neuro= N (pas tb sensitif, sphinctérien, amyotrophie, ROT N)
rechercher atteinte muscles respiratoires et maladies AI associées

5

Test pharmacologique orientant diag

injection anticholinestérasique
doit améliorer transitoirement la symptomatologie
résultat négatif n'élimine pas diag
mettre 0,25mg d'atropine avant pour éviter les effets muscariniques

6

2 ECP orientant diag

EMG: bloc myasthénique NM: stimulation répétitive à basse fréquence d'un nerf entraine une diminution transitoire d'au moins 10% de l'amplitude du potentiel d'action
réponse DECREMENTIELLE: nombre croissant de jonctions inefficaces
objectiver pls territoires
+/- coupler à test pharmaco
Ac anti récepteur de l'acétylcholine: présence affirme diag
dans les 2 cas: absence n'élime pas diagnostic

7

Reste bilan myasthénie

1/ THYMUS
RP; TDM thoracique
+/- IRM pour différencier thymome de l'hyperplasie
Ac anti muscles striés: thymome
2/ TERRAIN AI
TSH T4 ac anti TPO
Biermer: NFS, B12, ac anti facteur intrinsèque et anti estomac
immuno:FAN, anti DNA, FR
+/- HLA
3/ RESPI
EFR, CV et GdS

8

2 formes cliniques particulières myasthénie

- forme oculaire pure: atteinte oculaire pure après 2 ans, Ac moins souvent positif, forme bénigne, pas complication mais R ttt
- forme congénitale: mère saine
- forme néo nat: mère myasthénique; évolution favorable sous qqs semaines

9

4 causes de dysfonctionnement de la jonction NM

médicamenteuse: D pénicillamine, aminosides, crurares
myasthénie
Lambert Eaton
botulisme

10

Forme oculaire pure: dff

compression d'un nerf oculomoteur: atteinte intrinsèque
myopathie mitochondriale
SEp (multifocale)

11

diag diff: atteinte pharyngo laryngée

SLA (SN périph et sd pyramidal)
myopathie oculo pharyngée

12

Sd Lambert Eaton: clinique

DM s'améliorant à l'effort, prédominant racines, atteinte fréquente muscles oculomoteurs
abolition ROT

13

sd Lambert Eaton: paraclinique

phénomène de potentialisation
Ac anti canaux calciques
Sd paranéo ou maladie dysimmunitaire

14

facteurs déclenchants poussée myasthénique

chir/AG
ttt
infection, vaccination
grossesse
dysT
trauma
stress

15

classification Osserman

stade 1: oculaire pure
stade 2: diffuse sans tb respi
a: pas atteinte pharyngo-laryngée
b: atteinte laryngo-pharyngée légère: pas tb déglutition; pas de FR, dysphonie et dysphagie
stade 3: atteinte pharyngo-laryngée + muscles respi (crise myasthénique)
stade 4: atteinte grave, généralisée, ancienne avec amyotrophie

16

listes ttt pouvant induire poussée myasthénie

crurare
psychotropes, anti ép
cardiio
ATB: aminosides:
CT
D pénicillamine

17

6 lignées de ttt

anti cholinestérasique
thymectomie
CT
veinogb
plasmaphérèses
échanges plasmatiques

18

TTT anticholinestérasique: mode action

inhibe dégradation Ach, augmente concentration au niveau jonction NM
s'étend à toutes jonction cholinergiques: effets muscariniques et cholinergiques
effet s'épuise avec temps,
tout stade
prise à jeun, fractionné
dose faible à augmenter progressivement

19

Crise cholinergique

lié surdosage anticholinestérasique
majoration DM et DRA par dépolarisation irréversible de la plaque motrice
- signes muscariniques: sueurs, hypersécrétion, nausées, diarrhée, myosis
- signes nicotiniques: fasciculations, crampes

20

3 indications thymectomie

thymome
forme généralisée chez 40 ans

21

modalités réalisation thymectomie

à froid car peut entrainer poussée myasthénique
12 à 18 mois d'évolution

22

indications et modalités de CT

mal équilibrée par antichol et non améliorées par thymectomie
dose faible, augmentation croissante puis dose attaque 4W; puis diminution progressive

23

immunosuppresseurs: indications

idem CT: résistante anti chol et non amélioré par chir
azathioprine; endoxan

24

échanges plasmatiques: indications et modalités

efficacité rapide
forme généralisées aigues

25

indications thérapeutiques par stade (Osserman)

1: antichol; CT si échec
2: antichol
si échec 4-6 mois: CT; immunosuppresseurs
thymectomie à 1 an
3: échange plasmatique ou veinogb
CT+IS à long terme
thymectomie à froid après plasmaphérèses ou veinogb
4/ ttt immuno souevnt moins efficace

26

crise myasthénique: clinique

URG vitale
aggravation déficits pré existants

27

critères H en réa de crise myasthénique

FR
toux inefficace
encombrement
accès dyspnéiques

28

CAT crise myasthénique

arrêt ttt antichol car diag surdosage difficile
réa
arrêt apport, MEC
prostigmine, atropine
antichol après élimination surdosage
échanges plasmatiques ou IG

29

Education patient myasthénique

carte
liste ttt
signes surdosage, signe alarme
précaution emploi des ttt
auto adaptation dose