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Flashcards in Neuropathie diffuses Deck (50):
0

2 processus pathologiques impliqués

atteinte axonale: dégénérescence de l'axone en aval du site d'interruption: dégénérescence wallérienne
si perturbation + diffuse: dégénérescence axones + long avec progression rétrograde (PNP subaigue ou chronique)
atteinte démyélinisante: atteinte ségmentaire, possibilité de régénérer rapidement

1

symptomatologie NP diffuses

SNP:
- DM et hypotonie
- amyotrophie liée dénervation musculaire (axonale)
- abolition ROT (arc réflexe), constante si atteinte fibres gros diamètre mais conservation contraction idiomusculaire
- crampes (PNP)
- fasciculations (corne ant)
- tb sensitifs:subjectifs, Se superficielle, profonde
- tb trophiques et vasomoteurs
- déformation pieds, mains, rachis
- tb végétatifs (petit diamètre)

2

Manifestations dysautonomiques + fréquentes dans NP diffuse

hypotension orthostatique
tb sudation
anomalie pupillaire
impuissance
tb urinaires
tb dig

3

Troubles trophiques et vasomoteurs retrouvés dans neuropathie périph

Oedème, peau phanères
Ulcérations indolores
Atteintes articulaires

4

3 topographies différentes des PNP diffuses

polyneuropathie: bilatérale et symétrique, distale, progressive sur qqs semaines; fibres + longues sont 1ères atteintes: DM sur loges antéro externes= steppage et topographie en chaussettes tb sensitifs
polyradiculonévrite: diffuses, symétrique, des racines et nerfs (tronc, membres et NC); aigue, souvent démyélinisant mécanisme inflammatoire
multinévrite: successif, asymétrique, asynchrone

5

EMG d'une atteinte axonale

diminution d'amplitude de réponse et potentiels sensitifs
tracé pauvre type simple accéléré lors contraction volontaire max
si dénervation: potentiels de fibrillation ou potentiels lents

6

EMG d'une atteinte démyélinisante

bloc de conduction
augmentation latence
ralentissement des vitesses de conductions

7

principales étiologies NP diffuses (sans détail)

PRN idiopathique (GB)
nutritionnelles, alcooliques
VIH
dysgb: MGUS, myélome
infectieux: lèpre, CMV;
toxiques et médicamenteux: plomb
métabolique
maladie système
amyloide
affections néo
héréditaire

8

Bilan devant NP diffuse

EMG
NFS VS CRP
GAJ
urée créat
BHC
EPS et iEPS
RP
VIH et VHC

9

étiologie sd Guillain Barré

épisodes infectieux banal d'allure viral respi ou dig dans 3 semaines ou vaccination ou sérothérapie rarement

10

définition GB

polyradiculonévrite aigue inflammatoire
démyélinisation segmentaire des racines et des nerfs périph+ infiltrat inflammatoire de cellules mononucléées
Origine immuno allergique?

11

Clinique GB

Paresthésie ext, courbature puis DM aggravation rapide
Symétrique, proximal mi
Extension ascendante: MS, tronc, nuque, inter costaux, crâniens
Hypotonie puis disparition réflexes sans amyotrophie
Tb sensitifs (profonde)
Trouble végétatifs

14

Evolution GB

3 phases:
- extension rapide atteignant maximum en 1 à 4 semaines
- plateau 1 à 3 semaines
- récupération spontanée (qqs semaines en qqs mois)
peu récidive
80% récupération complète

15

ECP dans GB

PL= dissociation albumino-cytologique avec prot>0,5g/L, <10 lymphocytes, retardé de 3-10 jours
EMG: atteinte démyélinisante (bloc conduction, latence, vitesse conduction)
BIO: NFS, plq, CRP, EPS, IUC, glycémie, Lyme; Camppylobacter jejuni VIH, VHC, VHB, VHA, Rp, GdS et ECG

16

3 complications du GB

DRA (paralyse muscle respi et tb déglutition)
Mort subite (tb rythme)
Décubitus

16

Formes cliniques Gb

sd Miller Fischer: ophtalmoplégie, ataxie, aréflexie
formes axonales (rares) moins bonne récupération
Formes subaigue ou chroniques

17

surveillance H d'un GB

PV /4h
ECG quotidien
T°/j
fonction ventilatoire: toux3/j, controle volontaire de la respiration, amplitude, encombrement
déglutition avant chaque repas
testing musculaire 2/j
diurèse 24h

18

critères de transfert en réa

tb déglutition
tb respi: toux improductive; encombrement, dyspnée
tb tensionnels et/ou anomalies rythme

19

TTT GB

H; surveillance, nursing (oculaire, escarres, kiné, régime hypercal hyperprot, BdC et ttt anti coagulant
plasmaphérèses, veinogb 2 semaines après début symptomes
kiné active

20

PEC spé réanimatoire GB

scope
SNG
Intubation trachéale des CV<15 ml/kg
ttt anticulcéreux systématique

21

Diagnostic différentiels GB

sd médullaires aigu: tb sensitifs niveau supérieur net et tb sphinctériens, tb pyramidal
QDC
Polio antérieure aigue: asymétrique, amyotrophie. Méningite lymphocytaire à la PL
Toutes à causes polyneuropathies symétriques, ou polyradiculonévrite

22

cause + fréquente PNP en France

éthylisme chronique

23

symptomatologie de PNP alcoolo-carentielle

sensitivo motrice axonale chronique
début insidieux
symétrique, distale puis proximale, MI>MS
tb sensitifs: crampes, dl pression mollets, paresthésie, douleurs de recrudescence nocturne, hypoE en chaussettes et allodynie contact
moteur: steppage
abolition ROT (peut etre le seul signe, surtout MI)
tb trophique cutanée mais pas tb dysautonomiques

24

ECP d'une PNP alcoolo carentielle

EMG: atteinte neurogène périphérique: diminution amplitude potentiels action sensitifs, sans diminution vitesse conduction
faire bilan intox OH

25

PEC PNP alcoolo carentielle

arrêt intox
correction désordes nutritionnels: régime hyperKcal, vitaminiques
kiné

26

principaux toxiques susceptibles de causer une PNP

métaux lourds: plomb; mercure; thallim
organophosphorés
arsenic
hexacarbones
acrylamide

27

principaux mdts responsables PNP

ATB: isoniazide; nitrofurantoide; métrodinazole
vincristine, cisplat
amiodarone
B6

28

symptomatologie intoxication plomb

terrain: piles; radiateurs, automobile
PNP symétrique moteur: extension doigt et poignet puis loge antéro externe jambes
dl abdo
liseré gingival
HTA
anémie microcytaire hypochrome avec hématies ponctuées sur frottis

29

diagnostic et PEC intox plomb

diag +: plombémie et plomburie
Arret intox et EDTA et d pénicillamine (chélateurs plomb) et calcium

30

différents atteintes neurologique diabète

PNP diabétique: sensitive ou sensitivo motrice
neuropathie végétative diabétique
mono/multinévrites diabétiques (proximal, membre, NC, thoraco abdo)

31

PNP sensitive diabétique: clinique et évolution

diabète ancien et mal équilibré
insidieux, lentement progressif
petite fibre: Se superficielle, partie distale (allodynie, paresthésie, hypoE...)
diminution réflexes
tb trophiques

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atteinte végétative de neuropathie diabétique

cardio vasc: hypotension
impuissance; dysurie
gastroparésie, diarrhée motrice
anhidrose
pupilles irrégulières
Souvent liée neuropathie sensitive mais peut être isolée

33

multinévrite diabètique:formes et clinique

neuropathie diabétique proxiamle: moteur, asymétrique, rapide, muscles proximaux avec amyotrophie et douleurs
mononévrite: crural et fémoro cutané
NC: paralysie oculomotrice unilatérale (3 extrinsèque ou 6)
neuropathie thoraco abdominale (dl poitrine, abdomen, déficit sensitif dermatome tronc)

33

neuropathie au cours VIH: différentes formes sans détail

- liée directement VIH: type GB, PRN inflammatoire démyélinisante chronique; PNP sensitive, mononévrite multiples
- infiltratif: lymphome systémique ou Kaposi disséminé
- CMV: ID sévère, Sd QdC d'installation rapide (LCR lymphocytaire, PN et hypoglycorachie), pdc, ttt par ganciclovir
- neuropathie iatrogène

34

Caractéristiques communes neuropathies liées VIH

Méningite lymphocytaire et infiltrat inflammatoire péri vasculaire

35

PRN inflammatoire démyélinisante chronique au cours VIH

Fréquent stade précoce infection
CT et plasmaphérèse

37

VIH et PRN aigue démyélinisante

Séroconversion
Régression spontanée en quelques semaines
Autres signes primo infection

38

atteinte neuro de IRC

PNP subaigue ou chro sensitive ou Se motrice
stabilisation par dialyse
amélioration par transplant

39

porphyrie aigue intermittente: symptomatologie

polyradiculonévrite déclenchée par barbituriques
quadriparésie à partie proximale des MS, NC et muscles respi
dl abdo
tb psy
émission urines rouges devenant noires

40

PAI: diagnostic

augmentation excrétion urinaire et fécale des prophyrines et précurseurs

41

maladies système responsable de NP diffuse

PAN
sarcoidose
sd Gougerot Sjogren
Chrug Strauss
Wegener
LED, PR et sclérodermie

42

PAN: manifestation neuro

multinévrite aigue douloureuse liée à ischémie TN, avec AEg et autres signes systémiques
élévation VS, hyperEo, AgHBs +
BNM: vascularite avec infiltrat inflammatoire de la paroi et nécrose fibrinoide
CT fortes doses

43

atteinte neuro amylose

PNP sensitive avec atteinte végétative + SCC

44

2 syndromes neuro dans dysgb monoclonales

PNP sensitive des gammapathie monoclonale à IgM:
- symétrique, prédominant MI, paresthésiant, ataxiant, lentement progressif, tbt postural et intentionnel
- hyperprotéinorachie
- démyélinisation
- IgM monoclonale
SD POEMS (myélome sclérosant ou plasmocytome solitaire)
PRN chronique démyélinisante et signes systémiques: oraganomég, endocrinopathie, skin changes

44

atteinte neuro lèpre

peu importe le délai
mononévrite multiple avec atteinte élective des nerfs sciatique, poplité externe, cubital et facial sup
lésions cutanées hypochromes hypoE
hypertrophie troncs nerveux
BAAR

45

atteinte neuro Lyme

méningo radiculite
pluri radiculaire, asymétrique, douloureux, PF
hyperlymphocytose LCR et hyperprot
ECM, polarthrite, tb conducion, tb OPH
diag +: séro borrelia burgdorferi

46

neuropathie Se subaigue de Denny Brown

tb Se superficielle et profonde,
subaigue
4 membres, prédominance distale
Kpm PC, auto Ac anti Hu

47

maladie Charcot Marie Tooth

héréditaire, sensitivo moteur
enfance
lentement progressif
anomalies morphologiques: pieds creux et scoliose ; crampes, amyotrophie jambe externe (mollet de coq), déficit moteur en distal
Formes démyélinisante avec hypertrophie en bulbe d'oignon ou forme axonales

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symptomatologie GB

paresthésie des extrémités et/ou courbatures puis DM d'aggravation progressive:
- symétrique; MI; proximal puis extension de façon ascendante
(MS, tronc, nuque, intercostaux (DRA) et muscles crâniens: diplégie, paralysie vélo-pharyngée)
- hypotonie et diminution ROT
PAS d'AMYOTROPHIE (pas de dénervation)
- tb sensitifs(profonde)
- tb végétatifs: transitoire (tb CV, A, sudation; papillaire et rétention urinaire)

49

Autres sd paranéo

Neuropathie sensitivo motrice k PM
PRN aigue associée MH
sd pseudo myasthénique de Lambert Eaton: tb transmission neuro musculaire d'origine pré synaptique