Neoplasia

Question 1

Tumor más frecuente de la infancia

Answer 1

Leucemia

Question 2

Clasificación de la leucemia

Answer 2

Agudas (97%)
Leucemia linfoide aguda (LLA):
* También llamada leucemia linfoblástica, representa el 75-80% de todos los casos agudos. Su incidencia es mayor en niños menores de 4 años.

Leucemia mieloide aguda (LMA):
* Representa el 20% de las leucemias agudas, con incidencia hasta los 10 años.

Crónicas (3%)
Leucemia mieloide crónica (LMC):
Representa solo el 3% y es rara en niños.

Question 3

Tumores cerebrales

Answer 3

• Representan el 20% de los tumores pediátricos.
• Tipo más frecuente: Astrocitoma, meduloblastoma cerebeloso
• También pueden presentarse craneofaringiomas.
• Localización más frecuente: Fosa posterior (infratentorial) en el 60% de los casos.

Question 4

Linfomas

Answer 4

• Representan el 14% de los tumores pediátricos.
• Tipo más frecuente: Linfoma no Hodgkin.

Question 5

Otros tumores pediátricos

Answer 5

• Sistema nervioso simpático: Neuroblastoma
• Tumores renales: Tumor de Wilms
• Partes blandas: Rabdomiosarcoma
• Huesos: Osteosarcoma y sarcoma de Ewing
• Otros: Teratoma maligno

Question 6

Leucemia Linfoide Aguda

Answer 6

• Ligeramente más frecuente en niños que en niñas.
• Más común en síndrome de Down, síndrome de Bloom y enfermedades por inmunodeficiencia.
• Se ha implicado al virus de Epstein-Barr en algunos casos de leucemia de células B.

Question 7

Manifestaciones clínicas de la Leucemia Linfoide Aguda

Answer 7

Los síntomas iniciales son inespecíficos:

• Anorexia
• Irritabilidad
• Letargia
• Palidez
• Hemorragias
• Fiebre

Otros datos:

• Puede haber antecedentes de infección respiratoria o exantema.
• 50% de los casos presentan petequias.
• 25% fiebre por infección respiratoria alta u otitis media.
• A veces se observa linfadenopatía y esplenomegalia.
• La hepatomegalia es menos frecuente.
• Puede haber aumento de la presión intracraneal, lo cual indica infiltración meníngea.

Question 8

Diagnóstico de la leucemia linfoide aguda

Answer 8

• Se realiza mediante aspirado de médula ósea.
• La presencia de blastos en el frotis de sangre periférica sugiere el diagnóstico, pero se confirma con el examen de médula ósea.

Question 9

Diagnósticos diferenciales de la Leucemia Linfoide Aguda

Answer 9

Anemia aplásica

Mielofibrosis

Mononucleosis infecciosa

Question 10

Tratamiento Leucemia Linfoide Aguda

Answer 10

Quimioterapia

Radioterapia (en algunos casos)

La LLA se cura en el 80% de los casos.

Question 11

Trastornos genéticos asociados a la Leucemia Mieloide Aguda

Answer 11

• Síndrome de Diamond-Blackfan
• Trisomía 21 (Síndrome de Down)
• Síndrome de Bloom
• Neurofibromatosis

Question 12

Manifestaciones clínicas Leucemia Mieloide Aguda

Answer 12

Síntomas relacionados con:

• Anemia: fatiga, palidez, posible insuficiencia cardiaca.
• Trombocitopenia: hematomas espontáneos.
• Neutropenia: fiebre por infecciones.

También pueden presentarse:

• Esplenomegalia
• Hepatomegalia
• Adenopatías linfáticas
• Hipertrofia gingival
• Cloroma (sarcoma granulocítico), que puede preceder al diagnóstico.

Question 13

Diagnóstico Leucemia Mieloide Aguda

Answer 13

Se requiere la demostración de >25% de mieloblastos en la médula ósea.

Question 14

Tratamiento de la Leucemia Mieloide Aguda

Answer 14

• Quimioterapia: remisión en el 80% de los pacientes.
• Trasplante de células madre hematopoyéticas: posibilidad de cura del 70%.

Question 15

Leucemia Mieloide Crónica Juvenil

Answer 15

• Afecta a niños menores de 2 años. Asociada con neurofibromatosis tipo 1.
• Manifestaciones: lesiones cutáneas, adenopatías, hepatoesplenomegalia y síntomas respiratorios.
• Diagnóstico: monocitosis, menos del 5% de blastos en sangre periférica y menos del 30% en médula.
• Tratamiento de elección: trasplante de médula ósea.

Question 16

Leucemia Mieloide Crónica (LMC)

Answer 16

• Representa 3–5% de las leucemias.
• Trastorno clonal de la célula madre hematopoyética.
• Se caracteriza por el cromosoma Filadelfia: translocación t(9;22)(q34;q11).
• Clínica: esplenomegalia, síntomas de hipermetabolismo (anorexia, pérdida de peso, sudoración nocturna).
• Diagnóstico: leucocitosis > 100,000/mm³, aumento de plaquetas, megacariocitos, eosinofilia y basofilia. Confirmación con cromosoma Filadelfia.

Question 17

Neuroblastoma

Answer 17

• Tumor sólido más común fuera del SNC en pediatría.
• Localización: tejido nervioso simpático, sobre todo glándula suprarrenal (70%).
• Clínica:
  Abdomen: dificultad respiratoria.
  Cabeza/cuello: síndrome de Horner, epistaxis, hematomas periorbitarios lineales.
• Diagnóstico: Rx (calcificaciones), gammagrafía ósea, biopsia.
• Tratamiento: Cirugía + quimioterapia, especialmente en tumores irresecables o avanzados.

Question 18

Tumor de Wilms (Nefroblastoma)

Answer 18

Tumor renal más frecuente en infancia, edad media: 3 años.

Puede ser bilateral (10%) y asociarse a anomalias congénitas (genitourinarias, hemihipertrofia, aniridia).

Clínica:

• Masa abdominal asintomática que no cruza línea media.
• Dolor, vómitos, hipertensión (60%) por compresión renal.
• Diseminación pulmonar frecuente (10–15%).

Diagnóstico:

• Ecografía inicial.
• TC para caracterización.
• Evitar biopsia por riesgo de romper la cápsula renal.

Tratamiento: cirugía + quimioterapia; QT preoperatoria en tumores bilaterales.