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Flashcards in Nephro Deck (107):
1

Syndrome de barrter ?

- mutation du système co transport Na-2CL de la anse de henlee

2

Syndrome de gitelman ?

- mutation inactivatrice du co-transport NaCl du TCD

3

Syndrome de liddle signe et ttt ?

- mutation activatrices des sous unités du canal sodique du canal collecteur
- hyperaldosteronisme primaire =
• HTA
• hypokaliémie
• aldosteronemie basse
- sensible a lamiloride

4

Cause de DEC ?

- digestive (vomissement/diarrhée/fistules/aspiration/laxatifs)
- cutanée (fièvre/sport/bulles/brûlure/mucovisidose)
- rénale =
• intrinsèque : NI/IRC/levé d'obstacle
• fonctionnelle : polyurie osmotique (diabète/mannitol)/ hyperCa/ISA/ diurétique
- 3ème secteur

5

Estimation de la DEC ?

20% x poids actuel x ((hte/0,45)-1)

6

Etiologie Diabète insipide nephrogenique ?

NEPHRO
- Nephropatie = amylose/sjogren/nephrocalcinose
- Electrolytique = hyperCa/hypoK
- Prise médoc = lithium/amphotè B
- Héréditaire (lie a l'X++ ou AR)
- Renale = IR
- Obstacle levé

7

Cause de diabète insipide central ?

CENTRAL
- Chirurgie
- Étranger = infection (encéphalite/menigite)
- Néoplasie (pinealome/métastase/craniopharyngiome)
- Trauma
- Reaction hypophyse =granulomatose (histiocytose/ sarcoidose)
- Aucune cause = idiopathique
- L'arrêt sanguin = ischémie

8

CAT devant DIC ?

Regarder le compartiment EC
- DEC = voir la natriurese = augmente en faveur cause rénale/ diminuer cause extra rénale -> eau hypotonique
- HEC = apport massif de nacl -> hypotonique
- normal = renale (reset osmostat/ hydrodipsie/ diabète insipide) ou extra renal (perte insinsible) -> eau pure

9

Signes ecg de lhyperkaliemie ?

Ta tête pointue de grand père élargit le curé sans paix
Tachycardie/onde T pointue/augmentation PR/ QRS large/ pas d'onde P
Tble du rythme torsadé de pointe

10

Etiologie de lhyperkaliemie ?

- augmentation apport
- transfert =
• lyse cellulaire
• acidose
• sport intense
• médoc = BB, digitalique, alpha adre, succinylcholine, ions cyanures
- réduction excrétion rénale =
• insuffisance rénale
• déficit en mineralocorticoide = IS/sd hyporeninisme-hypoaldosteronisme (néphropathie diabétique/NI/VIH)
• iatrogènes = IEC/ARA2/AINS/Ciclosporine/tacrolimus/heparine
- résistance a laldosterone = amiloride/ spironolactone

11

Ecg de lhypoK ?

T'applaties Hugues grant sous cette tornade
T plate/ grande onde U/ sous ST/ torsade de pointe/ allongement QU/ élargissement QRS

12

Signe de la néphropathie hypoK ?

- polyuropolydipsie
- alcalose métabolique
- Nephropathie interstitielle chronique

13

CAT fasse a HypoK ?

- cause simple = redistribution/insuline/Badrenergique/alcalose/régénération/paralysie familiale

analyse natriurese =
-approprie = pertes extra rénale (carence apport/diarrhée/laxatif/tumeur villeuse/fistule/hypersudation/diurétique)
- inapproprié = voir la TA
-si HTA= doser renine-aldo
• renine basse = hyperaldo/hypermineralo/liddle/reglisse
• renine haute = HTA rénovasculaire/HTA maligne/ tumeur renine/ infarctus renal
• renine variable = cushing
- HTA normal = voir Ph
• acidose = acidocétose/acidose tubulaire
• alcalose = voir clorurie
. Moins de 10 = vomissement/diarrhée muco
. Plus de 20 = sd balter/gitelman/hypomg...

14

Complication des diurétiques ?

- déplétion volemique
- hypokaliémie (TZD/DA)
- hyperkaliemie (epargneur K)
- alcalose (TZD/DA)
- acidose (epargneur)
- hypo natrémie (TZD)
- hyperuricemie (DA/TZD)
- épilepsie partielle complexep
- hypocalcemie et hypoMg (anse)
- hypercalcemie et hypochloremie (thiaz)

15

Les 3 types damido des tubulaire avec cause et ttt ?

- proximale type 2 = défaut réabsorption HCO3- :
• sd de fanconni et osteomalacie
• myélome/cystinose
• kaliémie basse aggrave par alcalins
- distale 1 = anomalie pompe a proton
• nephrocalcinose et osteomalacie
• sjogren/lupus/drepa/hyoercalciurie
• kaliémie basse corrigée par alcalins
• PH urinaire sup a 5,5
- distale hyperK type 4 = hypoaldo
• uropathie obstructive/hyporeninisme-hypoaldo/IEC-ARA2-AINS/ spironolactone/IS...
• kaliémie haute
• PH urinaire inf a 5,5

16

CAT en cas d'alcalose métabolique ?

Évaluer tension artérielle
- élevée = mesure renine-aldo
• hyperrreninisme
• hyperaldo
• hypermineralo
- basse = mesure Ucl
• sup a 15 : diurétique en cours-perte rénale en sel
• inf a 15 : mesurer Una
Mesure Una
- si inf a 10 : contraction volemique/post hypercapnique
- si sup a 20 = PH urinaire
• inf a 6,5 = anions non résorbable
• sup a 6,5 = vomit/aspiration/diarrhée chlorée

17

Complication hyper calcémie ?

- aiguë =
• tble dig = anorexie/N-V/ PA
• neuro = tble humeur/asthénie/confusion/hallucination/coma
• vascu = HTA/ ecg anormal (baisse QT/augmentation PR/TC/TR/T plate)
• rénale = polyuropolydipsie/DEC/IRAF
- chronique =
• lithiase rénale
• IRC par nephrocalcinose
• cardio-vascu = débit calcique coronaires, valves et myocarde
• signes osseux = douleur os diffuse/déminéralisation/ostéite fibreuse kystique

18

Indication ttt Hyperpara 1r ?

-adenomectomie si =
• calcémie plus de 2,75
• lithiase
• ostéopenie

19

Calcu calcémie corrigé ?

Ca + (albumine-40) x 0,025

20

Cause hématurie urologique ?

-fréquents =
• IU
• tumeur vésicale/rénale/prostate
• lithiase
• prostatite aiguë
• trauma
- rare =
• PKRAD
• nécrose papillaire secondaire a néphropathie (analgésique/diabète/drepa)
• tumeurs bénignes du rein
• tumeurs voies excrétrices supérieurs
• exo physique important
• tuberculose rénale
• malformation vascu
• bilharziose
• TTT anticoagulant

21

Signes en faveur d'une hématurie parenchymateuse ?

- pas de caillots
- cylindres ou hématies déformées
- protéinurie
- élévation créât
- absence d'anomalies écho

22

CAT hématurie ?

- éliminer fausse hématurie (hemo ou myoglobinuerie/porphyrie/betteraves/flagyl-rifampicine)
- si macro et signes d'appel uro =
• écho renovesicale (tumeur/dilatation pyelocalicielle unilat)
• puis enquête = cystoscopie/UIV/cytologie u/scanner renal
• si neg = surveillance +/- PBR
- si macro sans signes ou micro =
• éliminer fausse par cytologie +10GR
• clinique(TA) + cyto quantitative/proteinuerie/créât/écho
• si NG = PBR
• si neg = suspicion uro (plus de 50 ans/tabac/bilharziose/ toxiques/NIC) donc faire comme pour macro

23

Interprétation EPu ?

- sélective = NG sans lésion (lgm/idiopathique)
- non sélective = Tte néphropathies
- tubulaire = sd de fanconni/tubulopathie génétique ou métaux lourd
- surcharge = protéine anormale (myélome/dysglobulinemie/amylose AL)/ hémoglobine/ myoglobine

24

CAT protéinurie ?

-BU positive ➡️ECQU➡️sup a 0,3
- éliminer transitoire = orthostatique/effort/fièvre/IU/IVD/polyglobulie
- si permanente =
• TA
• sédiment u/ECBU
• écho rénale
• créât/glycémie/iono s
• atcd
• EPS et EPu si 45 ans
• +/- PBR

25

Complication SN ?

-aiguë =
• IRA = fonctionnelle/NTA/thrombose v.renale
• tble coag = hypercoag (baisse antithrombine)
• infection = erysipele++/péritonite 1r chez enfant
- chronique =
• hyperlp
• HTA
• IRC
• dénutrition et tble croissance
• surdosage med
• autres = baisse métaux/des protéines

26

Signe EPs du SN ?

- hypogamma
- hyper alpha 2
- hyper beta
- hyperFg

27

4 causes ne faisant pas faire de PBR DS SN ?

- Entre 1 et 10 ans + SN pur = LGM
- diabétique avec retinipathie + SNpur
- suspicion d'amyloïde avec BGSA+
- GN héréditaire déjà identifiée

28

Examen complémentaire ds SN ?

- albuminemie/protidemie
- protéinurie des 24h
- EPs
- Lp
- vs (augmentée)/ calcémie basse
- bu/ecbu pour éliminer hématurie
- iono urée créât
- glycémie
- complementemie = C3 et C4
- AAN
- HBV/HCV
-après 45 ans = EPu-EPs

29

Étiologies œdèmes locaux ?

- obstacle veineux = TVP/varices
- médoc = inhibiteur calcique
- obstacle lymphatique = K/filariose
- patho inflammatoire local = erysipele/piqure d'insecte/ trauma/allergie/algodystrophie

30

Etiologie odeme généralises ?

- IRA et IRC
- NG = SN/ Sd nephritique
- IC globale
- ICD
- cirrhose
- hypoalbuminemie = carence apport/ malabsorption/ IHC/ diarrhée exsudative/ brûlure
- pre-eclampsie
- tble perméabilité capillaire = oedeme cyclique idiopathique/choc septique

31

Etiologie des sd de MAT ?

- SHU typique a e.coli O157H7
- SHU atypique = mutation complément
- infection = septicémie/VIH/H1N1
- médoc = Ciclosporine/tacrolimus/gemcitabine
- HTA maligne/éclampsie
- maladie dysimmuniataire = LED/sclérodermie/SAPL
- K
- PTT

32

Ttt du SHU a e.coli ?

- pas d'ATB/pas de ralentisseur du transit
- ttt symptomatique +++
- épuration extra rénale si anurie de plus de 24h
- ttt spe dans forme résistante ou shu atypique : plasma frais +/- plasmaphérèse +/- biothérapie (ac anti C5)
- MA = DO a l'ars et enquête épidémio jusqu'à 15ans + recherche cas contact
- prévention =
Lavage des mains, des fruits, des légumes/produits laitiers pasteurisés
- surveillance =
• clinique a vie /an (au moins 5ans)
• para : protéinurie des 24h/créât/PA

33

Examen complémentaire dans le SUHtypique ?

- pas de PBR
- bilan renal montre IRA organique
- NFS-p-frottis = anémie hémolytique/ thrombopénie/schizocytes
- PCR dans selle pour e.coli O157H7
- sérologie cherche ac anti LPS e.coli

34

les 2 types de PTT/physio ?

- PTT acquis = ac anti ADAMTS13 aboutissant à l'accumulation de FW mal clivé hyperadhésif responsable de thrombi
- PTT héréditaire = mut des deux allèles du géne ADAMTS13 sur un mode AR

35

examen complémentaire devant un MAT ?

- iono/créat sg et u/ protéinurie des 24H
- bilan d'hémostase = généralement normal
- foyer infectieux pouvant déclencher une MAT
- sérologié VIH systématique chez l'adulte
- ac anti nucléaire (si + en faveur d'un PTT) et si + ac anti DNA/complément/SAPL
- ECG/ tropo pour pas sous estimer atteinte coeur
- Biopsie rénale si pas PTT/SHU typique
- ADAMTS13 = IgG anti ADAMTS13 - + activité inhibitrice neg sont en faveur d'un PTT

36

PTT après rémission : prono selon ADAMTS13 ?

- ascension de l'activité ADAMTS13 sup a 10% témoigne d'un déficit acquis donc faire séquençage ADAMTS13
- normalisation du taux (sup a 50%) = faible risque de rechute
- persistance activité inf à 10% = risque important de rechute surtout si ac anti ADAMTS13 +

37

TTT du PTT ?

- plasmaphérése + folate +/- corticoides
- si normalisation décroissance progressive puis arrét
- si échec à J5 (pq basse) = rituximab
- si encore écher = cyclophosphamide/vincristine/ splénectomie/ plasmaphérése bi quotidienne

38

attéinte de la PAN ?

- neurologique = mononeuropathie du sciatique poplité externe
- cutanée =
° nodule hypodermoque inflammatoire sur les trajets artériels
° livedo réticulé/ purpura vasculaire (MI/thorax)
- rénale =
° IRA organique
° HTA
- cardio vasculaire = tachycardie
- AVC/infarctus rénal
- myalgie/amyotrophie/arthralgie
- orchite++

39

paraclinique dans PAN ?

- histo (pas de PBR++) = pan artérite nécrosante, segmentaire, granulom a PNN
- bilan inflam/rénal
- artériographie des artères rénales = micro anévrisme/ alternance sténose dilatation
- terrain = VHB/VHC/VIH
- différentiel = ANCA neg/AAN/cryoglobulinémie

40

ttt PAN ?

- pan seule = corticoide IV puis PO 3-4 sem 1mg/Kg/j puis décroissance jusqu'a M12
- PAN + VHB = corticoides PO moins de 15j + ttt VHB

41

clinique sclérodermie + atteinte rénale ?

- cutané = sclérodactylie/sd de raynaud/ tble pigment/ ulcère digitaux
- oeso = reflux/dysphagie
- pulm = fibrose diffuse
- cardiaque = péricardite/myocardite/IC
- rénale =
° aigue : HTA maligne avec MAT/ ttt par IEC
° chronique : HTA/protéinurie/IRC/ biopsie (endartérite avec fibrose péri-artérielle)

42

facteurs déclenchant de la maladie des emboles de cholestérol ?

- chir aortique
- artériographie
- ttt anticoag ou thrombolytique

43

signe clinique de la maladie des emboles de cholestérol ?

- IRA avec HTA +/- protéinurie
- cutanée = tache pourpre (blue too sd)/livedo/gangréne
- douleu abdo oar ischémie mésentérique
- douleur muscu par ischémie musculaire
- neuro par déficit sensitivo moteur/visuel/AIT

44

para dans emboles cholestérol ?

- bilan renal/protéinurie/ECBU = IRA organique/hématurie
- FO = visualisation des emboles
- biopsie = cristaux de choletérol dans les artérioles
- NFS = hyperéosinophilie
- sd inflam
- hypocomplémentémie
- CPK et/ou lipase élevée

45

TTT emboles de cholestérol ?

- arrét AVK/aspirine
- ttt sympto = antalgique/controle HTA/dyalyse/corticoide
- SAT VAT (ulcére cutané)
- prévention = pas geste avec KT fémoral/ CI anticoag

46

physiopath HTA maligne ?

- HTA entraine natriurése de pression = hypovolémie paradoxale activant SRA
- HTA entraine lésion vasculaire rénale activant SRA
- SRA aggrave HTA
- hyeraldo secondaire

47

histologie de l'HTA maligne ?

- doit se faire a distance
- obstruction des vx par prolifération myo-intimale (aspect en bulbe d'oignon)
- nécrose fibrinoide
- glomérules ischémiques
- MAT

47

ttt sténose des a. rénales ?

- pec en charge des FDRCV
- revascularisation rénale =
° dégradation rapide rénale/OAP récidivant ou flash/intolérance aux bloqueurs du SRA
° angioplastie transluminale percutanée avec stent
° chir par pontafe aorto rénal : si échec/impossibilité angioplastie
- ttt med de l'HTA par IEC (si pas bilat)

48

ttt HTA maligne ?

- baisse progressive de la PAM de 20 mmhg en qques minutes puis atteindre 110 de PAM en qques heures
- nicardipine IV/urapidil (eupressyl)/ IEC quand volémie normale
- controle volémie = NACL IV + CI diurétique sauf si IVG

49

sd de glomérulonéphrite rapidement prograssive ?

- IRA rapide
- protéinurie/hématuerie
- signes extra rénaux
- pas d'oedeme et rare HTA

50

CI a la PBR ?

- rein unique
- HTA mal controlé
- kyste multiple
- K
- PNA
- tble coag
- ins rénale sévère ( ne montrera rien a part fibrose)
- PAN

51

ES PBR ?

- hématome intra rénale
- hématurie
- hémorragie
- fistule A-V
- hémorragie
- perte de rein/ décés
- abcés/infection
- plaie d'autres organes

52

étiologie des GN selon mode de révélation ?

- sd néphrotique =
¤ enfant : idiopathique (LGM/HSF/dépot mésangiaux)
¤ adulte :
° primaire : GEM/SNI (HSF/LGM)/ GNMP
° secondaire : diabéte/amylose/LED/ GEM/SNI/ GNMP
- HMR = maladie de berger (à IgA)
- GNRP = sd goodpasture/purpura rhumatoide/wegener/ PAM/churg et strauss
- SNA = GNA post strepto

53

paraclinique devant GN ?

- bio std = glycémie/NFS-p/bilan renal/ VS-CRP
-néphro complet = protéinurie/ECBU sédiment urinaire/ iono u/ EPU/ echo renale
- bilan immun = complément/ ANCA/ac anti MBG /cryoglobulinémie/ FR/ AAN/ anti DNA natif
- bilan infectieux = VIH/VHB/VHC/hémoc/ ETT
- PBR

54

étiologie des LGM ?

- idiopathique
- héréditaire
- AINS/interferon/rifampicine/lithium
- LH/LNH

55

aspect histo des LGM ?

- normal en MO, sans dépot
- en MET = rétraction des pieds des podocytes

56

TTT LGM ?

- ttt des oedémes = restriction sodé + diurétique
- enfant =
° corticoides forte dose (2mg/kg/j) pdt 4 semaines
° entretien par dose alterné pendant 8 semaines (/2j)
° décroissance progressive sur 6sem (1,5-1-0,5)
° si corticorésistance (non reponse a S12) : PBR + ciclosporine
- adulte =
° 1mg/kg jusqu'a 1 mois post rémission
° décroissance progressive sur 6 mois
- prévention des complications =
° anticoag si albuminémie inf a 20g
° IEC/statine/régime

57

ttt lgm si corticodépendance et/ou rechutes multiples ?

- corticoide prolongé /2j mais risque retard croissance
- ciclosporine mais néphrotoxique et HTA
- cyclophosphamide 8-12 sem mais cytopénie/infection/ azoospermie
-levamisole mais neutropénie

58

étiologie de la HSF ?

- primaire idiopathique ++
- secondaire =
° réduction néphrotique : agénésie rénale/hypoplasie rénale/ reflux vésicaux-urétéral/obésité
° héréditaire par mutation d'un géne du podocyte
° VIH/héroine/drape/hypoxie rénale chronique
° post infalm : LGM/diabéte/vascularite

59

aspect histo de la HSF ?

- MO = dépots hyalins et sclérose focale et segmentaire
- IF = IgM et C3 peu

60

que rechercher dans les formes très précoce de l'enfant et/ou en cas de corticorésistance face a une HSF ?

mutation de gène codant pour des protéines des pieds des podocytes

61

étiologie des GEM ?

- primaire +++++ = ac circulant anti PLA2-R
- secondaire =
° K solide : pulm/sein/colique/mélanome
° LED (dépot de C1q) /PR/sarcoidose
° infection : vhb/syphilis/lépre/filariose/ plasmodium
° iatro : AINS/sel d'or

62

diagno clinique des GEM ?

- SN impur progressif
- cause selon sexe =
° moins de 50 ans homme : GEM idiopathique
° femme moins de 50 ans : LED
° plus de 50 ans : K/sarcoidose
- thrombose veine renale frequente

63

paraclinique dans GEM ?

- biopsie =
° MO : pas de prolifération cellulaire/MBG spiculée et épaissie
° IF : dépots extra membraneux IgG et C3 (C1q pour LED)
- pour étio =
° si moins de 50 ans : ac anti PLA2-R
° K : TDM TAP/EOGD-colo/PSA/orl/FB
° connectivite : AAN/ac anti DNA/complément
° infection : séro VHB/VHC/VDRL-TPHA

64

évolution GEM ?

- 25% de rémission spontanée
- 50% de rémission partielle avec protéinurie persistante
- 25% d'ins rénale chronique lentement progressive

65

ttt GEM ?

- ttt du SN
- ttt etio
- TTT IS si SN sévère ou IRC débutante = prednisone + ciclophosphamide en alternance pdt 6mois

66

clinique maladie de berger ?

- homme jeune
- atcd d'hématurie macro post inf ORL
- hématurie +++
- pas de signes extra-rénaux
-

67

paraclinique dnas maladie de berger ?

- BU ECBU = hématurie +/- protéinurie/pas d'infection U
- PBR =
° MO : hypertrophie mésangiale et prolifération cellulaire mésangiale
° IF : dépots mésangiaux généralisé et diffus d'IgA et C3

68

diagno différentiel de la maladie de burger ?

- dépot IgA = purpura rhumatoide/ cirrhose/SPA/pso/crohn
- hématurie récidivante = sd d'alport
° AR lié a l'X
° hématurie + IR + protéinurie
° surdité de perception/ anomalie ophtalmo

69

facteurs de mauvais prono de la maladie de berger ?

-clinique =
° degré d'IR au diagno
° sévérité HTA
° dégré de protéinurie
° sexe masculin
° enfant
° tabac
- histo =
° % de croissant glomérulaire
° sclérose glomérulaire et interstitielle
° lésion vascu

70

bilan systématique devant toute GNRP ?

- diagno =
° creat : IR rapide avec creat x2 en moins de 3 mois
° EPU/protéinurie des 24h : protéinurie
° ECBU : hématurie
- bilan immuno sanguin =
° type 1 : ac anti MBG/complémente
° type 2 : cyroglobuline/ AAN/ anti DNA natif/ hémoculture
° type 3 : ANCA
- PBR =
° MO : croissant extra capillaire/ vascularite nécrosante/ granulome
° IF : sérum anti Fg (nécrose fibirnoide)/ac anti IgA/IgG/ complément
- pour complication = RXT/echo rénale

71

PBR dans good pasture ?

- sérum anti Fg/ croissant
- IF = dépot linéaire d'IgG le long de la MBG

72

ttt du good pasture ?

- hospitalisation
- O2 + TTT hyperK +/- expuration extra rénale
- TTT spé =
° corticoides 15mg/Kg/j pdt 3 j puis 1mg/kg/j pdt 6-8 sem
° echanges plasmatiques pdt 15j
° IS par ciclophosphamide IV 3m + protecteur vésical (uromitexan)

73

histo des GNRP 2 ? (dépot complexe immun)

- MO : prolifération extra capillaire/ croissant/ nécrose
- If = dépot ganulaire d'Ig +/- complément
° purpura rhumatoide a IgA + C3
° LED : IgG/IgA/IgM/C3/C4/C1q
° cryoglobulinémie : IgG + IgM + C3/C4
° endocardite : IgM + C3

74

signe wegener ?

- AEG/arthralgie/ myalgie/hyperleuco/CRP
- purpura vasculaire palpable/ livedo
- spé = rhinite/epistaxis/sinusite/ otite/ nodules pulmonaire/ tumeur rétroorbitaire (dans PAM pas de signes a part rénaux)
- HIA
- rénale = GNRP avec hématurie

75

paraclinique GNRP 3 ?

- NFS/CRP = sd inflamm/ hyperéo dans churg et strauss
- bilan rénal = IRA/protéinurie/hématurie
- bilan immun =
° p-ANCA dans PAM et churg et strauss
° c-ANCA dans wegener
- PBR en urgence =
° MO : prolif extra capillaire/ croissant/ vascularite nécrose
° IF : pas de dépot glomérulaire
° spé : granulome à cellules géantes et épithéliale dans wegener et churg

76

ttt GNRP 3 ?

- attaque = corticoides a forte dose + ciclophosphamide (endoxan)+/- plasmaphérése
- entretien = azathioprine (imurel) ou endoxan
- ttt associés =
° ttt adjuvant à la corticothérapie
° prophylaxie contre pneumocystose : Bactrim
° éradication des foyers infectieux
° controle HTA/protéinurie avec IEC

77

histo des sd néphritique post infectieux ?

- MO = prolifération endo cappilaire + humps (dépot sur MBG ext)
- IF = aspect en ciel étoilée par dépot IgG et C3

78

4 causes de syndrome néphritique ?

- cryoglobulinémie
- lupus
- post infectieux
- purpura

79

critère diagno de la PKR à l'echo ?

- 15-39 = sup à 3 kystes rénaux
- 40-59 = sup à 2 kyste dans chaque rein
- sup à 60 ans = sup à 4 kystes dans chaque rein
- si moins de deux kystes après 40 ans = exclut le diagno

80

complication rénale de la PKR ?

- infection = si persistance fièvre et douleur à 1sem malgré ATB faire ponction intra kystique
° IU : ECBU+/hémoc-/ ttt FQ 2-3 sem
° IK : ECBU-/hémoc+/kyste remanié/FQ 4 sem
- hématurie macro = hémorragie kyste/migration lithiase
- HTA (prod de rénine par ischémie peri kystique
- IRC =
° progressive
° inconstante/ dès IRC baisse de 5mL/min/ an du DFG
- mauvais prono = PKRAD1/homme/noire
- complication de l'IRC

81

complication extra rénale de la PKRAD ?

- kyste hépatique
- anévrisme cérébraux
- hernie inguinale
- diverticulose
- prolapsus mitrale

82

TTT PKRAD ?

-info patient = pas de TTT curatif/pas de dépistage avant 18 ans
- avant IRC =
° boisson abondante sup a 2L par jour
° ttt complication
- après IRC = ttt comme tte IRC
- surveillance =
° clinique/2 an si modéré ou 3-4/an si sévère ou 1/mois si terminale
° para : creat-iono/NFS/Lp/glycémie chaque cs + PTH et iono u/protéinurie 2x/ans

83

bilan clinique pré transplantation ?

- atcd de transplantation/ grossesse transfusion
- groupe ABO/rhésus complet/ RAI
- phénotype HLA et ac anti HLA
- cross match en pré-transplantation immédiate (recherche ac dans le sérum du receveur dirigé contre les lymphocytes du donneur par cytométrie de flux)

84

bilan paraclinique en pré-transplantation ?

- infectieux =
° VIH/HTLV 1-2/VHB/VHC/VDRL-TPHA/toxo/CMV/EBV
° cs ORL/TDM sinus/pano dentaire
° ECBU/RXT/plvt BMR nasale
- bilan opérabilité =
° cardio-respi-etat générale
° néoplasie : FCV/mammographie/PSA
° cs psy obligatoire
-bilan spé d'organe =
° rénale : écho/bilan rénale/cystographie sus pubienne (H) ou rétrograde (F)
° hépato : BHC/echo/angio TDM porte/bili IRM
° cardiaque : ECG-ETT/echoD TSA/ échoD AAA/ bilan FDRCV/ KT droit pour PAPm et PAPO (HTAP pré capillaire CI transplantation)

85

quand faire une transplantation rénale ?

- IRC stade 5/ envisager dès stade sévère

86

quand faire une transplantation hépatique ?

- hépatite fulminans
- cirrhose stade C ou B si compliqué
- CHC 1 nodule de moins de 5 cm ou 3 inf a 3 cm

87

quand faire une transplantation cardiaque ?

- IC stade NYHA 3-4 malgré TTT med
- en pratique : FEVG inf à 20% + VO2 max inf a 14mL/Kg/ min + age inf à 65 ans

88

CI greffe ?

- néoplasie évolutive
- infection évolutive
- pathologie psy/ obstacle à l'observance
- comorbidité sévère
- VIH au stade SIDA

89

classification des TTT IS ?

- corticoides
- inhibiteur prolifération cellulaire =
° cible lympho B et T en division
° anti mitotique : cyclophosphamoide (endoxan)/ adryamicine
° anti métabo : MTX/ azathioprine (imurel)
- inhibiteurs de l'activation cellulaire =
° inhibe cytokine circulante
° inhibiteur calcineurine : ciclosporine/ tacrolimus
° inhibiteur kynase mTOR : rapamycine (sirolimus)
- inhibiteur cytokines =
° inhibent cytokine circulante
° anti TNFalfa : rémicade
° anti IL : kineret/ ac monoclonaux (basiliximab : simulect)
- Ig IV
- plasmaphérése

90

ttt après transplantation ?

- ttt d'induction : ac lymphopéniant =
° ac anti LT
° ac anti récepteur de l'IL 2 ou anti CD3 : basiliximab
- ttt entretien =
° corticoide
° anti calcineurine : tacrolimus
° anti métabolite : azathioprine
- TTT infectieux =
° valaciclovir
° ATB : bactrim fort
° fungizone PO contre candidose

91

Sanction si non respect de la moi dans le cadre des greffes ?

- procédures pénales
- organe contre paiement = 7 ans de prison + 100 000€ d'amende
- absence de consentement = 5 ans de prison + 75 000€ d'amende

92

Rôle de l'agence de bio médecine ?

- gestion liste malade en attente d'une greffe
- coordination du registre national des refus
- autorise établissements habilités a effectuer des greffes
- coordonne plvt, repartit et attribué les organes
- assuré évaluation des activité médicale des équipes de transplantation
- promouvoir la rechercher/ promouvoir le don d'organe

93

4 grands principes éthiques du don d'organe ?

- gratuite
- anonymat
- consentement présume
- interdiction de publicité

94

Donneurs autorises dans la greffe d'organe ?

- père/mère/fils/fille/frère/sœur
- donneur décédé
- grd parents/oncle/tante/cousin/conjoint/conjoint père-mère
- personne ayant un lien affectif stable et étroit depuis au moins 2 ans avec le receveur
- dons croisés limité a deux couples donneurs-receveurs

95

Procédure legalé avant fin pour greffe ?

- ICLA
- consentement libre et éclaire par le comité d'expert
- demande par écrit par le donneur auprès du TGI
- accord préalable de bio médecine et du comité d'expert

96

Condition de prélèvement pour don d'organe ?

- certif de mort encéphalique par 2 médecins non liés a une activité de transplantation/ absence d'obstacle médico légale
- cst du patient =
• cst présume si pas d'opposition
• modalité refus : inscription sur registre national par écrit ou info orale de la famille
• si mineur : sur accord des parents
- bilan sero neg et compatibilité

97

complication non immuno des greffes ?

- cardio vascu +++ = 1ére cause de mort/ controle strict FDRCV
- infection =
° 2éme cause de mort
° virus : CMV/EBV/HSV/VZV/VHB/VHC
° bactérie : mycobactérie/BK/listériose
° champignon : candidose/ criptococose/ aspergillose
° parasite : pneumocystose/ toxo
- tumorale =
° lymphome liés a EBV : si CD20 ttt par ac anti CD20
° spinocellulaire ++++
° K col et de la vulve/anus
° kaposi
- iatrogéne =
° IS
° néphrotoxique : inhibiteur de la calcineurine
° hématotoxique : cytopénie et complication
° métabo = dyslipidémie/diabéte/HTA/ostéoporose

98

complication immuno des greffes ?

- rejet hyperaigue =
° destruction greffon par ac anti HLA pré existant du receveur
° prévention par cross match le jour de la greffe. Si + pas de greffe
- rejet aigue celluliare (J4 à M6) =
° destruction par infiltration du greffon par cellule mononuclée du receveur
° diagno par biopsie dès suspicion : infiltration
° ttt par corticoïde avec réversion compléte ++
- rejet aigue humorale (néphro) =
° ac anti HLA
° biopsie : capillarite péritubulaire et glomérulaire avec dépot de complément
° ttt : plasmaphérése/Ig polyvalente/ ac anti CD20 (rituximab)/ réversion incompléte
- rejet chronique = dysfonction progressive, pas de ttt

99

complication spécifique à la greffe du rein ?

- thrombose artériel et veineuse
- lymphocéles
- hématomes
- fuites urinaire et sténoses urétérales
- sténose de l'artére du greffon
- polyurie aigué par reprise immédiate de fonction du greffon (pérfusion adapté)
- reprise retardé de fonction souvent secondaire à une nécrose tubulaire aigue. faire dyalyse

100

Formes compliquées des coliques néphrétiques ?

- Anurique
- fébrile
- choc
- hyperalgique
- parhologie concomitante (IR/transplantation)
- grossesse
- morpho = calcul sup a 6 mm/ multiples et bilat/ empierrement

101

Ttt lithiase rénale !

- litothriptie EC = calcul inf a 2 cm
- nephrolitotomie percutanée si plus de 2 cm ou calice inférieur
- chir si corraliforme

102

Lithiase héréditaire rénale ?

- cystinique = AR
- hyperoxaluerie primaire = whewhelite
- acidose tubaire distale héréditaire = phospho-calcique

103

Anomalie morpho nephro donnant lithiase ?

- maladie de cacchi et ricci ou ectasie tubulaire précalicielle
- sd jonction pyelo ureterale
- diverticule caliciels
- rein fer a cheval

104

Examen première intention dans lithiase U ?

- creatinemie/ calcémie
- creatininurie/ calciurie/uricurie/ urée u/ natriurese/ volume
- urine au lever = pH/densité/BU

105

Examen seconde intention dans lithiase u ?

- bicarbonatemie/ phosphoremie
- oxalurie/citraturie
- au réveil = cristallurie

106

Orientation diagno devant lithiase radio opaque ? ( calcique : whewhellite- wheddellite- phospho calc/ phospho ammoniacomagnesienne/ cystinique)

- si hypercalcemie = PTH
• N ou augmenter : hyperpara Primaire
• basse : sarcoidose/intox vit D
- hypercalciurie sans hypercalcemie =
• alimentaire : Ca2+ ou vit D
• hyperpara normocalcique : doser PTH (si haute faire test dynamique)
• idiopathique : sel et protéine
- anomalie PH u élevé =
• infection a germe ureasique donc ecbu répétée
• défaut d'acidification : acidose tubulaire
- volume diurese =
• inssufisant favorise lithiase
• densité urinaire sup a 1020 sur première urine montre manque hydrique le soir
- hyperoxalurie =
• massive : génétique/ entérique (ileopathie)
• modérée : conso riche en oxalate (Choco/épinard/blette...)/ mucovisidose/ idiopathique