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Flashcards in Neuro Deck (14)
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1

MELAS

mitochondriale Enzephalomyopathie
Muskelschwäche
tonisch-klonische Anfälle
Demenz
rez. Schlaganfälle
Labor: Laktatazidose
-> mitochondrialer Enzymmangel

2

Miller-Fisher-Syndrom

Sonderform Guillan-Barré
akut und progredient; häufig nach Infekten
Ophthalmoplegie
Ataxie
Areflexie

3

CIDP

chronisch- infalmmatorische demyelinisierende Polyneuropathie
quasi chronisches Guillain-Barré ( > 8 Wochen)
akrodistale Parästhesien
aufsteigende symmetrische Lähmungen

4

bulbospinale Muskelatrophie

Kennedy-
x-chromosomal rezessiv
Infertilität, Gynäkomastie
Degeneration 2. MN: Atrophie, Faszikulationen prox. Extremitätenabschnitte, Zungen-, Schlundmuskulatur
charakteristisch: Atrophie M.temporalis, Zunge, Mm. vom Fazialis
-> Dyarthrie, Dysphagie

5

multifokale motorische Neuropathie mit multifokalem Leitungsblocj

meist distal betonte, asymmetrische und progrediente Paresen
+
Denervierungszeichen ( Faszikulationen und Atrophie)

6

progressive Muskeldystrophie Becker-Kiener

v.a. Skelettmuskulatur!
Paresen & Atrophien Beckengürtelmuskulatur

7

M. Gaucher

lysosomale Speicherkrankheit

8

Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Krankheit

Prionenerkrankung

9

Clusterkopfschmerz
- 4 Symptome-

Miosis
starkes Schwitzen im Bereich der Stirn und des Gesichts
Ptosis
Rhinorrhö

10

Myotone Dystrophie Typ Curschmann-Steinert

autosomal- dominant; Trinukleotid-Repeat-Erkrankung
-> Aktivität der Myotonin-Proteinkinase ist eingeschränkt
Stirnglatze
Gonadeninsuffizienz
Katarakt
v.a. distal betonte Muskelschwäche
oft D.m.
kongenitale Erkrankung -> häufig "floppy infant"

11

spinale Muskelatrophie Typ Werdning-Hoffmann

autosomal rezessiv
bereits im Säuglingsalter symptomatisch ( "floppy infant")
-> werden oft nicht älter als 2 Jahre

12

Hakim-Trias

Symptomtrias bei Normaldruckhydrozephalus
Demenz
Inkontinenz
kleinschrittiger, breitbasiger Gang

13

Neuromyelitis optica

(häufig doppelseitige) Optikusneuritis
aszendierende Myelitis, ggf.s. mit progredienter Querschnittslähmung
+
langstreckige spinale Läsion im MRT ( >/= 3 Wirbelkörpersegmente)
regelrechter Befund im kraniellen MRT
serologischer Nachweis von Aquaporin-4-Ak ( AQP4-AK)

14

akute disseminierte Enzephalomyelitis

v.a. Kinder und Jugendliche
autoimmunvermittelte, demyelinisierende Entzündung des ZNS, die parainfektiös oder selten nach Impfungen auftritt
Symptome ähnlich MS, aber monophasischer Verlauf + meist restitutio ad integrum nach einigen Monaten
Glukokortikoid-Hochdosistherapie für 3-5 d