1
Q
Onde se localiza a área de Broca e Wenicke? Quando afetadas qual o déficit?
A
Broca: giro frontal inferior (partes opercular e triangular)
- motricidade da fala
Wernicke: giro temporal superior
- compreensão da linguagem
2
Q
Neurite óptica unilateral - o que é? Qual o achado especifico? Explicar o achado no EF.
A
- inflamação de um dos nervos ópticos
- achado: Defeito Pupilar Aferente Relativo
O nervo óptico esta comprometido então a aferencia da luz esta comprometida.
Esse olho interpreta uma redução do sistema luminoso e faz MIDRÍASE (dilatação).
“
Relativo” pois a midríase só é percebida ao mudarmos o foco de luz do olho bom para o olho ruim.
3
Q
Hemianopsia heteronima bitemporal - qual a lesão? Hemianopsia homônima - qual a lesão?
A
- hemianopsia heteronima bitemporal: lesão no quiasma óptico (3)
- hemianopsia homônima: lesão no trato óptico (4)
4
Q
Síndrome de Weber - local da lesão e consequência?
A
Local: base do mesencéfalo, 3NC
Clínica: paralisia do 2NC ipsilateral (reflexo fotomotor) e hemiparesia contra lateral.
5
Q
Síndrome de Wallenberg - local da lesão e clinica?
A
Wallenberg = lesão de BULBO
- perda de dor e temperatura da face ipsilateral (5NC))
- reflexo corneano reduzido (5NC)
- fraqueza do palato ipsilateral (9NC)
- reflexo nauseoso ausente (9, 10 NC)
- ataxia ipsilateral
- perda de dor e temperatura do corpo contralateral (espinotalamico lateral)
6
Q
Síndrome de Gradenigo - local da lesão e clinica?
A
Local: base do crânio
Clínica:
OTITE MÉDIA SUPURATIVA + dor facial ipsilateral + paresia de abdução ipsilateral
7
Q
Tratos espinotalamicos lateral e anterior - quais as funções? Nome da sensibilidade? Cruzam?
A
8
Q
Hemisseccao medular (Brown-Sequard) - quais tratos são levados? Qual a clinica?
A
IPSILATERAL: Trato piramidal e funículo porterior
CLÍNICA IPSILATERAL: déficit e liberacao piramidal; comprometimento da sensibilidade profunda (vibração e propriocepsao)
CONTRALATERAL: espinotalamico
CLÍNICA CONTRALATERAL: déficit de sensibilidades dolorosa e térmica.
9
Q
Em quanto tempo fecha a fontanela posterior? E a fontanela anterior?
A
Posterior: ate 2 meses
Anterior: 18 meses (4-24)
10
Q
Quando a fontanela está palpável mas já deveria estar fechada o que pode indicar? Seu abaulamento ou depressao o que podem indicar?
A
Palpável fora do tempo? Hipotireoidismo ou síndromes genéticas.
Abaulamento ou depressao: hidrocefalia, meningite, desnutrição, desidratação
11
Q
Causas da macrocefalia?
A
Macrocefalia: PC >2DP acima da media da idade e sexo
Causas:
- megalencefalia»_space; aumento do volume do encéfalo por motivo anatômico ou metabólico
- nao megalencefalia»_space; nao é o encéfalo que esta grande e sim outras estruturas, como»_space; hidrocefalia, edema cerebral, coleções, neoplasias, espessamento ósseo
12
Q
Alargamento idiopático benigno do espaço subaracnoídeo frontal - qual herança? Comum em qual sexo? Prognóstico?
A
- meninos
- herança autossômica dominante
- se resolve ate os 2 anos de vida
13
Q
Microcefalia - causas? Comorbidades associadas?
A
Causas:
- distúrbio do espectro alcoólico fetal
- CMV
- Zika
- síndromes genéticas
- Microcefalia Vera: autossômica recessiva, dg de exclusão
Comorbidades associadas: epilepsia, deficiência intelectual, paralisia central, alterações oftalmológicas.
14
Q
Tratamento da microcefalia?
A
Não tem tratamento especifico.
Estabelecer prognostico e oferecer aconselhamento genético.
15
Q
Craniossinostose, o que é? Quando é simples? Quando é complexa?
A
Obliteração prematura por OSSIFICAÇÃO de uma (SIMPLES) ou mais de uma (COMPLEXA) sutura craniana.
oBS: nao confundir com cavalgamento das suturas cranianas
16
Q
Qual o exame padrão ouro para DG da craniossinostose?
A
Tc de crânio com reconstrução tridimensional (3D) e baixa radiação.
*Usg transfontanela é uma opção também.
17
Q
Fechamento precoce da sutura coronal? Sagital? Metópica? Mais comum em qual sexo e nome do problema gerado.
A
18
Q
O que é plagiocegalia deformacional? Como diferenciar de craniossinostose? TTO?
A
Crânio em formato normal ao nascimento e após 2 semanas adquire forma de paralelogramo.
Ocorre por deformidade posicional
Se duvida dg, TC de crânio/USG transfontanela.
TTO:
- aconselhamento dos pais
- mudança de posição
- fisioterapia
- capacete de remodelação craniana( usar por 2-6 meses o quanto antes, mas preferível após os 4 meses de vida, o dia inteiro)
- historia natural favorável!
19
Q
Síndrome cerebelar axial - afeta qual região do cerebelo? Quais as manifestações esperadas?
A
Afeta mais a região do vérmis
Clínica:
- Alteração da motricidade ocular (sacadas lentas e dos métricas, nistagmo, intrusões sacadicas)
- fala ebriosa (disartria)
- ataxia de marcha e tronco
(Pense que os olhos e a fala são centrais/ axiais)
20
Q
Síndrome Cerebelar Apendicular - afeta qual região do cerebelo? clinica?
A
- Ataxia apendicular ipsilateral ao hemisfério acometido
- dismetria
- decomposição de movimentos
- disdiadococinesia
- rechaço
- hipotonia ipsilateral
(Pense que os membros são laterais)
OBS: podemos ter síndrome cerebelar global com acometimento de parte axial e laterais
21
Q
Quais são as etiologias mais comuns da ataxia cerebelar na infância do tipo ADQUIRIDAS
A
- intoxicação: mais COMUM (anticonvulsivante, antidepressivo, anti-histamínico, chumbo, CO)
- cerebelites virais/ infecções
- carencial
- autoimune (Opsoclonus-mioclonus)
- tumores de fosse posterior
- psicogenica
22
Q
Geralmente as cerebelites são causadas por quais agentes etimológicos? Clinica? DG? Ttto?
A
- Família Herpes Vírus (Varicela-Zoster, EBV)
- ataxia, náusea, vomito, cefaleia, febre, sinais meníngeos (parece meningite, mas tem ataxia)
- LCR com padrão vira, RNM de crânio
- evolução autolimitada, benigna
- nao costuma ser feito Aciclovir
23
Q
Ataxia autoimune - qual a principal? Clinica? Associação com qual tumor (síndrome)? Como investigar e tratar?
A
Opsoclonus-mioclonus-ataxia (OMA) é autoimune!
Clinica
- Opsoclonus (movimento ocular involuntário, rápido, com saltos horizontal e vertical)
- mioclonias
- ataxia
- alteração comportamental e de sono
Associação com neuroblastoma (Síndrome de Kinsbourne)
Para localizar neuroblastoma: RNM de corpo inteiro.
Lembrar que RNM de crânio pode vir normal.
TTO: Imunoterapia (pulsos de Dexametasona, imunoglobulina, Rituximabe, ciclofosfamida, plasmaférese)
24
Q
Ataxias hereditárias geralmente tem qual tipo de herança? Possuem associação com quais outros sintomas? Possuem imagem alterada?
A
- ataxias autossomicas recessivas
- associação com neuropatia, epilepsia, retinopatia, déficit cognitivo
- RNM pode ou nao ter atrofia de cerebelo
25
Ataxia de FriedReich - clinica? DG?
Idade 12-18 anos
Forma autossômica dominante mais comum!
Clinica:
- ataxia mista
- sinais piramidais (Sinal de Babinski, arreflexia)
- miocardiopatia
- escoliose e pés cavos
DG: usualmente nao cursa com atrofia de cerebelo
TTO: reabilitação motora com fisioterapia e uso de orteses.
Omaveloxolona (para pacientes de 16-40 anos)
26
Ataxia telangiectasia - idade? Clinica? Qual o risco aumentado desses pacientes? DG?
Idade: 2-3 anos
Clinica:
- telangiectasias em conjuntiva, orelha, face, pescoço
- coreoatetose
- distonia, mioclonia
- tremor
risco aumentado: leucemias e linfomas
DG:
- aumento alfa-fetoproteina
- diminuição de imunoglobulinas
27
Xantomatose cerebrotendinea - clinica? RNM clássica? Ttto?
Clinica:
- ataxia, epilepsia
- diarreia crônica
- catarata
- xantomas tendineos (tumores lipídicos)
DG: RNM de encéfalo com hipersinal em núcleos denteados
TTO: ácido quenodesoxicolico
28
Ataxia com Apraxia Oculomotora - qual o tipo mais comum? Laboratório?
Tipo 1
Ataxia global
Distúrbios do movimento
Hipoalbuminemia + hipercolesterolemia
29
Doença de Refsum, tríade?
Surdez, ictiose, neuropatia/ataxia
30
Ataxia espástica de Charlevoix-saguenay - clinica? Imagem clássica?
Clinica:
- neuropatia
- nistagmo
- hipermielinizacao da rotina
DG: atrofia de vérmis cerebelar e estrias transversais na ponte a RNM
31
Qual a diferença de crise epiléptica e epilepsia?
- crise epiléptica: sinais ou sintomas transitórios decorrentes da atividade neuronal excessiva no cérebro
- epilepsia: ao menos 2 crises, sendo essas nao provocadas, em um período >24h.
32
O que é epilepsia refrataria? E Epilepsia resolvida?
- Refrataria: incapacidade de ficar livre de crise após 2 tentativas de TTO com fármaco anticrise, em monoterapia ou associação.
- Resolvida: quem teve ultima crise há mais de 10 anos e está há pelo menos 5 anos sem fármaco.
33
O que são crises focais, quais as semiologias possíveis?
Ocorrem em apenas um local de 1 hemisférios. Geralmente os sintomas motores são contra laterais ao foco epiléptico!
34
Topografia de crise temporal focal: quais sintomas? Diferenciar temporal medial de lateral. Como é o inicio e pós ictal?
Inicio da crise: progressivo
Pós ictal: marcado e longo
TEMPORAL MESIAL:
- sintomas autonomicos (epigastralgia, cardiovasculares, vaso motores)
- deja-vu, alucinações
- sintomas emocionais (medo, raiva, tristeza)
- sintomas olfativos
*postura distonica contra lateral (quando afeta núcleos da base)
*roça o nariz ipsilateral
TEMPORAL LATERAL:
- ilusões e alucinações auditivas
- comprometimento de linguagem
35
Principal etiologia do acometimento focal temporal? Características? RM? EEG? TTO?
Esclerose mesial temporal
- antecedente de crise febril
- inicio na adolescência ou adulto jovem
EEG: espiculas e ondas agudas com projeção temporal.
RM: atrofia, alteração estrutural hipocampal.
TTO:
- clinico inicialmente
- potencialmente cirúrgico
36
Topografia de crise frontal focal: quais sintomas? Diferenciar pré-central, pré-motora, pré frontal? Como é o inicio e pós ictal.
- crises breves
- inicio e término súbitos
PRE-CENTRAL: área motora primaria
- clonias contra laterais (marcha Jacksoniana)
PRE-MOTORA: suplementar
- postura tônica assimétrica (postura do Espadachim)
- giro frontal inferior direito: fala ictal
- giro frontal inferior esquerdo/BROCA: bloqueio afásico
PRE-FRONTAL:
- crises hipercineticas
37
Topografia de crise parietal focal: quais sintomas?
- parestesias contra laterais
- alucinações gustativas e giratórias
38
Topografia de crise occipital focal: quais sintomas?
- alucinações visuais
- vômitos e cefaleia ictais ou pós ictais
- piscamento, nistagmo
39
Crise focal em cíngulo anterior do lobo frontal?
- medo
- Chapeau de Gendarme: depressao bilateral do lábio inferior e contração do mento.
40
Crise foca em ínsula (fissura Sylviana)?
- hipersalivacao (“pense na água da insula”)
- constipação laringea
41
Características e EEG de crises generalizadas tônica? Tonico-clonica?
TÔNICA:
- contrações musculares sustentadas
- EEG: ritmo generalizado
TONICO-CLONICA:
- contração tônica + supreversao ocular
- grito epiléptico
- clonias
- pos ictal prolongado
EEG: ritmo rápido na fase tônica e espiculas seguidas por lentidão em fase clonica
42
Características e EEG de crises generalizadas motoras mioclonicas? Motora atônica? Motora espasmos epilépticos?
MIOCLONICA:
- movimentos semelhantes a choque (rápido, súbito, breve)
- crise de queda (drop attack)
EEG ictal: complexos de poliespicula - onda generalizada
MOTORA ATÔNICA:
- perda súbita e intensa do tônus
- EEG: descargas do tipo poliespicula
MOTORA ESPASMOS EPILÉPTICOS:
- flexão e extensão do pescoço com flexão/ extensão/ abdução dos braços
- EEG: surtos de ondas lentas de alta amplitude entremeadas por espiculas e ondas agudas com hisarritmia
43
Características, sintomas e EEG de crise generalizada nao motora (diferenciar ausência típica e atípica)?
AUSÊNCIA TÍPICA:
- perda de consciência
- olhar fixo
- movimentos oculares
- desencadeados por hiperventilação
EEG: complexo espícula-onda 3Hz
AUSÊNCIA ATÍPICA:
- não são precipitadas por hiperventilação
- são mais prolongadas
EEG: complexo onda aguda lenta 0,5-2,5Hz
44
Crise ausência com mioclonias pálpebrais?
- ausência típica curta
- piscamento ocular
- precipitado por fechamento ocular
EEG: complexo espicula-onda lenta com fundo normal, induzido pelo fechamento ocular em uma sala iluminada
45
Classificação das crises epilépticas (focal, generalizada, desconhecida)?
46
Paciente da entrada no PS em vigência de crise epiléptica - quais são os primeiros passos?
1) é realmente um fenômeno de natureza epiléptica?
2) quais fatores desencadearam a crise? dosar glicemia, sódio, triagem infecciosa (LCR), neuroimagem
3) avaliação toxicológica
4) ECG para excluir sincopes cardíacas
5) EEG
47
Quando tratar a primeira crise epiléptica?
- crise provocada (apenas por 12 semanas)
- preenche critérios para epilepsia
- alto risco de recorrência
- mal epiléptico
- neuroimagem alterada
48
Epilepsias no período de 0-2 anos: neonatal autolimitada e infantil autolimitada? Quais os genes? Quando começam? Prognósticos?
EPILEPSIA NEONATAL (FAMILIAR) AUTOLIMITADA:
- iniciam nos primeiros dias de vida
- gene KCNQ2/Q3: herança autossômica dominante (problema no canal de K+)
- prognostico: DNPM nao afetado; remitem em 6 semanas.
EPILEPSIA INFANTIL FAMILIAR AUTOLIMITADA
- crises iniciam entre 3-20 meses
- gene PRRT2: herança autossômica dominante
- prognostico: DNPM nao afetado; remitem em 1 ano de vida.
49
Espectro de epilepsia genética com crises febris plus - características? Prognostico?
- crises febris que permanecem mesmo depois dos 6 anos de idade
- prognostico: resolução das crises na puberdade; responsivo a fármacos anticrise
50
Quais sao as encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento, que possuem prognostico reservado?
- Síndrome de Ohtahara: ate 3 meses de vida, fármaco resistentes, grande comprometimento DNPM.
EEG: padrão surto-supressão.
- Síndrome espasmos epilépticos infantis (síndrome de West)
Tríade: espasmos epilépticos + hipsiarritmia no EEG (interictal?) + comprometimento global do DNPM
TTO: Vigabarina + prednisolona ou ACTH
- Síndrome de Dravet:
Gene SCN1A (problema no Canal de Na+)
Inicio <1ano com crises febris complexas
TTO: contraindicado bloqueados de canais de Na
51
Síndrome da deficiência do transportador de glicose tipo 1 (GLUT-1) - clinica? TTO?
Clinica:
- crise epiléptica antes dos 3 anos (generalizada)
- alteração na movimentação ocular e da cabeça
- microcefalia
- discinesia paroxística induzida por exercício (PISTA DG)
TTO: dieta cetogenica (rica em gorduras, pobre em carboidratos e adequada em proteína).
52
Epilepsia autolimitada com espiculas centrotemporais (Epilepsia Rolandica) - clinica? EEG? Prognostico?
- Clonias de hemiface contralateral
- parestesia em língua
- gagueira
- sons guturais
- hipersalivação
- mais comuns em período noturno
53
Síndrome Parayiotopoulos - clinica? TTO?
Clinica:
- vômitos recorrentes principalmente no sono com ou sem comprometimento da consciência
- estado de mal autonômico (vômitos >30 min)
Crises em geral nao tratamos com medicação.
54
Síndrome de Gastaut - clinica?
- alucinações visuais
- desvios oculares
- perda visual transitória
- cefaleia intensa ictal ou pós ictal
55
Síndrome de Lennox-Gastaut - tríade?
- tríade: múltiplos tipos de crise + atraso DNPM + EEG compatível (complexo espicula onda entre 1-2,5)
56
Síndrome de Landau-Kleffner?
- regressão de habilidade de linguagem previamente aprendidas (agnosia auditiva verbal adquirida)
57
Encefalite de Rasmussen - clinica? Causa?
Clinica:
- hemiparesia progressiva
- hemidistonia
- hemiatetose
- comprometimento cognitivo progressivo
58
Quais sao os anticonvulsivantes mais indicados para os indivíduos com insuficiência hepática ou seja os que tem metabolismo exclusivamente renal?
- Gabapentina / Pregabalina
- Levetiracetam
- Vigabatrina
59
Quais sao os fármacos anticonvulsivante indicados para os pacientes com insuficiência renal?
- Carbamazepina
- Rufinamida
- Lamotrigina
- Benzodiazepinicos
“CARULABE”
60
Eventos adversos dos anticonvulsivantes (Carbamazepina, Valproato, Levetiracetam, Topiramato, Fenitoína, Fenobarbital, Lamotrigina)?
61
Como diferenciar cefaleias primarias de secundarias?
Primárias: é a doença
Secundárias: é o sintoma
RED FLAGS:
- sintomas sistêmicos (febre)
- déficit neurológico
- histórico de neoplasia
- inicio abrupto
- padrão de dor alterado
- posição gera cefaleia
- precipitado por espirros, tosse
- papiledema
- progressiva
- puerpério e gestação
- pos trauma
- patologia do sistema imune (HIV/imunossupressao)
- cefaleia por uso excessivo de medicações
62
Qual a diferença da cefaleia tensional aguda e crônica? Migranea crônica obedece essa mesma temporalidade?
Aguda: episódios isolados que duram de 30min a 7d
Crônica: >14 dias no mês, por pelo menos 3 meses.
OBS: migranea crônica também obedece esse período mas pode ser também por 8 dias.
63
Características da dor da cefaleia em salvas e da neuralgia do trigêmeo?
Neuralgia do trigêmeo:
- dor lancinante em choque desencadeada por estimulo sensorial
63
Migranea sem aura e com aura, quais critérios diagnósticos?
Sem aura:
- dor que dura 4-72h
- com 2 de 4: unilateral, pulsátil, forte, exacerbada por atividades físicas
- com pelo menos 1: vomito ou foto/fonofobia
Com aura: iguais os critérios acima mas com aura que dura ate 60 min (visuais, sensoriais, linguagem, motor, topografia de TE, topografia retiniana)
- ao menos um sintoma de aura unilateral
64
Características da dor em salvas? hemicraniana paroxistica? SUNCT SUNA?
Cefaleia Basilar?
Em salvas:
- masculino
- dor excruciante, com lacrimejamento e vermelhidão no olho,miose, ptose, sudorese facial ou obstrução nasal
- ate 180 min
Hemicraniana paroxistica
- unilateral (2-30 min)
SUNCT SUNA
- neuralgiforme, unilateral
- 5 segundos - 4 minutos
Cefaleia basilar
- sonolência
- náuseas e vômitos
- tontura, perda de equilíbrio, vertigem, diplopia
65
Tratamento da fase aguda de: cefaleia em salvas? Cefaleia tensional? Neuralgia? Migranea?
66
Como e quando fazer o tratamento profilático para cefaleias?
Quando: pacientes com ataques frequentes de cefaleia (crônico) ou muito incapacitantes.
Usar por 6 meses e retirar para checar controle.
Escolher de acordo com suas contraindicações ou ate pelos efeitos colaterais desejados.
67
Critérios diagnósticos da cefaleia por uso excessivo de medicamentos? O q fazer?
- uso de >15d de analgésico ou AINE
OU
- >10d de opioides, triptanos ou de associação medicamentosa
TTO:
- cessar o uso excessivo
- trocar classe
68
QC, FR e tratamento da hipertensão intracraniana benigna (pseudotumor)?
QC: cefaleia que piora ao deitar, progressiva, perda visual, diplopia, zumbido
EF: papiledema
FR:
Sexo feminino
Obesidade
LÊS, DRC
TTO:
- perder peso
- Acetazolamida ou Topiramato
69
Hidrocefalia, o que é? Clinica?
É o aumento do LCR, causando dilatação dos ventrículos cerebrais.
QC:
- aumento do PC
- irritabilidade
- convulsões
- náuseas e vômitos
- sinal do sol poente
- fontanela anterior tensa
- circulação colateral cefálica
- perda de coordenação motora (crianças maiores)
70
Diferença entre hidrocefalia comunicante e nao comunicante? Causas possíveis dentre esses 2 tipos.
Hidrocefalia comunicante (nao obstrutiva):
- infecções
- carcinomatose de leptomeninges
- papiloma de plexo coróide
Hidrocefalia nao comunicante (obstrutiva - LCR nao passa entre um ventrículo e outro):
- cisto coloide (Forame de Monro)
- Aqueduto de Sylvius
- quarto ventrículo: tumor da fossa posterior ou infarto cerebelar
71
O que é paralisia cerebral?
Grupo heterogêneo de distúrbios permanentes do movimento, do tônus, da postura, que leva a limitação de atividades e que gera distúrbios nao progressivos (ESTÁVEIS), que ocorrem no desenvolvimento do cérebro fetal ou infantil.
72
Quais os FR para paralisia cerebral? Qual o PRINCIPAL?
Principal: prematuridade
Outro FR:
- menor IG
- baixo peso
- pré natal com drogas, doenças, infecções, obesidade
- baixo nível sócio educacional
- infecções neonatais
- asfixia
- meningoencefalites
- crises convulsivas neonatais
73
No Exame neurológico, qual o QC que te faz pensar em PC (SINAIS PRECOCES)
- polegar adutor
- persistência de membros inferiores estendidos quando o paciente esta suspenso verticalmente
- hipotonia oral e axial
- nao rolar aos 6 meses
- nao sentar sozinho aos 9 meses
- PRINCIPAL: criança com mão dominante antes dos 12 meses de vida
74
Comorbidades associadas a paralisia cerebral?
- apneia obstrutiva do sono
- deficiência intelectual (nao é obrigatório)
- epilepsia
- distúrbios de fala e linguagem
- alterações gastrointestinais (DRGE, vômitos, disfagia)
- sialorreia, alterações ortopédicas, dor
75
Quais sao os sinais de alarme que nos fazem desconfiar que talvez o paciente nao tenha PC e sim as doenças PC-like (tumor, neurogênese as, erros inatos do metabolismo)?
- regressão de DNPM (lembre-se PC é estática)
- anormalidades oculomotoras
- flutuações do quadro neurológico ao longo do dia ou piora com ingesta alimentar
- HF de doenças neurogeneticas
76
Apresentação clinica dos 3 tipos de paralisia cerebral (espástica, discinetica, ataxica)? Qual a mais comum?
ESPASTICA:
QC: hipertonia elástica, hiperreflexia, Babinski
O tipo mais COMUM: espástica dialética: acometimento maior em MMII do que em MMSS
DISCINETICA:
Coreias, distonias, movimentos involuntários
ATAXICO:
Dismetria, perda de coordenação, instabilidade axial e apendicular, hipotonia.
77
Quais exames para investigar paralisia cerebral? Padrão ouro? Topografia mais acometida no termo, e no PT?
RNM é o padrão ouro (TC e USG de transfontanela podem ajudar; EEG ajuda investigar associação com epilepsia)
Pré termo: zonas de fronteira e zonas periventriculares, zonas mais distantes dos grandes vasos sanguíneos.
Termo: locais com maior metabolismo energético sendo os núcleos da base e a região perirrolandica, regiões responsáveis pela motricidade
78
Tratamento da paralisia cerebral?
Individualizado, precoce e multiprofissional
(TO, fono, físico, etc)
Tratar espasticidade:
- FOCAL: toxina botulínica
- GENERALIzADA: medicações orais - benzodiazepinicos, baclofeno, tizanidina
- MISTA: oral e toxina
Reduzir dor; prevenir deformidades; tratar epilepsia, sono, constipação.
78
Prevenção da paralisia cerebral?
- reduzir chance de parto prematuro
- administrar sulfato de magnésio para mulheres com risco de parto prematuro
- clampeamento tardio favorece nao ter hemorragia intraventricular
- ventilação e perfusão adequadas pós mais
- controle precoce de convulsão
- tratar infecções e prevenis sepse
- hipotermia para lactentes com asfixia ou encefalopatia neonatal
- acompanhamento com fono para evitar pneumonia broncoaspirativa 4
79
O que é a encefalite disseminada aguda (ADEM)? Qual o sexo mais afetado? QC?
- 5 a 8 anos
- meninos
- condição pos infecciosa ou pos vacinal(HPV e Influenza) 2 a 21 dias após
QC:
- encefalopatia aguda: alteração comportamental ou de consciência precedida por déficits neurológicos multifocais
- sinais piramidais
- hemiparesia
- ataxia, afasia
- mielopatia
- insuficiência respiratória por lesões em TE
80
Quais sao os critérios diagnósticos da encefalite disseminada aguda? Qual o exame laboratorial mais importante?
- primeiro evento clinico do SNC de origem inflamatória desmielinizante
- RNM do encéfalo com anormalidades durante período agudo-subagudo (substancia branca com lesões difusas, GRANDES, mal demarcadas. Lesões envolvendo substância cinzenta profunda (talamos e núcleos da base)
- encefalopatia que nao pode ser explicada por febre ou infecção sistêmica
- a partir do 3 mês após o inicio, não há evolução na imagem ou na clinica
EXAME LABORATORIAL mais importante:
Pesquisa de anticorpos anti-MOG no soro, realizada por CBA (cell-based-assays - ensaio celular)
81
Qual o tratamento da encefalite disseminada aguda (ADEM)?
1) antiviral e atb ate descartar infecção
2) corticoide IV alta dose (pulso terapia)- padrão ouro
2as linhas: imunoglobulina, plasmaférese.
82
Prognostico da encefalite disseminada aguda? Quem se recupera? Se ocorrer novamente qual o nome?
- recuperação completa em 90% dos casos
- se um novo evento ocorrer em ate 3 meses do inicio do anterior: ADEM MULTIFASICA
83
Esclerose múltipla é mais comum em qual idade? Qual sexo? Parece ter associação com quais fatores de risco?
- meninas
- mais comum depois dos 11-18 anos
- associação com: hipovitaminose D, obesidade, tabagismo, EBV, microbiota intestinal, altas latitudes.
84
Qual o QC clássico?
Neurite óptica monocular
Mielite transversa com lesões em cervical e colunas laterais, posteriores
Oftalmoplegia internuclear (lesão do fascículo longitudinal medial) >> compromete aducao ocular
Sintomas cognitivos
Tudo isso em um padrão remitente-recorrente com pioras agudas e recuperações totais.
85
Quais sao os critérios de McDonald 2017 para fechar esclerose múltipla?
- vários surtos
- clinica objetiva
- surto clinico de pelo menos 24h, sem febre ou infecção
- disseminação no espaço: >=1 lesão hiperintensa em T2 de RNM que seja em 2 ou mais locais (regiões periventricular, cortical, infratentorial e medula espinhal)
- disseminação no tempo: presença simultânea de lesões captantes e não capotante de gadolínio; ou nova lesão; ou lesão mais intensa quando comparada ao anterior.
Basicamente pense em surtos agudos, clinica clássica ocular e cervical e RNM com lesão em mais de um local e que traz sempre novidades, evoluções.
OBS: é observado também na sequencia T1, lesões hipointensas (BURACOS NEGROS)
86
Como é o LCR da esclerose múltipla?
Pleocitose linfocitica
Presença de BOC (bandas oligoclonais) em 80% dos pacientes
87
Qual o tratamento da Esclerose múltipla cronicamente? E nos surtos clínicos?
Cronicamente: Interferons e Fingolimode (>10 anos)
Nos surtos clínicos/agudizacoes: Corticoides orais ou IV
88
Síndromes associadas ao anticorpo ANTI-MOG - O que o anticorpo ataca? Qual o QC?
Anti-Mog ataca oligodendrocitos da mielina
Terá manifestações de:
- neurite óptica unilateral ou bilateral
- mielite transversa envolvendo cone medular, H medular
- RNM com lesão em pedúnculos cerebelares, lesão de nervo óptico, lesão de substancia cinzenta
OBS: diferença para esclerose múltipla é o anti-MOG.
89
Tratamento síndromes anti-MOG?
No surto: corticoide 1a linha; imunoglobulinas e plasmaférese 2A linha
Cronicamente: imunoterapia
90
Doença do espectro da neuromielite óptica - qual a fisiopato? Atinge mais qual população? QC?
- autoimune direcionada ao canais Aquaporinas 4 (AQP4), com consequente desmielinizacao
- mulheres 30-40 anos
- população nao branca
QC:
- neurite óptica (porção posterior e quiasma)
- síndrome da área postrema: gera soluços, náusea e vômitos
- varias outras síndromes essa doenca pode causar
91
DG e tratamento da doenca do espectro da neuromielite óptica?
- RNM, LCR (pleocitose com NTF e eosinofilos), pesquisa de auto anticorpos (AQP4, Anti-MOG - podem ser negativos)
TTO:
Surto: corticoide oral ou IV (1a opção); ou plasmaférese, imunoglobulina.
Crônico: Azatioprina ou Rituximabe.
92
Encefalite por anticorpo anti-NMDA - sintomas? DG? O que é imprescindível no DG? TTO?
QC:
- fase prodromica: adinamia, cefaleia, febre, sintomas resp e TGI
- sintomas neurológicos (crises epilépticas, distúrbios de movimento)
- sintomas psiquiátricos
- alterações de linguagagem
DG: RNM, LCR (pleocitose e bandas oligoclonais), SEMPRE rastrear neoplasia, porque pode ser a origem dos auto anticorpos.
TTO:
- pulso terapia (Metilprednisolona) + imunoglobulina ou plasmaférese
Resseccao tumoral quando necessário.
Se nao responder adicionar Rituximabe crônico.
Se responder manter corticoide ate 2-6meses.
93
Quais sao as manifestações clinicas mais comuns de tumores do sistema nervoso central?
Mais comuns:
- crise epiléptica
- hipertensão intracraniana
- macrocefalia
- alterações visuais
- poluiria, polidipsia, baixa estatura
- hemiparesia
- cefaleia
- ataxia
- etc
94
DG e tratamento dos tumores de SNC no geral?
DG: melhor exame RNM com constraste, mas inicialmente TC.
Biópsia sempre quando possível!
- marcadores tumorais séricos e em LCR: para tumores de celular terminativas.
TTO:
Resseccao + QT/RT
Tratar hipertensão intracraniana (derivação liquorica)
Tratar edema cerebral: Dexametasona 0,5-1,5mg/kg/dia
95
Quais sao os gliomas de baixo grau e de alto grau? Quais os mais comuns? Localização?
Baixo grau: mais comuns
Geralmente são astrocitomas pilociticos (cerebelo e TE)
Excelente sobrevida
Alto grau: mais agressivo, mais comum nos hemisférios, supratentorial
96
Meduloblastoma - qual localização principal e sintoma?
Tumor maligno mais comum em crianças
Comum em fossa posterior (vérmis do cerebelo)
QC: ataxia principal
97
Ependimoma - qual localização principal?
Qualquer parte do neuroeixo, mas mais comum em fossa posterior
98
Tumores de plexo coróide - qual principal topografia e sintoma?
Ventrículo lateral
Sintomas:
- hidrocefalia
- sinais de HIC
99
Craniofaringioma principal localização? Sintomas?
Sela trucida ou suprasselar
QC:
- quadrantopsia heteronima, hemianopsia
- sintomas neuroendócrinos
100
Pineabloblastoma - qual a síndrome clássica?
Síndrome de Parinaud:
- paralisia do olhar para cima
- nistagmo de convergência e retração
- dissociação luz-perto
- retração pálpebras bilateral
101
Quais sao os tumores extradurais da medula? E os intradurais? Quais os mais comuns?
Extradural: OS MAIS COMUNS
- meningioma
- schwannomas
- neurofibromas
Intramedular:
- astrocitomas
- ependimomas
102
Quando devemos pensar nos erros inatos do metabolismo?
- rebaixamento do nível de consciência
- alteração de DNPM
- convulsões
- falência hepática precoce
- odores típicos em pele ou suor
- HF de erros inatos do metabolismo
- alterações laboratoriais
- consanguinidade ou recorrência familiar (geralmente são autossômicos recessivos)
103
Como investigar os erros inatos do metabolismo?
- gasometria com anion GAP
- glicose
- urina 1 com certo Nuria
- amônia
- enzimas hepáticas e provas de função hepática
- lactato
- homocisteina
- creatinofosfoquinase
104
Aminoacidopatias: FENILCETONURIA - qual a enzima que falta? QC? TTO
- fenilalanina hidroxilase
- deficiência intelectual
- odor de bolor suor e urina
TTO: dieta sem fenilalanina
105
Aminoacidopatias: LEUCINOSE - QC? O que gera? Tratamento?
Ocorre aumento de aa de cadeia ramificada: leucina, isoleucina e valina.
GRAVE encefalopatia já na primeira semana de vida; epilepsias
E
ODOR DE XAROPE DE BORDO NA URINA
TTO: Tiamina + controle dietético
106
Encefalopatia glicínia - QC? Padrão no EEG?
Glicina é neurotoxica.
QC:
- crise epiléptica refrataria
- hipotonia
- EEG com surto-supressao
107
Distúrbio do metabolismo de neurotransmissores - o que gera? 2 doenças desse grupo?
Atraso do DNPM
Distúrbios do movimento
Doença de Segawa >> distonia de MMII com piora depois de exercícios e fim do dia >> responde a Levodopa (agonista dopaminergico)
Deficiência da Descarboxilase de L-aminoacidos aromáticos
- atraso de DNPM
- distúrbios autonomicos
TTO: agonista dopaminergico + IMAO + Piridoxina + ácido folinico
Terapia genica com eladocagene via intraputaminal
108
Distúrbios do ciclo da ureia - quando desconfiar?
- hiperamonemia vista em exame
- porem gasometria NÃO possui acidose metabólica
Ex: deficiência de arginase
* faz DD com paralisia cerebral
109
QC da galactosemia? TTO?
- hipoglicemia
- catarata
- sepse por e.coli
TTO: contraindicação absoluta a leite e derivados
110
Quais sao os exames utilizados para diagnosticar e diferenciar os distúrbios do sono alem da anamnese?
- polissonografia (ótima para SAOS)
- teste de múltiplas latências do sono (narcolepsia)
- actigrafia (distúrbios do ritmo circadiano)
111
Quando a insônia é considerada aguda? E cronica? Qual a insônia mais comum em crianças? TTO?
Aguda: <3 meses (ao menos 3x/semana)
Crônica: >3 meses
Mais comum em crianças: Insônia do tipo comportamental
QC: dificuldade para adormecer ou múltiplos despertares, fora do padrão fisiológico esperado para a idade.
Manejar com TCC, reduzir ansiedade, medidas de higiene do sono. Trabalho intensivo com os pais.
112
O que sao parassonias? Como sao divididas e os exemplos delas? TTO geral?
São comportamentos ou sensações involuntárias que ocorrem durante o sono e causam sentimento desagradável e prejuízo ao paciente.
São dividas entre as parassonia do sono:
- Parassonias NREM: Despertar confusional; Sonambulismo; Terror noturno; Transtorno de comportamento sexual durante o sono (sexônia); Transtorno de comportamento alimentar durante o sono.
(Ocorrem na primeira metade do sono; paciente interagem com o ambiente e nao com o sonho)
TTO: HIGIENE DO SONO
* Parassonias REM: TCSREM (Transtorno Comportamental do sono REM); Paralisia do sono; Pesadelos.
(Ocorrem na segunda metade do sono; paciente interage com os sonhos e nao com o ambiente).
TTO: TCC, higiene do sono
113
O que é o terror noturno? Qual a diferença para o sonambulismo? Diferença para o despertar confusional?
Terror Noturno: Despertar nas primeira horas da noite, acompanhado de choro intenso, gritos, fácies de terror.
Sonambulismo: há comportamento mortores, semiestruturados, automático (senta na cama, deambula, geralmente de olhos abertos)
Despertar confusional: despertar, via de regra permanece na cama, com algum comportamento nao intencional.
114
O que é a paralisia do sono?
Intrusão da atonia do REM durante a vigília, ou vice-versa, levando a desagradável sensação de nao conseguir se mexer, acordado.
Pode ser abortada por estímulos externos.
115
O que é o transtorno comportamental do SONO REM?
- parassonia caracterizada por comportamentos anormais que surgem durante o sono REM, com portencial para lesões FÍSICAS.
O paciente faz uma reencenação de um pesadelo ou de um sonho, geralmente com conteúdo chocante, violento.
Mais comum em adultos e não crianças, sendo associado com Parkinson.
116
Fisiopato da narcolepsia (o que falta)? QC?
QC:
- sono excessivo diurno (cochilos irresistíveis)
- cataplexia: perde tônus sem perder consciência
- alucinações hipnagogicas: antes de dormir
- alucinações hipnopompicas: depois de dormir
Fisiopato: deficiência de orexina/hipocretina no hipotálamo lateral
117
DG e TTO da narcolepsia?
DG: polissonogradia, actigrafia
Mais importante: teste de múltiplas latências
TTO: cochilos programados, se muito sono diurno pode-se tentar psicoestimulantes de acordo com impacto funcional grave.
118
QC da síndrome das pernas inquietas? Causa? TTO?
Sensação de desconforto, incomodo e urgência em mobilizar os MMII, durante sono ou durante a tarde. Melhora quando mexe.
CAUSA: dosar ferritina, se < 50mcg, pode ser por deficiência de ferro
Gera baixa dopaminergica
TTO: Se baixa de ferro, suplementar.
Gabapentinoides.
119
PEDIATRIA
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