NEUROPSYCHOLOGIE DES DÉMENCES Flashcards Preview

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Flashcards in NEUROPSYCHOLOGIE DES DÉMENCES Deck (19):
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DÉFINITION ET CAUSES
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La démence est un processus pathologique dont les origines sont diverses. Il s'agit d'une {... ... et ...} des fonctions mentales.

La démence est un processus pathologique dont les origines sont diverses. Il s'agit d'une {détérioration globale et sévère} des fonctions mentales.

1

Le terme démence vient du latin "dementia" qui signifie {"... de l'..."}. Cette notion reste associée dans la pensée collective à la {...}.

Le terme démence vient du latin "dementia" qui signifie {"perte de l'esprit"}. Cette notion reste associée dans la pensée collective à la {folie}.

2

La démence est due à une atteinte du {... ... ...} et elle compromet {l'... ... et ...} du patient.

La démence est due à une atteinte du {système nerveux central} et elle compromet {l'autonomie sociale et familiale} du patient.

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SÉMIOLOGIE
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Quels sont les critères du DSM IV pour le diagnostic de démence ?

Critères du DSM IV pour le diagnostic de démence :
___________________
A. La présence de déficits cognitifs multiples impliquant simultanément :
1. un trouble de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement)
2. une ou plusieurs des perturbations cognitives suivantes :
-> aphasie
-> apraxie
-> agnosie
-> fonctions exécutives
B. Les déficits cognitifs en A1 et A2 perturbent significativement le fonctionnement social et/ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
L’évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu.
C. Les déficits ne sont pas dus à un syndrome confusionnel.

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LES « DÉMENCES CORTICALES » ET LES « DÉMENCES SOUS-CORTICALES »
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Pourquoi une telle distinction entre "démences corticales" et "démences sous-corticales", remise en question par certains chercheurs, est-elle maintenue ?

Cette distinction est maintenue pour son intérêt heuristique et clinique.

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Pour une meilleure compréhension de
l'intérêt heuristique et clinique de la distinction faite entre "démences corticales" et "démences sous-corticales", faites un rappel schématique du modèle anatomique de Mac Lean (Gil, 1996).

L'auteur propose une répartition tripartite du cerveau, en partant des structures les plus anciennes et les plus profondes, vers les plus récentes, et qui sont, bien évidemment, connectées entre elles :
« le cerveau reptilien »
« le système limbique ou cerveau mammifère »
« le cerveau néo-mammalien »

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« le cerveau reptilien »
___________________
Le cerveau reptilien (composé du {... ...} et des {... ... ...}) régit les {...} indispensables aux {...} de base et à la {...} de l'espèce.

 Le cerveau reptilien (composé du {tronc cérébral} et des {noyaux gris centraux}) régit les {comportements} indispensables aux {besoins} de base et à la {survie} de l'espèce.

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« le système limbique » ou « cerveau mammifère »
___________________
Au-dessus de ce cerveau reptilien, et l'entourant comme un «limbe» ou {«... ...»}, se trouvent, en particulier, {l'..., l'... et le ... ...}.
Le système limbique joue un rôle essentiel dans la régulation des {... ..., ...} et dans les {... ...}.

 Au-dessus de ce cerveau reptilien, et l'entourant comme un «limbe» ou {«système limbique»}, se trouvent, en particulier, {l'amygdale, l'hippocampe et le corps calleux}.
Le système limbique joue un rôle essentiel dans la régulation des {comportements instinctuels, émotionnels} et dans les {fonctions mnésiques}.

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« le cerveau néo-mammalien »
___________________
Au-dessus de ces deux cerveaux «reptilien» et «limbique», qui constituent les {structures sous-corticales}, se trouvent les {hémisphères cérébraux} recouverts du {cortex cérébral} ou «cerveau néo mammalien», dont font partie les {lobes frontaux}.

 Au-dessus de ces deux cerveaux «reptilien» et «limbique», qui constituent les {structures sous-corticales}, se trouvent les {hémisphères cérébraux} recouverts du {cortex cérébral} ou «cerveau néo mammalien», dont font partie les {lobes frontaux}.

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Les démences corticales touchent directement le {... ...}, qui englobe les {... ...}.
Le modèle en est la démence de la {maladie d'...}, avec :
-> des troubles de la mémoire corrélatifs des {déficits d'...} ({mémoire ...} inopérante),
-> une {...},
-> une {...},
-> une {...},
-> des déficits des {... ...}.
La dépression est {rare/fréquente?}.
L'évolution clinique conduit {...} au tableau de la démence.

Les démences corticales touchent directement le {cortex cérébral}, qui englobe les {lobes frontaux}.
Le modèle en est la démence de la {maladie d'Alzheimer}, avec :
-> des troubles de la mémoire corrélatifs des {déficits d'apprentissage} ({mémoire indicée} inopérante),
-> une {aphasie},
-> une {apraxie},
-> une {agnosie},
-> des déficits des {fonctions exécutives}.
La dépression est {rare}.
L'évolution clinique conduit {inexorablement} au tableau de la démence.

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Dans les démences sous-corticales, les lésions ne sont pas localisées dans le {... ...}. Elles sont liées à une {...} du cortex cérébral, par lésion des {... ...-...}, par exemple, au niveau de la {... ...}, comme dans la {... en ...}, ou bien des {... ... ...}, comme dans la {maladie de ...}.
Le tableau clinique est caractérisé par des {... ...}, une {... de l’...}, une {...}, des déficits en {... de ...}, mais une {mémoire ...} qui peut être opérante, et l'absence de {troubles ..., ... et ...}.
La dépression est {rare/fréquente?}.

Dans les démences sous-corticales, les lésions ne sont pas localisées dans le {cortex cérébral}. Elles sont liées à une {déafférentation} du cortex cérébral, par lésion des {connexions sous-corticales}, par exemple, au niveau de la {substance blanche}, comme dans la {sclérose en plaques}, ou bien des {noyaux gris centraux}, comme dans la maladie de {Parkinson}.
Le tableau clinique est caractérisé par des {désordres moteurs}, une {lenteur de l’idéation}, une {apathie}, des déficits en {mémoire de rappel}, mais une {mémoire indicée} qui peut être opérante, et l'absence de {troubles phasiques, praxiques et gnosiques}.
La dépression est {fréquente}.

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Qu'est-ce que le syndrome « dysexécutif » ?

Le syndrome « dysexécutif », d'intensité variable, est concomitant de la dysconnexion frontale et réalise, dans ce contexte, une démence fronto-sous-corticale. Contrairement aux démences corticales, le dysfonctionnement frontal n'est pas lié à des lésions directes du cortex frontal, mais à des ruptures de connexion entre les structures sous-corticales et le cortex frontal.

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L'ÉVALUATION RAPIDE DES FONCTIONS CÉRÉBRALES SUPÉRIEURES
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En pratique clinique courante, il existe différentes épreuves d'évaluation rapide des fonctions supérieures.
Quelles sont les deux épreuves d'évaluation rapide citées dans ce cours ?

 Le Mini Mental State (MMS) de Folstein (1975)
 Le BNI (Barrow Neurological Institute) publié par G. Prigatano (1997), traduit en plusieurs langues dont le français (Truelle et al., 2004), sous la forme d'un petit livret de poche.

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 Le Mini Mental State (MMS) de Folstein (1975)
___________________
Décrivez ce test.

Le Mini Mental State (MMS) est, certainement, l'examen le plus utilisé, car il permet une première exploration rapide mais succincte de certaines fonctions cognitives.
(Dérouesné, dans Signoret et Hauw, 1991)
Il est sensible aux détériorations moyennes et sévères.
II ne nécessite pas une formation à la neuropsychologie.
Cependant, il n'a pas les qualités métrologiques des tests neuropsychologiques, il explore des performances cognitives au moment de la passation et non pas les compétences intellectuelles et instrumentales globales du sujet.
Il est recommandé pour un repérage du fonctionnement cognitif, par exemple en consultation médicale ou au lit du malade, avant un bilan approfondi.
Le MMS est composé de 13 items qui explorent en moins de dix minutes :
-> la mémoire,
-> l'orientation temporo-spatiale,
-> l’attention,
-> le calcul,
-> le langage,
-> les praxies
Ce, pour un score maximum de 30 points chez les adultes sains.
___________________
Remarque : Un score bas n'est spécifique d'aucune affection, et peut être d'origine psychiatrique, neurologique ou bien simplement lié au niveau culturel du sujet (comme pour tous les autres tests, le score n'a aucune signification chez un sujet qui est de culture différente sans maîtrise de la langue).
Ces réserves faites, le MMS s'est révélé un très bon instrument dans le suivi des déficits cognitifs, en particulier, dans les démences dégénératives. Ainsi, les études sur la maladie d'Alzheimer montrent qu'il existe une corrélation significative entre le score au MMS et le score aux échelles d'autonomie (plus le score au MMS est bas, moins les sujets sont autonomes dans les actes de la vie quotidienne, comme utiliser le téléphone, utiliser les transports, prendre des médicaments, gérer ses finances).

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 Le BNI (Barrow Neurological Institute) de G. Prigatano (1997)
___________________
Décrivez ce test.

La passation du BNI (Barrow Neurological Institute) est un peu plus longue que celle du MMS (12 minutes au lieu de 7 ou 8 minutes pour le MMS) mais la sensibilité et la spécificité sont supérieures et prennent en compte les progrès récents de la neuropsychologie clinique.
La validation en a été faite pour les démences, mais aussi pour les autres pathologies cérébrales.
Comme le MMS, le BNI ne nécessite pas de compétence spécifique en neuropsychologie.

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Dans un second temps, lors de l'évaluation neuropsychologique approfondie, pourquoi est-il utile au neuropsychologue de se référer aux recherches cliniques actualisées de la littérature ?

Car les recherches cliniques actualisées de la littérature recommandent les batteries de tests les plus sensibles et spécifiques, donc les plus appropriées, à l'exploration des troubles dans chaque pathologie :
-> traumatismes crâniens
-> accident vasculaire cérébral (AVC) droit ou gauche
-> maladie d'Alzheimer
-> sclérose en plaques
-> maladie de Parkinson
(voir Lezak et al., 2004).

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En France, à quels critères diagnostiques de démence les neurologues et neuropsychologues se réfèrent-ils généralement ?

En France, neurologues et neuropsychologues se réfèrent, généralement, aux critères diagnostiques de démence du DSM-IV plutôt qu'à ceux de la CIM-10.

20

Bolter et al., dans Botez-Marquard et Boller (2005), énumère d'autres causes de démence. Lesquelles ?

 Les maladies essentiellement limitées aux caractéristiques de la démence. Ce sont les démences dites primaires comme la maladie d'Alzheimer ou des maladies dégénératives hors Alzheimer, telles que :
-> la démence fronto-temporale,
-> la maladie à corps de Lewy diffus
(Signoret et Hauw, 1991)
◻ Les autres affections cérébrales, qui peuvent associer démence et autres symptômes neurologiques et qui sont facilement différenciées de la maladie d'Alzheimer, telles que :
-> les traumatismes cranio-cérébraux,
-> les accidents vasculaires cérébraux (AVC),
-> les tumeurs,
-> la maladie de Parkinson,
-> la sclérose en plaques,
-> la maladie de Huntington,
-> la maladie de Creutzfeldt-Jacob ;
◻ Les maladies qui ne touchent pas primitivement le système nerveux central telles que :
-> les maladies du foie,
-> les maladies des reins,
-> certaines maladies métaboliques rares,
-> des intoxications médicamenteuses et alcooliques qui peuvent être la cause de démence et qui sont potentiellement réversibles.

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Quelle maladie est la cause la plus fréquente d’évolution vers la démence ?

La maladie d'Alzheimer est la cause la plus fréquente d’évolution vers la démence mais ce n'est pas la seule !