Pancitopenias

Question 1

Transfusão de concentrado de hemácias.

Answer 1

• Indicação: pacientes instáveis com hemoglobina < 10g/dL.

* 1 concentrado de hemácias aumenta a hemoglobina em 1 g/dL e o hematócrito em 3%.

Question 2

Transfusão de plaquetas.

Answer 2

• Indicação: plaquetas < 10.000 ou < 50.000 com sangramento.
• Contraindicação: púrpura trombocitopênica trombótica (as plaquetas transfundidas vão alimentar os trombos). Evitar na PTI, pois as plaquetas transfundidas serão atacadas pelos anticorpos. Melhor fazer corticoide.
• 1 bolsa para cada 10 kg do paciente.
• 1 bolsa aumenta as plaquetas em 10.000.

Question 3

Neutropenia febril.

Answer 3

• Definição: neutrófilos < 500 e febre ≥ 38,5°C
• Colher culturas e radiografia de tórax
• Betalactâmico com ação antipseudomonas (ex: cefepime)
• Acrescentar vancomicina se evidência de MRSA: mucosite, catéter infectado, celulite, instabilidade…
• Acrescentar antifúngico se 4 a 7 dias e ainda com febre: anfotericina B, caspofungina ou voriconazol

Question 4

Tratamento domiciliar da neutropenia febril.

Answer 4

Pode ser feito se paciente assintomático (ou sintomas leves), estável, tumor sólido, < 60 anos, não internado previamente, sem DPOC e com acesso rápido ao hospital.

O tratamento é feito com amoxicilina + clavulanato + ciprofloxacino.

Question 5

Causas de pancitopenia com a MO vazia.

Answer 5

• Aplasia

* Fibrose (é consequência da inflamação, por isso, no início, a MO está hipercelular).

Question 6

Mieloftise.

Answer 6

Fibrose de medula óssea secundária.

Question 7

Metaplasia mieloide agnogênica.

Answer 7

Fibrose de MO primária.

Question 8

Diagnóstico de fibrose de MO.

Answer 8

Biópsia de MO, evidenciando hipocelularidade + fibrose.

Question 9

Clínica e laboratório da fibrose de MO.

Answer 9

• Pancitopenia + megalias (esplenomegalia, principalmente, mas também hepatomegalia, linfonodomegalia), devido a hematopoiese extramedular.

• Hemácias em lágrimas (dacriócitos)
• Leucoeritroblastose (formas jovens no sangue periférico).
São marcadores de eritropoiese extramedular.

Question 10

Tratamento da fibrose de MO.

Answer 10

Tratamento de suporte.

Question 11

Aplasia de medula óssea.

Answer 11

• Lesão da célula-tronco: pancitopenia e mais nada!
• Diagnóstico: biópsia de medula (hipocelularidade + gordura).
• Tratamento: imunossupressão, TMO.

Question 12

Clínica da Mielodisplasia.

Answer 12

• Idoso + Citopenias + Células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos…).

Question 13

Diagnóstico da Mielodisplasia.

Answer 13

• Citopenias + células anormais + < 20% de blastos na medula óssea.
• Na prova, o diagnóstico é de exclusão!

Question 14

Tratamento da Mielodisplasia.

Answer 14

• Suporte
• Quimioterapia
• TMO

Question 15

Fisiopatologia das leucemias agudas.

Answer 15

Bloqueio da maturação das células da medula óssea (blastos) –> proliferação do clone leucêmico (excesso de blastos) –> infiltração da medula: pancitopenia –> “leucemização”: blastos na circulação (leucocitose por blastos) –> infiltração tecidual.

Question 16

Epidemiologia da leucemia mieloide aguda.

Answer 16

Mais comum em homens idosos.

Question 17

Clínica da leucemia mieloide aguda.

Answer 17

• Pancitopenia
• Cloromas
• CIVD (M3)
• Hiperplasia gengival (M4 e M5)

Question 18

Diagnóstico da leucemia mieloide aguda.

Answer 18

≥ 20% de blastos na medula óssea.

Características dos blastos:

• Morfologia: bastonetes de Auer
• Citoquímica: mieloperoxidase ou Sudan Black B
• Imunofenotipagem: CD 34, 33, 13, 14
• Citogenética: 
    - M2: t (8, 21)
    - M3: t (15, 17)
    - M4: inv (16)

Segundo alguns autores, o diagnóstico de LMA pode ser feito sem ≥ 20% de blastos na MO se houver clínica característica + alguma das alterações citogenéticas acima.

Question 19

Subtipos de LMA.

Answer 19

• M0: LMA indiferenciada: rara, prognóstico ruim.
• M1: LMA com diferenciação mínima: rara, prognóstico ruim.
• M2: leucemia mieloblástica aguda: LMA mais comum, bom prognóstico.
• M3: Leucemia promielocítica aguda: melhor prognóstico de todas, pois tem tratamento específico (ATRA). Faz CIVD. t(15;17)
• M4: leucemia mielomonocítica aguda: prognóstico regular. Faz hiperplasia gengival. inv(16)
• M5: leucemia monocítica aguda: prognóstico regular. Faz Hiperplasia gengival.
• M6: eritroleucemia aguda: rara e de prognóstico muito ruim.
• M7: leucemia megacariocítica aguda: rara e de prognóstico muito ruim.

Question 20

Tratamento da leucemia mieloide aguda.

Answer 20

• Quimioterapia
• TMO
• M3: ácido transretinoico (ATRA).

Question 21

Clínica da leucemia linfoide aguda.

Answer 21

• Pancitopenia
• Infiltração do SNC e testículo
• Dor óssea
• Adenomegalia

Question 22

Diagnóstico de leucemia linfoide aguda.

Answer 22

≥ 20% de blastos na medula óssea.

Características dos blastos:

• Citoquímica: PAS positivo
• Imunofenotipagem:
    - linf B: CD 10, 19, 20, 22
    - linf T: CD 2, 3, 5, 7
• Citogenética:
    - hiperploidia
    - t (9,22)
    - t (8,14)

Question 23

Subtipos de LLA.

Answer 23

L1: variante infantil: bom prognóstico
L2: Variante do adulto: prognóstico muito ruim
L3: Burkitt-like
T: bem menos comum

Question 24

Tratamento da LLA.

Answer 24

• Quimioterapia

* TMO para casos selecionados.

Question 25

Laboratório da leucemia mieloide crônica.

Answer 25

Leucocitose granulocítica com desvio para a esquerda (parece infecção bacteriana).

Question 26

Patogênese da leucemia mieloide crônica.

Answer 26

O cromossomo Philadelphia - t (9,22) - leva à formação do gene BCR-ABL, o qual transcreve uma tirosino-quinase que desregula o processo de divisão celular, resultando na formação do clone neoplásico --> acúmulo de granulócitos --> evolução natural para leucemia mieloide aguda (crise blástica).

Question 27

Clínica da LMC.

Answer 27

* Anemia * Esplenomegalia * Síndrome de leucostase (hipervicosidade sanguínea) --> cefaleia, turvação visual, redução do nível de consciência * Sem infecção * Evolução para LMA (crise blástica).

Question 28

Diagnóstico de LMC.

Answer 28

Clínica + cromossomo Philadelphia.

Question 29

Tratamento da LMC.

Answer 29

* Mesilato de Imatinibe (inibidor da tirosino-quinase). | * Se não responder, TMO.

Question 30

Clínica da leucemia linfoide crônica.

Answer 30

* Idoso * Adenomegalia * Esplenomegalia * Infecções de repetição (hipogamaglobulinemia) * Associação com PTI e anemia hemolítica autoimune (AHAI)

Question 31

Diagnóstico de leucemia linfoide crônica.

Answer 31

* Não é necessária biópsia de medula óssea! | * ≥ 5000 linfócitos B CD 5, 19, 20 e 23 no sangue periférico.

Question 32

Tratamento da LMC.

Answer 32

* Tratamento paliativo com quimioterapia | * Corticoide se PTI ou AHAI.

Question 33

Fator ocupacional importante para desordens hematológicas.

Answer 33

Exposição ao benzeno (petróleo).

Question 34

Clínica da policitemia vera.

Answer 34

* "Pancitose": aumento das três séries * Prurido e úlcera péptica (pelo excesso de histamina produzida pelo basófilo) * Síndrome de hipervicosidade * Pletora facial * Eritromelalgia: mão vermelha e queimação, pode ter cianose * Trombose.

Question 35

Diagnóstico da policitemia vera.

Answer 35

* Hb > 16,5 ou Ht > 49% em homens * Hb > 16 ou Ht > 48% em mulheres * Eritropoietina baixa * Mutação genética: JAK 2

Question 36

Tratamento da policitemia vera.

Answer 36

* Flebotomia * AAS * Hidroxiureia para casos selecionados.

Question 37

Clínica da trombocitemia essencial.

Answer 37

* Plaquetose + Esplenomegalia * Trombose * Eritromelalgia * Sangramento (doença de von Willebrand adquirida quando > 1.000.000 de plaquetas) * Eritromelalgia

Question 38

Diagnóstico de trombocitemia essencial.

Answer 38

* ≥ 450.000 plaquetas * Biópsia de MO evidenciando proliferação do ramo megacariocítico * Mutação JAK 2, CALR ou MPL * Excluir outras causas!! A trombocitose reativa é muito mais comum.

Question 39

Tratamento da trombocitemia essencial.

Answer 39

* Hidroxiureia (opção - anagrelida) | * AAS em dose baixa (afastado o risco de sangramento)