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Clínica Médica > Síndromes anêmicas > Flashcards

Síndromes anêmicas Flashcards

1
Q

Resposta da medula óssea à anemia.

A

• Hiperproliferativa: a medula consegue responder. Cursa com reticulocitose.

 - anemia hemolítica
 - sangramento agudo

• Hipoproliferativa: a medula não consegue responder. Sem reticulocitose.

 - anemias carenciais (ferro, B12, folato)
 - anemia de doença crônica
 - DRC
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2
Q

Anemias que cursam com acúmulo de ferro.

A

Anemia sideroblástica (defeito na protoporfirina) e talassemias (defeito na quantidade de globinas): não formam hemoglobina e, por isso, o ferro se acumula.

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3
Q

Valores de referência do hemograma.

A
  • Hemácias: 4 a 6 milhões/mm3
  • Hb: 12 a 14 g/dL
  • Ht: 36 a 50% (3x o valor da hemoglobina)
  • VCM: 80 a 100 fL
  • HCM: 28 a 32 pg
  • CHCM: 32 a 35 g/dL
  • RDW: 10 a 14%
  • Leucograma: 5000 a 1000/mm3
  • Plaquetas: 150 a 400.000/mm3
  • Reticulócitos: 0,5 a 2%
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4
Q

Anemias microcíticas.

A
  • Ferropriva (mais comum)
  • Doença crônica (segunda mais comum)
  • Talassemias
  • Sideroblástica (forma hereditária)
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5
Q

Anemias normocíticas.

A
  • Ferropriva (mais comum)
  • Doença crônica (segunda mais comum)
  • DRC
  • Hemolíticas
  • Aplásica
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6
Q

Anemias macrocíticas.

A
  • Megaloblástica
  • Etilismo crônico
  • Sideroblástica (forma adquirida)
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7
Q

Quadro clínico da anemia ferropriva.

A
  • Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefalria, angina, etc.
  • Carência nutricional (inespecífica): glossite, queilite angular
  • Carência de ferro: perversão do apetite (pica - pagofagia); coiloníquia; disfagia (Plummer-Vinson).
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8
Q

Sequência de eventos no balanço negativo do ferro.

A
  1. Depleção dos estoques (queda da ferritina)
  2. Aumento da transferrina (elevação do TIBC)
  3. Diminuição do ferro sérico
  4. Anemia normocítica –> microcítica –> hipocrômica
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9
Q

Hemograma na anemia ferropriva.

A
  • Anemia normocítica e normocrômica no início
  • Anemia microcítica e hipocrômica (clássico)
  • Anisocitose (elevação do RDW)
  • Trombocitose
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10
Q

Cinética do ferro na anemia ferropriva.

A
  • Ferritina baixa
  • Transferrina elevada
  • TIBC elevada
  • Receptor solúvel da transferrina elevado
  • Ferro sérico diminuído
  • IST diminuído
  • Protoporfirina aumentada
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11
Q

Conduta diante da anemia ferropriva.

A
  1. Investigar a causa
    • Crianças: desmame precoce, ancilostomíase (Eosinofilia)…
    • Adultos: hipermenorreia, sangramento gastrointestinal crônico
    anemia + > 50 anos = EDA + colono
  2. Iniciar sulfato ferroso
    • Dose: 300 mg (ou 60 mg de ferro elementar) 3x/dia
    • Como avaliar a resposta: contagem de reticulócitos em uma semana
    • Duração: 6 meses a um ano ou ferritina > 50 ng/dL.
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12
Q

Fisiopatologia da anemia de doença crônica.

A

Doenças infecciosas, inflamatórias e neoplásicas liberam citocinas que agem no fígado aumentando a liberação de hepcidina, a qual inibe a absorção intestinal de ferro e estimula o armazenamento do ferro na forma de ferritina.

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13
Q

Laboratório da anemia de doença crônica.

A
  • Anemia normocítica e normocrômica
  • Ferro sérico diminuído
  • IST diminuído
  • Ferritina elevada
  • Transferrina e TIBC diminuídos
  • Receptor solúvel da Transferrina diminuído
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14
Q

Tratamento da anemia de doença crônica.

A

Tratar a doença de base e eritropoetina para casos selecionados.

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15
Q

Fisiopatologia da anemia sideroblástica.

A

Falha na síntese do Heme. Pode ser devido a álcool, chumbo, condição hereditária…

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16
Q

Laboratório da anemia sideroblástica.

A
  • Pode ser microcítica e hipocrômica
  • Ferro sérico elevado
  • Ferritina elevada
  • Transferrina / TIBC normais
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17
Q

Diagnóstico da anemia sideroblástica.

A
  • Mielograma: > 15% de sideroblastos em anel

* Sangue periférico: corpúsculos de Pappenheimer

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18
Q

Tratamento da anemia sideroblástica.

A
  • Tratar a causa de base
  • Vitamina B6
  • Desferoxamina (quelante do ferro).
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19
Q

Diagnóstico de betatalassemia.

A

HbA diminuída e HbA2 e HbF aumentadas.

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20
Q

Características das talassemias.

A
  • Eritropoiese ineficaz
  • Hemólise (baço e fígado)
  • Anemia microcítica e hipocrômica com RDW normal
  • Acúmulo de ferro
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21
Q

Betatalassemia major (Doença de Cooley).

A
  • Beta0 e Beta0 / Beta+ e Beta0
  • Anemia hemolítica grave depois de seis meses de idade
  • Hepatoesplenomegalia
  • Baixa estatura
  • Expansão da medula óssea gerando deformidades
  • Tratamento: ácido fólico, quelante do ferro, esplenectomia, transplante de medula óssea.
22
Q

Betatalassemia intermedia.

A
  • Beta+ e Beta+
  • Clínica mais branda
  • Tratamento: ácido fólico e quelante do ferro.
23
Q

Betatalassemia minor (traço talassêmico).

A
  • Beta e Beta+ / Beta e Beta0
  • Somente anemia microcítica e hipocrômica
  • Tratamento: acompanhamento
24
Q

Aspectos gerais das alfatalassemias.

A
  • Seleção de um ou mais genes alfa, sendo que o normal são quatro.
  • Os sintomas só ocorrem com mais de três deleções e acontecem desde o nascimento, pois todas as hemoglobinas precisam de cadeia alfa.
  • Hemácias pequenas e com sobrar de cadeia beta e gama, as quais são tóxicas.
25
Q

Formas clínicas da alfatalassemia.

A

• Carreador assintomático
- seleção de apenas uma cadeia

• Alfatalassemia minor

- seleção de duas cadeias
- só microcitose e hipocromia
- eletroforese de hemoglobina normal

• Alfatalassemia intermedia

- seleção de três cadeias
- é a doença da hemoglobina H (junção de cadeias beta)
- anemia hemolítica moderada a grave
- eletroforese de hemoglobina com 5 a 40% de hemoglobina H

• Hidropsia fetal

- depleção das 4 cadeias
- eletroforese de hemoglobina com 80 de hemoglobina Bart (junção de cadeias gama - não libera O2)
- incompatível com a vida
26
Q

Características gerais da anemia megaloblástica.

A
  • Deficiência de ácido fólico e/ou vitamina B12
  • Bloqueio na síntese do DNA acarretando megaloblastos (células que não completaram a divisão celular) –> eritropoiese ineficaz
  • Macrocitose
  • Pancitopenia
  • Neutrófilos hipersegmentados (pleocariócitos)
27
Q

Causas de deficiência de folato.

A
  • Má nutrição: alcoolismo, criança

* Aumento da demanda: gestante, hemólise crônica

28
Q

Causas de deficiência de vitamina B12.

A
  • Anemia perniciosa: gastrite autoimune, associação com vitiligo
  • Vegetariano estrito
  • Gastrectomia
  • Pancreatite crônica
  • Doença ileal
  • Diphyllobothrium latum (tênia do peixe): alimenta-se de B12.
29
Q

Quadro clínico da anemia megaloblástica.

A
  • Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina…
  • Síndrome carencial: glossite, queilite angular
  • Diarreia: enterócitos apresentam alto turn over celular.
  • Síndromes neurológicas (neuropatia, mielopatia, demência) somente na deficiência de B12.
30
Q

Laboratório da anemia megaloblástica.

A
  • Anemia macrocítica (se VCM > 110 muito indicativo de megaloblástica)
  • Normocromia
  • Neutrófilos hipersegmentados
  • RDW elevado
  • Pancitopenia leve
  • Aumento de LDH e bilirrubina indireta (eritropoiese ineficaz)
  • Aumento de homocisteína
  • Aumento de ácido metilmalônico somente na deficiência de vitamina B12.
31
Q

Como diferenciar a anemia megaloblástica por deficiência de folato da por deficiência de B12?

A

A deficiência de B12 cursa com sintomas neurológicos e com aumento de homocisteína e ácido metilmalônico.

Já a deficiência de folato, não causa sintomas neurológicos e cursa com aumento somente de homocisteína; ácido metilmalônico está normal.

32
Q

Tratamento da anemia megaloblástica.

A
  • Deficiência de B12: repor IM

* Deficiência de folato: repor VO

33
Q

Clínica da hemólise.

A
  • Anemia + icterícia
  • Litíase biliar
  • Esplenomegalia
34
Q

Laboratório da hemólise.

A
  • Aumento de reticulócitos, o que pode resultar em um VCM normal ou aumentado
  • Aumento de bilirrubina indireta e LDH
  • Diminuição da haptoglobina (carreia a globina de volta para o fígado - reciclagem).
35
Q

O que pensar diante da presença de esferócitos no sangue periférico?

A

Esferocitose hereditária ou anemia hemolítica autoimune (transformação morfológica da hemácia diante da agressão autoimune).

36
Q

Crises anêmicas.

A
  • Sequestro esplênico: falcêmicos < 2 anos, Esplenomegalia + anemia grave
  • Aplásica: parvovírus B19 agredindo precursores eritroides
  • Megaloblástica: aumento do turn-over celular gerando deficiência de folato
  • Hiper-hemolítica: incomum.
37
Q

Investigação da hemólise.

A
  1. Coombs direto
    • se positivo –> anemia hemolítica autoimune• se negativo –> não autoimune
    - congênita: pode ser por defeito da membrana (esferocitose); enzimático (deficiência de G6PD) ou da hemoglobina (falciforme, talassemia).
      - adquirida: intravascular ou extravascular (hemólise no baço)...
38
Q

Clínica da esferocitose hereditária.

A
  • Hemólise + esferócitos
  • Hipercromia
  • Coombs negativo
39
Q

Diagnóstico da esferocitose hereditária.

A

• Teste da fragilidade osmótica.

40
Q

Tratamento da esferocitose hereditária.

A
  • Alteração hematológica: não cura, é um defeito genético

* Quadro clínico: cura com esplenectomia

41
Q

O que são as doenças falciformes?

A

Condições causadas por um defeito qualitativo da hemoglobina resultante da troca do ácido glutâmico pela valina na cadeia beta (cromossomo 11).

Essa alteração resulta na formação da hemoglobina S (HbS), a qual sofre um processo de polimerização diante de situações diversas que a deixam em formato de foice.

A anemia falciforme só se apresente no paciente homozigoto SS. O paciente heterozigoto AS apresenta apenas o traço falciforme, que não se traduz em doença clínica.

Além disso, existem diversas outras condições clínicas no espectro das doenças falciformes resultantes da união do traço falciforme com o talassêmico.

42
Q

Definição de anemia falciforme.

A

Eletroforese de hemoglobina com HbS > 85-90%

43
Q

Quadro clínico da anemia falciforme.

A

Quadro clínico baseado em hemólise, inflamação e vaso-oclusão.

  • Agudo: crises vaso-oclusivas
  • Crônico: disfunção de órgãos

As manifestações clínicas começam a partir dos seis meses, pois, até então, havia predomínio da hemoglobina fetal.

44
Q

Manifestações agudas da anemia falciforme.

A
  • Síndrome mão-pé: dactilite. Ocorre, geralmente, de 6 meses a 3 anos.
  • Crises álgicas:
    • ossos longos, vértebras, arcos costais (diagnóstico diferencial com osteomielite - lembrar da Salmonella)
    • abdominal, hepática, priapismo.
  • Síndrome torácica aguda: infecção, TEP, embolia gordurosa.
  • SNC: AVEi (< 15 anos) ou AVEh (adultos).
45
Q

Quadros de maior gravidade na anemia falciforme.

A

3P: pulmão, priapismo, parênquima cerebral –> síndrome torácica aguda, priapismo, AVE.

46
Q

Quadro clínico crônico da anemia falciforme.

A

Marcado pela disfunção de órgãos:

• Baço: autoesplenectomia até 5 anos (risco de sepse pneumocócica) / corpúsculos de Howell-Jolly (núcleo não removido) - aparecem em pacientes esplenectomizados.
** se o baço continua palpável após os 5 anos, pensar em outra doença, S-talassemia? **

  • Rim: GEFS, hematúria (necrose de papila) - pode ser a única alteração do traço falciforme
  • Retinopatia
  • Osteonecrose (fêmur)
  • Úlceras cutâneas

** Retinopatia e osteonecrose do fêmur costumam ocorrer na hemoglobinopatia SC. **

47
Q

Tratamento agudo da anemia falciforme.

A
  • Hidratação / O2: não hiper-hidratar / O2 apenas se hipoxemia
  • Analgesia: opioide!
  • Febre: cefalosporina de terceira geração. Internar se < 3 anos ou risco aumentado (Hb < 5, choque, sepse)
  • Transfusão sanguínea: evitar ao máximo. Fazer se:
    • crises anêmicas ou álgica refratárias
    • síndrome torácica aguda, priapismo, AVE (exsanguineotransfusão parcial)

• Avaliar drenagem do seio cavernoso se priapismo > 3/4 horas.

48
Q

Tratamento crônico da anemia falciforme.

A

• Evitar infecção:

- penicilina VO dos 3 meses aos 5 anos
- vacina: pneumo, HiB, meningo, Influenza, HBV
  • Folato: 1 a 2 mg/dia
  • Transfusão crônica:
    • se Doppler transcraniano revelar velocidade de fluxo da artéria cerebral média > 200 cm/s
    • se AVE prévio. Manter HbS < 30 a 50%

• Hodroxiureia:

- anemia grave (Hb < 6 por 3 meses)
- crises álgicas (≥ 3 crises/ano com internação)
- síndrome torácica aguda / priapismo / AVE
- lesão crônica de órgãos: rim, retina...

• Transplante de MO: paciente jovem com doença grave - potencial curativo!

49
Q

AHAI por anticorpos quentes.

A
  • Anticorpos quentes = IgG
  • 75%
  • Hemólise extravascular (baço)
  • Maioria é idiopática
  • Pode ser secundária a HIV, lúpus, linfoma, LCC, drogas (penicilina, sulfa, metildopa)
  • Tratamento: corticoide / esplenectomia / Rituximabe (anti-CD20).
50
Q

AHAI por anticorpos frios.

A
  • Anticorpos frios = IgM
  • Hemólise intravascular - crioaglutininas
  • Relação com Mycoplasma e mieloma (M de IgM)
  • Tratamento: evitar exposição ao frio, Rituximabe (anti-CD20).
51
Q

Deficiência de G6PD.

A
  • Diminuição de NADPH: lesão por estresse oxidativo (droga ou infecção).
  • Coombs negativo / hemoglobinúria (hemólise intravascular)
  • Corpúsculo de Heinz / células mordidas (bite cells)
  • Tratamento: de suporte; evitar medicamentos (ácido nalidíxico, sulfa, primaquina, dapsona - GSeisPD)

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