Síndromes anêmicas Flashcards

Question

Formas clínicas da alfatalassemia.

Answer 1

• Carreador assintomático - seleção de apenas uma cadeia • Alfatalassemia minor - seleção de duas cadeias - só microcitose e hipocromia - eletroforese de hemoglobina normal • Alfatalassemia intermedia - seleção de três cadeias - é a doença da hemoglobina H (junção de cadeias beta) - anemia hemolítica moderada a grave - eletroforese de hemoglobina com 5 a 40% de hemoglobina H • Hidropsia fetal - depleção das 4 cadeias - eletroforese de hemoglobina com 80 de hemoglobina Bart (junção de cadeias gama - não libera O2) - incompatível com a vida

Answer 2

* Deficiência de ácido fólico e/ou vitamina B12 * Bloqueio na síntese do DNA acarretando megaloblastos (células que não completaram a divisão celular) --> eritropoiese ineficaz * Macrocitose * Pancitopenia * Neutrófilos hipersegmentados (pleocariócitos)

Answer 3

* Má nutrição: alcoolismo, criança | * Aumento da demanda: gestante, hemólise crônica

Answer 4

* Anemia perniciosa: gastrite autoimune, associação com vitiligo * Vegetariano estrito * Gastrectomia * Pancreatite crônica * Doença ileal * Diphyllobothrium latum (tênia do peixe): alimenta-se de B12.

Answer 5

* Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina... * Síndrome carencial: glossite, queilite angular * Diarreia: enterócitos apresentam alto turn over celular. * Síndromes neurológicas (neuropatia, mielopatia, demência) somente na deficiência de B12.

Answer 6

* Anemia macrocítica (se VCM > 110 muito indicativo de megaloblástica) * Normocromia * Neutrófilos hipersegmentados * RDW elevado * Pancitopenia leve * Aumento de LDH e bilirrubina indireta (eritropoiese ineficaz) * Aumento de homocisteína * Aumento de ácido metilmalônico somente na deficiência de vitamina B12.

Answer 7

A deficiência de B12 cursa com sintomas neurológicos e com aumento de homocisteína e ácido metilmalônico. Já a deficiência de folato, não causa sintomas neurológicos e cursa com aumento somente de homocisteína; ácido metilmalônico está normal.

Answer 8

* Deficiência de B12: repor IM | * Deficiência de folato: repor VO

Answer 9

* Anemia + icterícia * Litíase biliar * Esplenomegalia

Answer 10

* Aumento de reticulócitos, o que pode resultar em um VCM normal ou aumentado * Aumento de bilirrubina indireta e LDH * Diminuição da haptoglobina (carreia a globina de volta para o fígado - reciclagem).

Answer 11

Esferocitose hereditária ou anemia hemolítica autoimune (transformação morfológica da hemácia diante da agressão autoimune).

Answer 12

* Sequestro esplênico: falcêmicos < 2 anos, Esplenomegalia + anemia grave * Aplásica: parvovírus B19 agredindo precursores eritroides * Megaloblástica: aumento do turn-over celular gerando deficiência de folato * Hiper-hemolítica: incomum.

Answer 13

1. Coombs direto • se positivo --> anemia hemolítica autoimune • se negativo --> não autoimune - congênita: pode ser por defeito da membrana (esferocitose); enzimático (deficiência de G6PD) ou da hemoglobina (falciforme, talassemia). - adquirida: intravascular ou extravascular (hemólise no baço)...

Answer 14

* Hemólise + esferócitos * Hipercromia * Coombs negativo

Answer 15

• Teste da fragilidade osmótica.

Answer 16

* Alteração hematológica: não cura, é um defeito genético | * Quadro clínico: cura com esplenectomia

Answer 17

Condições causadas por um defeito qualitativo da hemoglobina resultante da troca do ácido glutâmico pela valina na cadeia beta (cromossomo 11). Essa alteração resulta na formação da hemoglobina S (HbS), a qual sofre um processo de polimerização diante de situações diversas que a deixam em formato de foice. A anemia falciforme só se apresente no paciente homozigoto SS. O paciente heterozigoto AS apresenta apenas o traço falciforme, que não se traduz em doença clínica. Além disso, existem diversas outras condições clínicas no espectro das doenças falciformes resultantes da união do traço falciforme com o talassêmico.

Answer 18

Eletroforese de hemoglobina com HbS > 85-90%

Answer 19

Quadro clínico baseado em hemólise, inflamação e vaso-oclusão. * Agudo: crises vaso-oclusivas * Crônico: disfunção de órgãos As manifestações clínicas começam a partir dos seis meses, pois, até então, havia predomínio da hemoglobina fetal.

Answer 20

* Síndrome mão-pé: dactilite. Ocorre, geralmente, de 6 meses a 3 anos. * Crises álgicas: - ossos longos, vértebras, arcos costais (diagnóstico diferencial com osteomielite - lembrar da Salmonella) - abdominal, hepática, priapismo. * Síndrome torácica aguda: infecção, TEP, embolia gordurosa. * SNC: AVEi (< 15 anos) ou AVEh (adultos).

Answer 21

3P: pulmão, priapismo, parênquima cerebral --> síndrome torácica aguda, priapismo, AVE.

Answer 22

Marcado pela disfunção de órgãos: • Baço: autoesplenectomia até 5 anos (risco de sepse pneumocócica) / corpúsculos de Howell-Jolly (núcleo não removido) - aparecem em pacientes esplenectomizados. ** se o baço continua palpável após os 5 anos, pensar em outra doença, S-talassemia? ** * Rim: GEFS, hematúria (necrose de papila) - pode ser a única alteração do traço falciforme * Retinopatia * Osteonecrose (fêmur) * Úlceras cutâneas ** Retinopatia e osteonecrose do fêmur costumam ocorrer na hemoglobinopatia SC. **

Answer 23

* Hidratação / O2: não hiper-hidratar / O2 apenas se hipoxemia * Analgesia: opioide! * Febre: cefalosporina de terceira geração. Internar se < 3 anos ou risco aumentado (Hb < 5, choque, sepse) * Transfusão sanguínea: evitar ao máximo. Fazer se: - crises anêmicas ou álgica refratárias - síndrome torácica aguda, priapismo, AVE (exsanguineotransfusão parcial) • Avaliar drenagem do seio cavernoso se priapismo > 3/4 horas.

Answer 24

• Evitar infecção: - penicilina VO dos 3 meses aos 5 anos - vacina: pneumo, HiB, meningo, Influenza, HBV * Folato: 1 a 2 mg/dia * Transfusão crônica: - se Doppler transcraniano revelar velocidade de fluxo da artéria cerebral média > 200 cm/s - se AVE prévio. Manter HbS < 30 a 50% • Hodroxiureia: - anemia grave (Hb < 6 por 3 meses) - crises álgicas (≥ 3 crises/ano com internação) - síndrome torácica aguda / priapismo / AVE - lesão crônica de órgãos: rim, retina... • Transplante de MO: paciente jovem com doença grave - potencial curativo!

Answer 25

* Anticorpos quentes = IgG * 75% * Hemólise extravascular (baço) * Maioria é idiopática * Pode ser secundária a HIV, lúpus, linfoma, LCC, drogas (penicilina, sulfa, metildopa) * Tratamento: corticoide / esplenectomia / Rituximabe (anti-CD20).

Answer 26

* Anticorpos frios = IgM * Hemólise intravascular - crioaglutininas * Relação com Mycoplasma e mieloma (M de IgM) * Tratamento: evitar exposição ao frio, Rituximabe (anti-CD20).

Answer 27

* Diminuição de NADPH: lesão por estresse oxidativo (droga ou infecção). * Coombs negativo / hemoglobinúria (hemólise intravascular) * Corpúsculo de Heinz / células mordidas (bite cells) * Tratamento: de suporte; evitar medicamentos (ácido nalidíxico, sulfa, primaquina, dapsona - GSeisPD)

Síndromes anêmicas Flashcards

(51 cards)