PEDIA

Question 1

PREVALENCIA INFECCIÓN DE ORINA EN LA INFANCIA (por sexos)

• periodo neonatal
• 1 año

Answer 1

• periodo neonatal: no diferencias entre sexos
• <1 año: mas freq en niños
• > 1 año: mas freq en niñas

Question 2

Tratamiento neonato operado de atresia esofagica con síntomas de traqueomalacia

Answer 2

Tratamiento conservador (malacias ceden con la edad)

Question 3

Factores mal pronóstico neuroblastoma

Answer 3

Delección del 1p y amplificación N-myc

Question 4

Imagen en donut

Answer 4

Invaginación intestinal

Question 5

Se presenta un niño con rectorragias, sin estreñimiento ni fisura anal
Sospecha dx?

Answer 5

Diverticulo de Meckel:

• localizado a 50cms de valvula ileocecal.
• puede contener mucosa gastrica o pancreatica.
• es un verdadero diverticulo (todas las capas)
• complicacion mas freq: hemorragia

Question 6

Asociacion VACTERL

¿Anomalias?

Answer 6

Está asociado a atresia esofágica en un 50% casos!
- Vertebrales
- Anorrectales
- Cardiacas
- Traqueales
- Esofagicas
- Renales
- Limb: radiales

Question 7

Sindrome de CHARGE

Answer 7

• Coloboma
• Heart
• Atresia de coanas
• Retraso del crecimiento
• Genitales
• Ears: malf orejas y oidos

Question 8

causa más frecuente de masa abdominal en lactantes

Answer 8

hidronefrosis

Question 9

niño con hemihipertrofia + masa abdominal

Answer 9

tumor de wilms (nefroblastoma)
- tb da aniridia
- NUNC hacer bx

- no hacer bx!! (rotura de la cápsula)

Question 10

heces en jarabe de grosella

Answer 10

invaginación intestinal

Question 11

HITOS DEL DESARROLLO
- 1º mes
- 3º mes
- 5/6 meses
- 6/7 meses
- 9º mes
- 12 meses
- 15 meses
- 16/19 meses
- 18 meses
- 5-10 años

Answer 11

• 1º mes –> sonrisa social
• 3º mes –> sostén cefálico
• 5/6 meses –> 50% sientan con ayuda
• 6/7 meses –> 50% sientam sin ayuda
• 9º mes –> percepción permanencia objeto, gatean
• 12 meses: bipedestación, primeras palabras
• 15 meses: juntan 2 cubos
• 16/19 meses –> obedece órdenes, corre
• 18 meses –> señala partes de su cuerpo
• 5-10 años –> irreversibilidad de la muerte

Question 12

causa más frecuente de hipotiroidismo congénito permanente

Answer 12

disgenesia tiroidea (alteración en el desarrollo embrionario de la glándula tiroidea)

Question 13

síndrome de Kasabach-Merritt

Answer 13

complicación del hemangioendotelioma kaposiforma que puede causar la muerte. Cursa con: trombocitopenia + anemia hemolítica microangiopática + coagulopatía.

Question 14

tratamiento de los hemangiomas

Answer 14

La mayoría no requieren tratamiento!!
si se tuvieran que tratar: TIMOLOL TÓPICO/propanolol

Question 15

neumatosis intestinal y gas en la vena porta

Answer 15

casi patognomónicos de enterocolitis necrotizante!!

Question 16

causa más frecuente de trombopenia neonatal

Answer 16

CMV
Dx: Ag en orina

Question 17

Tétrada de Sabin

Answer 17

Aparece en la infección por toxoplasma
- coriorretinitis
- hidrocefalia
- convulsiones
- calcificaciones cerebrales periféricas

Question 18

virus placentotropo

Answer 18

rubeola
(más frecuente infección precoz)

Question 19

Triada de Gregg

Answer 19

infección por rubeola
- cataratas
- sordera
- cardiopatia congénita (ductus persistente)

Question 20

calcificaciones periventriculares

Answer 20

CMV
Además como complicaciones: hipoacusia NS BL, microcefalia, retraso mental, defectos dentarios y coriorretinitis

Question 21

triada de Hutchintson

Answer 21

infección por sífilis
- sordera laberíntica
- queratitis
- alteraciones dentarias

Question 22

palivizumab

Answer 22

Ac monoclonal antiVRS i.m. como profilaxis de la bronquiolitis

Question 23

mutación más frecuente de las FQ en nuestra población

Answer 23

δF508
(delección residuo de fenilalanina en la posición 508 de los sitios de unión del ATP)

Question 24

Burkholderia cepacia

Answer 24

colonización en FQ difícil de erradicar y que presenta mal pronóstico
Si no se consigue erradicar, CONTRAINDICA el trasplante pulmonar!

Question 25

megadosis de enzimas pancreáticas

Answer 25

colonopatía fibrosante (en FQ)

Question 26

exantema en mejillas con aspecto abofeteado y posterior aclaramiento de las lesiones con aspecto reticular

Answer 26

Eritema infeccioso o 5º enfermedad (parvovirus B19)

Question 27

manchas de koplik

Answer 27

sarampión (son manchas blanquecinas en mucosa yugal)

Question 28

neumonía de células gigantes de Hetch

Answer 28

sarampión

Question 29

manchas de forcheimer

Answer 29

rubeola (petequias rojizas mucosa yugal)

Question 30

fascies de filatov

Answer 30

Escarlatina (exantema facial que respeta surco nasogeniano)

Question 31

bordetella pertussis

Answer 31

tos ferina (GRAM-) *la bacteria libera una exotoxina estimulante de linfocitos (linfocitosis)*

Question 32

causa más frecuente de retraso mental de origen hereditario

Answer 32

síndrome de X frágil

Question 33

hidronefrosis bilateral + oligoamnios

Answer 33

válvulas de uretra posterior (es la causa más frecuente de obstrucción uretral en la infancia!!)

Question 34

gammagrafía con MIBG (metayodobenzilguanidina)

Answer 34

estudio del neuroblastoma

Question 35

síndrome de Beckwith-Wiedemann

Answer 35

- onfalocele (NO gastrosquisis) - macrosomia - macroglosia - policitemia - hipoglucemia - riesgo tumor Wilms

Question 36

Vacuna contraindicada en pacientes alérgicos al huevo

Answer 36

Fiebre amarilla

Question 37

periostitis de huesos largos

Answer 37

sífilis

Question 38

Manifestación característica de la infección por varicela congénita

Answer 38

Hipoplasia o atrofia de las extremidades

Question 39

Test de Silvermann

Answer 39

Se emplea para valorar el grado de dificultad respiratoria tanto en RN como en niños más mayores Parámetros: - disociación toraco-abdominal - tiraje - aleteo nasal - retracción xifoidea - quejido respiratorio

Question 40

Recién nacido con ictericia colestática + biopsia con abundantes hepatocitos con glóbulos hialinos citoplasmáticos PAS positivos

Answer 40

Fenotipo PiZZ del déficit de alfa-1-antitripsina

Question 41

niño con afectación respiratoria + hemoptisis + anemia

Answer 41

hemosiderosis pulmonar

Question 42

leucomalacia periventricular del niño

Answer 42

- causa: lesión hipóxico-isquémica - asintomática hasta fases tardías, en las que se manifiesta como DIPLEJÍA ESPÁSPICA

Question 43

síndrome de Reye

Answer 43

- Encefalopatía aguda + degeneración grasa del hígado, relacionada con AAS + virus de gripe o varicela (no inf bacteriana!!) - Vómitos y alteración progresiva del SNC (por HTIC sin alt inflamatoria del LCR) - Hepatomegalia y alteraciones funcionales. NO fiebre (o poco llamativa) - AP: acúmulo de grasas en microvesículas en citoplasma de hepatocitos y cerebro, alteraciones en morfología mitocondrial - tto de soporte: glucosa i.v., control de la presión intracraneal, medidas antiedema, combatir la hipertermia y tratar la coagulopatía - pronóstico: La duración del trastorno en la fase aguda es el índice pronóstico

Question 44

síndrome alcohólico-fetal

Answer 44

- retraso de crecimiento intraútero simétrico - rasgos faciales dismórficos (hipoplasia facial, puente nasal bajo, aplanamiento surco subnasal, labio superior delgado, epicantus, hendiduras palpebrales cortas) - alteraciones cardiacas (tabique) - hidronefrosis

Question 45

relaciones oncológicas de la enfermedad de Hirchsprung

Answer 45

- neuroblastoma: hasta nños 6-7a! - carcinoma medular de tiroides (más mayores) - MEN 2

Question 46

niño con tos espasmódica y emetizante

Answer 46

tos ferina - tb puede producir: gallo inspiratorio, cianosis, petequias, hemorragias subconjuntivales - tto: eritromicina (macrólidos)

Question 47

hemorragia de la matriz germinal

Answer 47

- se produce por la rotura de vasos de la matriz germinal (solo puede presentarse en RNPT pq esta matriz desaparece a las 28sem) - dx: ecografía transfontanelar

Question 48

enfermedad hipóxico-isquémica

Answer 48

- FR: hipoventilación/hipotensión materna, tetania uterina, insuf placentaria, DPPN - RNT --> encefalopatía hipóxico-isquémica por necrosis neuronal --> atrofia cortical y lesiones isquémicas --> convulsiones primeras 24h. - RNPT --> - hemorragia intraventricular --> signos gravedad sistémica - leucomalacia periventricular --> diplejía espástica en la lactancia (tardío)

Question 49

malformación digestiva asociada a la hernia de bochdalek

Answer 49

malrotación intestinal

Question 50

tratamiento de la atresia biliar extrahepática

Answer 50

suplementos de vitamina A, D, E y K

Question 51

causa más frecuente de trasplante hepático en niños

Answer 51

atresia de vías biliares

Question 52

principales problemas asociados al hijo de madre diabética

Answer 52

- inmadurez NRL - cardiomegalia - colon izq hipoplásico - trombosis vena renal - agenesia lumbosacra - visceromegalia - distrés respiratorio

Question 53

retraso constitucional del crecimiento

Answer 53

- peso y talla < p3, pero talla adulta normal - edad ósea < edad cronológica - estudios laboratorio normales

Question 54

talla baja familiar

Answer 54

- talla < p3, y talla final baja - edad ósea = edad cronológica - talla baja de los padres - pruebas laboratorio normales

Question 55

calendario vacunal

Answer 55

- **POLIO** --> 2m, 4m, 11m, 6a. - **DTPa** --> 2m, 4m, 11m, 6a. - **Triple vírica** --> 12m, 3-4a. - **Haemophilus influenzae b** --> 2m, 4m, 11m - **HB** --> 2m, 4m, 11m. - **neumococo** --> 2m, 4m, 11m. - **meningococo** --> 4m, 12m, 12a. - **varicela** --> 15m, 3-4a.