Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Pediatri > Puberte bozuklukları > Flashcards

Puberte bozuklukları Flashcards

1
Q

Erkek ve kadında puberte hangi yaşta başlar ilk belirti nedir

A

Erkek 9-14 yaş ilk bulgu:Testisbüyümesi

Kadın 8-13 yaş ilk bulgu:Meme büyümesi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Pubertal sorunlar neelrdir

A

1-Erken Puberte
2-Puberte varyantları
a-Prematür telarş
b-Prematür adrenarş
c-Prematür menarş
3-Gecikmiş Puberte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Puberte prekoks nedir

A

Ergenlik bulgularının o toplumda başlama yaşının 2.5SDdan daha küçük olduğu yaşlarda olması veya

kadınlarda 8 erkeklerde 9 yaştan önce olmasıdır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Erken puberte 2 tipe ayrılır bunlar nelerdir

A

Gerçek(Santral) puberte=GnRH bağımlı–>Hipofiz gonad aksı uyarılması sonucu

Yalancı(Periferal)=GnRH bağımsız–>GnRH uyarısından bağımsız olarak gonadal veya adrenal seks steroid artışı veya hipofiz dışı gonadotropin artış sonucu sekonder cins karakterleri oluşması

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Erken pubertede belirtiler bireyin genotipine uygunsa ne denir

Erken pubertede kızlarda feminizasyon erkeklerde feminizasyon belirtileri ile görülen çocuğun genotipine uymayan tipe ne denir

A

İzoseksüel erken puberte

Heteroseksüel erken puberte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Gonadotropin bağımlı erken puberte izoseksüel de olabilir heteroseksüel de

Gonadotropin bağımsız erken puberte izoseksüel de olabilir heteroseksüel de

A

y izoseksüel olur

d

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Gonadotropin bağımlı erken puberte sebepleri nelerdir

A

1-İdiyopatik
2-MSS Patolojiler
a-MSS tümörleri:astrositom,optik gliom,ependimom
b-Diğer mss bozuklukları:hipotalamik hamartom,araknoid kist,hidrosefali
c-Cins steroidlerine sürekli maruz kalma veya KAHde geç tedavi başlanması

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Erkekte izoseksüel gonadtoropin bağımsız erken puberte sebepleri nelerdir

A

-Adrenal veya testisten artmış androjen yapımı:
21 ve 11B hidroksilaz eksiklikler
Adrenal tümör
Leydig hücre tümörü
Familyal testotoksikoz
-Gonadotropin salgılayan tümör
hCG salgıalyan MSS tümörü
hCG salgılayan hipofiz dışı tümörler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Kadında izoseksüel gonadtoropin bağımsız erken puberte sebepleri nelerdir

A

Over kisti
Adrenal veya over tümörü
Ailevi LH hipersekresyonu
Peutz-Jeghers sendromu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kızda ve erkekte izoseksüel gonadtoropin bağımsız erken puberte sebepleri nelerdir

A

McCune Albright sendromu
Hipotiroidi
Dışardan cins steroid alımı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Erkekte heteroseksüel gonadtoropin bağımsız erken puberte sebepleri nelerdir

A

Adrenal tümör,koriyon epiteliom
Testis tümörü
İyatrojenik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Kızlarda heteroseksüel gonadtoropin bağımsız erken puberte sebepleri nelerdir

A

KAH
Adrenal ve over tümörü
Aromataz eksiklliği
İyatrojenik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Gonadotropin bağımlı erken puberte nedir kimlerde sık görülür

A

Kızlarda erkeklere göre daha sıktır

Kızlarda en sık sebep:İdiyopatik
Erkeklerde en sık sebep:MSS’ni ilgilendiren bir patolojiye bağlı(hamartom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Gonadotropin bağımlı erken puberte idiyopatik nedenleri nedir

A

Genellikle sporadiktir
Kızlarda ilk belirtisi meme gelişimi
erkeklerde ilk belirtisi testis ve peniste büyüme,pubik kıllanma
Her iki cinste de puberte belirtileri ile birlikte boy büyümesi,ağırlık artışı ve kemik olgunlaşmasında hızlanma olur
Başlangı.ta yaşıtlarına göre daha iridir ama epifizlerin erken kapanmasıyla kısa kalırlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Gonadotropin bağımlı erken puberte MSS patolojileri nelerdir

A

Hipotalamik hamartom:Tuber sinerumun sinir hücrelerine benzeyen ektopik yerleşmiş nöral dokulardan oluşan doğumsal malformasyonlardır

Sıklıkla 3 yaştan küçükte görülür
İlerleme göstermez
Gülme nöbetleri,konvülziyon,gelişme geriliği,dismorfik sendromlar eşlik edebilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Gonadotropin bağımsız erken puberte nedir sebepleri nelerdir

A

Etyolojide seks steroidlerinin dışardan alınması,adrenal ya da gonadal patolojiler,ektopik hCG salgılayan tümörler,uzun süreli tedavi edilmemiş hipotiroidi rol oynar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Erkekte Gonadotropin bağımsız izoseksüel erken puberte sebepleri r nelerdir

A

İzoseksüel:
En sık basit virilizan 21Hidroksilaz eksikliği veya 11B hidroksilaz eksikliği

Virilizan adrenal tümörler(DHEA,DHEA-S veya testosteron salgılarlar)

hCG salgılayan tümörler:koriyonepitelioma,germinom,teratom gibi MSS tümörleri veya MSS dışı hepatom teratom veya koryokarsinom

Leydig hücre tümörleri

Familyal testotoksikoz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Erkekte familyal testotoksikoz nedir

A

Gonadotropin bağımsız erken leydig hücre olgunlaşması
Aileseldir
Yaklaşık 2 yaş civarında pubertal bulgular olur
Bilateral testis büyümesi var
Gonadotropinlerde pulsatil artışı yok

19
Q

Kafınlarda izoseksüel ve heteroseksüel Gonadotropin bağımsız erken puberte sebepleri nelerdir

A

İzoseksüel:
Over tümörleri,fonksiyonel over kistleri
McCune Albright sendromu

Heteroseksüel:
KAH,Sürrenal tümörler

20
Q

Mc Cune Albright sendromu belirtileri nelerdir

A

1-Erken puberte(gonadotropin bağımsız)
2-Kafeola lekeleri
3-Poliostotik fibröz displazi
-Diğer otonom hiperfonksiyon

21
Q

Erken puberte tanısal yaklaşımlar nelerdir

A

1-Öykü
2-FM
3-Hormonal inceleme
4-Görüntüleme yöntemleri

22
Q

Erken pubertede öyküsel yaklaşım nelerdir

A

Belirtilerin başlama zamanı ve sırası
Dışardan hormon kullanımı
Aile öyküsü
Anoksi,travma,MSS enfeksiyonu öyküsü
Nörolojik yakınmalar
Karın ağrısı
Davranış değişiklikleri

23
Q

Erken pubertede FMde nelere dikkat edilir

A

Tanner evrelemesi
İzoseksüel,heteroseksüel ayrımı
Bulgularda ilerleme,gerileme
Somatik gelişimin değerlendirilmesi
Deripigmentasyonu
Hipotiroidik bulguların araştırılması
Nörolojik muayene
Abdominal muayene
Göz dibi

24
Q

Erken pubertede labda nelere bakılır

A

-Kemik yaşı
-Hormonal değerlendirme.
Östrojen,testesteron,LH,FSH
Uykuda gonadotropin salınımı
LHRH’a gonadotropin yanıtı
Bazal 17-OHP(Kah için),DHEA,DHEA-S
hCG,a-fetoprotein

25
Q

Erken pubertede görüntüleme yöntemleri nelerdir

A

Kranial CT/MRI
Abdominopelvik USG
Sürrenal CT/USG
Testis USG/CT

26
Q

Puberte varyantları nelerdir

A

Erken puberte tek bir pubertal bulguyla berlirginleşiyorsa,ilerleme göstermiyorsa,tabloya yeni bir pubertal bulgu eklenmiyorsa,bulgular zaman içinde kendiliğinden gerileme gösteriyorsa Normal varyant erken pubertedir

Prematür telarş
Prematür adrenarş
Prematür menarş
Pubertal jinekomasti

27
Q

Prematür telarşnedir

A

Genellikle 2yaş öncesi görülen tek ya da iki taraflı izole meme dokusu büyümesidir
Pubertenin diğer bulgualrı yok
Büyüme ve kemik yaşı normal
1-2yıl sonra kendiliğinden düzelir
2yaşından sonra görülen formu erken puberteye dönüşüm riski taşır

28
Q

Prematür adrenarş nedir

A

Gnellikle 5-7 yaş arası görünen pubik kıllanma
Aksiller kıllanma eşlik edebilir
Adrenal kaynaklı androjenler hafif yükselir
Kemik yaşında belirgin ilerleme olmaz
*Sürrenal androjen yapımında DHEA-S’da orta derecedeki artışla karakterize
İleri yaşlarda insülin direnci,obezite,PKOS olma riski taşır

29
Q

Prematür menarş nedir

A

Kızlarda küçük yaşlarda pubertal bulgular olmaksızın görülen vajinal kanamadır
1-2 yıl içinde kendiliğinden düzelir
Vajinal kanama yapan diğer nedenler mutlaka dışlanmalıdır

30
Q

Pubertal jinekomasti nedir

A

Erkek çocuklarda pubertede görülen iyi huylu göğüs dokusunun büyümesidir
Çocukulta görülen iyi huylu göğüs dokusunun büyümesidir
18-24 ay içinde düzlir
Östro/androjen oranı yüksekliği,östrojen yüksekliğiveya reseptör duyarlılığında artış,prolaktin yüksekliği sorumlu tutulur

31
Q

Erken pubertede tedavi amaçları nelerdir

A

Sekonder seks karakterlerini baskılamak
Yaşa uyan davranışları düzenlemek
Çocuğun büyüme temposunu genetik potansiyelide tutmak

32
Q

Pubertal gecikme nedir

A

Kızlarda 13 erkeklerde 14 yaşında pubertenin ilk buşgularının görülmemesidir

Puberte başlamış olsa da erkek çocuklarda 4,5 yılda sekonder seks karakterlerinin maturasyonu tamamlanamaz,
Kadınlarda puberte başlangıcından 5yıl sonra menarş olmaz ise pubertal gecikme yönünden araştırılmalıdır

33
Q

Pubertal gecikme nedenlerş nelerdir

A

1-Konstitüsyonel(yapısal)–en sık
2-Hipogonadotropik hipogonadizm(kallman sendromu)
3-Hipergonadotropik hipogonadizm(Klinefelter)

34
Q

Hipogonadotropik hipogonadizm sebepleri nelerdir

A

1-SSS hastalığı:Tümörler,konj malformasyonlar,RT,Travma,vasküler anomaliler
2-İzole gonadotropin eksikliği:Kallman sendromu
3-Hipotalamohipofizer yetmezlik:Otoimmün,empty sella
4-İdiyopatik ve genetik multipl hipofizer hormon yetmezliği
5-Diğerleri:Sendromlar,fonksyionel gonadotropin eksikliği,Hipotrioidi,Cushing,diyabet,ağır egzersiz,anoreksiya nevroza

35
Q

Erkekte Hipergonadotrpik hipogonadizm(primer gonadal yetmezlik) nedenleri nelerdir

A

-Klinefelter
-Diğer primer testiküler yetersizlik sebepleri:KT,RTTestiküler biyosentez defektleri
-Anorşi ve kriptorşidizm

36
Q

kadınlarda Hipergonadotrpik hipogonadizm(primer gonadal yetmezlik) nedenleri nelerdir

A

-Turner S
-Gonadal disgenezi
-Primer ovaryum yetmezliğinin diğer nedenleri:Prematür menopoz,RT,KT,Otoimmün ooforit,galaktozemi

37
Q

Konstitüsyonel puberte gecikmesi sebepleri nelerdir

A

Kısa boy
Aile öyküsü pozitif
Kemik yaşı geri ve boy yaşına uygundur
Nihai boyları normaldir
Hipogonadizmden ayrımı mutlaka yapılmalıdır

38
Q

Hipogonadtropik hipogonadizm nedir

A

Gonadotropinlerin eksikliği izole ya da büyüme hormonu eksikliği ile birliktedir
LHRH’a LH cevabı yoktur
Tümörlerden en sık kraniofarengioma pubertal gecikme nedenidir

39
Q

Kallman sendromu nedir

A

Hipotalamusun GnRH salgısındaki bozukluğa bağlı izole gonadotropin eksikliğidir
Anosmi,hiposmi ile birliktedir
*En sık izole hipogonadotropik hipogonadizm nedenidir
Ailevi veya sporadik olgular tanımlanmıştır

40
Q

Hipergonadotropik hipogonadizm nedir

A

Gonadal yetersizliğe bağlı larak sex steroidlerinin yetersiz üretimi hipofizden gonadotropin salınımını inhibe etmez
FSH LH yüksektir
Cerrahi müdahale,KT,RT gibi bir neden yoksa en sık neden kromozom anomalileridir
Karyotip incelenmelidir

41
Q

Noonan sendromu(psödoturner sendromu) nedir

A

Boy kısalığı,hipogonadizm,yele boyun,pitozis,konj kalp hastalığı
Kadın ve erkekte eşit sıklıkta görülür
Kromozom yapısı normal
Ayrıca üçgen yüz yapısı,küçük maksilla,yüksek damak
En sık görülen kalp defekti PS ve ASD’dir

42
Q

Turner sendromu nedir

A

Hipergonadotropik hipogonadizm sebebidir
Olguların çoğu 45X0 karyotipi gösterir

43
Q

Hipogonadizmde tanı nasıl konulur

A

İyi bir hikaye+genital muayene
LH,FSH,erkeklerde testo kızlarda östrodiol
KY,BY
Büyüme hızı,üst/alt segment,kulaç boyu
Boy kısalığı varsa BH salınımı
Tiroid fonnksiyonları,PRL düzeyi
Koku alma duyusu,göz dibi muayenesi
LHRH testi
Karyotip
Testisler palple edilmezse ya da testiküler patoloji düşünülürse hCG stimülasyon testi uygulanır
BBT,MRI
Kızlarda uterus ve over USG

Pediatri (22 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions