REUMA ORDI Flashcards
(115 cards)
1
Q
Caracteristicas de dolor inflamatorio
A
-en menores de 40
-mejora con ejercicio
-el dolor despierta al px
-empeora al descansar
-rigidez matutina > 30 min
2
Q
caracterisiticas del dolor mecánico
A
-a cualquier edad
-empeora con el ejercicio
-mejora con descanso
-rigidez matutina < 30 min
3
Q
Tipos de artritis (según # de articulaciones y según tiempo)
A
-mono: 1
-oligo: 2-4
-poli: >4
-crónica: > 6 de semanas
-aguda: < 6 de semanas
4
Q
que pienso si tengo una monoartriis aguda
A
-puede ser infeccion (artritis septica, es urgencia)
-artrtis por cristales
*por lo que siempre que tengo monoartritis hago una artroscentesis
5
Q
laboratorios y para que sirven
A
-Antipeptido ciclico citrulinada ACPA: artritis reumatoide
-anticuerpos antinucleares (ANA): lupus
-ANCA: vasculitis, CUCI
-hlab-27: espondilioartritis
-artritis reuamtoide: HLA.DR2
-proteina C reactiva y Velocidad de sedimentacion: inflamacion
6
Q
tipos de complejos mayor de histocompatibilidad
A
-MHC1: en todas las células menos las apcs (celulas presentadoras de antigeno)
-MHC 2: en las apcs (macrofagos, dendirticas y celulas b) y presentan los antigenos fagocitados
7
Q
tipos de linfoctios T
A
cd4+: cooperadoras (aqui se presentan a los antigenos), se une a MHC 2
cd8+: citotoxico, se une a MHC 1
8
Q
valor para decir que estan positivos los anticuerpos antinucleares ANA
A
-positivo >1:80
9
Q
valores normales del liquido sinovial
A
-volumen <3.5
-transparente
-PMN <25%
-proteinas 1-2
-glucosa igual a serica
-<200 cel normal
-200-2000: mecanico
-2000-50,000: inflamatorio
->50, 000 septico
*en un liquido inflamatorio la glucosa es menor a la serica
10
Q
es la velocidad de caída de los eritrocitos en un tubo de ensayo, sirve para ver inflamación
A
velocidad de sedimentación
11
Q
proteina C reactiva
A
producida en el higado, secundaria a interlucina 6 (de inflamacion), activa que complemento y sirve como quimiotaxis
12
Q
artritis reumatoide
A
-edad de inicio: 40-60
-mas en mujeres
-el complemento se va hacia la membran sinovial y se hicha –> sinovitis
-cronica, inflamatoria, autoinmune, poliartritis simétrica destructiva
13
Q
que es el complemento
A
proteinas que se unen para hcer lisis de membranas de bacterias
14
Q
etiologia artritis reumatoide
A
-genes: HLA-DR1 y HLA-DR4
-tabaco, periodontitis (P. gingivalis por su a-enolasa que citrulinan proteinas)
15
Q
a que se refiere con citrulinizacion de proteinas
A
la cadena de la proteína cambia de arginina a citrulina y el cuerpo ya no las reconoce y empieza formar anticuerpos
16
Q
manifestaciones clinicas artritis reuamatoide
A
-poliartritis simétrica (NO la interfalangica distal)
-rigidez matutina
-mas afectadas las metacarpofalangicas, interfalangicas proximales
-desviacion radical de la muñeca y cubital de los dedos
-ocular: conjunitivitis sicca
-puede dar anemia normocitica normocromica
-NO afecta columna
17
Q
deformidades en artritis reuamtoide
A
-deformidad de botanero/ojal (flexion proximal)
-deformidad en cuello de cisne (extension proximal y felxion distal)
-pulgar en Z
18
Q
dx artritis reumatoide
A
- factor reumatoide
- anticuerpos anti-CCP (ACPA)
- VSG, PCR
*en rx vemos disminución de espacio, erosiones marginales (en el borde de la articulacion), menor intensidad en hueso
*en usg aymenta la celularidad, el liquodo se ve mas blanco
19
Q
criterios dx de artrtiis reuamtoide
*mas de 6 es dx
A
-criterior articular
-criterio serologico
-reactantes de fase aguda
-duracion de sitnomas
20
Q
criterio articular
A
1 articualcion grnade: 0
2-10 articualciones grandes: 1
1-3 art pequeñas: 2
4-10 art pequeñas: 3
>10 arts (1 peueña minimo): 5
21
Q
criterio serológico
A
-factor reumatoide FR y ACPA negativos: 0
-FR bajo o ACPA bajo:2
-FR positivo o ACPA positivo: 3
22
Q
criterio de reactantes de fase aguda
A
-VSG y PCR normal: 0
-VSG o PCR anormal: 1
23
Q
criterio duración de los sitnomas
A
< 6 semanas: 0
> 6 semanas: 1
24
Q
tx artritis reumaotide
A
- sintomatico en lo que el FARME hace efecto
- FARME sintetico
- FARME biologico (no combinar entre ellos)
- FARME de moleculas pequeñas (no combinar con FARM biologico ni entre ellos, inhiben via JAK)
25
FARME sinteticos
-**metotrexato 2-25 mg** (es **teratogenico**, se puede combinar con lo que sea, **dar acido folico**, puede auemntar transaminasas, dar mucositis, nauseas, anemia megaloblastica, aumento de bilirrubinas)
-leflunomida (**teratogenico**)
-hidroxicloroquina
-sulfazalazina
26
FARME biologicos
-etanercept (si **en embarazo**)
-adalimumab
-certolizumab (**si en embarazo**
*la mayoria son contra **antiTNF**
27
FARME moléuclas pequeñas, inhiben JAK
-tofacitinib
-baricitinib
-upadacitinib
28
osteoartritis/artrosis
-destruccion progresiva del cartilago, es degenerativa
-mas en mujeres
-FR: obesidad, edad avanzada
29
cuadro clinico osteoartritis
-dolor al movimiento
-osteofitos en **distales**
-crepitacion
-reduccion del rango de movimiento
-nodulos de Heberden y bouchard
-puede afectar columna (cervical y lumbar)
30
nodulos de heberden
en la interfalgica distal
31
nodulos de bouchard
en la interfalangica proximal
32
dx de artrosis
-Rx: esclerosis subcondral (mas blanco donde chocan los huesos), perdida de espacio, osteofitos
-USG: quistes oseos, osteofitos, inflamacion
33
clasificación escala de Kellgren-Lawrence
-es de hallazgos radiologicos
5 grados:
0, normal
1, dudoso
2, leve (osteofitos)
3, moderado (esclerosis leve)
4, severo (esclerosis sevrea, defromidad)
34
tx artrosis
-dolor: aines, paracetamol, infitlración de glucocorticoides
-condroportectores/modificadores estrucutrales SYSADOAS (hacen que dure mas el cartilago): glucosamina, diacerina
-terapia celular: celulas madre mesenquimatosas-> condrocitos
35
Gota
-respuesta inflamatoria por deposito de cristales de urato monosodico en articulaciones
-artritis **aguda**
-el s. inmune ataca los critales
-mas en **hombres** o postmenopausicas (por menor estrogenos)
-edad 40-50
-**no** en niños
-FR: HTA, alcoholismo, obesidad
36
hiperuricemia
-no siempre esta presente en gota
-acido urico **>6.8 mg/dl sangre**
37
manifestaciones gota
-articualcion mas comun: **1 metatarso falángica**, rodillas, tobillos
-en zonas frias del cuerpo
-ataque agudo: **monoartritis** con dolor intenso, iflamacion (se resuelve solo en 7-10 dias)
38
que son los tofos
respuesya inflamtoria **cronica granulomatosa**, son macrofagos que fagocitaron el acido urico + cristales de acido urico que forman el granuloma
39
fisiopatologia de gota
destrucción tisular --> metabolismo de bases nitrogenadas --> liberacion de acido urico
*purinas --> xantina --(xantina xoidasa)--> acido urico
*el macrofago fagocita el acido urico y forma el macrosoma., que activa al inflamasoma que activa a la **interlucina 1B**
40
fuentes de purinas (adenina y guanina)
-endogenas
-exogenas: carnes rojas, quesos, camarones, alcohol, cerveza, refrescos
41
etiologia/FR gota
-hiperuricemia
-sobreproducción
-**disminución de la excreción 90%**
-alteracion genetica
42
genes que codifician transportadores de urato
SLCA2A9 (GLUT9), SLC22A12 **(URAT1)**
43
dx gota
-cuadro clinico + estudio liquido sinovial (**GS**)
-USG musculoesqueletico: **signo de dible controno**. es patognomonico, erosiones,
44
analisis del liquido sinovial en gota
-Leucocitos fagocitan hialuronato y hacen que **pierda viscosidad**
-peridida de translucencia (por muchos leucocitos)
-**inflamtorio de 2000-50,000 cels**
-septico >50,000
-**birrefrigencia negativa, en forma de aguja**, si esta fagocitado esta en ataque agudo
45
tx ataque agudo gota
-AINES, glucocortiocides (prednisona 30-35mg/24 hrs)
-**colchicina 1 mg/24 hrs**
-canakinuman (anti IL-1B)
46
indicaciones para tx de mantenimiento
-dx de gota + 1:
°tofos
°mas de 2 ataques agudos al año
°insufiencia renal
°historia de urolitiasis
47
tx mantenimiento gota
--inhibidro de xantina oxidasa: **alopurinol** tab 100-300 mg
*si no tiene sintomas peor tiene acido urico >8, si le doy tx
48
cifra meta de acido urico
<6 mg/dl y en casos graves < 5 mg7dl
49
otros trastornos por hiperuricemia
-litiasis renal
-nefropatia por urato
50
artropatia por cristales de pirfosfato de calcio CPC
-deposito de pirofosfato calcico en fibrocartilago articular
-activan via inflamosoma, liberan **IL1**
-FR: hemocromatosis (exceso de hierro en sangre), osteoporosis, hipercalcemia
51
manifestaciones artropatia por CPC
-Condrocalcinosis (en imagen, es asintomatico)
-artritis aguda:(pseduogota, subito, monoart, inflmada, muy doloroso
1: **carpo** en el cartilago triangular del carpo entre rado y cubito
2: rodilla
-artritis cronica: bilateral, dolor mecanico, dificl dx
52
dx artropatia por CPC
-dx: clinico + USG: ver cristales de calcio
-analisi del liquido sinovial: **birrifrigencia positiva** (cristales azul orientación paralela), forma de **rombo**, de 2,000-50,000 leucos
53
artropatia por cristales de hiroxiapatita/basic calcium/BCP
-FR: trauma, IR
-**monoartritis de hombro**: hombro de milkwaukee
-artrocentesis: 2,000-50, 000
-**no** tiene birrifrigencia
-dx: **tinción rojo alizarina** **redondo** como monedas
54
artropatia por oxalato de calcio
-FR: ingesta de ácido ascrobico (vit C)
-**no** tienen birrifringencia
-dx: tinción rojo alizarina forma **bipirimidal como "sobre"**
55
tx artropatia por cristales
-colchicina 1 mg dia (incluso tx cronico) (inhibe formación de huso mitotico, procesos de diapedesis, migracion de granulos intracelulares, y la fagocitosis de cristales de urato)
*si es cronico y va bien se da 0.5 mg
-inhibidores de IL-B1
-en agudo: antiinflamatorios
56
a que se refiere con remision
enfermedad controlada
57
fármacos para AR que SI se pueden utilizar en embarazo
Sulfasalazina e hidroclotiquina
58
el complejo de hsitocompatibilidad puede cambiar con la edad?
no
59
Lupus
Enfermedad **inflamatoria** autoinmune crónica, **por defecto de apoptosis**
-FR: mujer (10:1), 20-30 años, deficiencia en genes del complemento, expo a **UV**, infección, tabaco, estrés, **sx klinefleter**
-interfeoron asociado: INF1
60
Manifestaciones lupus
-Artritis (no erosiva ni enchueca)
-Inflamación de tendones (artropatía de jaccoud: se endereza la mano al apoyarla en superficie)
-cutaneo: **eritema malar**, alopecia, ulceras orales
-fiebre, fatiga, cefalea
-nefritis, anemias
61
Criterios clasificación lupus (debe tener > 10 puntos)
entrada ana >1.80
manifestaciones clínicas:
-constitucionales
-artritis
-cutáneos
-neurológicos
-serositis
-hematologicos
-renales
Parámetros inmunilogicos:
-complemento
-anticuerpos antifosfolípidos
-anticuerpo de alta especificidad
62
Nefritis lupica: síndrome nefrítico
**es mas común**
Por colapso de luz capilar
-proteinuria <3.5 g/24h
-oligura <500 ml/dia
-hematuria (puede tener anemia y asi)
-HTA
-edema leve
-creatinina alta (>2)
63
Nefritis lupica: síndrome nefrótico:
Por aumento de permeabilidad capilar a proteínas
-proteinuria >3.5g/24h
-hipoalbuminemia < 3 g/dl
-edema importante o generalizado
-dislipidemia y lipiduria
64
Clasificación nefritis lupica
l Mesangial mínima
ll Mesangio proliferativa
III Focal (sx nefrItico)
IV Difusa (la mas frecuente), sx nefrItico)
V Membranosa (sx nefrotico)
VI Esclerosante
65
Diagnostico Lupus
-ANA´s >1:80 (en lupus discoide pueden estar negativos)
-C3 y C4 bajos
-anticuerpos antifosfolipidos (ant-cardiolipina, anti-B3GP1, anticoagulante lúpico)
-anticuerpos de alta especificidad: **Anti-dsDNA y anti-smith/sm**
*-anticuerpo antiDNA indica daño renal
-anti-ro indicia lupus cutaneo, neonatal o bloqueo cardiaco congenito* (**anti ro 52: lupus neonatal)**
66
tx lupus
-tx agudo: glucocorticoides
-fx de base: **hidroxicloroquina (vigilar maculopatia --> oftalmologo anualmente)**
-para articualeres puedes agregar metotrexato
-para renales, neurologicas, hematologicas graves: bolo de metilprednisolona + ciclofosfamida (es muy fuerte, esterilidad) o acido micofenolio y de **mantenimeinto: azatioprina**, rituximab o acido micofenolico
-si nada funciona: belimumab
-unicos en **embarazo y lactancia**: hidroxicloroquina o azatioprina
-**NO** AINES en px con algo renal
67
lupus inducido por medicamentos
-princiaples: hidralazina, isoniazida, metildopa, Sulfasalazina y ANTI-TNF
-anticuerpo: **anti-histonas**
68
cambios reumatologicos en el embarazo
Disminuye la inmunidad celular, aumenta la secreción de inmunoglobulinas, aumenta la actividad de linfocitos TH2 (que favorecen liberación de anticuerpos)
-lupus aumenta riesgo (porque es TH2)
-artrtitis reumatoide remite porque es TH1)
69
anticuerpos antifosfolípidos
-Anticoagulante lúpico
-Anti cardiolipinas IgG e IgM
-Anti Beta2GP1 IgG e IgM
70
criterios SAF
* **dx**: tener 1 + anticuerpo antifosfolipido*
-Dominio 1: macrovascular: trombosis venosa
-Dominio 2: macrovascular: trombosis arterial
-Dominio 3: microvascular: inflamación de microvasculatura (livedo racemosa, livedo por lesiones de vasculopatía, nefropatías, hemorragia pulmonar)
-Dominio 4: obstétrico: preeclampsia, afectación renal, afectación hepática,
-Dominio 5: válvulas cardiacas: que se engruesen, que hagan vegetaciones
-Dominio 6: trombocitopenia
71
manifestaciones SAF
nefropatía, lívedo reticular (es como una red difuminada rojita), trombocitopenia, lesiones valvulares, ulceras dérmicas
**no hay leucopenia**
72
tx SAF
-gestacional: aspirina, enoxaparina, hidrocloroquina
-trombotico: warfarina o acenocumarina de por vida
-embarazadas: hidroxicloroquina, anticoagulantes (enoxaparina) **NO** dar warfarina y acenocumaria
73
2 tipos de sx antifosfolipidos SAF
-SAF trombotico: anticuerpos pegados forman estado procoagulante, activando plaquetas y formando coagulos
-SAF gestacional: anticuerpo se pega a la placenta
74
lupus en el embarazo
-remisión 6 meses previos al embarazo
- continuar hidroxicloraquina
-dosis baja de aspiran en caso de algo renal
-en caso de actividad: azatioprina y gllucocorticoides
75
**contraindicaciones** para embarazarte si tienes lupus
-HTA pulmonar grave
-enfermedad pulmonar restricitva
-IC
-IRC
-antecedente de preeclampsia o sx de HELLP
-infarto cererbal 6 meses previos
-recaida de lupus grave 6 meses previos
76
sx de HELLP
-**HE**molisis
-**EL**evacion de enzimas hepaticas
-**L**ow **P**laquetas (trombocitopenia)
77
lupus neonatal
-presencia de anti-ro/SSA (anti-ro 60) o anti-la/SSB
-hay lesiones cutaneas, fotosensibilidad, hepatitis, bloqueo cardiaco congenito , trombocitopenia
-tx: dexametasona (solo en bloqueo cardio congenito 1 y 2)
78
Biologicos usados para tx de espondilitis, cuáles son para IL-17 y cuales para TNFa
IL-17 = Secukinumab e Ixekizumab
TNF = etarcenet, adalimumab, golimumab, infliximab
79
artritis idiopática juvenil AIJ
-grupo de enfermedades que comparten la **artritis inflamatoria crónica de causa desconocida, que dura más de 6 semanas e inicia < 16 años**
-clinica: **rigidez articular** (matutina, peor con inactividad, dura al menos 15 min), edema, calor, dolor, entesis
80
clasificación AIJ
-sistemica
-oligoarticular
-poliarticular con factor reumatoide negativo
-poliarticular con facotr reumatoide positivo
-AIJ psiriasica
-Artritis relacionada con entesis
-Artritis indiferenciada
81
AIJ sistemica
artritis + **fiebre de min 2 semanas, cotidiana** (min 3 días seguidos), acompañada de 1 o mas de los siguientes:
-exantema eritematoso (evanescente: aparece y desaparece junto a la fiebre)
-linfadenopatia
-hepato/esplenomegalia
-serositis
complicación: síndrome de activación de macrófagos
*es dx de **descarte**
82
AIJ oligoarticular
-Es la mas frecuente
-persistente: < 4 articulaciones en 6 meses
-extendida: >4 articulaciones posterior a los 6 meses
-suele ser **antes de los 6** años en **niña**
-suele tener **ANA positivo**
-suele ser en **miembros pélvicos asimetrica**
-complicación principal: uveítis anterior crónica asintomática
83
AIJ poliarticular
-tiene 5 o mas articulaciones afectadas
-simétrica, afección de pequeñas articulaciones
-con factor reumatoide negativo: **ANA negativo**, puede ser similar a la AR seronegativa o sinovitis seca (sin edema, mala resp a tx, erosiva)
-con factor reumatoide positivo: como la a. reumatoide, es de mal pronóstico **deformante**
84
espondiloartritis/ artritis relacionada a entesis
dx a:
-artritis y entesis
-artritis o entesis más 2 o mas de:
°dolor lumbosacro o sacroiliaco
°HLA-B27 positivo
°inicio en varon **> 6 años**
°uveitis anterior aguda
°familiar de 1 grado con enfermedad con HLAB27
85
AIJ psoriasica
dx a:
-artritis y psoraisis
-artritis y 2 o más:
°dactilitis
°puntilleo en las uñas u onicolisis
°familiar de primer grado con psoriasis
86
Tratamiento AIJ
*en general*
1. AINE
2. esteroides intrarticualres
3. metotrexato (poliarticular inicia aqui, tmb oligoarticular con uveitis)
4. sulfasalazina (sin afección axial)
5. biologicos (anti IL-6/tocilizumab: AIJ ssitemica y Anti IL12: AIJ psiraisca) (en espondiloartritis esquilosante aqui 1)
6. pequeñas moleculas
87
miopatias inflamatorias clasificación
-Dermatomiositis
-Miopatía necrosante inmunomediada*
-Síndrome anti-sintetasa*
-Superposición (una miositis asociada a otra enfermedad autoinmune)
-Miopatía por cuerpos de inclusión
*antes llamados polimiositis
88
dermatiomiositis
-mas en mujeres entre 30-40 años (desp de los 50 pensar en cancer)
-clinica: eritema en heliotropo (en parapdos), **papulas de gottron, signo de la V del escote, signo del chal**, fenomeno de Raynaud, debilidad, dolor muscular **proximal**, calcinosis subcutanea, enfermedad pulmonar intersticial
-anticuerpo: **Anti MI2**
89
Miopatía necrosante inmunomediada
-debilidad proximal, disfagia, altos niveleS de CK
-dx: en biopsia hay necrosis de fibras musuclares con inflamación limitaa, **anti-SRP**
-si es seronegativa esta asociada a cáncer
90
Síndrome anti-sintetasa
-**Anti Jo1**
-hay: debilidad proximal, es la que mas produce **neumopatia intersticial**, es la unica miopatia que da **poliartritis simetrica**, raynaud, **fiebre**, hay descamación en manos (**manos de mecanico**)
91
miopatia por anticuerpos de inclusión
-en >50 años
-mas en hombres
-hay debilidad y atrofia de músculos proximales y **distales** (en *flexores de las manos*)
-biopsia: inflamatoria + degenerativa (vacuolas, acumulación de proteínas amiloide)
92
tratamiento miopatías inflamatorias
-inmunosupresión
-fisioterapia
1. glucocorticoides + **metrotexato** o aziatropina (en embarazo) y/o IVIG
2. glucocorticoides + metorexato y aziatropina o acido micofenolico o tracolimus o ciclosporina y/o IVIG
3. glucocorticoides + **rituximab** o ciclofosfamida y/o IVIG
93
esclerosis sistemica
-hay alteración de colageno, la piel se esclerosa y puede provocar daño a órganos
-clinica: ***fenomeno de raynaud** (fase isquemica, ciantoica y etitematosa, se valora con capilaropscopia), la piel se ve como exceso de botox, firosis en pulmones, etc
94
tipos de esclerodermia
-esclerodermia localizada: **solo** en piel
-esclerosis sistémica cutánea difusa: cualquier parte del cuerpo, **crisis renal, fibrosis pulmonar**
-esclerosis sitemica cutanea limitada: **distal y llega hasta los codos y rodillas, NO torax ni abd**, mucho raynaud, **hipertensión pulmonar**
-esclerosis sistemica sin esclerodermia: solo organos y raynaud
95
esclerosis sistemica diagnostico
ANA positivos:
-difusa: **anti SCL70**
-limitada: **anticentrómero**
96
síndrome de CREST
*subtipo de esclerosis limitada*
**C**alcinosis, **R**aynaud, alteraciones de motilidad **E**sofagica, e**S**clerodactilia, **T**elangiectasias
97
tx esclerosis sistemica
1. metotrexato
-para raynaud: calcioantagonistas, fluoxetina, sildenafilo
-para fibrosis pulmonar: nintedanib
-para HTA pulmonar: bosentan, sildenafilo
-para enferedad pulmonar intersticial: glucocoticoides, ciclofosfamida, acido micofenolico,rituximab
98
osteoporosis
-densidad mineral ósea por **T score <-2.5** (con que una vertebra tenga estos valores, ya es dx)
-riesgo elevado de fracturas
-es asintomatica
-mas en postmenopausicas
-FR: edad avanzada, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, glucocorticoides
-dx: densitometria de columna y cadera
99
tx osteoporosis
-estilo de vida: 1000-1500 mg de calcio al dia, y 1000 UI de vitamina D al dia
-farmaco: **bifosfonatos** (en **ayuno**, 1 a la semana, cuidado con **necrosis de mandibula**): alendroanto, ibandronato, zolendronato
-monoclonal: denosumab, romosozimab
100
Vasculitis
-inflamación de los vasos sanguíneos produciendo disminución del flujo vascular, ocasioanando síntomas de isquemia
-hay: astenia, pérdida de peso, fiebre, VGS, PCR elevadas
101
tipos de vasculitis
-de grandes vasos: takayasu y arteritis de células grandes
-de mediano vaso: enfermedad de kawasaki, poliartritis nodosa
-de pequeño vaso: asociadas a ANCA, mediada por complejos inmunes (vasculitis por IgA)
-v. sin tamaño de vaso predomiannte
-v. de un solo organo
-v. asociadas con enfermedades sistemicas
-v. asociadas con una etiologia probable
102
enfermedad de kawasaki
*vasculitis de medianos vasos*
-aguda, febril, inflamatoria, autolimitada, no autoinmune
-usual en niñ **o**s**<5 años**
-puede ser secundario a una infección (VEB, adenovirus, coronavirus)
-genetica: caspasa 3 y CD40
-IL-1 formación de aneurisimas (el mas comun es aneurisma **fusiforme**)
-clinica: lengua de fresa, ojos rojos, manos hinchadas, fiebre, **eritema en area de pañal, exantema en donde se puso la BCG**
-hay **leucocitosis con neutrofilia**
103
criterios de clasificación de kawasaki AHA
fiebre > 5 días + 4 de:
-Eritema, agrietamiento de los labios, lengua en fresa y/o eritema en la mucosa oral y faríngea.
-Inyección conjuntival bulbar sin exudado.
-Exantema (distal a proximal) maculopapular, eritrodermia difusa, eritema multiforme–like.
-Cambios en las extremidades.
-Linfadenopatía cervical, usualmente unilateral.
104
sintomas que descartan un dx de sx de kawasaki
-linfocitosis, conjuntitvitis exudativa, faringitis exudativas, ulceras orales, esplenomegalia, exantema vesiculobuloso, petequeias, leucopenia, trombocitopenia
105
tx sx de kawasaki
-inmunoglobulina IV + aspirina 30-50mg/kg
-si desp de 36 hrs la fiebre contunia, damos otra dosis de inmunoglobulina + aspirina + esteroide
-si mejora la fiebre, disminuimos aspirian de 3-5 mg/kg
106
vasculitis por IgA
*antes Henon-Schölein*
-vasculitis de pequeños vasos con depositos inmunes de IgA
-la mas frec en pediatria
-**triada**: erupción purpúrica, artritis, alteraciones del sedimiento urinario
-usual **< 10 años**, **RARO** en lactantes
-dejan lesiones postinflamatorias, no desaparecen con digitopresión, puede dar **orquitis**
107
criterios de clasificación vasculitis por IgA
purpura y/o petequias + 1 de:
-dolor abd
-histopatologia
-artritis o artralgias
-compromiso renal
108
arteritis de takayasu
-vasculitis de grandes vasos: subclavia 93%, aorta 65%, carotida comun 58%
-GS: angiografia con contraste
-muy carcaterisitco la diferencia de presión en brazos, mujer, < 40, disminución de pulso
-tx: antagonsita de IL-6 tocolizumab
109
Criterios de clasificación arteritis de takayasu
3 o mas:
-inicio < 40 años
-claudicación de extremidad
-disminución de pulso braquial
-**PA desigual en brazos**
-soplo aortico o subclavio
-evidencia angiografica de estenosis de aorta
-arteritis de vasos de gran calibre en extremidad
110
arteritis de celulas gigantes
*vasculitis de grandes vasos*
3 o mas:
-edad **>50 años**
-cefalea intensa y diferente
-anormalidad en arteria temporal (dolor a la plapación o menor pulso)
-VSG >50 mm/hr
-biopsia de arteria temporal (presencia de celkulas giagantes mononuceladas)
-tx: antagonsita de IL-6 tocolizumab
111
vasculitis asociadas a ANCA
*vasculitis de pequeños vasos*
-ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrofilo
-Son: granulomatosis con poliangitis (wegeners), granulomaotisi eosinofilica con poliangitis (churg strauss), poliangitis microscopica
-hay neuropatias, purpura vascular, glomerulonefritis, hemorragia pulmonar, **escleritis**
112
granulomatosis con poliangitis
*vasculitis asociada a ANCA*
-hay granulomas necrosantes, se depositan en vías aereas superiores -->**sinusitis con sangrado**
-nariz en silla de montar
-hay un pseudotumro orbotario atras del ojo --> **exoftalmos**
-anticerupo contra proteinasa: **c-ANCA**
113
granulomatosis eosinofilica con poliangitis
*vascultits asociada a ANCA*
-**eosinofilos altos en BH** (normal es 5%)
-manifestaciones de **asma** (broncoespasmo)
-infiltradoinflamatorios pulmonares
114
poliangitis microscopica PAM
*Vasculitis asociadas a ANCA*
-las manifestaciones comunes pero fuertes
-causa mas comun de sx riñon-pulmon
-suelen tener glomerulonefritis rapidamente progresiva
-anticuerpo contra mieloperoxidasa MPO: **p-ANCA**
115
tx vasculitis asociadas a ANCA
1. glucocorticoides (metilprednisona o prednisona 1mg/kg
2. inmunosupresores: metotrexato, azatioprina, etc
