Sarcomas e Tumor desmoide

Question 1

O que é sarcoma?

Answer 1

Neoplasia de partes moles, originária de tecido mesenquimal pluripotente&raquo_space; Tecido conectivo -> osso, musculo, adiposo, cartilagem

Question 2

Sarcoma é expansivo ou infiltrativo?

Answer 2

Expansivo

Question 3

Qual a metástase mais comum de sarcoma?

Answer 3

Pulmão

Question 4

Qual subtipo de sarcoma está mais relacionado a metástase pulmonar?

Answer 4

Rabdomiossarcoma

Question 5

Síndromes genéticas associadas aos sarcomas

Answer 5

Gardner: desmoides
Neurofibromatose: tumor de bainha neural
Li-Fraumeni: rabdomiossarcoma

Question 6

Infecções virais associadas aos sarcomas

Answer 6

Herpes vírus 8

EBV

HIV - Kaposi

Question 7

Fatores ambientais associadas aos sarcomas

Answer 7

Irradiação > 50 GY/10 anos = angiossarcomas

Herbicidas: sarcomas de partes moles

Question 8

Principais localizações de sarcomas

Answer 8

45% MMII
15% MMSS
18% dorso
13% retroperitônio

Question 9

Clínica de sarcoma

Answer 9

Crescimento progressivo e indolor > sintomas compressivos

** reparam após trauma

Question 10

Sinais suspeitos de sarcoma em massa

Answer 10

Massa > 5 cm
Crescimento progressivo. Dobrar em 6 meses
Massa profunda
Fibroso ou pétreo
Recorrência pós ressecção

Question 11

Conduta se suspeita de sarcoma

Answer 11

Sintomas B? = Linfoma

Palpar linfonodos e testículos

Exame de imagem = biópsia guiada se partes moles

Question 12

Exame inicial x padrão ouro em suspeita de sarcoma

Answer 12

Membros: TC inicial e RNM padrão ouro

Retroperitônio: TC

Question 13

Conduta em suspeita de sarcoma de partes moles X retroperitonio?

Answer 13

Partes moles: TC + Biópsia + Cx

Retroperitônio: TC abdome e torax + Cx

Question 14

Qual método de escolha para biópsia de sarcoma de partes moles?

Answer 14

1° opção: Trucut/Core biopsy

2ª opção: incisional no meio da massa

Question 15

Estadiamento T de sarcoma PARTES MOLES

Answer 15

TX O tumor primário não pode ser avaliado
T0 Não há evidência de tumor primário

T1 Tumor com 5 cm ou menos
T1a Tumor superficial *
T1b Tumor profundo*

T2 Tumor com mais de 5 cm
T2a Tumor superficial *
T2b Tumor profundo*

Question 16

Estadiamento T de sarcoma RETROPERITONEAL

Answer 16

T1 < 5 cm
T2 5-10 cm
T3 10-15 cm
T4 > 15 cm

Question 17

Estadiamento N de sarcoma

Answer 17

N0: não
N1: sim

Question 18

Estadiamento M de sarcoma

Answer 18

M0: não
M1: sim

Question 19

Estadiamento G de sarcoma

Answer 19

Diferenciação histológica
- Diferenciado -1
- Pouco diferenciado -2
- Indiferenciado -3

Mitoses
- 0-9 -1
- 10-20 -2
- >20 -3

Necrose
- Sem necrose -0
- Necrose < 50% -1
- Necrose > 50% -2

Question 20

Critérios de recorrência/pior prognóstico de sarcoma de partes moles

Answer 20

T2
Profundos à fascia
Graus 2-3
N+
M+

Question 21

Tratamento de sarcoma de partes moles

Answer 21

Ressecção R0
- margens de 2 cm (fazer congelação)
- preservar estruturas nobres (ressecção marginal > recidiva 80%)
- margens 4 cm: dermatofibrossaroma protuberans e tumor desmoide

Question 22

O que é perfusão isolada de membro?

Answer 22

Opção nova > QT no membro
• Casos refratários ou reicidivados pós radioterapia
• Casos irresecáveis
• Evita toxicidade sistêmica e permite dose
de altas drogas

Question 23

Conduta em sarcoma de partes moles metastático

Answer 23

Paliativo

** Raramente resseca

Question 24

Tratamento de sarcoma retroperitônio

Answer 24

Ressecção marginal (margens livres)

Se invasivo= ressecção multivisceral

Question 25

Principais sarcomas de partes moles que acometem linfonodo

Answer 25

ESCAR: ** Pior prognóstico Epitelioide Sinovial Células claras Angiosarcoma Rabdomiossarcoma

Question 26

Principais tipos de sarcoma de retroperitônio

Answer 26

Lipossarcoma Leiomiossarcoma

Question 27

Quando fazer biópsia em sarcoma de retroperitônio?

Answer 27

Inoperáveis / dúvida / Borderline *Core biopsy: não disseminar

Question 28

O que é dermatofibrossarcoma?

Answer 28

Sarcoma cutâneo Principalmente em tronco

Question 29

Translocação associada a dermatofibrossarcoma

Answer 29

Translocação t(17;22) q(22;13)

Question 30

Tratamento do dermatofibrossarcoma

Answer 30

Responde a Imatinib Ressecção R0 - margem de 3-5 cm

Question 31

Comportamento do dermatofibrossarcoma

Answer 31

Crescimento em pólipos Não dá metástase Alta recidiva

Question 32

Critério de pior prognóstico de dermatofibrossarcoma

Answer 32

Transformação fibrossarcomatosa

Question 33

O que é tumor desmoide?

Answer 33

Neoplasia de tecido fibroelástico/ fibroaponeurotico

Question 34

Comportamento do tumor desmoide

Answer 34

Não da metástase Comportamento errático Crescimento local: tumor de parede Indolor Alta recidiva

Question 35

Sintomas quando tumor desmoide intrabdominal

Answer 35

Obstrução intestinal e ureteral

Question 36

Epidemiologia do desmoide

Answer 36

Mulher Jovem Tumor em cicatriz prévia: cesariana PAF

Question 37

Investigação de tumor desmoide

Answer 37

TC + biópsia

Question 38

Conduta no tumor desmoide

Answer 38

Watch and wait - Possui alta taxa de recidiva - Alta taxa de insucesso na cirurgia - Possibilidade de regressão espontânea Outros: - Inibidor de cox-2 - Tamoxifeno - Quimioterapia - Radioterapia - Cirurgia oncológica (última opção) margem 4 cm

Question 39

Exames para estadiamento de sarcoma de membros

Answer 39

TC de tórax Se angiossarcoma ou alveolar: RNm cranio

Question 40

Exames para estadiamento de sarcoma de retroperitoneo

Answer 40

TC torax, abdome e pelve

Question 41

É comum o acometimento linfonodal em sarcoma de partes moles?

Answer 41

Não N+ já é estagio IIIB ou IV

Question 42

Objetivo da adjuvancia com RT?

Answer 42

Diminuir recorrencia local

Question 43

Indicações de RT adjuvante

Answer 43

Margens comprometidas ou <1 cm Alto grau Lesão profunda > 5 cm Recidiva

Question 44

Papel da QT neo e adjuvante?

Answer 44

Controvérsia, sem indicação clara

Question 45

Qual o sarcoma mais comum após RT no CA de mama?

Answer 45

Angiossarcoma

Question 46

O que é sd de Stewert Treves?

Answer 46

Linfangiossarcoma em area de linfedema crônico