TUT 9 - Dermatoses bolhosas - Material Estratégia

Question 1

• bolhas flácidas sem
  acometimento mucoso, seu diagnóstico será ___________________;
• bolhas flácidas com acometimento mucoso, o diagnóstico
  será ______________;
• bolhas tensas no idoso é igual a __________________;
• vesículas pruriginosas em um paciente com diarreia
  (doença celíaca), o diagnóstico é de _________________________!

Answer 1

• bolhas flácidas sem
  acometimento mucoso, seu diagnóstico será pênfigo foliáceo;
• bolhas flácidas com acometimento mucoso, o diagnóstico
  será pênfigo vulgar;
• bolhas tensas no idoso é igual a penfigoide
  bolhoso;
• vesículas pruriginosas em um paciente com diarreia
  (doença celíaca), o diagnóstico é de dermatite herpetiforme!

Question 2

• bolhas flácidas sem
  acometimento mucoso, seu diagnóstico será ___________________;

Answer 2

• bolhas flácidas sem
  acometimento mucoso, seu diagnóstico será pênfigo foliáceo;

Question 3

• bolhas flácidas com acometimento mucoso, o diagnóstico
  será ______________;

Answer 3

• bolhas flácidas com acometimento mucoso, o diagnóstico
  será pênfigo vulgar;

Question 4

• bolhas tensas no idoso é igual a __________________;

Answer 4

• bolhas tensas no idoso é igual a penfigoide
  bolhoso;

Question 5

• vesículas pruriginosas em um paciente com diarreia
  (doença celíaca), o diagnóstico é de _________________________!

Answer 5

• vesículas pruriginosas em um paciente com diarreia
  (doença celíaca), o diagnóstico é de dermatite herpetiforme!

Question 6

O que são dermatoses vesicobolhosas?

Answer 6

São um grupo de doenças autoimunes e/ou genéticas caracterizadas pela formação de bolhas e vesículas na pele, decorrentes de fragilidade mecânica ou perda de adesão celular.

Question 7

Quais as principais categorias de dermatoses bolhosas intraepidérmicas?

Answer 7

Pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo.

Question 8

Qual a principal característica clínica do pênfigo vulgar?

Answer 8

Envolve principalmente a mucosa (especialmente oral), com formação de bolhas flácidas que se rompem facilmente, causando erosões dolorosas e sangramento.

Question 9

Que autoanticorpos são encontrados no pênfigo vulgar?

Answer 9

Autoanticorpos IgG contra desmogleína 3, e, nos casos mucocutâneos, também contra desmogleína 1.

Question 10

Qual é o achado histopatológico clássico do pênfigo vulgar?

Answer 10

Acantólise suprabasal, com bolhas intraepiteliais contendo queratinócitos acantolíticos.

Question 11

O que é o sinal de Nikolsky e em quais condições ele se apresenta?

Answer 11

É a indução de novas bolhas por fricção mecânica na pele normal ou na borda de lesões; é positivo em dermatoses bolhosas intraepidérmicas (pênfigo vulgar e foliáceo).

Question 12

Como o ELISA auxilia no diagnóstico do pênfigo?

Answer 12

Quantifica autoanticorpos IgG específicos contra desmogleínas 1 e 3, correlacionando-se com a atividade da doença.

Question 13

O que distingue o pênfigo foliáceo do pênfigo vulgar?

Answer 13

No pênfigo foliáceo, os autoanticorpos são direcionados exclusivamente contra desmogleína 1, resultando em lesões cutâneas superficiais sem envolvimento mucoso.

Question 14

Quais são as duas formas de pênfigo foliáceo?

Answer 14

A forma esporádica (de Cazenave) e a forma endêmica, conhecida como “fogo selvagem” (com alta prevalência em determinadas regiões do Brasil).

Question 15

Qual a distribuição típica das lesões do pênfigo foliáceo?

Answer 15

Inicia nas áreas seborreicas da face (especialmente a região malar), couro cabeludo e parte superior do tronco, com bolhas muito superficiais que rapidamente se transformam em erosões e crostas.

Question 16

Como se caracteriza o penfigoide bolhoso?

Answer 16

É uma doença que afeta principalmente idosos, com bolhas tensas – geralmente localizadas em áreas flexurais – e um padrão linear de depósitos de IgG e C3 na junção dermoepidérmica.

Question 17

Quais antígenos são alvos dos autoanticorpos no penfigoide bolhoso?

Answer 17

Os antígenos são o BP180 (colágeno do tipo XVII) e o BP230.

Question 18

Quais são os achados imunopatológicos típicos do penfigoide bolhoso?

Answer 18

Imunofluorescência direta revela depósitos lineares de IgG e C3 na zona da membrana basal; na técnica de “salt-split skin”, os depósitos costumam se localizar no teto da bolha.

Question 19

Qual a principal característica clínica da dermatite herpetiforme?

Answer 19

É uma doença vesicobolhosa autoimune associada à doença celíaca, caracterizada por vesículas e pápulas extremamente pruriginosas, com depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas.

Question 20

Quais áreas são mais comumente afetadas na dermatite herpetiforme?

Answer 20

Cotovelos, face extensora dos antebraços, joelhos, região escapular, lombar e nádegas, com distribuição simétrica.

Question 21

Qual exame sorológico é importante na dermatite herpetiforme para investigar a doença celíaca?

Answer 21

A dosagem de anticorpos antitransglutaminase (anti-TG2).

Question 22

Qual a conduta terapêutica na dermatite herpetiforme?

Answer 22

Dieta sem glúten (para tratar a enteropatia) e uso de dapsona para alívio rápido do prurido e das lesões.

Question 23

O que é a dermatose bolhosa por IgA linear?

Answer 23

É uma doença autoimune bolhosa que pode acometer crianças (denominada “doença bolhosa crônica da infância”) e adultos, frequentemente induzida por medicamentos, apresentando vesículas e bolhas dispostas em padrão anular ou “colar de pérolas.”

Question 24

Quais medicamentos são frequentemente associados à DBAL induzida por fármacos?

Answer 24

Vancomicina é a mais comum; outras drogas incluem penicilinas, cefalosporinas, captopril (e outros IECAs) e AINEs (diclofenaco, naproxeno, oxaprozina, piroxicam), além de, menos frequentemente, fenitoína e sulfonamidas.

Question 25

Qual é o achado histopatológico da DBAL?

Answer 25

Bolha subepidérmica com infiltrado de neutrófilos e, na IFD, depósito linear de IgA na zona da membrana basal.

Question 26

Qual a abordagem terapêutica na DBAL?

Answer 26

Revisão do histórico medicamentoso com retirada do fármaco induzente; tratamento com dapsona (em doses frequentemente maiores que na dermatite herpetiforme) ou sulfapiridina, e, se necessário, adição de prednisona; antibióticos podem ser tentados inicialmente.

Question 27

Qual é a importância do exame de biópsia na avaliação das dermatoses vesicobolhosas?

Answer 27

A biópsia (preferencialmente com punch de 4 mm na borda de uma lesão) é essencial para a avaliação histopatológica, que demonstra o nível de clivagem e os achados característicos de cada doença.

Question 28

O que é o pênfigo paraneoplásico?

Answer 28

É uma síndrome autoimune paraneoplásica associada a neoplasias, caracterizada por estomatite extensa, envolvimento mucoso grave e manifestações cutâneas variadas, incluindo lesões que podem imitar líquen plano ou eritema multiforme.

Question 29

Qual a conduta terapêutica no pênfigo paraneoplásico?

Answer 29

O tratamento fundamental é a erradicação ou controle da neoplasia subjacente; as manifestações cutâneas podem ser tratadas com corticosteroides, mas frequentemente respondem de forma limitada sem o controle do tumor.

Question 30

Como se caracteriza o pênfigo neonatal?

Answer 30

É uma condição transitória em recém-nascidos, decorrente da passagem placentária de autoanticorpos maternos, geralmente resolvendo-se em cerca de três semanas.

Question 31

Pergunta: Qual é o mecanismo central do pênfigo? Alternativas: A) Deposição de IgA nas papilas dérmicas B) Acantólise induzida por autoanticorpos IgG contra desmogleínas C) Infiltrado linfocitário na derme D) Depositação de imunocomplexos na junção dermoepidérmica

Answer 31

Resposta Correta: B Justificativa: O pênfigo resulta da ligação dos autoanticorpos IgG a desmogleínas, levando à perda de adesão entre queratinócitos (acantólise), conforme descrito na opção B.

Question 32

Pergunta: A teoria da compensação das desmogleínas propõe que: Alternativas: A) A presença isolada de autoanticorpos contra desmogleína 3 causa envolvimento mucoso, pois as mucosas possuem baixos níveis de desmogleína 1. B) A desmogleína 1 é predominante em todas as regiões da pele e mucosas. C) Autoanticorpos contra desmogleína 1 resultam em envolvimento mucoso exclusivo. D) A compensação entre desmogleína 2 e 3 é o principal fator determinante.

Answer 32

Resposta Correta: A Justificativa: A teoria explica que, na pele, altos níveis de desmogleína 1 podem compensar a perda da função da desmogleína 3, mas nas mucosas, onde a Dsg1 é escassa, a presença de autoanticorpos contra Dsg3 leva ao envolvimento mucoso. A opção A resume essa explicação.

Question 33

Pergunta: Qual exame é considerado essencial para o diagnóstico imunopatológico do pênfigo? Alternativas: A) Histopatologia convencional B) Imunofluorescência direta (IFD) C) Teste de Nikolsky D) Ultrassonografia

Answer 33

Resposta Correta: B Justificativa: A IFD permite visualizar os depósitos intercelulares de IgG e C3 na pele perilesional, sendo o exame padrão-ouro para o diagnóstico de pênfigo.

Question 34

Pergunta: Qual a principal diferença clínica entre pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo? Alternativas: A) Pênfigo vulgar afeta predominantemente a pele sem envolver mucosas, enquanto o foliáceo envolve mucosas. B) Pênfigo vulgar apresenta bolhas suprabasais e envolvimento mucoso; pênfigo foliáceo apresenta bolhas subcorneanas e geralmente não afeta mucosas. C) Ambos apresentam envolvimento mucoso intenso. D) Pênfigo foliáceo é sempre associado a complicações sistêmicas graves.

Answer 34

Resposta Correta: B Justificativa: O pênfigo vulgar caracteriza-se pelo envolvimento de mucosas (especialmente oral) e bolhas suprabasais, enquanto o pênfigo foliáceo afeta apenas a pele com bolhas superficiais (subcorneanas) e não envolve mucosas.

Question 35

Pergunta: Na técnica de “salt-split skin” para o penfigoide bolhoso, os depósitos imunofluorescentes se localizam geralmente: Alternativas: A) No teto da bolha (lado epidérmico) B) No assoalho da bolha (lado dérmico) C) Em todo o perímetro da bolha D) Exclusivamente na derme

Answer 35

Resposta Correta: A Justificativa: Em penfigoide bolhoso, a técnica de salt-split skin mostra que os depósitos de IgG e C3 se localizam predominantemente no teto da bolha, o que ajuda na diferenciação da doença.

Question 36

Pergunta: Qual é a característica imunopatológica típica do penfigoide bolhoso? Alternativas: A) Depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas B) Depósitos lineares de IgG e C3 na zona da membrana basal C) Ausência de depósitos imunofluorescentes D) Depósitos intercelulares de IgM

Answer 36

Resposta Correta: B Justificativa: O penfigoide bolhoso é caracterizado pela presença de depósitos lineares de IgG e C3 na zona da membrana basal, achado que se confirma pela IFD.

Question 37

Pergunta: Qual a conduta terapêutica principal para a dermatite herpetiforme? Alternativas: A) Dieta sem glúten associada a dapsona B) Corticosteroides orais C) Rituximabe D) Fototerapia

Answer 37

Resposta Correta: A Justificativa: A dieta sem glúten trata a enteropatia subjacente à doença celíaca e a dapsona alivia rapidamente o prurido e as lesões cutâneas na dermatite herpetiforme.

Question 38

Pergunta: Qual das seguintes características é típica da dermatite herpetiforme? Alternativas: A) Bolhas flácidas com envolvimento oral intenso B) Vesículas pruriginosas e pápulas agrupadas, com depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas C) Bolhas tensas em idosos, com padrão linear de IgG D) Lesões exclusivamente no couro cabeludo

Answer 38

Resposta Correta: B Justificativa: A dermatite herpetiforme apresenta vesículas e pápulas pruriginosas, especialmente em áreas extensoras, com depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas – característica que a diferencia das demais dermatoses bullosas.

Question 39

Pergunta: Qual é a característica clínica típica da dermatose bolhosa por IgA linear? Alternativas: A) Bolhas flácidas com envolvimento mucoso B)Exclusivamente bolhas tensas nas áreas flexurais C) Única manifestação cutânea com depósito granular de IgA D) Vesículas e bolhas dispostas em padrão anular ou “colar de pérolas”, com predomínio em crianças (forma infantil) ou similar ao penfigoide bolhoso em adultos

Answer 39

Resposta Correta: D Justificativa: A dermatose bolhosa por IgA linear pode ocorrer tanto em crianças (forma crônica da infância) quanto em adultos, apresentando vesículas e bolhas que frequentemente se distribuem em padrão anular ou “colar de pérolas”. Em adultos, pode se assemelhar ao penfigoide bolhoso, e a doença induzida por medicamentos (com vancomicina, por exemplo) também está descrita.

Question 40

Pergunta: Qual medicamento é o mais comumente implicado na forma induzida de dermatose bolhosa por IgA linear? Alternativas: A) Captopril B) Penicilina C) Vancomicina D) AINEs

Answer 40

Resposta Correta: C Justificativa: Entre os medicamentos implicados na DBAL induzida por fármacos, a vancomicina é a mais frequentemente relatada como desencadeante.

Question 41

Pergunta: Qual é a principal estratégia de manejo nas epidermólises bolhosas genéticas? Alternativas: A) Terapia imunossupressora intensa B) Prevenção de traumas e infecções utilizando curativos não aderentes, roupas macias e técnicas adequadas de manejo das bolhas C) Corticosteroides orais em altas doses D) Fototerapia de baixa intensidade

Answer 41

Resposta Correta: B Justificativa: O manejo da EB enfoca a prevenção de traumas e infecções – utilizando curativos não aderentes (por exemplo, gaze impregnada com petrolato, curativos de silicone) e cuidados especiais – pois a doença resulta da fragilidade mecânica da pele.

Question 42

Questão 12 Pergunta: Qual das seguintes complicações é frequentemente observada na EB distrófica recessiva grave? Alternativas: A) Alopecia total B) Carcinoma de células escamosas na pele C) Infecções respiratórias recorrentes D) Hiperpigmentação difusa

Answer 42

Resposta Correta: B Justificativa: Pacientes com EB distrófica recessiva grave apresentam um risco elevado de desenvolver carcinoma de células escamosas cutâneo, sendo uma das principais causas de morte nessa forma da doença.

Question 43

Pergunta: Em relação ao pênfigo paraneoplásico, qual a característica que mais o distingue das outras formas de pênfigo? Alternativas: A) Predominância do envolvimento cutâneo sem sintomas mucosos B) Resposta apenas a terapia tópica C) Exclusão de autoanticorpos contra desmogleínas D) Estomatite extensa e intratável associada a neoplasia subjacente

Answer 43

Resposta Correta: D Justificativa: O pênfigo paraneoplásico é caracterizado por envolvimento mucoso severo (estomatite intratável) e está associado a neoplasias, diferentemente dos demais tipos.

Question 44

Pergunta: O pênfigo neonatal é: Alternativas: A) Uma forma crônica e progressiva do pênfigo que persiste na infância B) Induzido por medicamentos durante a gravidez C) Uma condição transitória devido à transmissão placentária de autoanticorpos maternos, que geralmente se resolve em três semanas D) Exclusivo do pênfigo foliáceo

Answer 44

Resposta Correta: C Justificativa: O pênfigo neonatal ocorre pela transferência placentária dos autoanticorpos maternos, resultando em lesões que, em geral, se resolvem espontaneamente em cerca de três semanas.

Question 45

Pergunta: Quais fatores ambientais foram sugeridos como precipitantes ou agravantes do pênfigo? Alternativas: A) Apenas fatores dietéticos B) Radiação ultravioleta, queimaduras, medicamentos (como penicilamina e captopril), infecções virais, compostos alimentares e pesticidas C) Exclusivamente exposição a agentes químicos industriais D) Nenhum fator ambiental influencia o pênfigo

Answer 45

Resposta Correta: B Justificativa: Estudos apontam que múltiplos fatores ambientais, incluindo radiação, queimaduras, medicamentos tiol, infecções virais, e até pesticidas, podem precipitar ou agravar o pênfigo.