TUT 9 - Doenças bolhosas - Artigo sobre Pênfigo Flashcards
(60 cards)
O que é pênfigo?
É um grupo de distúrbios bullosos potencialmente fatais, caracterizados por acantólise (perda de adesão célula-célula) causada por autoanticorpos IgG contra componentes dos desmossomos.
Quais são os principais tipos de pênfigo?
Pênfigo vulgar, pênfigo foliáceo, pênfigo por IgA e pênfigo paraneoplásico.
Qual a diferença fundamental entre pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo em termos de autoantígenos?
No pênfigo vulgar, os autoanticorpos geralmente são contra desmogleína 3 (ou contra 1 e 3, no caso mucocutâneo), enquanto no pênfigo foliáceo os autoanticorpos são direcionados exclusivamente contra desmogleína 1.
O que é a “teoria da compensação das desmogleínas”?
É a hipótese de que a distribuição inata das desmogleínas (Dsg1 predominante nas camadas superficiais da pele e Dsg3 nas camadas basais e nas mucosas) explica o padrão clínico: autoanticorpos contra Dsg3 causam envolvimento mucoso, enquanto autoanticorpos contra Dsg1 resultam em pênfigo foliáceo com envolvimento cutâneo superficial.
Qual é o principal achado histopatológico do pênfigo vulgar?
A acantólise suprabasal (bolhas intraepiteliais com queratinócitos acantolíticos) observada na biópsia de pele.
Como se apresenta a imunofluorescência direta no pênfigo?
Exibe um padrão intercelular “em rede” (fish-net) de depósitos de IgG e complemento na epiderme, evidenciando a ligação dos autoanticorpos entre queratinócitos.
Qual a utilidade do ELISA no diagnóstico do pênfigo?
O ELISA detecta quantitativamente os autoanticorpos IgG contra desmogleína 1 e 3, auxiliando na correlação com a atividade da doença e no diagnóstico diferencial entre pênfigo vulgar e foliáceo.
Quais são as manifestações clínicas clássicas do pênfigo vulgar?
Envolvimento mucoso (geralmente oral) com erosões dolorosas, bolhas cutâneas flácidas que se rompem facilmente, resultando em erosões e sangramento, e sinal de Nikolsky positivo.
Quais são as manifestações clínicas clássicas do pênfigo foliáceo?
Apresenta-se com lesões cutâneas superficiais – bolhas muito frágeis que rapidamente se transformam em erosões e crostas – sem envolvimento mucoso. Sinal de Nikolsky positivo.
Qual é o principal diferencial imunopatológico entre pênfigo vulgar e pênfigo por IgA?
No pênfigo por IgA, os depósitos imunofluorescentes são de IgA (em vez de IgG) e podem estar associados à dermatose pustulosa subcórnea ou intraepidérmica.
Quais fatores genéticos estão associados ao pênfigo?
O pênfigo vulgar e foliáceo estão associados a alelos de classe II do HLA, como HLA-DR4, DR14 e outros, com variações conforme a origem étnica.
Qual é a relevância dos fatores ambientais na patogênese do pênfigo?
Fatores ambientais (como radiação ultravioleta, queimaduras, medicamentos tiol – por exemplo, penicilamina e captopril –, infecções virais e até fatores dietéticos) podem precipitar ou exacerbar o pênfigo.
O que caracteriza o pênfigo paraneoplásico?
É uma forma associada à neoplasia, com envolvimento mucoso extenso (estomatite intratável) e achados cutâneos variáveis, além de possíveis complicações pulmonares (como bronquiolite obliterante).
Como é feito o diagnóstico laboratorial do pênfigo?
Por meio de avaliação clínica, biópsia para histopatologia (demonstrando acantólise), imunofluorescência direta (padrão intercelular de IgG e C3) e ensaios serológicos (ELISA para desmogleínas).
Qual a importância do exame clínico completo em pacientes com pênfigo?
É crucial identificar o envolvimento de todas as superfícies (pele e mucosas), revisar o histórico de medicamentos e buscar sinais sistêmicos, pois o pênfigo pode se manifestar de forma diversa (vulgar, foliáceo, IgA ou paraneoplásico).
Qual das seguintes afirmações melhor descreve a patogênese do pênfigo?
A. Autoanticorpos IgG dirigem-se exclusivamente à desmogleína 1, causando bolhas superficiais.
B. Autoanticorpos IgG se ligam a moléculas de adesão intercelular (desmogleínas), levando à acantólise e formação de bolhas intraepiteliais.
C. Autoanticorpos IgA são os principais mediadores, afetando a junção dermoepidérmica.
D. A acantólise ocorre devido à deposição de complexos imunes na derme profunda.
Resposta: B
Justificativa: A patogênese do pênfigo envolve autoanticorpos IgG que se ligam a desmogleínas (Dsg1 e Dsg3), interferindo na adesão entre queratinócitos e provocando acantólise e formação de bolhas. A opção B descreve corretamente esse mecanismo.
Pergunta: Qual é a base para a teoria da compensação das desmogleínas?
A. A distribuição uniforme de desmogleína 1 e 3 em todas as camadas epiteliais.
B. A predominância da desmogleína 3 na pele e da desmogleína 1 nas mucosas.
C. A expressão de desmogleína 1 é alta na pele e baixa nas mucosas, enquanto a desmogleína 3 é abundante nas mucosas; assim, autoanticorpos contra Dsg3 causam envolvimento mucoso e contra Dsg1 resultam em pênfigo foliáceo.
D. A presença de autoanticorpos contra desmogleína 2 é o principal determinante clínico.
Resposta: C
Justificativa: A teoria da compensação das desmogleínas explica que na pele a Dsg1 é predominante nas camadas superficiais e a Dsg3 nas camadas basais, enquanto nas mucosas a Dsg3 é mais abundante; portanto, a especificidade dos autoanticorpos determina o padrão de envolvimento clínico, conforme descrito na opção C.
Pergunta: Qual das seguintes características clínicas é típica do pênfigo vulgar?
A. Bolhas superficiais com descamação que se limitam à pele, sem envolvimento mucoso.
B. Erosões dolorosas na mucosa oral e bolhas cutâneas flácidas que rompem facilmente.
C. Vesículas pruriginosas distribuídas simetricamente nas extremidades com deposição granular de IgA.
D. Lesões cutâneas com crostas hemorrágicas que se restringem às áreas seborreicas.
Resposta: B
Justificativa: O pênfigo vulgar é caracterizado principalmente pelo envolvimento da mucosa oral (erosões dolorosas) e por bolhas cutâneas flácidas que se rompem facilmente, levando a erosões. A opção B é a descrição clássica do pênfigo vulgar.
Questão 4
Pergunta: Qual exame é considerado padrão-ouro para demonstrar os depósitos de autoanticorpos no pênfigo?
A. ELISA para desmogleínas
B. Histopatologia com acantólise
C. Imunofluorescência direta (IFD)
D. Teste de Nikolsky
Resposta: C
Justificativa: A imunofluorescência direta (IFD) é considerada o exame padrão para demonstrar os depósitos intercelulares de IgG (e C3) no tecido perilesional, o que é fundamental para o diagnóstico do pênfigo.
Pergunta: Qual é o principal diferencial entre pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo em termos de autoantígenos?
A. Pênfigo vulgar apresenta autoanticorpos contra Dsg3, enquanto o foliáceo contra Dsg1.
B. Pênfigo vulgar tem autoanticorpos contra Dsg1, e o foliáceo contra Dsg3.
C. Ambos apresentam autoanticorpos contra Dsg1, mas apenas o pênfigo vulgar tem envolvimento mucoso.
D. Pênfigo vulgar possui autoanticorpos IgA e o foliáceo IgG.
Resposta: A
Justificativa: No pênfigo vulgar, os autoanticorpos são geralmente contra desmogleína 3 (ou contra ambas, Dsg1 e Dsg3, no caso mucocutâneo), enquanto no pênfigo foliáceo os autoanticorpos se dirigem exclusivamente contra desmogleína 1. Assim, a opção A é correta.
Pergunta: Em relação ao pênfigo paraneoplásico, qual das afirmações é verdadeira?
A. O pênfigo paraneoplásico é caracterizado por envolvimento cutâneo apenas, sem afetar mucosas.
B. Os pacientes com pênfigo paraneoplásico frequentemente apresentam estomatite extensa e intratável, além de envolvimento pulmonar grave.
C. O pênfigo paraneoplásico é uma forma benigno do pênfigo vulgar e responde bem somente aos corticosteroides tópicos.
D. Não há associação entre pênfigo paraneoplásico e neoplasias.
Resposta: B
Justificativa: O pênfigo paraneoplásico é uma síndrome paraneoplásica associada a neoplasias, caracterizada por envolvimento mucoso extenso (estomatite intratável) e, em alguns casos, manifestações pulmonares graves (como bronquiolite obliterante). A opção B reflete essa realidade.
Pergunta: Qual das seguintes medidas é fundamental para o diagnóstico do pênfigo?
A. Exclusivamente a avaliação clínica sem necessidade de exames laboratoriais
B. Realização de biópsia para histopatologia e imunofluorescência direta, além de ensaios serológicos (ELISA)
C. Teste de função hepática
D. Exame radiológico de tórax
Resposta: B
Justificativa: O diagnóstico do pênfigo requer a integração dos achados clínicos com a análise histopatológica (demonstrando acantólise suprabasal), imunofluorescência direta (depósitos intercelulares de IgG e C3) e exames sorológicos, como o ELISA para desmogleínas. A opção B é a abordagem diagnóstica correta.
Pergunta: Quais fatores ambientais foram sugeridos como precipitantes ou agravantes do pênfigo?
A. Apenas infecções bacterianas
B. Radiação ultravioleta, queimaduras, medicamentos tiol (penicilamina, captopril), infecções virais, compostos alimentares e pesticidas
C. Exclusivamente fatores dietéticos
D. Somente agentes químicos industriais
Resposta: B
Justificativa: Diversos fatores ambientais podem precipitar ou agravar o pênfigo, incluindo radiação ultravioleta, queimaduras, certos medicamentos (como penicilamina e captopril, que contêm grupos tiol), infecções virais, compostos alimentares e pesticidas. A opção B resume esses fatores.
Pergunta: Em termos epidemiológicos, quais populações apresentam maior risco para o pênfigo vulgar?
A. Indivíduos com ascendência japonesa
B. Judeus asquenazes, habitantes da Índia, sudeste da Europa e Oriente Médio
C. Populações do Norte da África exclusivamente
D. Crianças menores de 10 anos
Resposta: B
Justificativa: Estudos epidemiológicos demonstram que o pênfigo vulgar tem maior incidência em indivíduos com ascendência judaica (especialmente asquenazes) e em populações da Índia, sudeste da Europa e Oriente Médio. A opção B é a correta.