TUT 9 - Doenças bolhosas autoimunes - Livro dermatologia essencial (cap. 25)

Question 1

Identifique a doença.

Answer 1

Dermatose bolhosa por IgA linear.

A Bolhas agrupadas em distribuição anular em uma base eritematosa.
B O arranjo figurado das bolhas é característico desta doença.

Question 2

Identifique a doença.

Answer 2

Dermatite herpetiforme.
A Vesículas agrupadas e vesiculopápulas eritematosas na porção superior do dorso, região cervical e couro cabeludo de uma criança. B Placas eritematosas no joelho compostas por pápulas e vesiculopápulas agrupadas. C Vesiculopápulas com erosões e crostas hemorrágicas no cotovelo. D Pápulas eritematosas pruriginosas nos glúteos, algumas das quais com crostas hemorrágicas centrais

Question 3

Identifique a doença.

Answer 3

Dermatose bolhosa por IgA linear.

A, B Em duas mulheres com a doença, placas anulares e policíclicas no tronco, com graus variados de edema

Question 4

Identifique a doença.

Answer 4

Dermatose bolhosa por IgA linear.

A Vesiculobolhas anulares e herpetiformes na face de uma criança.
B Variante induzida por vancomicina com um arranjo semelhante de vesiculopústulas. Observar as crostas hemorrágicas centrais em ambos os pacientes.

Question 5

A dermatite herpetiforme é considerada a manifestação cutânea de qual doença?

Answer 5

É a manifestação cutânea da doença celíaca.

Question 6

Qual a porcentagem de pacientes com dermatite herpetiforme que apresenta alterações histológicas de enteropatia sensível ao glúten?

Answer 6

Mais de 90% dos pacientes apresentam algum grau de enteropatia; aproximadamente 20% têm doença celíaca sintomática.

Question 7

Que antígeno alimentar está envolvido na patogênese da dermatite herpetiforme?

Answer 7

A gliadina, presente no trigo, cevada e centeio.

Question 8

Qual é o autoantígeno presumido na pele na dermatite herpetiforme?

Answer 8

A transglutaminase epidérmica (TG3)

Question 9

Como se caracterizam clinicamente as lesões na dermatite herpetiforme?

Answer 9

Vesículas muito pruriginosas sobre base eritematosa, pápulas eritematoedematosas, muitas vezes em grupos (herpetiforme). Devido ao prurido intenso e ao ato de coçar, frequentemente se veem apenas escoriações e crostas hemorrágicas.

Question 10

Quais regiões do corpo são mais comumente afetadas pela dermatite herpetiforme?

Answer 10

Cotovelos, faces extensoras dos antebraços, joelhos, região cervical posterior e sacral, em padrão simétrico.

Question 11

Quais os achados histológicos e de imunofluorescência direta na dermatite herpetiforme?

Answer 11

Histologicamente, coleções de neutrófilos nas papilas dérmicas; por imunofluorescência direta, depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas em pelo menos 90% dos pacientes.

Question 12

Quais anticorpos sistêmicos costumam estar presentes em pacientes com dermatite herpetiforme?

Answer 12

Antitransglutaminase tecidual (anti-TG2) e antiendomísio; há também IgA anti-TG3 circulante.

Question 13

Quais outras doenças autoimunes podem estar associadas à dermatite herpetiforme?

Answer 13

Especialmente a tireoidite de Hashimoto.

Question 14

Qual a terapia fundamental na dermatite herpetiforme para controle da doença e redução de risco de linfoma?

Answer 14

Dieta sem glúten.

Question 15

Quais fármacos são usados para controle do prurido e das lesões cutâneas na dermatite herpetiforme?

Answer 15

Dapsona (25–50 mg/dia inicialmente, podendo chegar a 100 mg/dia em dieta normal) e sulfapiridina.

Question 16

A dermatite herpetiforme é considerada:
A. Uma doença autoimune mediada por IgE
B. A manifestação cutânea da doença celíaca
C. Uma variante do penfigoide bolhoso
D. Uma forma de pênfigo paraneoplásico

Answer 16

Resposta: B
Justificativa: A dermatite herpetiforme é a expressão cutânea clássica da doença celíaca. Mais de 90% dos pacientes com DH apresentam alguma alteração histológica de enteropatia sensível ao glúten.

Question 17

Qual antígeno dietético está envolvido na patogênese da dermatite herpetiforme?
A. Caseína
B. Gliadina
C. Lactose
D. Proteína do milho

Answer 17

Resposta: B
Justificativa: A gliadina, presente em cereais como trigo, cevada e centeio, é decomposta no intestino e forma complexos com a transglutaminase, desencadeando a resposta imunológica que leva à DH.

Question 18

Em relação aos achados clínicos da dermatite herpetiforme, é correto afirmar que:
A. Apresenta-se como bolhas tensas com predomínio em palmas e plantas
B. Raramente surgem erosões e crostas hemorrágicas
C. Normalmente as lesões são assintomáticas e não há prurido
D. Caracteriza-se por vesículas e pápulas pruriginosas, frequentemente dispostas em grupos

Answer 18

Resposta: D
Justificativa: As lesões típicas são vesicopapulares extremamente pruriginosas, dispostas em agrupamentos (padrão herpetiforme), e o coçar intenso costuma resultar em erosões e crostas hemorrágicas.

Question 19

Qual o local mais característico para a deposição de IgA na pele, evidenciado pela imunofluorescência direta na dermatite herpetiforme?
A. Depósitos lineares de IgA ao longo da membrana basal
B. Depósitos intercelulares de IgA na camada espinhosa
C. Depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas
D. Depósitos difusos de IgA na camada córnea

Answer 19

Resposta: C
Justificativa: Na dermatite herpetiforme, a IFD demonstra depósitos granulares de IgA localizados principalmente nas papilas dérmicas.

Question 20

Qual dos anticorpos abaixo está mais associado à enteropatia na dermatite herpetiforme, correlacionando-se com a gravidade das lesões intestinais?
A. IgA anticentromérico
B. IgA antimitocondrial
C. IgA antiendomísio
D. IgE antidesmogleína

Answer 20

Resposta: C
Justificativa: O anticorpo antiendomísio (IgA) correlaciona-se diretamente com o grau de enteropatia. Esse anticorpo, bem como o antitransglutaminase tecidual (anti-TG2), é típico da doença celíaca e também aparece na dermatite herpetiforme.

Question 21

Qual opção terapêutica é fundamental para controlar a dermatite herpetiforme a longo prazo e reduzir o risco de linfoma associado?
A. Corticosteroides tópicos em lesões cutâneas
B. Dieta sem glúten
C. Antibioticoterapia de longo prazo
D. Antimaláricos

Answer 21

Resposta: B
Justificativa: A dieta livre de glúten é essencial no manejo a longo prazo da dermatite herpetiforme, levando à melhora tanto das manifestações cutâneas quanto da enteropatia, além de reduzir o risco de linfoma associado à doença celíaca.

Question 22

Qual a droga de escolha para alívio rápido do prurido na dermatite herpetiforme?

A. Metotrexato
B. Dapsona
C. Azatioprina
D. Ciclofosfamida

Answer 22

Resposta: B
Justificativa: A dapsona (iniciada em 25–50 mg/dia) proporciona alívio rápido do prurido (em poucos dias), sendo a medicação mais utilizada para controle sintomático na DH. O efeito rápido de alívio do prurido também contribui para confirmação diagnóstica.

Question 23

O que é a dermatose bolhosa por IgA linear (DBAL)?

Answer 23

É uma doença bolhosa autoimune, que pode ocorrer em crianças (denominada “doença bolhosa crônica da infância”) ou adultos, e pode ser induzida por medicamentos.

Question 24

Quais são os medicamentos mais comuns associados à DBAL induzida por fármacos?

Answer 24

Vancomicina é o mais comum; outros incluem penicilinas, cefalosporinas, captopril, AINEs (diclofenaco, naproxeno, oxaprozina, piroxicam) e, menos frequentemente, fenitoína, sulfonamidas etc.

Question 25

Como se apresentam clinicamente as lesões na DBAL?

Answer 25

Vesículas e bolhas no tronco e extremidades, muitas vezes na parte inferior do tronco e região inguinal em crianças, com arranjo figurado (“colar de pérolas”).

Question 26

Qual a evolução natural da doença em crianças e adultos?

Answer 26

Em crianças, geralmente ocorre remissão espontânea após dois a quatro anos; cerca de 50% dos adultos apresentam remissão espontânea.

Question 27

Quais os achados histológicos e de imunofluorescência direta (IFD) na DBAL?

Answer 27

Histologicamente, bolha subepidérmica com infiltrado de neutrófilos; IFD mostra depósitos lineares de IgA na zona da membrana basal da pele perilesional.

Question 28

Quais autoanticorpos circulantes podem ser detectados na DBAL?

Answer 28

Autoanticorpos IgA circulantes são detectados por IFI em cerca de 70% dos pacientes; o antígeno alvo é um fragmento de BP180 (um dos antígenos do penfigoide bolhoso).

Question 29

Quais diagnósticos diferenciais devem ser considerados para a DBAL?

Answer 29

Penfigoide bolhoso (depósitos lineares de IgG), dermatite herpetiforme (depósitos granulares de IgA), penfigoide das membranas mucosas (cicatricial), necrose epidérmica tóxica (no caso de DBAL induzida por vancomicina).

Question 30

Qual a recomendação importante antes de iniciar terapia sistêmica na DBAL?

Answer 30

Revisar e suspender eventuais medicamentos que possam ter induzido a DBAL.

Question 31

Quais as principais opções de tratamento para a DBAL?

Answer 31

Dapsona (geralmente em doses mais altas que as usadas na dermatite herpetiforme) ou sulfapiridina; em alguns casos, é necessário adicionar prednisona. Antibióticos como dicloxacilina, eritromicina ou tetraciclina podem ser tentados inicialmente.

Question 32

Qual medicamento é mais comumente relacionado à forma induzida da dermatose bolhosa por IgA linear (DBAL)? A. Penicilina B. Vancomicina C. Captopril D. Fenitoína

Answer 32

Resposta: B Justificativa: De acordo com a tabela apresentada, a vancomicina é o fármaco mais comumente implicado na DBAL induzida por medicamentos.

Question 33

Qual achado histopatológico e imunológico é característico da DBAL? A. Bolha intraepidérmica com acantólise e depósitos intercelulares de IgG B. Bolha subepidérmica com infiltrado de neutrófilos e depósitos lineares de IgA na zona da membrana basal C. Bolha subepidérmica com infiltrado eosinofílico e depósitos lineares de IgG D. Bolha subepidérmica com infiltrado linfocitário e depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas

Answer 33

Resposta: B Justificativa: A DBAL apresenta bolha subepidérmica com neutrófilos; pela IFD, há depósitos lineares de IgA na junção dermoepidérmica, característicos da doença.

Question 34

Quais regiões do corpo são frequentemente acometidas pela DBAL, especialmente em crianças? A. Palma das mãos e plantas dos pés B. Couro cabeludo C. Parte inferior do tronco e região inguinal D. Região cervical posterior e sacral

Answer 34

Resposta: C Justificativa: Na DBAL em crianças (doença bolhosa crônica da infância), as vesículas e bolhas muitas vezes predominam na porção inferior do tronco e na região inguinal, podendo apresentar padrão figurado de “colar de pérolas”.

Question 35

Na imunofluorescência indireta (IFI), qual a taxa aproximada de detecção de autoanticorpos IgA circulantes em pacientes com DBAL? A. 10% B. 30% C. 70% D. 90%

Answer 35

Resposta: C Justificativa: Cerca de 70% dos pacientes com DBAL apresentam autoanticorpos IgA circulantes detectáveis pela técnica de IFI.

Question 36

Qual dessas opções terapêuticas é a mais indicada para casos de DBAL que não regridem após suspensão de medicamentos suspeitos? A. Dapsona B. Ciclofosfamida C. Plasmaférese D. Metotrexato

Answer 36

Resposta: A Justificativa: A dapsona (com doses geralmente superiores às usadas na dermatite herpetiforme) é o tratamento de primeira linha para DBAL. Em alguns casos, associam-se sulfapiridina ou prednisona.