W9PD6: Dementie Flashcards
Dementie
- syndroomdiagnose
- cognitieve stoornissen in meerdere domeinen
- met interferentie in het dagelijks functioneren
-> zegt niks over oorzaak, begin, beloop, reversibiliteit, onderliggende pathologie
Neuropsychologisch onderzoek doelen
- Vaststellen aanwezigheid en ernst cognitieve stoornissen -> dementie ja/nee
- Bijdrage aan nosologische diagnose: corticaal of subcorticale dementie, kenmerken bepaald subtype?
- Bijdrage aan DD -> psychiatrische aandoeningen, slaapstoornissen, prodromale stadia dementie
Corticaal
- stoornis in cognitieve domeinen
- frontaal: gedrag, sociale cognitie, executieve functies
- temporaal: geheugen, oriëntatie
- subtypes: alzheimer, fronto-temporale dementie
Subcorticaal
- werktempo, aandacht, concentratie, traagheid, executieve functies
- subtypes: vasculaire dementie, hydrocephalus, Parkinson dementie
Anatomie van neurodegeneratie
- Alzheimer: hippocampus, temporaal, pariëtaal bij early-onset, onderliggend ameloit
- Vasculair: witte stof laesies door kleine infarcten
- Lewy body dementie, Parkinson, Huntington: basale kernen
- Frontotemporale dementie: frontaal en/of temporaal
- Creuzfeldt Jakob: alle schorsgebieden
Diagnose Alzheimer
2 staps diagnostisch proces
1. Dementie syndroom: uitval in 2 cognitieve domeinen, interfereert met dagelijkse activiteiten
2. Ziekte van Alzheimer: sluipend begin, geleidelijk progressief, geen systemische of andere hersenaandoening
Biomarkers:
- MRI scan: atrofie mediotemporaal - hippocampus (MTA)
- PET/SPECT: hypometabolism/hypoperfysie tempoparietaal
- positieve corticale PiB binding (amyloid tracer)
- liquor: verhoogd phospo-tau, verlaagd beta-amyloid
Behandeling Alzheimer
- geen etiologische therapie
- therapie op neurotransmitters: choline-esterase remmers: Reminyl, Exelon, Memantine (Ebixa)
- antipsychotica bij gedragsveranderingen
- evaluatie zorgbelasting partners, ketenzorg
- dagbehandeling, opname verpleeghuis
FTD gedragsvariant criteria
- sluipend, langzaam progressief
- vroeg verval van sociaal gedrag: decorumverlies, tactloos
- vroeg veranderd gedrag: apathie, zwerven, ontremd
- spraakstoornissen: niet-vloeiende spraak of gestoord begrip
- vroeg ontstaan van emotionele vervlakking
- vroeg verlies van ziekte inzicht
Ondersteunende criteria: - gedrag: obsessief-compulsief, hyperoraliteit, verhoogd afleidbaar
- spraak: echolatie, parafasieën, stereotiep, perseveraties
- neurologisch: extrapiramidale stoornis, incontinentie
- AO: NPO executieve- en taalstoornis, normale geheugen/visueel ruimtelijke vaardigheden, MRI frontale en/of anterieur temporale atrofie op MRI
Primair progressieve afasie
3 subtypes:
1. Semantische dementie (SD)
- benoemstoornissen
- gestoord woord- en objectbegrip
- vloeiende spraak
- MRI: anterieur temporale atrofie
2. Progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA)
- hakkelende spraak (spraakapraxie)
- agrammatisme
- gespaard begrip
- MRI: posterieur fronto-insulaire atrofie
3. Logopene progressieve afasie (LPA)
- nazeggen gestoord (samengestelde woorden, zinnen)
- woordvindstoornissen
- fonologische parafasieën
Erfelijkheid FTD
Positieve familie anamnese bij 40%, autosomaal dominant in 25%, MAPT mutaties, progranuline gen mutaties, FTD met nog onbekend genetische defecten
Vasculaire dementie
Diagnose waarschijnlijke VaD:
1. Dementie
2. Focale uitvalsverschijnselen + vasculaire afwijkingen op CT/MRI
3. Tijdsrelatie tussen 1 en 2 (direct of <3 mnd)
Diagnose mogelijek VaD in pt met dementie + focale uitval
1. Geen vasculaire afwijkingen CT/MRI of
2. Geen duidelijke tijdsrelatie beroerte - dementie
3. Sluipend begin en variabel beloop
Vasculaire dementie kenmerken
- arteriopathie - lacunaire infarcten - witte stof laesies : CADASIL
- beginleeftijd: 30-60 jr
- migraine, TIA’s of recidiverende beroertes
- subcorticale dementie, loopstoornissen en incontinentie
- epilepsie, psychiatrische problemen
- mutaties Notch3 gen op chr19
Dementie met Lewy Bodis
- progressieve cognitieve achteruitgang: mn aandacht, frontale en visuospatiële vaardigheden
- 2 vd 3: fluctuaties cognitie, aandacht en alertheid of recidiverende visuele hallucinaties of spontaan parkinsonisme
- lewy lichaampjes in de schors en substantia nigra
- ondersteunende symptomen: frequent vallen, syncope, tijdelijk bewustzijnsverlies, hallucinaties, verminderde perfusie occipitaal beiderzijds
- suggestieve symptomen: REM slaap gedragstoornis, ernstige neuroleptische overgevoeligheid, lage dopamine uptake op DaT scan
Dementie met Lewy Bodies
- progressieve cognitieve achteruitgang: mn aandacht, frontale en visuospatiële vaardigheden
- 2 vd 3: fluctuaties cognitie, aandacht en alertheid of recidiverende visuele hallucinaties of spontaan parkinsonisme
- lewy lichaampjes in de schors en substantia nigra
- ondersteunende symptomen: frequent vallen, syncope, tijdelijk bewustzijnsverlies, hallucinaties, verminderde perfusie occipitaal beiderzijds
- suggestieve symptomen: REM slaap gedragstoornis, ernstige neuroleptische overgevoeligheid, lage dopamine uptake op DaT scan
Therapie dementie met Lewy Bodies
Cognitief:
- choline-esteraseremmers
- memantine
- vermijdt klassieke antipsychotica en mn haloperidol
- vermijdt antidepressiva en anticholinergica
Niet-motore symptomen:
- REM-slaap gedragstoornissen: rivotril, melatonine
- Parkinsonisme: levodopa, geen dopamine-agonisten
