אלרגיה ואימונולוגיה Flashcards
(33 cards)
הפרעות חסר חיסוני - גישה
— הסתמנות
* מה ההסתמנות הכי שכיחה של מחלות חסר חיסוני?
* לרוב מדובר בזיהומים באיזור אתר - 2
* האם גם זיהום אופרטוניסטי או מאוד קשה יכול להיות סימן לחסר חיסוני?
* איזה מחלות שאינן זיהומיות נוטות להופיע בילדים עם חסר חיסוני?
* מה הפרעת החסר החיסוני המולד הכי שכיחה (כללי)
— הסתמנות של חסר חיסוני ספציפי
** חסרים של תאי b
– באיזה גיל מתחיל?
– זיהומים חוזרים באיזה 4 מיקומים?
– זיהומים של איזה סוג של בקטריות
– רמות אימונוגלובולינים?
– תגובה לחיסון מסויים?
– שכיחות מוגברת של איזה 2 ממאירויות?
– שכיחות מוגברת של איזה מחלה שאינה זיהומית?
** חסרים של תאי t:
– לרוב באיזה גיל מתחיל?
– איזה זיהומים אופייניים
* האם גרם חיובי אופייני?
* גראם שלילי?
* חיידק אטיפי אופייני?
* האם וירוסים אופייני?
* האם חיידקים אופרטוניסטיים אופייני?
– תסמין עורי - 1
– תגובה לחיסונים מסויימים
– תגובה למתן דם?
– איבר שיהיה קטן?
– תסמין גסטרו
– אופן גדילה?
– תגובה למחלות ויראליות פשוטות?
** הפרעות בגרנולוציטים
– חיידק אופייני
– פטריות אופיניות
– איזה סוג של זיהומים שכיחים - 2
– תסמין סביב הלידה?
– תסמין עורי שאינו זיהומי?
** הפרעות ציטוליטיות
– מה זה?
– איזה זיהומים שכיחים?
** הפרעות משלים
– איזה סוג מזהמים שכיח? (קבוצה)
– מי הכי? (מזהם ספציפי
— הסתמנות:
* זיהומים חוזרים, לרוב בריאות או בסינוסים
* גם זיהום אופורטוניסטי או זיהום מאוד קשה מחשיד
* יש שכיחות מוגברת של הפרעות אוטו-אימוניות
* חסרים בנוגדנים
— הסתמנות של חסר חיסוני ספציפי:
** תאי b
– מתחיל בגיל חצי שנה כאשר הנוגדנים האימהיים נעלמים
– דלקות ריאה, אוסטאומיאליטיס, מנינג׳יטיס וזיהומים עוריים
– זיהומים חוזרים של בקטריות עם קפסולה
– רמות אימונוגלובולינים נמוכות
– שיתוק לאחר זיהום פוליו חי מוחלש
– שכיחות מוגברת של לימפומות ותימומות
– שכיחות מוגברת של מחלות אוטואימוניות
** חסרים של תאי t
– לרוב יתבטא בגיל 2-6 חודשים
– חיידקים גראם חיוביים, גראם שליליים, מיקובקטריה, וירוסים, זיהומים אופרטוניסטיים
– קנדידה כרונית
– מחלה סיסטמית לאחר חיסונים חיים-מוחלשים
– gvhd אחרי מתן מנות דם
– תימוס קטן
– שלשול כרוני
– ftt
– סיבוכים במחלות ויראליות פשוטות
** חסרים של גרנולוציטים
– סטאפ
– קנדידה, אספרגילוס
– אבצסים בעור ואיברים פנימיים, לימפאדניטיס עם מוגלה
– התנתקות איטית של חבל הטבור והחלמת פצעים איטית
** הפרעות ציטוליטיות
– הפרעות של הרס תאים
– זיהומים קשים ב ebv & cmv
** הפרעות משלים
– זיהומים עם קפסולה
– במיוחד מנינג׳וקוק
הפרעות חסר חיסוני - גישה:
— לאיזה הפרעות מכוונים התסמינים הבאים:
* פנים לא תקינות, היפוקלצמיה, זיהומים חוזרים?
* ניתוק מאוחר של חבל הטבור, לויקוציטוזיס, זיהומים חוזרים
* ftt, קנדידה כרונית, שלשול, דלקות ריאה
* צואה דמית, אוזניים מפרישות, אקזמה
- די-ג׳ורג׳
- leukocyte adhesion defect
- scid
- was
גישה להפרעות חסר חיסוני
– 2 בדיקות שנבדוק לכולם?
* ספירת לימפוציטים תקינה שוללת במידה גדולה הפרעה באיזה תאים?
* ספירת נוטרופילים תקינה?
* ספירת טסיות תקינה?
* מה שולל היעדר גופיפי הוול ג׳ולי
– איזה 2 רכיבים של מערכת החיסון צריך להעריך כשיש זיהומים חיידקים חוזריים
– איזה 2 רכיבים צריך להעריך כשיש זיהומים ויראליים או פטרייתיים חוזרים
— הערכה לפי שורה:
** תאי t
– בדיקה כמותית?
– בדיקה לזהות את טיב התאים?
– בדיקה להעריך תפקוד?
– בדיקת הדמיה שיכולה לעזור?
– בדיקת סקר ל scid?
** תאי b
– בדיקה כמותית?
– בדיקה תפקודית?
– באיזה מחלה isohemagglutins נמוכים?
** הפרעות בתאים פאגוציטיים (נוטרופילים, מאקרופגים)
– בדיקה כמותית?
– בדיקה תפקודית?
– בדיקה ויזואלית
– איזה מחלה מאבחנת repiratory burst assay/dhr?
** 2 בדיקות למשלים
– cbc + hiv
* לימפוציטים תקינים - שולל במידה רבה הפרעות תאי t
* נויטרופילים תקינה - שולל הפרעות נוטרופיל
* ספירת טסיות תקינה - שולל was
* היעדר גופיפי הוול ג׳ולי - היעדר היפוספלניזם
– זיהומים חיידקים חוזרים - להעריך תפקודי תאי בי ומשלים
– זיהומים פטריתיים או ויראליים חוזרים
* להעריך תפקוד תאי t
* גרנולוציטים
— הערכה לפי שורה
** תאי t
– כמות לימפוציטים
– flow cytometry
– השרייה עם מיטוגן בדיקת תגובת התאים
– צלח להעריך גודל תימוס
– נוכחות או היעדר treg
** תאי b
– רמות אימונוגלובולינים
– תגובה לחיסון
– א-גמא גלובולינמיה
** פאגוציטים
– כמות נוטרופילים
– leukocyte adhesion test
– הסתכלות במיקרוסקופ
– cgd
** משלים
– ch50, ad50 - נמוך
הפרעות בתאי b
– למה חשוב לבדוק גם טיטר נוגדנים וגם תגובה לחיסונים?
– איזה מצבים שלא קשורים לחסר חיסוני יכולים לגרום לאימונוגלובולינים נמוכים?- 2
– אחרי צריכה של איזה חומרים רמות אימונוגלובולינם לא אמינות - 3
– בדיקת issohemagluttins
* נגד מה הנוגדנים שבודקים בבדיקה הזו? - 2
* מתי בחיים יכולה להיות שלילית?
* באנשים עם איזה סוג דם היא תמיד שלילית?
* באיזה מחלה נמוך?
– אם למטופל יש כמות נמוכה של נוגדנים נגד אנטיגן אליו חוסן - איזה בדיקה אפשר לעשות כדי לוודא שתפקוד הנוגדנים פגום?
– למה מרמז רמות igm
תקינות אך low iga, igg?
* מה תהיה התגובה של חולים אלו לחיסונים?
– איזה מחלה מאופיינת בהיעדר תאי b?
– האם ב scid
יש היעדר תאי בי?
– איך אפשר לזהות שאין למטופל תאי b?
הפרעות בתאי b
– כי יכול להיות הפרעות כמיותיות בנוגדנים עם תפקוד שמור או כמויות תקינות עם תפקוד פגוע
– טיפול בסטרואידי או איבוד חלבון בשתן או בצואה
– דם, ffp, ivig
– בדיקת isohemagluttins
* נוגדנים נגדן אנטיגן a & b on rbc
* יכולה להיות שלילית בשנתיים הראשונות
* שלילית באנשים עם סוג דם ab
* שלילית גם באנשים עם א-גמא גלובולינמיה
– אפשר לתת חיסון בוסטר ולראות אם זה מעלה נוגדנית
– הפרעות ב class switch
* תגובה לא טובה לחיסונים
– א-גמא גלובולינמיה שהיא איקס לינקד
– ב scid אין היעדר תאי בי
– אפשר לעשות flow cytometry k cd19,20,22
הפרעות בתאי t
– מה זה תאי cd45 ra?
– מה זה תאי cd45-ro?
– איזה בדיקה מבדילה בין 2 התאים האלו?
– למה הבדיקה הזו חשובה בילד עם חשד ל scid?
הפרעות נוספות:
– flow cytometry for cd56, cd16 - מעריך איזה תאים?
– איזה סידי נבדוק בפלואו ציטומטרי בחדש ל lad? - 2
– לאיזה זיהום מאוד מקושר הפרעות במאקרופג׳?
– איזה מסלול במערכת המשלים מעריך ch50, ah50?
– תאי נאיביים
– תאי זיכרון
– flow cytometry
– בחולה עם סקיד אין תאי טי אז עושים פלואו ציטומטרי ואם אין לנו תאים נאיביים אבל יש תאי זיכרון - מתאים לסקיד כי תאי הזיכרון או מהאמא
– nk
– cd11, cd15
– מיקרובקטריה
– c - קלאסי, a - אלטרנטיבי
הפרעות ראשוניות בייצור נוגדנים:
1. a-gammaglubolinemia
— גנטיקה ופתוגנזה
* מה התורשה?
* האם יש פרקורסורים של תאי b
במח העצם?
* האם יש תאי b בפריפריה?
* הפרעה בספירות שלעיתים יכולה להתלוות?
— קליניקה:
* מה הזיהומים השכיחים - 3
* מאיזה חיידקים? - 2
* באיזה גיל לרוב מתחילים התסמינים?
* איזה 2 זיהומים ויראליים?
* האם יש עלייה בשכיחות זיהומים ויראליים אחרים?
— אבחנה:
* מה רמות האימונוגלובולינים?
* רמות איזו-המטוגלוטיננינים?
* מה רואים ב flow cytometry
של cd19,20,22?
* מה ניתן לראות בבדיקה פיזיקאלית?
— גנטיקה ואפידמיולוגיה
* תורשה xl
* יש פרקורסורים של תאי בי במח העצם אך כמעט ואין תאי בי בדם הפפריפארי
* לעיתים יכול להיות מלווה בנוטרופניה
— קליניקה:
* זיהמי סינוסים, אוזניים, ריאות מפניאומוקוק והמופילוס
* תסמינים לרוב מתחילים בגיל 6-9 חודשים
* אנטרו-וירוס או הפטיטיס, מעבר לכך אין שכיחות מוגברת של זיהום ויראליים
— אבחנה:
* רמות אימונוגלובולינים ואיזוהמטוגלובוליניים אפסיות
* ב flow cytometry - אין תאי בי
* חסר של רקמת שקדים או רקמות לימפואידיות
הפרעות ראשוניות בייצור נוגדנים:
2. selective iga deficiency
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה:
* מה שכיחותה מבין הפרעות הנוגדנים?
* עם איזה מחלה חיסונית אחרת מגיע באסוציאציה?
* החל מאיזה גיל ניתן לאבחן ולמה?
— קליניקה
* איזה 2 זיהומים שכיחים ביתר? ע״י איזה מחוללים - 2+1?
— סיבוכים:
* מגיע באסוציאציה לאיזה מחלה?
* יכולים לפתח איזה נוגדנים? מה זה יכול לגרום מבחינת מתן מנות דם? איך נמנע את זה?
* למה אין טעם לתת להם ivig?
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה:
* הפרעת הנוגדנית הכי שכיחה
* מגיע באסוציאציה עם cvid
* ניתן לאבחן מגיל 4 כי רק אז רמות הiga
מגיעות לרמות תקינות
— קליניקה:
* זיהומים סינו-פולמונאליים בדומה לא0גמא גלובולינמיה
* זיהומי gi
עם גיארדיה
— סיבוכים
* צליאק
* נוגדנים נגד iga
יכול לגרום לתגובה אנפילקטית בעת מתן מוצרי דם - לכן חשוב לשטוף אותם
* אין טעם לתת ivig
כי רובו זה igg
הפרעות ראשוניות בייצור נוגדנים:
3. common variable immunodeficency - cvid:
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה:
* לרוב באיזה גיל מאובחן?
* האם זו מחלה שמוגדרת על פי הגנטיקה או הקליניקה?
– קליניקה:
* זיהומים דומים כמו באיזה מחלה?
* איזה מחולל שנפוץ בא-גמא גלובולינמיה פחות נפוץ כאן?
* מה לרוב חומרת הזיהומים בהשוואה לא-גמא גלובולינמיה?
— אבחנה:
* מה רמות אימונוגלובולינים?
* מה תגובה לחיסונים?
* מה רואים ב flow cytometry של תאי בי?
* מאיזה מחלות סובלים בשכיחות גבוהה? לתת 4 דוגמאות
* בסיכון לאיזה מחלות ממאירות הם?
* מה ניתן לראות בבדיקה גופנית בניגוד לא-גמא גלובולינמיה? - 3
* הפרעת גסטרו?
— מה לרוב הטיפול בכל ההפרעות ייצור נוגדנים?
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה
* לרוב מאובחן בבגרות
* מחלה שמוגדרת לפי פנוטיפ ולא לפי גנוטיפ
— קליניקה
* זיהומים סינו-םולמונאליים דומה לא-גמא אך פחות חמורים ואין זיהום עם אנטרו-וירוס
— אבחנה
* רמות אימונוגלובולינים נמוכות, תגובה ירודה לחיסונים אך יש תאי בי ב flow cytometry
* סובלים הרבה ממחלות אוטואימוניות - אלופציה, אנמיה המוליטית, תרומבוצטופניה, פרנישוס אנמיה
* בסיכון למחלות לימפופרוליפרטיביות
* יש רקמות לימפטיות כמו שקדים, בלוטות וטחול לעיתים מוגדל
* מעין הפרעה דמויית צליאק
— ivig
הפרעות המערבות מספר סוגי תאים
scid:
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה:
* איזה תאים פגועים במחלה זו?
* באיזה גיל מסתמן?
— קליניקה:
* נטייה לזיהומים באיזה 4 מיקומים?
* האם וירוסים שכיחים?
* פטריות? איזה?
* חיידק א-טיפי?
* תסמין לא זיהומי?
* תגובה לקבלת מנות דם?
* תגובה לחיסונים חיים מוחלשים?
— אבחנה:
* מה בדיקת הסקר?
* מה נראה בספירה?
— טיפול:
* מה הטיפול?
* 2 טיפולים אפשריים עד להשתלה?
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה:
* פגיעה בתאי בי וטי
* מסתמן גיל צעיר
— קליניקה:
* זיהמוי עור, ספסיס, אוטיטיס, ריאות
* וירוסים שכיחים
* פטריות כמו קנדידה
* pcp
* שלשול כרוני
* gvhd בתגובה לקבלת מנת דם
* זיהום נרחב משנית לחיסון חי מוחלש
— אבחנה:
* trec
* לימפופניה
— טיפול:
* השתלת מח עצם
* אנטיביוטיקה מניעתית ו ivig
הפרעות המערבות מספר סוגי תאים
was
* מה התורשה?
* מה 3 התסמינים הקלאסיים?
– מה מאפיין את גודל הטסיות?
– רמות אימונוגלובולינים igm, ige, iga
– מאיזה מזהמים סובלים ביתר - 2
* טיפול סימפטומטי?
* טיפול דפנטיבי?
- xl
- אקזמה
- תרומבוציטופניה עם טסיות קטנות
- חסר חיסוני עם רמות igm
נמוכות אך ige & iga גבוהות
זיהומים חוזרים בחיידקים עם קפסולה ופיסיפי - טיפול ב ivig
- השתלת מח עצם
הפרעות המערבות מספר סוגי תאים
אטקסיה טלג׳אקטזיות:
— גנטיקה:
* אופן תורשה?
* גן פגום?
* מאפיין כרומוזומאלי?
— קליניקה:
* הפרעה בעיניים?
* בעור?
* בהליכה?
* מה ההפרעה החיסונית?
* האם יש גם פגיעה תאית?
* מאיזה זיהומים סובלים בשכיחות גבוהה?
* סיבוך מסוכן - 2
— גנטיקה:
* ar
* atm
* שבירות כרומוזומאלית
— קליניקה
* ניסטגמוס, אפרקסיה עינית וכו׳
* טלג׳אקטזיות
* אטקסיה
* חסר iga, ige, igg
* יש גם הפרעה תאית
* זיהומים ריאתיים וסינוסים חוזרים
* ממאירויות המטולוגיות וגידולי מוח
הפרעות המערבות מספר סוגי תאים
hyper ige syndrome (job syndrome)
— אופן תורשה
— קליניקה:
* מה המזהם הכי שכיח ומה לרוב הקליניקה?
* מה המזהם השני בשכיחותו?
* זיהומים באיזה עוד 3 מקומות שכיחים?
* איך נראים?
* 2 ממצאים בבדיקות מעבדה?
ad
אבצססים של סטפילוקוק בעור, איברים ובעצמות
קנדידה - השני הכי שכיח
זיהומים קשים בריאות, סינוסים, מסטואיד
דיסמורפיים עם מצח בולט ועיניים מרוחקות
אאוזינופיליה וige
מוגבר
ipex:
— גנטיקה ופתופיזיולוגיה:
* איפה המוטציה
* מה התורשה?
* מה התא הפגוע?
— קליניקה:
* מה 3 הרכיבים של התסמונות?
– ההפרעה האימונית - 3 ביטויים
– פוליאנדקרינופתיה - 2 איברים שכיחים
– אנטרופתיה - איך תבטא?
— מעבדה:
* איזה נוגדן מוגבר?
* איך מאבחנים?
— טיפול:
* טיפול תרופתי - 3
* טיפול דפנטיבי?
- foxp3
- xl
- t
- immune dysregulation
– אלרגיות
– זיהומים חוזרים
– פריחות - polyendocrinopathy
– בעיקר סכרת
– הפרעות תריס - enteropathy - שלשולים חוזרים
- ige מוגבר
- אבחנה גנטית
- דיכוי תאי טי עם ציקלוספורין, אברולימוס או טקרולימוס
- השתלת מח עצם
הפרעות גרנולוציטים
leukocyte adhesion deficiency - lad
— גנטיקה ופתופיזיולוגיה:
* מה התורשה?
* מה התהליך הפגום בלויקוציטים?
— קליניקה:
* איפה הזיהומים לרוב - 4
* מה אין בפצעים?
* מה מאפיין החלמת פצעים?
* 2 מחוללים שכיחים?
* ביטוי סביב הלידה?
— אבחנה:
* מה לרוב נראה בספירה?
* איך נאבחן?
— טיפול:
* מה הטיפול הדפנטיבי?
* טיפול אנטיביוטי מניעתי
- ar
- אדהזיה ומיגרציה
- העור, חלל הפה, הגניטליה, מערכת העיכול התחתונה
- אין מוגלה בפצעים
- החלמת פצעים איטית, נשירה מאוחרת של חבל הטבור
- סטאפ ארוס ומתגים גראם שליליים
— אבחנה - לויקוציטוזיס
- flow cytometry לחסר בסידי 11,15,18
— טיפול: - השתלת מח עצם
- רספרים
הפרעות גרנולוציטים
chronic grnalomatous disease - cgd
— גנטיקה ופתופיזיולוגיה
* מה האינזים הפגוע?
* באיזה תא?
— קליניקה:
* זיהומים באיזה מיקומים - 5
* איזה ממצא היסטולוגי יכול להימצא?
* מה יכולה להיות הקליניקה של הגרנולומות?
— אבחנה: מה הבדיקה האבחנית?
— טיפול:
* טיפול מניעתי - 2
* טיפול דפנטיבי?
* טיפול בגרנולומות חוסמות?
- napdh אוקסידט
- נוטרופיל
- עור, אבצסים בטניים, אוסטאומיאליטיס דיפוזי, אדניטיס ספורטיבית, דלקות ריאה חוזרות
- גרנולומות שיכולות לגרום לחסימה
- רמות dhr
— טיפול:
* איטרקונזול ורספרים
* השתלת מח עצם
* סטרואידים
אורטיקריה:
* נובעת מהפעלה של איזה תאים?
* האם מתווך ige
או לא?
* איך נראה נגע אורטיקרי? תוך כמה זמן עובר? תסמין שמתלווה לפריחה באופן שכיח?
* כיצד אורטיקריה מחלוקת לאקוטית וכרונית?
* אורטיקריה שלא עוברת אחרי 24 שעות, שורפת יותר ממגרדת, שלא מלבינה בלחיצה, יכולות להשאיר צלקת, יכולות להיות מלווה בפורפורה - לרוב קשה לאיזה מחלות כגורם לאורטיקריה?
— אורטיקריה אקוטית
* מה לרוב הטריגר - 4
* לתת דוגמא ל-2 זיהומים חיידקים
— אורטיקריה כרונית
* באיזה תסמין נוסף מלווה ב-50% מהמקרים?
* באיזה נוגדנים יכול להיות מלווה - 2
* מה לעיתים ניתן לראות במבחן עורי של המטופל עצמו?
* האם רוב המקרים הם אדיופתיים או עם טריגר ברור?
* טריגרים אפשריים - 5
— אבחנה וטיפול
* איך לרוב מאבחנים אורטיקריה?
* מה הטיפול?
* אם אין תגובה לאנטי-היסטמינים מה הטיפול?
* 2 תרופות קו אחרון?
* מה תרופת הבחירה לאורטיקריה מושרית קור?
- נובעת מפעולה של תאי מאסט - יכול להיות מתווך ige
ויכול שלא - נגע אורטיקרי הוא נגע אדום, מורם מגרד, לרוב עובר תוך דקות עד שעות ומקסימום תוך 24 שעות
- מחולק לאקוטי וכרוני - אקוטי 6 שבועות וכרוני יותר
- מחלות ראומטולוגיות כמו וסקוליטיס או לופוס (מכונה סינדרום אורטיקריאלי)
— אורטיקריה אקוטית
* זיהום (סטרפ, מיקופלזמה), מזון, אלרגן, תרופה
— אורטיקריה כרונית:
* 50% מלווה באנג׳יואדמה
* יכול להיות מלווה בנוגדנים נגד תריס ו ige
* לעיתים במבחן עורי של המטופל יש תגובתיות לסרום של עצמו
* רוב המקרים הם אדיופתיים, בחלק מהמקרים יש טריגר של חום, קור, מים, פעילות גופנית, חשיפה לשמש
— אבחנה וטיפול
* אבחנה קלינית
* טיפול באנטי-היסטמינים
* סטרואידים סיסטמיים
* ציקלוספורין או אמוליזומאב
* ציפרוהפטדין
אנג׳יואדמה תורשתית
— גנטיקה ופתופיזיולוגיה
* מה התורשה
* איפה החסר?
* מתווךל איזה הורמון?
— קליניקה
* מחלה רציפה או התקפית?
* איפה שכיח שרואים ביטויים של אנג׳יואדמה - 3?
* איזה קליניקה יכולה לגרום האנג׳יואדמה במעי - 3?
* האם מלווה באורטיקריה?
— מעבדה
* מה 3 הבדיקות הראשוניות שנעשה בחשד?
* איך עושים אבחנה סופית?
— טיפול:
* האם מגיב לאנטי-היסטמינים או סטרואידים?
* איך מונעים התקפים - 2
* טיפול בהתקף - 2
— גנטיקה ופתופיזיולוגיה
* ad
* חסר ב c1 inhibitor
* מתווך ברדיקינין
— קליניקה
* התקפים של אנג׳יואדמה המתבטאת בנפיחות בשפתיים, מערכת העיכול ובקצוות הגפיים (בעיקר בקצוות הגפיים)
* האנג׳יואדמה במעי יכולה לגרום לכאבי בטן, הקאות ושלשולים
* לא מלווה באורטיקריה כי זה לא מתווך היסטמין (אל אורטיקריה יכולה להיות מלווה באנג׳יואדמה פשוט לא אנג׳יואדמה תורשתית)
— מעבדה
* רמות c1 inhibitor, תפקוד c1 inhibitor, רמות סי4
* אבחנה סופית - גנטית
— טיפול:
* אנדרוגנים או מתן c1 inhibitor
* טיפול בהתקף - אנטגוניסט לברדיקינין או מעכב kallikerin
אנפילקסיס:
— אתיולוגיה ופתוגנזה:
* מתווך ע״י איזה תא?
* מתווך ע״י איזה נוגדן
– קורה לרוב בחשיפה ראשונה או שניה?
– איזה חומרים יכולים לגרום לתגובה לא מתווכת ige
כבר בחשיפה ראשונה? - 2
* מה הטריגר הכי שכיח בבית החולים ומחוצה לו?
* אם החשיפה היא לוריד לעומת אם החשיפה היא אנטרלית - איך ישפיע על מהירות ההסתמנות ונוכחות תסמיני גסטרו?
— סימנים מעבדתיים
* איזה נוגדן יהיה ספציפית לאלרגן שגורם לזה?
* איזה 2 מדיאטורים יהיו מוגברים בהתקף?
— קליניקה
* מעורבות עורית אפשרית - 3
* מעורבות נשימתית?
* מעורבות של מערכת העיכול? - 3
* השפעה על סימנים חיוניים?
— אבחנה:
* אפשר לאבחן אם ידוע על חשיפה והתקיים עוד 1 או אם ידוע על חשיפה והתקיימו 2/4 הבאים
– מה 4 הבאים?
– מה זה ה-1 הזה שאם יש אותו זה מספיק?
* אפשר לאבחן אם לא ידוע על חשיפה אם מתקיים תנאי מסויים וכן 1/2 הבאים
– מה זה ה-2 הבאים ומה זה התנאי ה-1 המסויים?
— טיפול:
* מה הטיפול המיידי?
* תרופות שניתן להוסיף בהמשך - 2
* כמה זמן השגחה ולמה?
— אתיולוגיה ופתוגנזה:
* מתווך תא מאסט המשופעל ע״י ige
* קורה לרוב בחשיפה שניה
* אבל יכול להיות ע״י אופייטים או נסיידס ואז לא מתווך אי ג׳י אי ומופיע בפעם הראשונה
* הטריגר הכי שכיח הוא מזון מחוץ לבית החולים ואלרגיה לתרופות ולטקס בתוך בית החולים
* חשיפה לוריד - מופיע תוך שניות עם פחות תסמיני גסטרו, לעומת חשיפה אנטרלית - יותר תסמיני גסטרו והתחלה תוך דקות עד שעות
— סימנים מעבדתיים
* יהיה specific ige
* היסטמין, טריפטאז
— קליניקה
* אוטיקריה, אנג׳יואדמה, גרד
* קוצר נשימה ותסמינים חסימתיים
* שלשולים, הקאות, כאבי בטן
* תת לחץ דם
— אבחנה
* חשיפה + ירידת לחץ דם
* חשיפה + 2 מתוך 4 הבאים: סימני עור, גסטרו, נשימתיים או ירידת לחץ דם
* לא ידוע על חשיפה אך יש תסמינים עוריים/מוקוזאליים ובנוסף מצוקה נשימתית/יירידת לחץ דם
— טיפול:
* אדרנלין לשריר
* סטרואידים ואנטי-היסטמינים
* 4 שעות כי יכולה להיות אירוע נוסף 4 שעות אחרי טיפול באירוע הראשון
atopic dermatitis:
— אפידמיולוגיה ואטיולוגיה
* גורם סיכון?
* מה המוטציה בהרבה מהמקרים?
— קליניקה:
* באיזה גיל לרוב יתייצג?
* על מה יתלוננו הילדים?
* איך ירגיש העור מבחינת לחות?
* האם העור מאוד רגיש ואלרגי?
* איפה עיקר הפריחה בתקופת הילדות המוקדמת - 3
* ובהמשך?
* איך נקרא התהליך שעובר העור אחרי מחלה כרונית?
* מה כולל הסינדרום שנקרא atopic march?
— טיפול:
* טיפול קו ראשון לא תרופתי?
* 2 טיפולים טופיקאליים להחמרות (מי קו ראשון ומי שני)
* איזה טיפול יכול לגרום לריבאונד בהפסקתו?
* טיפול ביולוגי?
— סיבוכים:
* זיהומים שיכולים להתיישב באיזור האקזמה?
* סיבוך עיני? - 2 ממה נגרם?
* מה לרוב מהלך המחלה?
— אפידמיולוגיה ואטיולוגיה
* רקע של אטופיה במשפחה?
* פילגרין
— קליניקה:
* מתייצג לרוב עד גיל שנה או טיפה יותר מאוחר בילדות המוקדמת
* העור מגרד, עם פריחה אופיינית ויבש מאוד
* העור רגיש מאוד לגירויים שונים מחומרים כימיים ומזהמים
* בילדות המוקדמת עיקר הפריחה היא באיזורים אקסטנסורים, לחיים וקרקפת - בהמשך באיזורים פלקסוריים
* ליכניפיקציה
* atopic march - ריניטיס אלרגית, אסתמה, אטופיק דרמטיטיס
— טיפול:
* הידרציה והימנעות מחומרים רגישים כמו בשמים וכו׳
* סטרואידים ואם לא עובד אז מעכבי קלצינורים
* סטרואידים סיסטמיים
* דופילומאבי - מעכב il4/13
— סיבוכים
* זיהום עם הרפס (אקזמה הרפטיקום), זיהום חיידקי, מלסקום מפושט
* קרטוקונג׳קטיביטיס או קרטוקונוס בגלל הגירוי העיני המתמיד
* לרוב נרגע או עובר אחרי גיל 5
אסתמה:
— אפידמיולוגיה:
* לרוב עד איזה גיל מאובחן?
* האם רוב הילדים שסבלו מצפצופים בילדות בסוף מאובחנים עם אסטמה?
* האם חומרת האסטמה בילדות מנבאת את חומרת האסטמה בבגרות?
* יותר בבנים או בבנות?
* נפוץ יותר במגורים בעיר או בכפר?
* במעמד סוציו-אקונומי גבוה או נמוך?
* חשיפות סביבתיות? - 4
* האם יש קשר לזיהומים? איזה?
— סוגים - יש שני סוגים של אסטמה בילדות:
* transient non atopic wheezing
* persistent asthma
– באיזה גיל מתחיל כל אחד?
– מי קשור לאלרגיה
– מי יוביל לאסטמה בבגרות?
— גורמי סיכון לאסטמה פרסיסטנטית (בניגוד למה שרשום לעיל שאלו גורמי סיכון לפיתוח אסטמה בכללי)
* מה גורם הסיכון הכי משמעותי
* עוד 3 מאג׳וריים
* קריטריוניים מינוריים יותר
– איזה מין
– איזה משקל לידה
– איזה תזונה במהלך החיים המוקדמים?
– כמה אאוזינופילים בדם?
– חומרת האסטמה ומידת הפגיעה בתפקודי ריאה
— טריגרים להתקף אסטמה:
* 3 טריגרים ברורים
* 3 פעילויות
* איזה סוג אוויר?
* 2 תרופות
* 3 קו-מורבידיות
— אפידמיולוגיה
* מאובחן לרוב עד גיל 6
* עם זאת רוב הילדים שסבלו מצפצופים בילדות לא יאובחנו עם אסתמה
* חומרת האסתמה בילדות מנבאת את חומרת האסתמה בבגרות
* יותר בבנים
* יותר במגורים בעיר
* יותר במעמד סוציו-אקונומי נמוך
* חשיפה לעישון, זיהום אוויר, אוויר קר, אלרגנים
* קשר לזיהומים ויראלי כמו rsvֿ
— סוגים:
* transient non atopic wheezing - מתחיל בילדות המוקדמת, אירועי צפצופים סביב זיהומים ויראליים, עובר עד גיל 6 ולא קשור בפיתוח אסטמה
* persistent asthma - מתחיל בגיל הגן היותר מאוחר, קשור באלרגיה ובפיתוח אסטמה בעתיד
— גורמי סיכון לאסטמה פרסיסטנטית
* אלרגיה בילד צעיר עם שיעול וצפצופים
* הורים עם אטופיה, אטופיק דרמטיטיס, אלרגיה לאלרגנים נשאפים
* גורמי סיכון מינוריים
– בנים
– משקל לידה נמוך
– תמ״ל
– 4%
– אסטמה קלה ללא פגיעה בתפקודי ריאה - פחות סביר יפתחו אסטמה פרסיסטנטית לעומת זאת אסטמה בינונית-קשה בילדות עם פגיעה בתפקודי ריאה - יותר סיכוי
— טריגרים להתקף:
* זיהום אוויר, זיהום, חשיפה לאלרגן
* צחוק, בכי, פעילות גופנית
* אוויר קר
* נסיידס והטא בלוקרים
* gerd, סינוסיטיס, רינטיטיס אלרגיל
אסטמה
— קליניקה
* מה 2 התסמינים הכי שכיחים?
* מתי נפוץ במהלך היום שמוחמרים?
— אבחנה
* מה יהיה יחס fev1/fvc
בספירומטריה?
* מה יקרה לו תחת טיפול בבטא אנטגוניסטים?
* מבחן תגר - איזה 2 מבחנים יש? מה ערך fev1
שנחפש בכל אחד?
* איזה ממצאים ב pef
מתאימים לאסטמה?
* מה זה feno?
– על מה מעידה רמה גבוהה של ניטריק אוקסיד ננשף? מבחינת האבחנה והתגובה הצפויה לטיפול? מה זה ערך גבוה?
– מה זה ערך נמוך ומה מעידה על האבחנה של אסטמה ועל התגובה לטיפול?
* מה הממצאים העיקריים בצל״ח?
* תבחין עור אלרגי - האם יהיה חיובי ברוב החולים? במה עוזר?
— קליניקה:
* שיעול אינטרמיטנטי, צפצופים
* בלילה
— אבחנה:
* fev1/fcv - פחות מ 0.8
* הפיכות של 12% של ה fev1
תחת בטא אגוניסט
* במבחן תגר מטכולין נראה ירידה של 20% ב fev1
בריכוזי מטכולין נמוכים ובמבחן מאמץ נראה ירידה של 15%
* pef - וריאביליות של 20% במהלך היום מתאימה לאסטמה
* feno - כמות הניטריק אוקסיד באוויר הננשף - מעל 35 נחשב גבוה, מתאים לדלקת אאוזינופילית של אסטמה וחוזה תגובה טובה לטיפול בסטרואידים. מתחת ל20 פחות מתאים לדלקת אאוזינופילית וחוזה תגובה ירודה לאסטמה
* צל״ח - בעיקר היפראינפלציה
* תבחין עור אלרגי - מאפשר לזהות אלרגנים, יהיה חיובי ברוב החולים
אסטמה
— חומרת המחלה
* איך מוגדרת אסטמה פרסיסטנטית
– מבחינת כמות התקפים שהצריכו סטרואידים סיסטמיים
– עוד קריטריון שמאבחן אסטמה פרסיסטנטית בילדים מתחת לגיל 5?
- חומרת המרחלה בהערכה הראשונית
- לציין מה יהיו הקריטריונים הבאים במחלה: intermittent, persistent mild, persistent moderate, persistent sever
– כמה התקפים במהלך היום?
– במהלך הלילה (בהתאם לגיל - 2)
– שימוש ב saba
– הגבלה בפעילות גופנית
– fev1
– אקססרבציות שדורש טיפול בקורטיקוסטרואידים
– איזה סטפ טיפולי נתחיל
— חומרת המחלה
* פרסיסטנטית - 2 התקפים שמצריכים ocs
בשנה
* פרסיסטנטית - לפני גיל 5 - לפחות 4 אירועים של צפצופים שנמשכו 24 שעות בשנה האחרונה
— חומרת המחלה
* intermittent
– עד 2 התקפים במהלך היום בשבוע
– בלילה - עד פעמיים בחודש מעל גיל 5, ללא התקפים בלילה בגיל 0-4
– שימוש בסאבה עד פעמיים ביום
– ללא הגבלה בפעילות גופנית
– fev1>80%
– עד אקססרבציה אחת שדורשת שימוש בסטרואידים סיסטמיים בשנה
– מתחיל step 1
- mild persistent:
– מעל 2 התקפים ביום בשבוע
– בילד מעל 5: 3-4 פעמים בלילה, מתחת ל5: 1-2 פעמים בלילה
– שימוש בסאבה מעל 2 פעמים בשבוע
– הגבלה קלה בפעילות גופנית
– fev1>80%
– 2 אקססרבציות או יותר שדורשות טיפול בסטרואידים סיסטמיים בשנה או 4 אירועים של צפצופים במשך 24 שעות בשנה בילד מתחת לגיל 5
– נתחיל step 2 - moderate persistent
– תסמינים יומיומיים במהלך היום
– תסמינים ליליים מעל 1 בשבוע במהלך הלילה או 3-4 בחודש בילד לפני גיל 5
– saba כל יום
– הגבלה בינונית בפעילות גופנית
– fev1<80%
– – 2 אקססרבציות או יותר שדורשות טיפול בסטרואידים סיסטמיים בשנה או 4 אירועים של צפצופים במשך 24 שעות בשנה בילד מתחת לגיל 5
– טיפול סטפ 3 בגיל 0-4 או טיפול סטפ 3 עם כמות בינונית של סטרואידי מעל גיל 5+ בשניהם ניתן לשקל הוספת סטרואידים אורליים באופן אקוטי - severe persistent
– תסמינים במהלך היום
– תסמינים בלילה כמעט כל לילה או מעל 1 בשבוע בילדים מתחת לגיל 5
– saba כמה פעמים במהלך היום
– הגבלה משמעותית בפעילות
– fev1<60%
– – 2 אקססרבציות או יותר שדורשות טיפול בסטרואידים סיסטמיים בשנה או 4 אירועים של צפצופים במשך 24 שעות בשנה בילד מתחת לגיל 5
– טיפול סטאפ 3 לפני גיל 5 ובגיל 5 ומעלה - טיפול סטפ 3/4 ולשקול קורס קצר של סטרואידים
אסטמה
- הערכת מידת השליטה במחלה - מה נראה בכל אחד מהבאים: well controled, not well controled, very poor controlled
מבחינת:
– מספר התקפים במהלך היום
– מספר התעוררויות בלילה לפי גיל - 3
– שימוש ב saba
– הגבלה בפעילות
– fev1
– ציון בשאלון act
– אקססרבציות שדרוש oct
בשנה
– מה השינוי הטיפלי שיש לעשות עכשיו
– מתי צריכה להיות ההערכה הבאה?
– אחרי כמה חודשים שהמטופלים הוא well controlled
על טיפול מסויים יש לשקול step down?
well controlled
– עד 2 התקפים בשבוע במהלך היום
– התעורריות בלילה
* 0-4 - עד פעם בחודש
* 5-11 & 12+ - עד פעמיים בחודש
– סאבה - עד פעמיים בשבוע
– ללא הגבלה בפעילות
– fev1>80%
– ציון act - 20 ומעלה
– עד אקססרבציה אחת בשנה שדורש oct
– להשאיר אותו טיפול, הערכה נוספת עוד 1-6 חודשים. אם יציב במשך 3 חודשים אפשר לשקול סט דאון
- not well controlled
– מעל 2 התקפים בשבוע
– מעל פעמיים בשבוע צורך ב saba
– התעורריות בלילה - 0-4 - פעמיים בחודש ומעלה
- 5-11 - פעמיים בחודש ומעלה
- 12+ - 1-3 פעמים בשבוע
– הגבלה בינונית בפעילות
– fev1<80%
– act - 16-19
– צורך בסטרואידים סיסטמיים בשנה - גיל 0-4 - 2-3 בשנה
- גיל 5 + - פעמיים בשנה
– step up עם מעקב עוד שבועיים - poor controlled
– תסמינים לאורך היום
– התעורריות בלילה - 0-4 - מעל פעם בשבוע
- 5-11 - פעמיים בשבוע ומעלה
- 12+ - 4 בפעמים ומעלה בשבוע
– שימוש בסאבה מספר פעמים ביום
– act<15
– fev1<60%
– הגבלה משמעותית במאמץ
– מעל 3 אקססרבציות שמצריכות טיפול סטרואידים בשנה
– סטפ אפ של 1-2 רמות, לשקול טיפול סטרואידילי סיסטמי קצר ומעקב עוד שבועיים
אסטמה - טיפול:
1. טיפול בקו-מורבידיות
– באיזה 3 קו-מורבידיות חשוב לטפל?
– איך מטפלים ב gerd - 3
– איך מטפלים בסינוסיטיס כרונית - 3
2. הפחתת חשיפות - למה חשוב להפחית חשיפה
– gerd - לא לאכול לפני השינה, לא לאול מאכלים שעושים רפלוקס, פפי או חסם היסטמין
– סינוסיטיס - שטיפות סיליים, סטרואידים טופיקאליים, אנטייוטיקה
– לטפל ברינטיס אלרגית
– להפחית חשיפות לאלרגנים
