אלרגיה ואימונולוגיה Flashcards
הפרעות חסר חיסוני - גישה
— הסתמנות
* מה ההסתמנות הכי שכיחה של מחלות חסר חיסוני?
* לרוב מדובר בזיהומים באיזור אתר - 2
* האם גם זיהום אופרטוניסטי או מאוד קשה יכול להיות סימן לחסר חיסוני?
* איזה מחלות שאינן זיהומיות נוטות להופיע בילדים עם חסר חיסוני?
* מה הפרעת החסר החיסוני המולד הכי שכיחה (כללי)
— הסתמנות של חסר חיסוני ספציפי
** חסרים של תאי b
– באיזה גיל מתחיל?
– זיהומים חוזרים באיזה 4 מיקומים?
– זיהומים של איזה סוג של בקטריות
– רמות אימונוגלובולינים?
– תגובה לחיסון מסויים?
– שכיחות מוגברת של איזה 2 ממאירויות?
– שכיחות מוגברת של איזה מחלה שאינה זיהומית?
** חסרים של תאי t:
– לרוב באיזה גיל מתחיל?
– איזה זיהומים אופייניים
* האם גרם חיובי אופייני?
* גראם שלילי?
* חיידק אטיפי אופייני?
* האם וירוסים אופייני?
* האם חיידקים אופרטוניסטיים אופייני?
– תסמין עורי - 1
– תגובה לחיסונים מסויימים
– תגובה למתן דם?
– איבר שיהיה קטן?
– תסמין גסטרו
– אופן גדילה?
– תגובה למחלות ויראליות פשוטות?
** הפרעות בגרנולוציטים
– חיידק אופייני
– פטריות אופיניות
– איזה סוג של זיהומים שכיחים - 2
– תסמין סביב הלידה?
– תסמין עורי שאינו זיהומי?
** הפרעות ציטוליטיות
– מה זה?
– איזה זיהומים שכיחים?
** הפרעות משלים
– איזה סוג מזהמים שכיח? (קבוצה)
– מי הכי? (מזהם ספציפי
— הסתמנות:
* זיהומים חוזרים, לרוב בריאות או בסינוסים
* גם זיהום אופורטוניסטי או זיהום מאוד קשה מחשיד
* יש שכיחות מוגברת של הפרעות אוטו-אימוניות
* חסרים בנוגדנים
— הסתמנות של חסר חיסוני ספציפי:
** תאי b
– מתחיל בגיל חצי שנה כאשר הנוגדנים האימהיים נעלמים
– דלקות ריאה, אוסטאומיאליטיס, מנינג׳יטיס וזיהומים עוריים
– זיהומים חוזרים של בקטריות עם קפסולה
– רמות אימונוגלובולינים נמוכות
– שיתוק לאחר זיהום פוליו חי מוחלש
– שכיחות מוגברת של לימפומות ותימומות
– שכיחות מוגברת של מחלות אוטואימוניות
** חסרים של תאי t
– לרוב יתבטא בגיל 2-6 חודשים
– חיידקים גראם חיוביים, גראם שליליים, מיקובקטריה, וירוסים, זיהומים אופרטוניסטיים
– קנדידה כרונית
– מחלה סיסטמית לאחר חיסונים חיים-מוחלשים
– gvhd אחרי מתן מנות דם
– תימוס קטן
– שלשול כרוני
– ftt
– סיבוכים במחלות ויראליות פשוטות
** חסרים של גרנולוציטים
– סטאפ
– קנדידה, אספרגילוס
– אבצסים בעור ואיברים פנימיים, לימפאדניטיס עם מוגלה
– התנתקות איטית של חבל הטבור והחלמת פצעים איטית
** הפרעות ציטוליטיות
– הפרעות של הרס תאים
– זיהומים קשים ב ebv & cmv
** הפרעות משלים
– זיהומים עם קפסולה
– במיוחד מנינג׳וקוק
הפרעות חסר חיסוני - גישה:
— לאיזה הפרעות מכוונים התסמינים הבאים:
* פנים לא תקינות, היפוקלצמיה, זיהומים חוזרים?
* ניתוק מאוחר של חבל הטבור, לויקוציטוזיס, זיהומים חוזרים
* ftt, קנדידה כרונית, שלשול, דלקות ריאה
* צואה דמית, אוזניים מפרישות, אקזמה
- די-ג׳ורג׳
- leukocyte adhesion defect
- scid
- was
גישה להפרעות חסר חיסוני
– 2 בדיקות שנבדוק לכולם?
* ספירת לימפוציטים תקינה שוללת במידה גדולה הפרעה באיזה תאים?
* ספירת נוטרופילים תקינה?
* ספירת טסיות תקינה?
* מה שולל היעדר גופיפי הוול ג׳ולי
– איזה 2 רכיבים של מערכת החיסון צריך להעריך כשיש זיהומים חיידקים חוזריים
– איזה 2 רכיבים צריך להעריך כשיש זיהומים ויראליים או פטרייתיים חוזרים
— הערכה לפי שורה:
** תאי t
– בדיקה כמותית?
– בדיקה לזהות את טיב התאים?
– בדיקה להעריך תפקוד?
– בדיקת הדמיה שיכולה לעזור?
– בדיקת סקר ל scid?
** תאי b
– בדיקה כמותית?
– בדיקה תפקודית?
– באיזה מחלה isohemagglutins נמוכים?
** הפרעות בתאים פאגוציטיים (נוטרופילים, מאקרופגים)
– בדיקה כמותית?
– בדיקה תפקודית?
– בדיקה ויזואלית
– איזה מחלה מאבחנת repiratory burst assay/dhr?
** 2 בדיקות למשלים
– cbc + hiv
* לימפוציטים תקינים - שולל במידה רבה הפרעות תאי t
* נויטרופילים תקינה - שולל הפרעות נוטרופיל
* ספירת טסיות תקינה - שולל was
* היעדר גופיפי הוול ג׳ולי - היעדר היפוספלניזם
– זיהומים חיידקים חוזרים - להעריך תפקודי תאי בי ומשלים
– זיהומים פטריתיים או ויראליים חוזרים
* להעריך תפקוד תאי t
* גרנולוציטים
— הערכה לפי שורה
** תאי t
– כמות לימפוציטים
– flow cytometry
– השרייה עם מיטוגן בדיקת תגובת התאים
– צלח להעריך גודל תימוס
– נוכחות או היעדר treg
** תאי b
– רמות אימונוגלובולינים
– תגובה לחיסון
– א-גמא גלובולינמיה
** פאגוציטים
– כמות נוטרופילים
– leukocyte adhesion test
– הסתכלות במיקרוסקופ
– cgd
** משלים
– ch50, ad50 - נמוך
הפרעות בתאי b
– למה חשוב לבדוק גם טיטר נוגדנים וגם תגובה לחיסונים?
– איזה מצבים שלא קשורים לחסר חיסוני יכולים לגרום לאימונוגלובולינים נמוכים?- 2
– אחרי צריכה של איזה חומרים רמות אימונוגלובולינם לא אמינות - 3
– בדיקת issohemagluttins
* נגד מה הנוגדנים שבודקים בבדיקה הזו? - 2
* מתי בחיים יכולה להיות שלילית?
* באנשים עם איזה סוג דם היא תמיד שלילית?
* באיזה מחלה נמוך?
– אם למטופל יש כמות נמוכה של נוגדנים נגד אנטיגן אליו חוסן - איזה בדיקה אפשר לעשות כדי לוודא שתפקוד הנוגדנים פגום?
– למה מרמז רמות igm
תקינות אך low iga, igg?
* מה תהיה התגובה של חולים אלו לחיסונים?
– איזה מחלה מאופיינת בהיעדר תאי b?
– האם ב scid
יש היעדר תאי בי?
– איך אפשר לזהות שאין למטופל תאי b?
הפרעות בתאי b
– כי יכול להיות הפרעות כמיותיות בנוגדנים עם תפקוד שמור או כמויות תקינות עם תפקוד פגוע
– טיפול בסטרואידי או איבוד חלבון בשתן או בצואה
– דם, ffp, ivig
– בדיקת isohemagluttins
* נוגדנים נגדן אנטיגן a & b on rbc
* יכולה להיות שלילית בשנתיים הראשונות
* שלילית באנשים עם סוג דם ab
* שלילית גם באנשים עם א-גמא גלובולינמיה
– אפשר לתת חיסון בוסטר ולראות אם זה מעלה נוגדנית
– הפרעות ב class switch
* תגובה לא טובה לחיסונים
– א-גמא גלובולינמיה שהיא איקס לינקד
– ב scid אין היעדר תאי בי
– אפשר לעשות flow cytometry k cd19,20,22
הפרעות בתאי t
– מה זה תאי cd45 ra?
– מה זה תאי cd45-ro?
– איזה בדיקה מבדילה בין 2 התאים האלו?
– למה הבדיקה הזו חשובה בילד עם חשד ל scid?
הפרעות נוספות:
– flow cytometry for cd56, cd16 - מעריך איזה תאים?
– איזה סידי נבדוק בפלואו ציטומטרי בחדש ל lad? - 2
– לאיזה זיהום מאוד מקושר הפרעות במאקרופג׳?
– איזה מסלול במערכת המשלים מעריך ch50, ah50?
– תאי נאיביים
– תאי זיכרון
– flow cytometry
– בחולה עם סקיד אין תאי טי אז עושים פלואו ציטומטרי ואם אין לנו תאים נאיביים אבל יש תאי זיכרון - מתאים לסקיד כי תאי הזיכרון או מהאמא
– nk
– cd11, cd15
– מיקרובקטריה
– c - קלאסי, a - אלטרנטיבי
הפרעות ראשוניות בייצור נוגדנים:
1. a-gammaglubolinemia
— גנטיקה ופתוגנזה
* מה התורשה?
* האם יש פרקורסורים של תאי b
במח העצם?
* האם יש תאי b בפריפריה?
* הפרעה בספירות שלעיתים יכולה להתלוות?
— קליניקה:
* מה הזיהומים השכיחים - 3
* מאיזה חיידקים? - 2
* באיזה גיל לרוב מתחילים התסמינים?
* איזה 2 זיהומים ויראליים?
* האם יש עלייה בשכיחות זיהומים ויראליים אחרים?
— אבחנה:
* מה רמות האימונוגלובולינים?
* רמות איזו-המטוגלוטיננינים?
* מה רואים ב flow cytometry
של cd19,20,22?
* מה ניתן לראות בבדיקה פיזיקאלית?
— גנטיקה ואפידמיולוגיה
* תורשה xl
* יש פרקורסורים של תאי בי במח העצם אך כמעט ואין תאי בי בדם הפפריפארי
* לעיתים יכול להיות מלווה בנוטרופניה
— קליניקה:
* זיהמי סינוסים, אוזניים, ריאות מפניאומוקוק והמופילוס
* תסמינים לרוב מתחילים בגיל 6-9 חודשים
* אנטרו-וירוס או הפטיטיס, מעבר לכך אין שכיחות מוגברת של זיהום ויראליים
— אבחנה:
* רמות אימונוגלובולינים ואיזוהמטוגלובוליניים אפסיות
* ב flow cytometry - אין תאי בי
* חסר של רקמת שקדים או רקמות לימפואידיות
הפרעות ראשוניות בייצור נוגדנים:
2. selective iga deficiency
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה:
* מה שכיחותה מבין הפרעות הנוגדנים?
* עם איזה מחלה חיסונית אחרת מגיע באסוציאציה?
* החל מאיזה גיל ניתן לאבחן ולמה?
— קליניקה
* איזה 2 זיהומים שכיחים ביתר? ע״י איזה מחוללים - 2+1?
— סיבוכים:
* מגיע באסוציאציה לאיזה מחלה?
* יכולים לפתח איזה נוגדנים? מה זה יכול לגרום מבחינת מתן מנות דם? איך נמנע את זה?
* למה אין טעם לתת להם ivig?
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה:
* הפרעת הנוגדנית הכי שכיחה
* מגיע באסוציאציה עם cvid
* ניתן לאבחן מגיל 4 כי רק אז רמות הiga
מגיעות לרמות תקינות
— קליניקה:
* זיהומים סינו-פולמונאליים בדומה לא0גמא גלובולינמיה
* זיהומי gi
עם גיארדיה
— סיבוכים
* צליאק
* נוגדנים נגד iga
יכול לגרום לתגובה אנפילקטית בעת מתן מוצרי דם - לכן חשוב לשטוף אותם
* אין טעם לתת ivig
כי רובו זה igg
הפרעות ראשוניות בייצור נוגדנים:
3. common variable immunodeficency - cvid:
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה:
* לרוב באיזה גיל מאובחן?
* האם זו מחלה שמוגדרת על פי הגנטיקה או הקליניקה?
– קליניקה:
* זיהומים דומים כמו באיזה מחלה?
* איזה מחולל שנפוץ בא-גמא גלובולינמיה פחות נפוץ כאן?
* מה לרוב חומרת הזיהומים בהשוואה לא-גמא גלובולינמיה?
— אבחנה:
* מה רמות אימונוגלובולינים?
* מה תגובה לחיסונים?
* מה רואים ב flow cytometry של תאי בי?
* מאיזה מחלות סובלים בשכיחות גבוהה? לתת 4 דוגמאות
* בסיכון לאיזה מחלות ממאירות הם?
* מה ניתן לראות בבדיקה גופנית בניגוד לא-גמא גלובולינמיה? - 3
* הפרעת גסטרו?
— מה לרוב הטיפול בכל ההפרעות ייצור נוגדנים?
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה
* לרוב מאובחן בבגרות
* מחלה שמוגדרת לפי פנוטיפ ולא לפי גנוטיפ
— קליניקה
* זיהומים סינו-םולמונאליים דומה לא-גמא אך פחות חמורים ואין זיהום עם אנטרו-וירוס
— אבחנה
* רמות אימונוגלובולינים נמוכות, תגובה ירודה לחיסונים אך יש תאי בי ב flow cytometry
* סובלים הרבה ממחלות אוטואימוניות - אלופציה, אנמיה המוליטית, תרומבוצטופניה, פרנישוס אנמיה
* בסיכון למחלות לימפופרוליפרטיביות
* יש רקמות לימפטיות כמו שקדים, בלוטות וטחול לעיתים מוגדל
* מעין הפרעה דמויית צליאק
— ivig
הפרעות המערבות מספר סוגי תאים
scid:
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה:
* איזה תאים פגועים במחלה זו?
* באיזה גיל מסתמן?
— קליניקה:
* נטייה לזיהומים באיזה 4 מיקומים?
* האם וירוסים שכיחים?
* פטריות? איזה?
* חיידק א-טיפי?
* תסמין לא זיהומי?
* תגובה לקבלת מנות דם?
* תגובה לחיסונים חיים מוחלשים?
— אבחנה:
* מה בדיקת הסקר?
* מה נראה בספירה?
— טיפול:
* מה הטיפול?
* 2 טיפולים אפשריים עד להשתלה?
— אפידמיולוגיה ופתוגנזה:
* פגיעה בתאי בי וטי
* מסתמן גיל צעיר
— קליניקה:
* זיהמוי עור, ספסיס, אוטיטיס, ריאות
* וירוסים שכיחים
* פטריות כמו קנדידה
* pcp
* שלשול כרוני
* gvhd בתגובה לקבלת מנת דם
* זיהום נרחב משנית לחיסון חי מוחלש
— אבחנה:
* trec
* לימפופניה
— טיפול:
* השתלת מח עצם
* אנטיביוטיקה מניעתית ו ivig
הפרעות המערבות מספר סוגי תאים
was
* מה התורשה?
* מה 3 התסמינים הקלאסיים?
– מה מאפיין את גודל הטסיות?
– רמות אימונוגלובולינים igm, ige, iga
– מאיזה מזהמים סובלים ביתר - 2
* טיפול סימפטומטי?
* טיפול דפנטיבי?
- xl
- אקזמה
- תרומבוציטופניה עם טסיות קטנות
- חסר חיסוני עם רמות igm
נמוכות אך ige & iga גבוהות
זיהומים חוזרים בחיידקים עם קפסולה ופיסיפי - טיפול ב ivig
- השתלת מח עצם
הפרעות המערבות מספר סוגי תאים
אטקסיה טלג׳אקטזיות:
— גנטיקה:
* אופן תורשה?
* גן פגום?
* מאפיין כרומוזומאלי?
— קליניקה:
* הפרעה בעיניים?
* בעור?
* בהליכה?
* מה ההפרעה החיסונית?
* האם יש גם פגיעה תאית?
* מאיזה זיהומים סובלים בשכיחות גבוהה?
* סיבוך מסוכן - 2
— גנטיקה:
* ar
* atm
* שבירות כרומוזומאלית
— קליניקה
* ניסטגמוס, אפרקסיה עינית וכו׳
* טלג׳אקטזיות
* אטקסיה
* חסר iga, ige, igg
* יש גם הפרעה תאית
* זיהומים ריאתיים וסינוסים חוזרים
* ממאירויות המטולוגיות וגידולי מוח
הפרעות המערבות מספר סוגי תאים
hyper ige syndrome (job syndrome)
— אופן תורשה
— קליניקה:
* מה המזהם הכי שכיח ומה לרוב הקליניקה?
* מה המזהם השני בשכיחותו?
* זיהומים באיזה עוד 3 מקומות שכיחים?
* איך נראים?
* 2 ממצאים בבדיקות מעבדה?
ad
אבצססים של סטפילוקוק בעור, איברים ובעצמות
קנדידה - השני הכי שכיח
זיהומים קשים בריאות, סינוסים, מסטואיד
דיסמורפיים עם מצח בולט ועיניים מרוחקות
אאוזינופיליה וige
מוגבר
ipex:
— גנטיקה ופתופיזיולוגיה:
* איפה המוטציה
* מה התורשה?
* מה התא הפגוע?
— קליניקה:
* מה 3 הרכיבים של התסמונות?
– ההפרעה האימונית - 3 ביטויים
– פוליאנדקרינופתיה - 2 איברים שכיחים
– אנטרופתיה - איך תבטא?
— מעבדה:
* איזה נוגדן מוגבר?
* איך מאבחנים?
— טיפול:
* טיפול תרופתי - 3
* טיפול דפנטיבי?
- foxp3
- xl
- t
- immune dysregulation
– אלרגיות
– זיהומים חוזרים
– פריחות - polyendocrinopathy
– בעיקר סכרת
– הפרעות תריס - enteropathy - שלשולים חוזרים
- ige מוגבר
- אבחנה גנטית
- דיכוי תאי טי עם ציקלוספורין, אברולימוס או טקרולימוס
- השתלת מח עצם
הפרעות גרנולוציטים
leukocyte adhesion deficiency - lad
— גנטיקה ופתופיזיולוגיה:
* מה התורשה?
* מה התהליך הפגום בלויקוציטים?
— קליניקה:
* איפה הזיהומים לרוב - 4
* מה אין בפצעים?
* מה מאפיין החלמת פצעים?
* 2 מחוללים שכיחים?
* ביטוי סביב הלידה?
— אבחנה:
* מה לרוב נראה בספירה?
* איך נאבחן?
— טיפול:
* מה הטיפול הדפנטיבי?
* טיפול אנטיביוטי מניעתי
- ar
- אדהזיה ומיגרציה
- העור, חלל הפה, הגניטליה, מערכת העיכול התחתונה
- אין מוגלה בפצעים
- החלמת פצעים איטית, נשירה מאוחרת של חבל הטבור
- סטאפ ארוס ומתגים גראם שליליים
— אבחנה - לויקוציטוזיס
- flow cytometry לחסר בסידי 11,15,18
— טיפול: - השתלת מח עצם
- רספרים
הפרעות גרנולוציטים
chronic grnalomatous disease - cgd
— גנטיקה ופתופיזיולוגיה
* מה האינזים הפגוע?
* באיזה תא?
— קליניקה:
* זיהומים באיזה מיקומים - 5
* איזה ממצא היסטולוגי יכול להימצא?
* מה יכולה להיות הקליניקה של הגרנולומות?
— אבחנה: מה הבדיקה האבחנית?
— טיפול:
* טיפול מניעתי - 2
* טיפול דפנטיבי?
* טיפול בגרנולומות חוסמות?
- napdh אוקסידט
- נוטרופיל
- עור, אבצסים בטניים, אוסטאומיאליטיס דיפוזי, אדניטיס ספורטיבית, דלקות ריאה חוזרות
- גרנולומות שיכולות לגרום לחסימה
- רמות dhr
— טיפול:
* איטרקונזול ורספרים
* השתלת מח עצם
* סטרואידים
