ראומטולוגיה Flashcards
pfapa
– מה ראשי התיבות?
– מה שכיחותה מבין מחלות החום הפיריאודיות בילדות?
– מה 5 התסמינים המופיעים כל התקף?
* איפה מופיעה הלימפאדנופתיה?
* מה אורך התקף?
* כל כמה זמן מופיע?
– מה הטיפול בהתקף?
* מה התגובה לטיפול?
* האם מונע את ההתקף הבא?
– טיפול שמונע התקפים?
– טיפול שהוכח כמרווח התקפים?
– מה ההשפעה של טונזילקטומיה? האם מומלצת?
– periodic fever with adenitis, pharingitis and aphtus stomatitis
– מחלת החום הפריאודי הכי שכיחה בילדים
– חום, חולשה, פרנגיטיס עם תפליטים, אדנופתיה צווארית ואפטוס סטומטיטיס
* אורך התקף 4-6 ימים
* מופיע במחזורים של 3-6 שבועות
– התקף מגיב מצויין לסטרואידים
– צימטידים מפחית התקפים וגם קולכיצין מרווח
– טונזילקטומיה מרפא אך לא מומלץ כרגע.
jia
– האם זו המחלה הראומטית הכי שכיחה בילדות?
– מה 5 הסוגים של jia?
* מי הכי שכיחה?
* השניה הכי שכיחה?
* השלישית?
- oligoarthritis - jia:
— אפידמיולוגיה:
* מה שכיחותה מבין כל הצורות?
* יותר בנים או בנות?
* גיל הופעה שכיח?
— אבחנה
* מה הדרישה מבחינת כמות מפרקים מעורבים?
* מבחינת משך?
* מה זה persistant vs. extended?
— קליניקה
* מה המפרקים שלרוב מעורבים?
* האם נדיר או שכיח שמעורב רק מפרק אחד?
* מעורבות מבודדת של ירך היא שכיחה?
* מעורבות חוץ מפרקית?
* גורמי סיכון לאותה מעורבות חוץ מפרקית
– סרולוגיה - 2
– גיל
– אופן התייצגות
* האם יש קשר בין המעורבות החוץ מפרקית והמפרקית?
* מה הטיפול הראשוני באוביאיטיס - 2
* טיפולים באובאיטיס חמורה? - 2
— מעבדה
* נוגדן שיכול להיות בחלק מהמקרים?
* איך crp & esr?
— טיפול ופרוגנוזה
* מה הטיפול הראשוני - 2 אפשרויות? לרוב מי קודם למי?
* טיפולים מתקדמים - 2
* האם מחלה פרוגרסיבית או שמושגת רמסיה?
* במי פרוגנוזה יותר טובה ב persistent or extended jia?
– המחלה הראומטית הכי שכיחה בילדות
– יש 5 סוגים - מסודרים לפי שכיחות
* oligoarthritis
* polyarthritis rf negative & possitive
* systemic
* enthesitis related arthritis
* psoriatic arthritis
- oligoarthritis
— אפידמיולוגיה
* הצורה הכי שכיחה
* שכיחה בגילאים 2-4, יותר בנשים
— אבחנה
* ארתריטיס של 1-4 מפרקים למשך חצי שנה
* פרסיסטנט - שלאורך כל החצי שנה היו רק עד 4 מפרקים, אקסטנדד - לאחר יותר מחצי שנה יש כבר יותר מ-4 מפרקים
— קליניקה
* מפרקים גדולים של פלג הגוף התחתון
* מעורבות מפרק אחד היא שכיחה, אך מעורבות מבודדת של מפרק הירך היא נדירה
* אובאיטיס ב-30% מהמקרים, גורמי סיכון: אנא חיובי, הרבה מפרקים מעורבים, אנטי סיסיפי, גיל מתחת ל6
* אין קשר בין אובאיטיס קדמית והמחלה המפרקית
* הטיפול באובאיטיס הוא בסטרואידים טופיקאליים ומרחיבי אישונים ובמקרה חמור מתוטרקסט או אנטי-טנפ
— מעבדה
* ana
* esr & crp slightly elevated
— טיפול ופרוגנוזה
* נסיידס (קודם) והזרקת סטרואידים למפרק (אחר כך)
* מתוטרקסט (קו ראשון להבנתי) ואנטי-טנפ
* לרוב מושגת רמסיה
* persistent - פרוגנוזה יותר טובה
JIA
- polyarthritis jia:
— אפידמיולוגיה
* גיל הופעה - 2
* יותר בנים או בנות?
— אבחנה:
* כמה מפרקים כואבים?
* למשך כמה זמן?
* איזה 2 צורות יש למחלה בהתאם לסרולוגיות?
— קליניקה:
** מחלה rf שלילית
– 2 צורות של האתריטיס
– עוד 2 מפרקים שיכולים להיות מעורבים?
– מעורבות חוץ מפרקית - מה היא? באיזה אחוז יש?
** מחלה rf חיובית
– מה צורת מעורבות המפרקים?
– תסמין חוץ מפרקי?
– תסמין סיסטמי שיכול להיות?
– לאיזה מחלה יכולה להתפתח צורה זו של פוליארתריטיס?
— מעבדה:
* איזה נוגדנים חיוביים בכל אחד - 2+1
* מה מידת העלייה של מדדי הדלקת בכל אחד?
— טיפול ופרוגנוזה:
* מה לרוב טיפול קו ראשון ושני? 2+2
* האם מחלה פרוגרסיבית או שמושגת רמיסיה לרוב?
* גורמים פרוגנוסטיים רעים
– סרולוגיות - 2
– מספר מפרקים (כללי)
– מפרקים ספצפיים שמעורבים - 2
– ביטוי חוץ מפרקי מסויים
– גיל הופעה
- polyarthritis jia
— אפידמיולוגיה
* מופיע בגיל 2-4 ובגיל 10-14
* יותר בבנות
— אבחנה:
* 5 מפרקים ומעלה
* למשך 6 חודשים ומעלה
* יכול להיות rf negative & positive
— קליניקה:
** מחלה ללא rf
– פוליארתריטיס סימטרית או לא סימטרית בגפיים עליונות ותחתונות במפרקים גדולים וקטנים
– יכול להיות גם מעורבות צווארית ושל ה
tmj
– יכול להיות אובאיטיס
** מחלה עם rf
– מעורבות אגרסיבית של מפרקים גדולים וקטנים באופן סימטרי בפלג הגוף העליון והתחתון
– יכולים להיות נודולים ראומטיים באיזורים אקסטנסוריים
– יכול להיות חוץ נמוך
– יכול להתפתח ל ra
– מעבדה:
* rf & anti ccp
* ana
* באר אף השלילי - עלייה קלה, חיובי - יכולה להיות עלייה יותר משמעותית
— טיפול ופרוגנוזה
* לרוב טיפול קו ראשון הוא נסיידס וסטרואידים בהזרקה אך לרוב זה לא עוזר ויש צורך במתותרקסט או anti tnf
* לרוב מחלה אגרסיבית עם קושי להשיג רמסייה
– גורמים פרוגנוסטים רעים
* נוכחות ccp, rf
* הרבה מפרקים
* שורש כף יד, ירך
* נודולים ראומטיים
* גיל הופעה צעיר
jia
- systemic jia
— אפידמיולוגיה:
* מתי מופיע לרוב?
* יותר בנים או בנות?
— אבחנה:
* כמה מפרקים מעורבים לפחות?
– לרוב כמה מפרקים מעורבים?
– לרוב מה המפרקים המעורבים?
* למשך כמה זמן?
* תסמין סיסטמי - למשך כמה זמן?
* ועוד אחד מ-4 תסמינים מה הם?
– מה 2 התסמינים העוריים האופיניים?
– באיזה 3 איברים יכול להיות פליוריטיס?
— macrophage activation syndrome
* איך קשור לjia?
* לצורך אבחנה מה חייבים לראות במעבדה?
* ובנוסף 2 ממצאים נוסיפים:
– מה קורה בספירה?
– תפקודי כבד?
– פיברינוגן?
– esr
– אלבומין
– tg
– מה רואים בבדיקה - 3
– pt, ptt
– תסמינים נוירולוגיים - 3
– תסמין סיסטמי?
– מה רואים בביופסיית מח עצם?
– מה רמות il-2r, cd163, cd25
— מעבדה ב jia
* מה נראה בספירות - 2
* מה יהיו רמות פירינוגן, פריטין
* crp, esr?
— טיפול:
* מה הטיפול קו ראשון - 2
* לרוב לאיזה עוד טיפול יצטרכו?
* ואחריו איזה טיפול אחזקה - 2
* מה לרוב הטיפול ב mas - 3
* מה לרוב הפרוגנוזה?
systemic jia:
— אפידמיולוגיה
* מופיע בגיל 1-5
* שכיחות שווה בין בנים ובנות
— אבחנה:
* מעורב לפחות מפרק 1 ל6 שבועות
– לרוב מפרקים גדולים של גפיים תחתונות
* בנוסף חום במשך שבועיים
* בנוסף לפחות אחד מהבאים
– הגדלת כבד או טחול
– הגדלת בלוטות לימפה
– מעורבות עורית - פריחה דמויית סלמון שעוברת לבד או תופעה ע״ש קובנר
– סרוזיטיס של ריאה, לב, פריטוניאום
— mas
* סיבוך של systemic jia
* חייבים לראות פריטין מוגבר
* ובנוסף לפחות 2 מהבאים
– ירידה בספירות
– esr נמוך (בניגוד למחלה בה יש שקיעה מוגברת)
– פיברינוגן נמוך (בניגוד למחלה בה יש פיברינוגן גבוה)
– עלייה בתקפודי כבד
– אלבומין נמוך
– חום ממושך
– כאבי ראש, לתרגיה, פרכוסים
– טריגליצרידים מוגברים
– pt, ptt מוארכים
– המופגוציטוזיס
– מוגברים
— מעבדה של jia
* לויקוציטוזיס, תרומבוציטוזיס
* פיברינוגן, פריטין ומדדי דלקת מוגברים
— טיפול:
* מתוטרקסט ואנטי טנפ
* סטרואידים
* אנטי איאל1 או 6
* סטרואידים, אנקרירנה, ציקלוספורין
* מחלה קשה לשליטה
jia
4. psoriatic arthritis:
— אפידמיולוגיה:
* יותר בנים או בנות? - 2
* גיל שכיח? - 2
— אבחנה:
* 2 תסמינים שצריך לאבחנה?
* או לחילופין תסמין + עוד 2/3 תסמינים
— קליניקה:
* לרוב מפרקים גדולים או קטנים?
* סימטרי או א-סימטרי?
* מעורבות של איזה מפרקים היא פתוגנומונית?
* באיזה אחוז יש מעורבות אקסיאלית? בדרך כלל בחולים עם איזה גן?
* תסמין חוץ מפרקי אפשרי?
— נוגדן חיובי?
— טיפול
* מה הטיפול קו ראשון - 2
psoriatic arthritis
— אפידמיולוגיה
* גיל 2-4 - יותר בנות
* 9-11 - שווה בשווה
— אבחנה:
* פסוריאזיס + ארתריטיס
* או ארתריטיס ולפחות 2 מהבאים:
– דקטיליטיס
– שינויים בציפורניים
– קרוב משפחה עם פסוראזיס
— קליניקה:
* לרוב ארתריטיס של מפרקים גדולים וקטנים, א-סימטרית , עד 4 מפרקים
* מעורבות של מפרקי פלקנס דיסטליים היא פתוגנומונית
* מעורבות אקסיאלית ב-30%, יותר בחולים עם hlab27
* ייתכן אובאיטיס
— נוגדן - an
— טיפול בנסיידס והזרקה תוך מפרקית של סטרואידים
jia:
5. enthesitis related arthritis
— אפידמיולוגיה
* יותר בנים או בנות?
* גיל שכיח?
* קשר לאיזה גן?
— אבחנה:
* 2 תסמינים שצריך לאבחנה?
* או לחילופין תסמין + עוד 2/5 תסמינים
— קליניקה
* לרוב כמה מפרקים מערב?
* באיזה מיקום?
* סימטרי או לא?
* אנטזיטיס לרוב סימטרית או לא? איפה ממוקמת?
* מעורבות של איזה מפרק היא מאוד סוגסטיבית?
* באיזה אחוז יש מעורבות של המפרק הסקרו-אילאקי?
* ביטוי חוץ מפרקי אפשרי?
— טיפול
* מה הטיפול הראשוני - 2
— אפידמיולוגיה
* גיל 9-12
* יותר בבנים
* hla-b27
— אבחנה:
* ארתריטיס + אנתזיסטיס
* או ארתריטיס/אנטזיסי ולפחות 2 מ5 הבאים
– hlab27 חיובי
– התסמנות בבן מעל גיל 6
– היסטוריה של מחלה קשורת hla-b27
– היסטוריה של מעורבות אקסיאלית
– אובאיטיס קדמית
— קליניקה:
* עד 4 מפרקים סימטריים: ירכיים, ברכיים קרסוליים
* אנטזיסטיס סימטרית בפלג הגוף התחתון
* מפרקים טרסליים - סוגסטיבי
* 40% מעורבות מפרק סקרו-אילאקי
* אובאיטיס
– טיפול: נסיידס או סטרואידים תוך מפרקי
ארתריטיס כרונית במפרק ברגליים (כמו jia)
– איך ישפיע ראשונית על אורך הגפה?
– איך בהמשך
– בהתחלה הגפה עם הדלקת גדלה מהר יותר בגלל אספקת הדם המוגברת
– בהמשך הדלקת גורמת לסגירה מוקדמת של לוחית הגדילה - רגל קצרה יותר
fmf:
— אפידמיולוגיה וגנטיקה
* מה הגן?
* מה החלבון שמייצר?
* מה התורשה העיקרית?
* מה המוטציה השכיחה?
* רוב רובם של החולים חווים את ההתקף הראשון לפני איזה גיל?
* מעלה שכיחות של איזה 3 מחלות
— קליניקה:
* מה לרוב משך של התקף?
* מה התסמין שקיים ב-100% מההתקפים?
* דלקת באיזה 3 קרומים יכולים להיות?
– באיזה משלושתם יחסית נדיר שיש דלקת?
– הדלקת בפליאורה היא לרוב חד צדדית או דו״צ?
* שני תסמינים שיש ביתר בחולים עם המוטציה m694v? - 2?
* האם המפרק לרוב יהיה נפוח אודם וחם?
* מתי יכולה להיות מיאלגיה במחלה - 3 איזה תסמין יכול להתלוות למיאלגיה כשלא בזמן התקף?
* ביטויים נדירים יחסית - 2
— איך לרוב מאבחנים
— טיפול:
* מה הטיפול קו ראשון?
* טיפול קו שני
— סיבוכים
* מה הסיבוך העיקרי?
* מה האיבר העיקרי בו פוגע סיבוך זה?
* איך מאבחנים אותו?
* גורמי סיכון לפיתוח עמילואידוזיס
– מין
– סוג המוטציה
– היסטוריה משפחתית
— אפידמיולוגיה וגנטיקה
* mefv - תורשה אוטוזמאלית רצסיבית
* הגן מייצר את החלבון פירין
* המוטציה השכיחה היא m694v
* רוב רובם של החולים חווים התקף לפני גיל 20
* מעלה שכיחות של pan, hsp, ibd
— קליניקה:
* התקף של חום בן 1-3 ימים
* יכול להיות פריטוניטיס, פליאוריטיס (לרוב חד צדדי) או פריקרדיטיס (נדיר)
* מוטציה ב m694v
מקושר לאירועים של מונוארתריטיס, לרוב בקרסול וכן פריחה דמויית ארסיפלס. לרוב המפרק לא יהיה נפוח, אדום וחום
* מיאלגיה יכולה להיות בהתקף, לאחר פעילות גופנית ולעיתים התקפים ממושכים של חום ומיאלגיה ללא קשר להתקפים המקוריים
* ביטויים נדירים כוללים אורכיטיס ומנינג׳יטיס
— אבחנה קלינית
— טיפול:
* קולכיצין - קו ראשון
* אנקירנה - קו שניה
— סיבוכים
* aa עמילואידוזיס
* יפגע בכליה עם פרוטאינוריה
* בעיקר בחולים עם המוטציה m694v
* היסטוריה של עמילואידוזיס
* בנים
קווסקי
— אפידמיולוגיה:
* מה טווח הגילאים בו נפוצה המחלה?
* יותר בבנים או בבנות?
* איזה סוג של מחלה זו?
* גורמי סיכון למחלה קשה:
– מין
– גיל
– תסמין קליני
– תגובה לטיפול
– שינויים בספירה - 2
– שינויים בכימיה - 3
– ערכי bnp & crp?
— אבחנה:
* מה הקריטריון שצריך להתקיים בכולם ולמשך כמה זמן?
* בנוסף צריך 4/5 הבאים - מה ה-5 האלו?
– 2 שינויים עוריים ולהדגיש איפה מתרחשים
– תסמינים בפה שמהווה קטריורן אחד - 3
– הלימפאדנופתיה הצווארית היא לרוב חד או דו״צ?
– תסמין עיני? לרוב חד או דו״צ?
* מה זה קווסקי אטיפיקאלי?
– מה נעשה אם יש קווסקי א-טיפי (איזה המשך בירור)
– מה יגרום לנו לטפל?
— קליניקה:
* חום גבוה או נמוך? האם לרוב מגיב למורידי חום?
* תסמינים קרדיאליים
– מה לרוב יהיה הדופק של החולים?
– הדופק המוגבר הוא משני לדלקת איפה בלב - 2
– פגיעה מסתמית? האם לרוב חולף?
– 2 סיבוכים מסכני חיים בלב?
* gi
– איזה תסמינים יכולים להיות - 3
– דלקת באיזה 2 איברים?
– ממצא בכיס המרה?
– הפרעה כבדית?
* ריאה - מה נראה בצל״ח - 3
* תסמינים מוסקולו-סקלטאליים - 2
* cns - 3 סיבוכים של מערכת העצבים המרכזית
* 2 ביטויים אורנריים?
– מה הביטוי בבדיקת שתן?
* תסמין עיני? (מלבד הקונג׳קטיביטיס)
* תסמין רטרו-פריטוניאלי?
– מה זה node first kd?
* לרוב בילדים באיזה גיל?
* עם איזה 2 תסמינים מסתמן?
* משך החום קצר יותר או ארוך יותר?
— אפידמיולוגיה
* נפוץ בין גיל חצי שנה ל-5 שנים
* יותר בבנים
* מדובר בווסקוליטיס
* גורמי סיכון למחלה קשה:
– מין זכר
– גיל צעיר
– חום ממושך
– תגובה ירודה לטיפול
– תרומבוציטופניה ולויקוציטוזיס
– היפואלבומינמיה, היפונתרמיה, עלייה בטרנס אמינזות
– bnp & crp מוגברים
— אבחנה
* חום ממושך 5 ימים
* 4/5 הבאים
– אודם, נפיחות ובהמשך קילופים בקצות הגפיים
– פריחה פולימורפית בעיקר באיזור המפשעות
– לימפאדנותיה צווארית לרוב חד צדדית
– אודם בלחמיות דו״צ ללא הפרשות
– ביוש בשפתיים, לשון תותית או אודם בפארינקס
* קווסקי א-טיפיקאלי - נוכחות של לא מספיק קריטריונים לצורך האבחנה
– במצב זה בודקים מדדי דלקת - אם מוגברים עושים בדיקות ביוכימיות נרחבות
– אם בבדיקות הביכומיות יש תמונה המתאימה לקווסקי - נטפל
— קליניקה:
* חום גבוה, שהרבה פעמים לא מגיב למורידי חום
* תסמינים קרדיאליים
– טכיקרדיה בשל מיוקרדיטיס/פריקרדיטיס
– mr חולף
– שוק קרדיוגני או פיתוח אניוריזמות
* gi
– הקאות, שלשולים, כאבי בטן
– פנקראטיטיס, הפטיטיס
– הידרופס של כיס מרה
– צהבת
* ריאות:
– צסנינים פרי ברונכיאולריים
– תסנינים אינטרטיציאליים
– נודולות ריאתיות
* ארתריטיס או ארתלגיה
* מנינג׳יטיס א-ספטית, שיתוק עצב הפנים, חירשות סנסורו-נויראלית
* אורתריטיס א-ספטי שיתבטא כפיאוריה, הידרוצלה
* אוסאיטיס קדמית
* פלגמון רטרו-פריטוניאלי
* node first kd
– לרוב ילדים יורת גדולים (מעל גיל 4)
– חום ממושך ובלוטה מוגדלת
קווסקי:
— מהלך המחלה:
* איך נקרא השלב הראשון?
* מה התסמינים שיש בו (כללי)
* מה משכו?
* איך נקרא השלב השני?
* איזה תסמין מתרחש בו?
* מה ניתן לראות בספירה בשלב זה?
* מה משכו?
* מה שם השלב השלישי?
* מה קורה בו מבחינה קלינית ומעבדתית?
* מתי קורה?
* באיזה מהשלבים הנ״ל נוצרות האניוריזמות?
* באיזה מהשלבים הנ״ל הסכנה למוות לבבי פתאומי היא הכי משמעותית?
— מעבדה:
* 3 שינויים בספירה?
* ממצא בבדיקת שתן?
* esr & crp?
* 3 ממצאים בביוכמיה?
* מה רמות השומנים?
— אקו לב:
* מתי מבצעים אקו במהלך המחלה - 2
* ואם תקין מתי חוזרים על אקו?
* אם יש אניוריזמות - כמה מהן יעלמו אחרי 1-2 שנים?
* מעריכים את גדול הקורונארי לפי ציון z.
להגיד מה כל אחד מהציונים הבאים אומר:
* פחות מ2
* 2-2.5
* 2.5-5
* 5-10
* מעל 10
— מהלך המחלה
** acute febrile phase
– חום ותסמינים קלאסיים
– משכו 1-2 שבועות
** sub acute phase
– דה סקוומוטיזציה
– בו נוצרות האניוריזמות ויש סכנה למוות פתאומי
– יש תרומבוציטופניה אחרי שבשלב ההתחלתי היה תרומבוציטוזיס
– נמשך 3 שבועות
** convalescent phase
– מהיעלמות התסמינים ועד התנרמלות השקיעה
– לרוב 6-8 שבועות מהתחלת המחלה
— מעבדה:
* אנמיה, לויקוציטוזיס, תרומבוציטוזיס (ובהמשך תרומבוציטופניה)
* פיאוריה סטרילית
* esr * crp מוגברים
* עלייה באינזמי כבד, היפונתרמיה, היפואלבומין
* מוגברים
— אקו לב:
* באבחנה, אחרי 1-2 שבועות ואם תקין שוב אחרי 6-8 שבועות
* 50%
* פחות מ2 - תקין
* 2-2.5 - הרחבה של העורק
* 2.5-5 - אניוריזמה קטנה - מתחת ל4 ממ
* 5-10 - בינונית - מתחת ל 8 ממ
* מעל 10 - גדולה - מעל 8 ממ
קווסקי - טיפול:
– מה הטיפול בשלב האקוטי - 2
* לכמה זמן נותנים אותו
– איזה טיפול יש בשלב הסאב אקוטי וקונולנסי?
– מה הטיפולים שנותנים בחולה שפיתח אניוריזמות - 3
– איך מוגדר קווסקי עמיד לאיויאיג׳י? - 2
– מה 3 האופציות הטיפוליות?
- איזה חיסון אסור לתת אחרי טיפול ב ivig? ולכמה זמן?
- איזה חיסון ניתן לילדים שנמאים על תיקון קבוע באספירין בגלל אניוריזמה ולמה?
– ivig ואספירין במינון גבוה - עד ל48 שעות לאחר ירידת החום
– ואז אספירין במינון נמוך ל6-8 שבועות
– בחולה שפיתח אניוריזמה נותנים אספירין + פלביקס ולעיתים גם קלקסן
– עמידות לivig
מוגדרת עי אי ירידת החום או חזרתו 36 שעות לאחר מנה של ivig
* עוד מנה, סטרואידים או אינפליקסימאב
– לדחות מתן חיסונים חיים ב-11 חודשים
– חיסון לשפעת להקטין סיכוי לתסמונת reye
HSP
— אפידמיולוגיה ופתופיזיולוגיה
* איזה סוג של מחלה זו?
* מה שכיחותה מבין הוסקוליטים בילדים?
* איזה סוג של וסקוליטיס נראה בביופסיה?
* יותר בנים או בנות?
* טווח גילאים שכיח?
* טריגר מקדים שיש הרבה פעמים?
— קליניקה:
* פריחה
– איך מתחילה ומה מתפתח בהמשך?
– באיזה איזורי גוף בדרך כלל?
– מה לרוב משך הפריחה?
– תסמין נוסף בעור חוץ מהפריחה
* תסמיני gi - 4
* ארתריטיס:
– איפה שכיח?
– בכמה מפרקים?
– האם דפורמטיבי?
– כמה זמן נמשך?
* כלייתי
– איך יכול להסתמן - 4
– מתי יכול לקרות ביחס להתחלת המחלה?
* נוירולוגי
– מה 2 התהליכים שיכולים לגרום לתסמינים נוירולוגיים?
— אבחנה
* מה הקריטריון שצריך לשם אבחנה?
* ועוד 1 מתוך 4 הבאים - מה הם ה-4 האלו?
— אבחנה מבדלת - acute hemorrhagic edema
* באיזה גיל מתבטאת?
* מה התסמין העיקרי? - 3
— אפידמיולוגיה ופתופיזיולוגיה
* וסקוליטיס - הכי נפוצה בילדים
* בביופסיה נראה leukoklastic vasculitis
* יותר בבנים, בגילאים 3-10
* הרבה פעמים זיהום אפר רספירטורי מקדים את ההסתמנות
— קליניקה:
* פריחה
– מתחיל כמקולה אך בהמשך פטכיות, פורפורה עד כדי אכימוזות
– בעיקר ברגליים ובישבן, יימשך 3-10 ימים
– יכול להיות מלווה בבצקת
* gi - כאבי בטן, הקאות, שלשולים איליוס פרליטי
* ארתריטיס
– לרוב אוליגואתריטיס של מפרקים גדולים ברגליים
– לא דפורמטיבי, נמשך כשבועיים
* כלייתי
– יכול להסתמן עם המטוריה, פרוטאינוריה, אי ספיקת כליות אקוטית או התדרדרות איטית בתפקוד הכליות
– יכול לקרות גם חודשים לאחר התחלת המחלה
* נוירולוגי
– משנית ליל״ד - posterior reversible encephalopathy syndrome
– או משנית לוסקוליטיס של ה במד
— אבחנה:
* פריחה אופיינית ועוד 1 מהבאים:
* מעורבות כלייתית, גסטרו או מפרקית או ביופסיה שמראה וסקוליטיס לויקוקלסטית
— acute hemorrhagi edema – מופיע בילדים קטנים יותר (מתחת לשנתיים) עם חום, פריחה פורפורית אכימוטית אפילו יותר קשה ובצקת
hsp:
— מעבדה:
* אם לילד עם הנוך שוליין יש כאבי בטן איזה בדיקה נעשה? למה?
* איך ניתן להגיע לאבחנה דפנטיבית?
— טיפול:
* מה לרוב הטיפול?
* מה ניתן אם יש הסתמנות גסטרו משמעותית? על איזה עוד תסמין משפיע?
* טיפול אפשרי במחלה כליות חמורה - 4
— סיבוכים
* איזה % יפתחו eskd?
* לרוב תוך כמה זמן חולף?
* באיזה אחוז מהמקרים תהיה הישנות? מי שהייתה מחלה ראשונית חריפה יותר נוטה יותר או פחות להישנות?
* התסמינים בהישנות רגועים או חמורים יותר?
— מעבדה
* us - לשלול התפשלות או פרפורציה שאלו סיבוכים נדירים אך אפשריים של hsp
* ביופסיית עור או כליה
— טיפול
* לרוב מעקב וטיפוך תומך
* מעורבות גסטרו משמעותית או מחלה קשה - סטרואידים, עוזר גם לארתריטיס
* מחלת כליות חמורה - ציקלוספורין, ציקלופוספמיד, אזתיאופרין, מיקופנולט
— סיבוכים
* 5% יפתחו מחלת כליות כרונית
* המחלה עצמה חולפת לרוב תוך 4 שבועות, ב 15-60% מהמקרים תהיה הישנות
* במי שהייתה מחלה ראשונית חריפה יותר - יותר סיכוי לחזרה, התסמינים בהישנות ה לרוב קלים יותר
sle
— אפידמיולוגיה:
* יותר בנים או בנות?
* מתי לרוב מאובחן בילדות?
* האם יש רכיב גנטי?
* חשיפה לאיזה הורמון קשורה?
* סיבות המוות
– מה סיבות המוות השכיחות בשנים הראשונות - 3
– מה סיבות המוות השכיחות בשנים המאוחרות - 2
— אבחנה:
* כמה קריטריונים צריך?
* כמה לפחות מכל קבוצה?
* 11 קריטריונים קליניים
– באתריטיס צריך של כמה מפרקים לפחות
– בשינויים בספירה לציין ערכים ספציפיים
– איזה ביטויים נוירולוגיים יש
* 6 קריטריונים אימוניים
— קליניקה:
* מה 3 התסמינים הכי שכיחים בהתחלה
* 2 ממצאים אופיניים בבדיקה גופנית?
— מעבדה
* איזה מרקר מעבדתי נמצא בקורולציה לחומרת המחלה?
* איזה לחומרת המחלה הכלייתית?
* איזה הכי מקושר ללופוס ניאונטאלי?
* איזה מקושר למחלת ריאות אינטרסטיציאלית, יל״ד ריאתי, רנו
* מי קשור למעורבות עיניית (סינדרום סיקה)
— אפידמיולוגיה
* יותר בבנות, לרוב מאובחן בגיל ההתבגרות
* יש מרכיב גנטי ויש קשר לחשיפה לאסטרוגן
* סיבת המוות
– בשנים הראשונות: זיהומים, נפריטיס, ביטויים נוירולוגיים
– בשנים המאוחרות: מחלה קרדיו-ווסקולרית, ממאירות
— אבחנה
* 4 קריטריונים - לפחות אחד קליני ואחד מעבדתי
* קריטריונים קליניים
1. לופוס עורי אקוטי malar rash
2. לופוס עורי כרוני discoid lupus
3. כיבים בפה או באף
4. אלופציה
5. לופוס נפריטיס
6. פגיעה מוחית: פסיכוזה, פרכוסים, נוירופתיה
7. לויקופניה מתחת 4000 או לימפוניה מתחת 1000
8. תרומבוציטופניה מתחת 100,000
9. ארתריטיס - 2 מפרקים לפחות
10. פליאוריטיס
11. אנמיה המוליטית
* קריטריונים מעבדתיים
1. ana
2. ds-dna
3. anti sm
4. משלים נמוך
5. קומבס חיובי
6. נוגדני apla
— קליניקה
* בהתייצגות הכי שכיח תסמינים קונסטיצונאליים, אתריטיס והפרעות המטולוגיות
* כבד טחול ובלוטות מוגדלות
— מעבדה
* רמות משלים
* anti ds-dna
* anti la
* anti rnp
* anti ro
דירוג של לופוס נפריטיס - מה נראה בכל אחד
– 1
– 2
– 3
– 4
* what is 4s vs 4g
– 5
– 6
* מי מאופיין במשקעים סאב אנדותליאלים ומי סאב אפיתליאליים במיקרוסקופ אור?
1 - רואים רק שקיעה במיקרוסקופ אלקטרונים
2 - פרוליפרציה של מזנגיום
3 - נפריטיס בפחות מ50% מהגלומרולי עם שקיעה סאב אנדותליאלית
4 - נפריטיס ביותר מ50% מהגלומרולי עם שקיעה סאב אנותליאלית יכול להיות 4s
עם מעורבות סגמנטלית או 4g
עם מעורבות גלובלית של כל גלומרולי
5 - ממברנוס - עיבוי ממברנת הבסיס ומשקעים סאב אנדותליאלים
6 - סקלרוזיס
