MIOCARDITIS Y MIOCARDIOPATIAS Flashcards
Miocardiopatías
Grupo importante y heterogéneo de enfermedades que afectan de forma 1o al músculo cardíaco y no resultan de patologías congénitas, valvulopatías adquiridas, cardiopatía hipertensiva, enfermedad coronaria, tumores o enfermedad pericárdica.
MCP 1
Entre las primarias se identifican las: genéticas (miocardiopatía hipertrófica (MHC), síndrome QT largo y de Brugada, y ventrículo izquierdo no compactado), mixtas o predominantemente no genéticas (miocardiopatía dilatada (MCD) y miocardiopatía restrictiva) y adquiridas (inflamatorias (miocarditis), provocada por estrés (takotsubo), periparto y la inducida por taquicardia).
MCP 2
Las 2o tienen compromiso miocárdico patológico producto de trastornos sistémicos generalizados (compromiso multiorgánico), como sarcoidosis, hipotiroidismo, LES, radiación, etc. (clasificaciones posteriores al 2006 no dividen en 1o y 2o)
Miocardiopatía dilatada (general):
dilatación de cavidades, principalmente izquierdas, con deterioro de la contracción y función sistólica.
Miocardiopatía hipertrófica (general):
generalmente del ventrículo izquierdo (VI), con hipertrofia septal asimétrica (engrosamiento marcado del septum en relación con el VI).
Miocardiopatía restrictiva (general):
llenado restringido del corazón, con tamaño diastólico reducido en uno o ambos ventrículos. Es idiopática o se asociada infiltración del corazón por distintas sustancias que le vuelve rígido, poco complaciente.
Exámenes
ECG
Rx tórax
Ecocardiograma
RM cardíaca
MCP dilatada fisiopato
En la miocardiopatía dilatada, la disfunción es predominantemente sistólica (disminuye el volumen expulsivo (VE)), con volumen aumentado del ventrículo izquierdo (aumento del volumen diastólico final (VDF)), por lo que disminuye la fracción de eyección (VE/VDF). El espesor de la pared no está aumentado, o puede incluso estar disminuida.
MCP restrictiva fisiopato
En la miocardiopatía restrictiva, la disfunción es diastólica, no hay cambios del volumen del ventrículo o puede estar reducido, la FE está preservada (inicialmente). El espesor parietal puede ser normal o estar aumentado, por ejemplo, en infiltración por amiloidosis.
Miocardiopatía dilatada
Tratamiento y pronóstico:
Se confunde con el de insuficiencia cardíaca, y la MCP puede llevar a muerte por falla cardíaca o por arritmias. Debe tratarse la IC (ßB + IECA + antagonista del receptor de aldosterona, + diurético + digitálicos) + anticoagulación, con eventual implantación de un desfibrilador. Evitar antiarrítmicos.
Miocardiopatía dilatada
Diagnóstico
Etiología
El diagnóstico es principalmente por ecocardiografía. Evoluciona a IC progresiva (siendo la 3o causa más frecuente de IC), deterioro de función contráctil del VI, arritmias, trastornos del sistema de conducción eléctrica, tromboembolismo y muerte. Su presentación es más frecuente entre la 3o y 4o década de vida, y en hombres.
Hay un grupo de miocardiopatías dilatadas familiares o genéticas. También puede ocurrir por factores virales y/o inmunes, alcohólicos/tóxicos o desconocidos o asociados a enfermedad cardiovascular conocida.
Pacientes pueden ser asintomáticos o presentar los síntomas que se ven en el cuadro anterior.
La biopsia se usa en algunas situaciones clínicas específicas, especialmente si se puede llegar al diagnóstico por métodos menos invasivos.
Miocardiopatía dilatada
Célula y otros
Hay hipertrofia de cardiomiocitos, con aumento de los núcleos celulares, y aumento del espacio intersticial.
Se ve afectado el complejo de la distrofina, de desmosomas y proteínas sarcoméricas como la miosina, actina y la tropomiosina.
Miocardiopatía hipertrófica
Diagnóstico
Etiología
Es la más frecuente de las MCP. En al menos un 50% de los pacientes se puede demostrar un trastorno genético con transmisión autosómica dominante. Puede producirse por mutaciones en las proteínas sarcoplasmáticas. Constituye una causa importante de muerte súbita en jóvenes.
Pacientes pueden ser asintomáticos o presentar los síntomas que se ven en el cuadro anterior.
La RM sirve como diagnóstico y pronóstico, dado que permite observar fibrosis intramiocárdica, que podría producir muerte súbita.
Miocardiopatía hipertrófica
Fisiopato y célula
Se produce HVI sin dilatación y causa evidente.
Destaca la hipertrofía del tabique interventricular (que dificulta la salida de la sangre), y producto de la hipertrofia del VI, el crecimiento de la aurícula izquierda. La falla ventricular es fundamentalmente diastólica, con P de llenado elevada.
Se produce un desorden de los miocitos con formación de espirales. Hay un aumento del espacio intersticial por la fibrosis. Además, se engrosan las arterias coronarias intramurales.
Miocardiopatía hipertrófica
Prevención y pesquisa:
se recomienza hacer tamizaje en familiares de 1o grado de pacientes conocidos y de atletas jóvenes (a los que habría que retirar de la práctica intensa por riesgo de muerte súbita), con ETT. El valor predictivo + es bajo para muerte súbita, pero el valor predictivo -
es alto.
