12: Hjertesygdomme Flashcards Preview

Pædiatri - en illustreret lærebog > 12: Hjertesygdomme > Flashcards

Flashcards in 12: Hjertesygdomme Deck (49)
Loading flashcards...
1

Epidemiologi

p. 229
8:1000 nyfødte: betydende hjertemisdannelse
1-2 %: abnormitet i hjerte-kar-system
1:10 dødfødte har hjertemisdannelse

2

Cirkulatoriske ændringer ved fødslen

p. 230

3

Debutsymptomer ved hjertesygdom

p. 231
Prænatal UL
Cyanose
Hjerteinsufficiens og shock
Hjertemislyd

4

Prænatal diagnostik

p. 231

5

Cyanose

p. 8

6

Diff.diagnoser ved cyanose

p. 231

Persisterende pulmonal hypertension
Lungesygdom
Sepsis
Arvelige stofskiftesygdomme
Cerebral depression
Polycytæmi

7

Hyperoksitest

p. 231
100 % ilt i 10 min, paO2 efter 10 min:
- > 20 kPa: IKKE cyanotisk hjertesygdom
- < 15 kPa: diagnostisk for cyanotisk hjertesygdom, hvis persisterende pulmonal hypertension er udelukket

8

Cyanotiske hjertesygdomme

p. 231
Debut:
- fødsel: transpositio - venøst deoxygeneret blod uden om lungerne
- timer til dage efter fødsel: højre-venstre shunt afhængig af åben ductus - cyanotisk, kan dø hurtigt - prostaglandin
- inden for første levemåneder: opblanding af art. og venøst blod, lav sat, debuterer evt. først med hjerteinsuff. (AVSD)
- intermitterende cyanotiske episoder (sjældnere): Steno-Fallot, intermitterende episoder med højre-venstre shunt -> cyanose (Fallot-anfald)

9

Stabilisering af børn med ductusafhængigt kredsløb

p. 231
ABC
Prostaglandin

10

Hjerteinsufficiens

p. 232

11

Akut opstået hjerteinsufficiens

p. 232
1. døgn: udløbshindring fx CA, meget udtalt: ductusafhængigt kredsløb - hypoxi og acidose -> død, hvis ikke ductus genåbnes (prostaglandin)

12

Gradvis udvikling af hjerteinsufficiens hos spædbørn

p. 232
Venstre-højre shunt fx stor VSD - symptomer i takt med at modstand i lungekredsløb falder

13

Hjertemislyde

p. 234
- styrke - fremissement (> styrke 3): altid patologisk
- lokalisation - ofte pat: over hele prækordiet + udstråling til ryg, venstre aksil eller hals
- placering i hjertecyklus - holosystoliske og diastoliske er pat
- forandring ved stillingsændring: fys
- alder - børn < 1 år med mislyd har større risiko for hjertemisdannelse end ældre børn
Samtidige symptomer? Styrker mistanke

Systoliske mislyde:
- holosystolisk - VSD eller AV-klap-insufficiens
- midtsystolisk mislyd - Stills (fys)
- uddrivningsmislyd - starter efter 1. hjertelyd, øges, falder igen mod 2. hjertelyd (rhombeformet) - PS, AS, pulmonal uddrivningsmislyd (fys) - ved klapstenose forudgås mislyd af uddrivningsklik

14

Fysiologiske mislyde

p. 234
Stills mislyd: vibratorisk mislyd
- alder 1-8 år
- højest intensitet mellem nedre venstre sternalrand og apex
- styrke 1-3, aldrig fremissement
- kortvarig midtsystolisk uddrivningsmislyd
- vibrerende (som elastik) eller kurrende (som due)
- stillingsændring
- differentialdiagnose: VSD, samme lokalistation men holosystolisk

Pulmonal uddrivningslyd:
- alder: større børn og unge
- øvre venstre sternalrand
- styrke 1-2
- svag og blød
- uddrivningsmislyd (rhombeformet)
- normal 2. hjertelyd: uspaltet under exp og spaltet under insp
- diff: PS, ASD: samme lokalisation og placering i hjertecyklus men har begge spaltet 2. hjertelyd under båden exp og insp (fikseret spaltet 2. hjertelyd)

Den venøse halskarmislyd:
- over eller under klavikler med udstråling til hals
- kontinuerlig - vandfaldet bruser uafhængigt af hjertets kontraktioner
- lavfrekvent rumlen
- forsvinder når barnet lægger sig ned, drejer hovede til siden eller kompression af vene; kommer stærkt tilbage, når man letter trykket - kraftigere efter fysisk aktivitet
- diff: PAD: kont. samme lokalisation men svinder ikke ved stillingsændring eller kompression af vene

15

Venstre-højre shunts

p. 236

16

ASD

p. 236
ASD:
- secundum: central defekt, som involverer foramen ovale
- primum (partiel AVSD): interatrial kommunikation mellem nederste del af atriale septum og AV-klapper, evt. med insufficiente AV-klapper

Symptomer:
- hyppigst ingen
- recidiverende pneumonier eller hvæsende respiration
- hjerteinsufficiens (sjældent)
- arytmier fra 40-års alderen

Stetoskopi:
- fikseret, spaltet 2. hjertelyd over pulmonalstedet (samme slagvolumen i højre ventrikel i både ins og exp)
- systolisk uddrivningsmislyd, øvre venstre sternalrand (svagere end ved pulmonalstenose) - høres ikke i neonatalperioden
- diastolisk mislyd, nedre venstre sternalrand ved stor shunt pga. øget flow gn. trikuspidalklapperne
- holosystolisk mislyd apikalt - ved partiel AVSD pga. mitralinsufficiens
SYSTOLISK UDDRIVNINGSMISLYD + EVT. DIASTOLISK MISLYD APIKALT PGA. ØGET TRIKUSPIDALFLOW

Rtg: normal ved lille shunt, ellers:
- forstørret hjerte
- forstørret pulmonalarterie
- øget lungekartegning

EKG:
- ASD secundum: inkomplet højresidigt grenblok, højresidig aksedeviation
- partiel AVSD: sup. QRS-akse (neg. nettoudslag i aVF) - displacering af AV-knude -> elektriske impulser opad til ventriklerne

Ekko: bekræfter diagnose

Beh: ikke ind. ved små defekter
Større defekter: hjertekateterisation eller op - tidspunkt afhænger af sværhedsgrad
ASD secundum: 3-5 år - lukning ved kateterisation

17

VSD

p. 238
Hyppigste hjertemisdannelse, 30 %

Små VSD'er:
< 3 mm, ikke ledsagende pulmonal hypertension
Sympt: ingen
Stetoskopi: højfrekvent holosystolisk mislyd ved nedre venstre sternalrand, ofte fremissement, høres sjældent lige efter fødsel pga. højt tryk i hø ventrikel
Rtg og EKG: normale
Ekko: viser lokalisering og størrelse, hæmodyn påv: Doppler
Beh: sjældent indiceret, skal følges hos pæd kardiolog til hullet lukkes; mens defekt: anbefales go mund- og tandhygiejne + AB-profylakse ved indgreb med større blødning

Store VSD'er:
> 3 mm og signifikant venstre-højre-shunt med øget lungeflow
Sympt: hjerteinsuff, recidiverende lungeinfektioner
Obj:
- hyperaktivt præcordium
- rumlende holosystolisk mislyd (nedre ve sternalrand) eller ingen mislyd ved trykudligning
- apikal midtdiastolisk mislyd (øget flow over mitralklappen - sjældent)
- tyderlig pulmonal komponent til 2. hjertelyd P2
- takypnø, takykardi, hepatomegali
HOLOSYSTOLISK MISLYD VED NEDRE VE. STERNALRAND
Rtg:
- kardiomegali
- forstørret pulmonaltegning
- øget lungekartegning
EKG: tegn på belastning fra 2 mdr alderen (biventrikulær hypertrofi), højresidig hypertrofi: positiv t-tak i V1 (alder 6 dage-6 år)
Ekko
Beh:
- hjerteinsuff: diuretika, evt. ACE-hæmmer
- ernæringstilskud
- kirurgi (3-6 mdr)
- stoppe progression og bedre trivsel
- forebygge permanent lungeskade

18

Ductus arteriosus persistens

p. 239
Kontinuerlig mislyd under venstre clavikel, neonatalt: evt. kun hørbar i systolen pga højt tryk
Kraftige perifere pulse
Lille shunt: asympt
Stor shunt: som stor VSD med hjerteinsuff (svedtendens, takykardi og spiseproblemer)
EKG+rtg: ofte normale, ved stor shunt som VSD
Ekko
Beh:
- væskerestriktion
- prostaglandinsyntesehæmmere
- fortsat symptomer: kirurgisk lukning (ca. 1 år)
- større børn med DAP: kirurgisk lukning pga risiko for endokarditis

19

Udløbshindring hos det asymptomatiske barn

p. 240

20

Aortastenose

p. 240
Forekommer ofte med andre misdannelser fx MS og CA - skal udelukkes
Sympt:
- asymptomatisk mislyd
- svær stenose: aktivitetsbegrænsning, brystsmerter ved fys aktivitet, synkoper, neonatalt: evt. debut med hjerteinsuff eller ductusafhængigt kredsløb og shock
Stetoskopi:
- systolisk uddrivningsmislyd øvre hø sternalrand, projektion til karotiderne
- forsinket og blød 2. hjertelyd
- evt uddrivningsklik ved apex
- svag puls
Rtg: normal eller prominent venstre ventrikel
EKG: normalt eller tegn til venstresidig ventrikelhypertrofi
Beh: regelmæssig klinisk vurdering + ekko -> intervention på det rette tidspunkt
- symptomer ved fysisk aktivitet eller høj trykgradient (>80 mmHg): ballondilatation
- svær AS -> ofte behov for aortaklapprotese senere

21

Pulmonalstenose

p. 241
Asymptomatisk
Svær: ductusafhængigt kredsløb; kritisk cyanose, når ductus lukker
Stetoskopi:
- systolisk uddrivningslyd, øvre venstre sternalrand, evt fremissement
- uddrivningsklik
- 2. hjertelyd fikseret spaltet
- svær stenose: forlænget impuls fra hø ventrikel og forsinket lukning af pulmonalklappen
Rtg: normal eller poststenotisk dil af polmonalarterie
EKG: højresidig ventrikelhypertrofi (dyb s-tak i V1), positiv t-tak i V1
Beh: trykgradient >64 mmHg -> intervention: ballondilatation

22

Voksentype coarctatio aortae

p. 242
Ikke ductusafhængig, gradvis progression over mange år
Sympt:
- asymptomatisk
- hypertension i hø arm (hos > 90 %)
- claudicatiolignende bensmerter (sjældent)
- mislyd - ingen eller ukarakteristisk
- forsinket pulsation i a. femoralis
Rtg: ribbensusurer - afgnavninger pga kollateraler
EKG: venstresidig ventrikelhypertrofi
Beh: symptomer eller hæmodynamisk påvirkning: stentindsættelse

23

Udløbshindring hos det påvirkede barn (ductusafhængigt systemkredsløb)

p. 243

24

Afbrudt aortabue

p. 243
Ofte også VSD
Ductusafhængigt kredsløb, kirurgi ofte i de første levedøgn
Mortalitet 10-20 %, associeret med bl.a. 22q11-deletionssyndrom

25

Hypoplastisk venstre hjertesygdom

p. 244

Venstre side af hjertet underudviklet, atresi af mitral- og aortaklap, ve. ventrikel lille, ingen pumpefunktion
Ductusafhængigt systemkredsløb, intet flow gennem venstre side af hjertet -> når ductus lukker: ikke blod til hverken aorta asc eller desc
Svage eller manglende pulse i hele kroppen
Hyperoksitest: paO2 forbliver lav - CYANOTISK HJERTESYGDOM
Ekko er diagnostisk
Beh: prostaglandininfusion + akut Norwoodoperation: a. pulmonalis deles og hovedstammen forbindes til aorta - følges af operation i 6-mdr alder og 3-års alder

26

Cyanotiske hjertesygdomme

p. 246
- nedsat flow gennem lungekredsløb med højre-venstre-shunt
- transpositio vasorum
- abnorm opblanding af blod fra det systemisk kredsløb og lungekredsløbet, fx komplet AVSD og trikuspidalatresi

27

Steno-Fallots tetralogi

p. 246
- stor VSD
- overridende aorta
- pulmonalstenose
- højresidig ventrikelhypertrofi pga udløbshindring
Diagnose:
- prænatal UL
- neonatal cyanose, ved fødsel: svær pulmonalstenose; ductusafhængigt kredsløb: når ductus lukker - ofte dog ingen cyanose neonatalt
- mislyd (første levemåneder) pga. pulmonalstenose ve sternalrand fra 1. levedøgn, ofte med enkelt 2. hjertelyd (A2)
- hjerteinsufficiens, svt. stor VSD
- Fallot-anfald, anfald med:
- cyanose
- dyspnø
- gråd
- irritabilitet
- påvirket bevidsthed
- trommestikfingre
Rtg: ofte normalt, større børn: støvleformet hjerte, evt. hø sidig aortabue
EKG: højresidig ventrikelhypertrofi
Ekko: bekræfter normalt diagnosen, evt. nødvendigt med visualisering af lungekar
Beh:
- med. beh. af hjerteinsuff og Fallot-anfald
- kirurgisk rekonstruktion: 6 mdr
- svær cyanose i neonatalperioden: prostaglandin
- øgning af lungeflow: kommunikation mellem a. subclavia og a. pulmonalis eller ballondil.
- Fallot-anfald: kæn-bryst-manøvre -> øget perifer modstand -> øget lungeflow
- ikke bedring ved Fallot-anfald efter 15 min:
- beroligende og sm.stillende
- iv propranolol
- iv væske
- generel anæstesi med intubation (sjældent)

28

Transpositio vasorum

p. 247
- cyanose
- trommestikfingre, urglasnegle
- ofte normal stetoskopi
Rtg: skråtstillet æg, smalt mediastinum, øget lungekartegning
EKG: ofte normalt
Ekko: bekræfter diagnose
Beh: prostaglandininfusion -insuff? -> åbning af foramen ovale
- arterial switch - bytte rundt + overføre koronarkar til den nye aorta

29

Komplet atrioventrikulær septumdefekt (AVSD)

p. 249
Hos 20 % af børn med Downs syndrom
Primum-ASD + permembranøs VSD + sammensmeltning af AV-klapper

Diagnose:
- prænatal UL
- cyanose ved fødsel
- mislyd svt VSD
- hjerteinsuff i 2-3 ugers alderen - takypnø, spiseproblemer, dårlig trivsel
- EKG med sup. akse (neg. nettoudslag i aVF)
Beh: medicinsk beh af hjerteinsuff
- 3 mdr: kirurgi

30

Trikuspidalatresi

p. 249
Hø ventrikel hypoplastisk, VSD

Sympt:
- cyanose
- hjerteinsufficiens

Beh:
- palliativ operation:
- shunt mellem a. subclavia og a. pulmonalis (6 mdr), senere forbindes også v. cava sup. (3 år)
- omsnøring af a. pulmonalis ved svær dyspnø -> red. lungeflow
Kurativ kirurgi ikke mulig, da kun 1 fungerende ventrikel
- evt hjertetransplantation