17: Reumatologi

Question 1

Reaktiv arthritis

Answer 1

p. 349
Forbigående, efter ekstraartikulær infektion

Alment upåvirket, kortvarige symptomer, ofte afficering af hofteled

Question 2

Coxitis simplex

Answer 2

p. 350
Hyppigste akut indsættende monoartrit hos børn < 8 år
Ofte ledsaget eller forudgået af viral infektion

Debutsympt.:
- pludselig halten
- hoftesmerter, evt. udstråling til knæ
- evt. lokaliserede knæsmerter
- ingen hvilesmerter
- let flex, udadrot og abd
- smerter ved indadrot
- evt. let feber

Leukocyt + CRP: normale eller let forhøjede
UL: væskeansamling i led
Rtg: normal

Diff: septisk artrit - almen påvirket, højfebril, hvilesmerter, minimal spontan bevægelse, leukocyt+CRP: markant forhøjede - mistanke: akut ledpunktur - mikroskopi D+R

Persisterende symptomer - overvej Calvé-Perthes eller epiphysiolysis capitis femoris

Beh: begrænsning af aktivitet, mens der er smerter; evt. anagetika og antiinflammatorisk beh.

Question 3

Juvenil idiopatisk arthritis

Answer 3

p. 351
Artritis > 6 uger
Børn < 16 år
Andre årsager er udelukket

10-20/100.000 (én hver 20. år som praktiserende læge)
- artritis
- springende feber fra afebril til > 39 i > 2 uger
- flygtigt udslæt
- generel adenit
- hepato-/splenomegali
- serositis

Subtyper
Oligoartikulær 50%
Polyartikulær
- RF-negativ 20%
- RF-positiv 3 %
Systemisk 5-10 %
Psoriasis arthrit 7-10 %
Entesitis-relateret 7-10 %

Beh.:
- NSAID
- 1-2 led: intraartikulær inj. af glukokortikoider
- flere led: metotrexat
- manglende effekt: biologiske lægemidler, anti-TNF-alfa
- fysioterapi

Komplikationer:
- kronisk ant. uveitis
- kæbeledsartitis
- makrofagaktiverende syndrom

Prognose: bedst for oligoartikulær, værst for RF-positiv

Question 4

SLE

Answer 4

p. 352
5/1.000.000 børn årligt, primært piger

Artritis
Feber
Træthed
Vægttab
Sommerfuglelignende udslæt
Fotosensibilitet
Diskoid lupus
Slimhindesår
Pleuritis
Nyrepåvirkning
CNS-symptomer - kramper, psykoser
Hæmolytisk anæmi, trombocytopeni, leukopeni
Udtalt inflammatorisk aktivitet
Ofte positiv ANA og anti-dsDNA
Lve komplementfaktorer

Beh.: specialistopgave

Prognose: dårligere end for voksne, tidligere og hyppigere multiorganpåvirkning, specielt svær glomerulonephritis

Question 5

Juvenil dermatomyositis

Answer 5

p. 353
Vaskulopati af hud og muskler, ukendt genese
Ikke relateret til tilgrundliggende malign sygdom (som hos voksne)

5-10 år, piger 2:1
Diagnostisk, min. 3:
- hudforandringer
- heliotropt udslæt
- Gottrons papler
- muskelsvækkelse, progredierende, symmetrisk, proksimale muskler
- forhøjede muskelenzymer
- MR: muskelinflammation

CRP+SR: ofte normale, kan være forhøjede
ANA: positiv hos 50 %

Beh: specialist: fys + glukokortikoider + metotrexat + ciclosporin

Question 6

Sklerodermi

Answer 6

p. 353
Øget dannelse af bindevæv, ophobes i huden -> fortykket, hård, læderagtig og stram
Lineær eller i pletter: morfea
Sjældent systemisk (involvering af andre organsystemer)

Question 7

Vaskulitis

Answer 7

p. 353
Inflammatorisk proces i blodkarrene, klassificeres efter størrelse af blodkar.

Question 8

Schönlein-Henochs purpura

Answer 8

p. 353
3-10 år, vinter, efter øvre luftvejsinfektion
Immunkomplekser -> aktivering af komplementsystemet -> vaskulitis

Diagnose:
- hududslæt (obligat) palpabel purpura, petekkier og ekkymoser, symmetrisk, nates, ankler, distalt på ekstensorsider af arme og ben
+ mindst 1 af følgende:
- artritis / artralgi, primært ankel- og knæled, ingen seq.
- abdominalsmerter - kolikagtige: vaskulit -> ødem og blødning, sjældent: blodig diarré og invagination
- nyrepåvirkning
- karakteristisk histologi: overvejende IgA-aflejring

Debut: febrilia, evt. udtalte ødemer i skrotum, ansigt, hænder, fødder, cerebral vaskulitis: neurologiske symptomer; hvp.

Beh: smerter: paracetamol og NSAID
Svære abdominalsmerter: prednisolon

Question 9

Kawasakis sygdom

Answer 9

p. 355
Infektiøst betinget produktion af toxiner: superantigener

Feber > 5 dage uden kendt årsag (obligat) og mindst 4 af følgende:
- konjunktivitis
- mundforandringer: injiceret slimhinde, sprukne læber, hindbærtunge
- lymfeknudehævelse på hals > 1,5 cm, ofte unilat
- udslæt, polymorft
- hænder og fødder: røde, hævede håndflader og fodsåler efterfulgt af afskalning
- komplikationer: CP: galoprytme, myokarditis, perikarditis; aneurismer på koronar- og perifere kar, pludselig død

Beh:
- Ig iv. max 10 dage efter debut: red. risiko for aneurismedannelse på koronararterier
- fortsat febril trods Ig: glukokortikoider
- ASA: red. tromboserisiko; antiinflammatoriske doser indtil feber falder, derefter i trombocytaggregationshæmmende doser 2 mdr.

Question 10

Autoinflammatoriske periodiske febersyndromer

Answer 10

p. 356
TRAPS: TNF-receptorassocieret periodisk syndrom: autosomal dominant, debut i førskolealder, feber 2-3 uger + mave-tarmforstyrrelser, smertefulde røde udslæt, muskelsmerter og hævelse omkring øjne, diagnose: mutationsanalyse, beh: prednisolon eller TNF-alfa-hæmmere
Familiær middelhavsfeber: autosomal recessiv, tilbagevendende feberepisoder 1-4 dage ledsaget af serositis med mavesmerter, brystsmerter, ledsmerter, erysipelaslignende erytem, diagnose: mutationsanalyse, beh: colkicin
PFAFA: periodisk feber, aftøs stomatit, faryngit, adenit, typisk 4 ugers intervaller, børn 2-4 år, ingen specifik beh. enkeltdosis prednisolon i beg. af feberperiode kan dog afkorte forløb, kan dog medføre, at episoderne forekommer hyppigere; symptomer svinder 4-8 år
CINCA: kronisk infantil neurologisk kutan artikulærsyndrom, feber, urticarialignende udslæt i neonatalperioden, recidiverende aseptisk meningitis, smertefuld ledpåvirkning, beh: IL1-antagonister