Binyresygdom Flashcards
Beskriv opbygningen af binyrerne
Beskriv binyrens hormonakse
Nævn nogle effekter binyrer hormoner har
Hvad er forskellen på primær og sekundær binyrebarkinsufficiens?
Sygdomsbillede, der opstår ved kortisolmangel. Binyrebarkinsufficiens kan være primær eller sekundær.
- Primær binyrebarkinsufficiens er karakteriseret ved destruktion af alle binyrebarkens zoner resulterende i affektion af både glukokortikoid- og mineralokortikoidproduktionen. P-ACTH er højt.
- Sekundær binyrebarkinsufficiens skyldes manglende ACTH-stimulation af binyrebarken resulterende i selektiv atrofi af binyrebarkens zona fasciculata. Tilstanden kan forårsages af sygdomme i hypofysen (fx hypofyseadenom) eller hypothalamus (fx tidligere stråleterapi), men hyppigst pga. pludseligt ophør med langtidsglukokortikoidbehandling, der har en hæmmende effekt på CRH/ACTH-sekretionen. Ved sekundær binyrebarkinsufficiens er produktionen af mineralokortikoider sædvanligvis ikke afficieret.
Nævn nogle årsager for primær binyrebark insuffieciens
- Autoimmun. Udgør 70%, binyre antistoffer. Andre sygdomme i immunsystemet (APS). Mb Addison
- Infektioner. Tuberkulose, HIV
- Sjældne. (metastaser, blødning, sepsis)
- 21-hydroxylasedefekter. Arvelig enzymdefekt. Øget niveau af mandlige hormoner
- Adrenoleukodystrofi. Ophobning af langkædede fedtsyrer. Symptomer primært hos mænd
Nævn årsager til sekundær binyrebark insufficiens
- Pludselig ophør med steroid behandling
-
Nedsat aktivitet af hypofysen (evt også mangel af andre hypofysehormoner)
- Hypofysetumor
- Strålebehandling medinddragende hypofysen
- Hypofysit ved immunmodulerende behandling
Nævn symptomer for kronisk binyrebark insufficiens
- Træthed – muskelsvækkelse
- Hovedpine – svimmelhed
- Nedsat appetit – kvalme – mavesmerter
- Vægttab
- Menses forstyrrelser
- Depression
- Muskel- og ledklager
Hvilke kliniske tegn ses ved Morbus Addison?
- Træthed 100%
- Vægttab 100%
- Øget pigmentering 92%
- Lavt BT 88%
- Lavt Na 88%
- Højt K 64%
- Gener fra mave-tarm 65%
Hvad medfører kortisol mangel?
- Nedsat stressrespons (lavt BT)
-
Højt ACTH - hyperpigmentering
- “Disruption of the negative feedback loop that inhibits corticotropin production, leading to a high corticotropin level, which causes increased skin pigmentation.”
-
Væskeretention og hyponatriæmi pga. lavt BT
- “Hyponatremia caused by increased antidiuretic hormone production (due to a low cortisol level, a high corticotropin-releasing hormone level, and hypotension).”
Hvad medfører aldosteron mangel?
- Hyponatriæmi
- due to renal salt-wasting and volume depletion, leading to increased antidiuretic hormone secretion.
- Hyperkaliæmi
- Metabolisk acidose
- Udskillelse af natrium i urinen
Hvordan diagnosticerer man binyrebarkinsufficiens? og hvem kan ikke testes og hvorfor?
Synachtentest:
Serum kortisol < 420 nmol/l 30 min. efter 250 mikrogram Synacten i.v.
Test ikke dem der får steroider eller kvinder der tager p-piller eller er gravid (så har man for mange bindingshormoner).
Synachtentesten måler total kolesterol. Har man mange bindingshormon er det forhøjet.
Hvordan ser laboratorie prøver ud ved primær binyrebarkinsufficiens
Glukokortikoid insufficiens
- s-kortisol < 420 ved Synacten test
- p-ACTH forhøjet
Mineralokortikoid
- p-aldosteron
- p-renin forhøjet
- hyponatriæmi
- hyperkaliæmi
Hvordan finder man ud af om hvad der forårsager binyrebarkinsufficiens?
Gør rede for stadierne i progredierende binyrebark insufficiens
Hvad er behandlingen ved Addisons sygdom?
Substitutionsbehandling
- T. Hydrocortison:
- 15 - 40 mg/d (2-3 doser)
- oftest ⅔ morgen, ⅓ aften.
- T. Florinef:
- 0 - 0.2 mg/d (1 dosis)
- T. DHEA:
- ???
LANGE VERSION;
- Ved ophævet endogen kortisolproduktion → daglige dosis 10-30 mg hydrokortison (= kortisol). To til tre gange i døgnet med højeste dosis om morgenen mhp. en tilnærmet fysiologisk kortisolvirkning.
Almenbefindendet er den bedste vejledning ved dosering af hydrokortsion, og enkeltstående P-Kortisolværdier kan ikke anvendes. - Suppleres ofte med fludrokortison (mineralokortikoid), en daglig dosis på 0,05-0,2 mg med justering på basis af bestemmelser af P-Natrium, P-Kalium og evt. P-Renin. Endvidere vurderes hydreringsgrad og blodtryksniveau. Hypertension og hypokaliæmisk alkalose kan ses ved overdosering. Ved sekundær binyrebarkinsufficiens er mineralokortikoidbehandling ikke nødvendig.
- I akutte belastningssituationer øges glukokortikoid.
Hvilket udsagn er forkert omkring hydrokortison dosis ved stress
- Ved alle former for stress øges hydroskortison 6 gange
- Florinef dosis uændret
- Ved gentagne opkastninger/diarré skal patienten indlægges samt have parenteral hydrokortison.
Hvilket udsagn er forkert omkring hydrokortison dosis ved stress
- *Ved alle former for stress øges hydroskortison 6 gange den øges 2-4 gange
- Florinef dosis uændret
- Ved gentagne opkastninger/diarré skal patienten indlægges samt have parenteral hydrokortison.
Koble de forskellige udsagn sammen omkring Florinef dosis
- Dosis øges
- Dosis øges ikke
- For høj dosis
- For lav dosis
a. under stress
b. salt hunger
c. væskeophobning
d. under graviditet
Koble de forskellige udsagn sammen omkring Florinef dosis
- Dosis øges - a. under stress
- Dosis øges ikke - d. under graviditet
- For høj dosis - c. væskeophobning
- For lav dosis - b. salt hunger
Hvad er symptomerne på Addisons krise?
- anorexi – kvalme - opkastning
- diarre - mavesmerter
- svimmelhed - konfusion
- medtaget AT
- dehydrering – hypotension - shock
- evt. feber
- symptomer på udløsende årsag
Hvad er behandling ved Addison krise?
GLUKOKORTIKOID
- Inj. Solu-Cortef straks 100 mg iv.
- Inj. Solu-Cortef 24-timer 100 mg x 3 iv.
- Inj. Solu-Cortef 2. dag 50 mg x 3 iv.
- Inj. Solu-Cortef 3. dag 25 mg x 3 iv.
VÆSKE-ELEKTROLYTTER
- 0.9% NaCl 1. time 1000 ml. iv.
- 5% glukose 1. time 500 ml. iv.
- NaCl/glukose 24-timer 3-5000 ml. iv.
UDLØSENDE FAKTORER undersøge + behandle
LANG VERSION
- prompte startes intravenøs indgift af 100 mg hydrokortison og isotonisk saltvand. Det første døgn gives sædvanligvis 2-4 l isotonisk saltvand og 300 mg hydrokortison. Ved svær hyponatriæmi må denne ikke korrigeres for hurtigt pga. risiko for pontin demyelinisering.
- Mineralokortikoidbehandling er ikke nødvendig i den akutte behandling.
- I det følgende døgn aftrappes hydrokortisonindgiften. Patienterne kan almindeligvis overgå til peroral behandling i løbet af 24 timer. I andet døgn gives fx 100-150 mg hydrokortison og halvdelen heraf på tredjedagen. Derefter gives vedligeholdelsesdosis.
- Når den orale behandling med hydrokortison kommer ned under 60 mg daglig, startes behandling med tbl. Fludrokortison, i fald der er tale om primær binyrebarkinsufficiens (se kronisk binyrebarkinsufficiens).
Ved akut binyrebarkinsufficiens hos glukokortikoidbehandlede patienter er behandlingen den samme, dog vil der oftest ikke være behov for mineralokortikoider
Hvad er forskellen på Addison krise og Addison sygdom?
-
AKUT BINYREBARKINSUFFICIENS
- Binyrebarkinsufficiens (Addisonkrise), der udvikles i løbet af timer til dage.
- Kan være debutsymptom ved kronisk binyrebarkinsufficiens. Det vil dog ofte dreje sig om patienter med kendt primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens, der enten har undladt at indtage substitutionsterapi, eller som i forbindelse med interkurrent sygdom ikke har øget glukokortikoiddosis eller været i stand til at indtage medicin pga. opkastninger.
- PRIMÆR, KRONISK BINYREBARKINSUFFICIENS, ADDISONS SYGDOM
- Primær binyrebarkinsufficiens* er karakteriseret ved destruktion af alle binyrebarkens zoner resulterende i affektion af både glukokortikoid- og mineralokortikoidproduktionen. P-ACTH er højt.
Hvad er APS?
Autoimmunt Polyglandulært Syndrom, af nogle kaldet Autoimmunt polyendocrint syndrom (forkortet APS) er betegnelse for en række tilstande, hvor minimum 2 hormonproducerende kirtler er ramt af autoimmun sygdom. Disse kirtlers funktion er dermed sat helt eller delvist ud af funktion
Udfyld procenttal
Hvad er patofysiologien bagved 21 hydroxylasedefekt
Produktionen af kortisol er nedsat. Den deraf følgende øgede CRH/ACTH-produktion bevirker binyrebarkhyperplasi og fører til ophobning af specielt 17-hydroxyprogesteron, som metaboliseres til aktive androgener.
Hvad er ætiologien bagved Cushings?
Cushings syndrom kan være forårsaget af forskellige tilstande. De vigtigste årsager til tilstanden omfatter:
ACTH-afhængige årsager:
- ACTH-producerende hypofyseadenom (mb. Cushing) (60 %)
- Ektopisk ACTH-producerende tumor (20 %).
ACTH-uafhængige årsager:
- Binyre adenom (10%)
- Binyre karcinom (10%)
Hvad iværksættes ved hirsutisme (dvs. FG-score ≥ 8) og samtidig menstruationsforstyrrelse/infertilitet, virilisering, pludselig debut, sen debut (over 20 år) eller ved hurtig progression?
Beskriv døgnvariationen for kortisol
Hvad er den primære diagnostik ved cushings syndrom?
Beskriv udredningen af Cushings syndrom
Hvilket udsagn omkring fæokromocytom er forkert?
- Incidens er 2 per million per år
- Den øgede billeddiagnostiske aktivitet og deraf følgende udredning af binyreincidentalomer har resulteret i stigende incidens.
- Fæokromocytomer forekommer i alle aldre og omtrent lige hyppigt hos begge køn.
- Hos 50 % er sygdommen arveligt betinget. Familieanamnese er derfor vigtig.
- international guidelines for genetisk screening er anbefalet ved
- patienter < 45 år
- bilateral tumor
- positiv familie historie
Hvilket udsagn omkring fæokromocytom er forkert?
- Incidens er 2 per million per år
- Den øgede billeddiagnostiske aktivitet og deraf følgende udredning af binyreincidentalomer har resulteret i stigende incidens.
- Fæokromocytomer forekommer i alle aldre og omtrent lige hyppigt hos begge køn.
- Hos 50 % er sygdommen arveligt betinget. Familieanamnese er derfor vigtig. Kun ved 20-30%
- international guidelines for genetisk screening er anbefalet ved
- patienter < 45 år
- bilateral tumor
- positiv familie historie
Hvad er symptomer på fæokromocytom?
Det kliniske billede er varierende, men anfaldsvise symptomer er karakteristiske. Patienterne klager sædvanligvis over anfald af hovedpine, hjertebanken og øget svedsekretion. Det skal pointeres, at patienter med fæokromocytom kan være normotensive eller endog hypotensive uden for anfald, ligesom ortostatisk hypotension ses. Patienterne vil ofte være påfaldende blege under anfald, mens flushing er betydeligt sjældnere. Psykiske symptomer kan være fremherskende, og patienter kan mistolkes som havende panikangst. Mindre hyppigt ses subfebrilia, diarré eller obstipation samt vægttab.
Hvordan diagnosticeres fæokromocytom?
- Klinik
- Biokemi
- Øget Urin-katekolaminer
- Øget p-metanephriner
- Billeddiagnostik
- CT / MR-scanning / Ultralyd
- MIBG-scintigrafi
- (131I metajodobenzylguanidin)
- PET-scan (18F-flouro-dopa
Skal først skannes når man har diagnosen
Hvad er de patofysiologiske ændringer ved primær hyperaldosteronisme?
Hvad er ætiologien bagved primær hyperaldosteronisme?
Årsagerne falder langt overvejende i to hovedgrupper:
- Unilateralt aldosteronproducerende adenom (Conns adenom), der udgør ca. 40 %, og
- bilateral adrenal hyperplasi (idiopatisk hyperaldosteronisme), som udgør ca. 60 %.
Præcis differentiering mellem disse to hovedgrupper er af afgørende betydning, idet patienter med unilaterale aldosteronproducerende binyreadenomer vil kunne tilbydes laparoskopisk adrenalektomi med god effekt på såvel hypokaliæmitendens som hypertension. Omvendt vil patienter med bilateral adrenal hyperplasi ikke profitere af kirurgi, men skal i stedet tilbydes medicinsk behandling med aldosteronantagonister. Yderst sjældent ses aldosteronproducerende binyrebarkkarcinom og autosomal dominant arvelig glukokortikoidsupprimerbar hyperaldosteronisme
Nævn hormoner der er involveret i normal kalium homeostase
insulin, aldosteron og beta-adrenage-katekolaminer
Nævn subtyper af primær aldosteronisme
Hvordan diagnosticeres primær hyperaldosteronisme?
Beskriv et behandlingsskema for et binyre incidentalom
Hvilket udsagn er forkert?
- Stigende antal incidentalomer
- 73% af incidentalomer er hormonoverproducerende
- Alle incidentalomer skal udredes endokrinologisk
- Der er få maligne incidentalomer ved operation og efter umiddelbar follow up
Hvilket udsagn er forkert?
- Stigende antal incidentalomer
- *73% af incidentalomer er hormonoverproducerende
- Alle incidentalomer skal udredes endokrinologisk
- Der er få maligne incidentalomer ved operation og efter umiddelbar follow up
