13. Osteosarcoma / sarcoma de Ewing Flashcards

(38 cards)

1
Q

¿Qué tipo de huesos afecta principalmente el osteosarcoma?

A

Huesos largos.

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2
Q

¿Qué regiones óseas puede afectar el osteosarcoma?

A

Hueso compacto, esponjoso y superficie medular o central (🏅)

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2
Q

¿Qué indica una ruptura de la cortical en una radiografía ósea?

A

Sospecha de malignidad.

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3
Q

¿Qué tumor óseo se asocia con la metáfisis o epífisis?

A

Osteosarcoma (+ frecuente)

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4
Q

¿Qué imagen radiológica se asocia con el osteosarcoma?

A

Rompe la cortical con imagen en “sol naciente”.

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5
Q

¿Cuál es el tumor óseo maligno primario más común en adolescentes?

A

Osteosarcoma convencional. >90% de los casos🏅
hombres +

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6
Q

¿En qué décadas de la vida es más frecuente el osteosarcoma convencional?

A

Primera y segunda década.
2 picos de incidencia: adolescencia y adultos mayores (~50 años)

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7
Q

¿Cuál es el sitio anatómico más común del osteosarcoma?

A

metafisis
Fémur distal y tibia proximal (60%).

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8
Q

¿Cuál es la vía principal de diseminación del osteosarcoma?

A

Hematógena, principalmente a pulmón.

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9
Q

¿Cuál es la presentación clínica típica del osteosarcoma?

A

Dolor de semanas a meses, aumento de volumen, posible fractura (>5%).

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10
Q

¿Qué síndromes genéticos se asocian con el osteosarcoma?

A

Retinoblastoma, Li-Fraumeni, enfermedad de Ollier, Paget, osteoblastoma.

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11
Q

¿Cuál es el criterio histológico diagnóstico del osteosarcoma?

A

Células pleomórficas que producen osteoide.
(eosinofílico o amorfo)

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12
Q

¿Qué variante de osteosarcoma tiene peor pronóstico y lagunas hemorrágicas?

A

Telangiectásico.
Localización: fémur distal
Segunda década de la vida

Dx diferencial: quiste óseo aneurismático, osteosarcoma convencional

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13
Q

¿Qué variante de osteosarcoma es más frecuente en mujeres y produce osteoide?

A

De células pequeñas.

-diferencial: sarcoma de Ewing
-Produce osteoide (criterio diagnóstico)
-1.5% de los osteosarcomas
-Segunda década de la vida
-Afecta la metáfisis de huesos largos
-Clínica: dolor e hinchazón

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14
Q

¿Qué hallazgos inmunohistoquímicos se asocian al osteosarcoma de células pequeñas?

A

CD99, vimentina, osteocalcinina, osteonectina, actina de músculo específico.

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15
Q

¿Qué hallazgo genético se asocia a peor pronóstico en osteosarcoma del tipo células pequeñas?

A

Translocación 11:22.

16
Q

¿Qué alteraciones genéticas se asocian al osteosarcoma de cel pequeñas?

A

-LOH: perdia de heterocignosidad 3q, 13q, 17p y 18q;
-Osteosarcomas más agresivos:CDK4, SAS y -MDM2 : más frecuente que encontramos
-Amplificaciones: 1q21-23, 12p
-Sobreexpresión: MYC, FOS, catepsina L
-Genes de susceptibilidad: RB y p53

Dx diferencial: sarcoma de Ewing (comparten inmunomarcadores)
Ewing es más sistémico (fiebre, anemia, laboratorio alterado)

17
Q

¿Qué osteosarcoma tiene mejor pronóstico y puede parecer displasia fibrosa?

A

osteosarcoma de bajo grado.

17
Q

¿Qué genes de susceptibilidad se asocian al osteosarcoma?

18
Q

¿Qué hallazgo radiológico es típico del quiste óseo aneurismático (diferencial)?

A

Imagen en “pompas de jabón”.

19
Q

¿Cuál es la segunda neoplasia ósea primaria más común en niños y adolescentes (5-25)?

A

Sarcoma de Ewing.

20
Q

¿En qué huesos es más frecuente el sarcoma de Ewing?

A

Huesos largos, pelvis, costillas (tumor de Askin).

21
Q

¿Qué síntomas sistémicos diferencian al sarcoma de Ewing del osteosarcoma?

A

Fiebre, pérdida de peso, leucocitosis, velocidad de sedimentación eritrocitaria elevada.

22
Q

¿Qué hallazgo radiológico es característico del sarcoma de Ewing?

A

Periostitis en capas de cebolla.

Diáfisis con ruptura cortical “capas en cebolla” → sarcoma de Ewing

23
¿Qué hallazgos histológicos caracterizan al sarcoma de Ewing?
Células pequeñas, redondas, azules, monótonas; puede formar rosetas.
24
¿Qué inmunomarcadores son positivos en el sarcoma de Ewing?
CD99 (membrana, difuso y MANDATORIO), FLI-1, NKX2.2- marcador nuclear específico
25
¿Cuál es la translocación genética clásica del sarcoma de Ewing?
t(11;22)(q24;q12) → gen de fusión EWSR1/FLI-1.(detectable con FISH) También puede involucrar el gen ERG (21q22)
26
¿Qué inmunomarcadores son negativos en el sarcoma de Ewing?
Miogenina, CD45, cromogranina, MyoD1.
27
¿Qué otro gen puede estar involucrado en el sarcoma de Ewing?
ERG (21q22).
28
¿Qué factores pronósticos son favorables en sarcoma de Ewing?
Edad <10 años, tumor en extremidad, tamaño <8 cm.
29
¿Qué factores pronósticos son desfavorables en sarcoma de Ewing?
Edad >18 años, tumor en pelvis, metástasis.
30
¿Qué hallazgos orientan a osteosarcoma en un niño con tumor óseo y metástasis a pulmón?
Varón, 12 años, aumento de volumen en extremidad inferior izquierda Imagen: triángulo de Codman, invasión de planos blandos, metástasis a pulmón Biopsia: presencia de osteoide + necrosis → Osteosarcoma convencional Tratamiento: quimioterapia + amputación
31
Masculino, 14 años, tumor supracondíleo femoral medial derecho ¿Qué variante de osteosarcoma se asocia a cartílago y no responde bien a quimio?
Osteosarcoma condroblástico. Biopsia: osteoide + cartílago → Osteosarcoma condroblástico No responde bien a quimioterapia (por abundante matriz extracelular)
32
¿Qué hallazgo histológico orienta a sarcoma de Ewing y no osteosarcoma?
Si NO hay osteoide y hay células pequeñas, redondas y azules, monótonas → pensar en Sarcoma de Ewing. ---> Confirmar con inmunomarcadores: CD99 (difuso), NKX2.2 (nuclear)
33
¿Cuál es el tumor óseo maligno más común en adultos?
Metástasis ósea (de pulmón, mama o próstata).
34
¿Cuál es el tumor óseo primario maligno más frecuente en adultos?
Mieloma múltiple.
35
¿Cuál es el tumor óseo primario maligno más común después del mieloma?
Osteosarcoma
36
clasificacion por localizacion del osteosarcoma
Centrales (medulares): más comunes🏅 ---->Osteosarcoma convencional ----------Subtipos: osteoblástico, condroblástico, fibroblástico Periféricos (superficiales): -Paraosteal -Periostal -Superficial de alto grado