8. Linfomas y leucemias Flashcards

(95 cards)

1
Q

¿Cuál es la célula característica del linfoma de Hodgkin clásico?

A

Célula de Hodking/Reed-Sternberg tipo lacunares de estirpe B del centro germinal, con dos núcleos (“dos ojos”).

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2
Q

¿Qué marcadores inmunohistoquímicos presenta el linfoma de Hodgkin clásico?

A

CD15 y CD30 positivos; CD20 y CD45 negativos.

Ya no produce Ig y pierde marcadores B (CD20 negativo)

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3
Q

¿Qué subtipo histológico del LH es más común en niños mexicanos y se asocia a EBV?

A

Celularidad mixta.
3 y 4

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3
Q

¿Qué subtipo histológico del linfoma de Hodgkin es más común en adolescentes y se asocia a células lacunares (Reed-Stenberg) ?

A

Esclerosis nodular.

px con bolas en cuello

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4
Q

¿Qué subtipo del LH presenta disminución de linfocitos, se relaciona con VIH y afecta retroperitoneo/abdomen?

A

LH con depleción linfocítica.

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5
Q

¿Qué subtipo del LH es menos común, afecta adultos jóvenes, y presenta fondo rico en linfocitos con células Reed-Sternberg dispersas?

A

LH rico en linfocitos.

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6
Q

¿Cuál es el subtipo de linfoma de Hodgkin NO clásico y qué marcadores presenta?

A

Nodular con predominio linfocítico; CD15 y CD30 negativos

CD45, CD20, CD79a, BCL6 positivos.

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7
Q

¿Cuál es la neoplasia que se origina en el centro germinal de células B (estirpe B), con fondo reactivo y pocas células nucleadas?

A

Linfoma de Hodgkin clásico.

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8
Q

¿Cuál es la célula que se describe como “palomita de maíz” o tipo pop corn?

A

Subtipo de célula Reed-Sternberg del LH no clásico.

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9
Q

¿Qué tipo de célula presenta una laguna alrededor de la célula neoplásica y en qué subtipo del LH se encuentra?

A

Célula lacunar; se encuentra en esclerosis nodular.

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10
Q

¿Qué neoplasia hemolinfoide se asocia a eosinófilos (rosas) como hallazgo característico?

A

Linfoma de Hodgkin clásico.

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11
Q

¿Cuál es la diferencia entre una célula de Reed-Sternberg y una célula mononuclear?

A

Reed-Sternberg tiene dos núcleos (“dos ojos”); la mononuclear es característica del LH no clásico.

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12
Q

¿Qué es la clasificación de Ann Arbor y cuántos estadios tiene?

A

Clasificación clínica del LH según localización ganglionar; tiene 4 estadios.

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13
Q

¿Qué virus está presente en el 70% de los casos de LH con celularidad mixta?

A

Virus de Epstein-Barr (EBV).

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13
Q

¿Qué estudio siempre se debe hacer ante sospecha de LH, aunque su porcentaje de afectación sea bajo?

A

Biopsia de médula ósea (BMO).

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14
Q

¿Qué proteínas o sondas se buscan para detectar EBV en LH?

A

EBER, EBNA, LMP-1 (inmuno-proteína del EBV que actúa como oncogen promoviendo la proliferación- indica actividad de EVB en el tumor +)
Busco en sangre también (por que pueden estar negativos y si lo puede tener)

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15
Q

¿Dónde se originan las neoplasias linfoides?

A

En ganglios linfáticos, médula ósea y sangre periférica.

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16
Q

¿A dónde se diseminan las neoplasias linfoides?

A

A hueso, hígado y bazo.

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17
Q

¿Cómo se ve histológicamente el LH esclerosis nodular?

A

Tabiques de esclerosis (Masson +) y células lacunares.

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18
Q

¿Cómo se ve el LH de celularidad mixta?

A

Fondo desorganizado, eosinófilos, células Reed-Sternberg mono y binucleadas.

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19
Q

¿Qué se observa en LH rico en linfocitos?

A

Fondo con linfocitos y células Reed-Sternberg dispersas.

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20
Q

Qué se observa en LH con depleción linfocítica?

A

Fondo con pocas células reactivas, tejido conectivo denso, células neoplásicas.

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21
Q

¿Cuáles son las tres grandes categorías de neoplasias hemolinfoides?

A

Linfoides, mieloides e histiocíticas.

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21
Q

¿Cuáles son los principales linfomas de estirpe B del centro germinal?

A

Linfoma folicular, de Burkitt, B difuso de células grandes, Hodgkin.

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22
¿Qué linfomas se localizan en la zona marginal del ganglio?
Linfoma de células B grandes postcentrogerminal, zona marginal, linfoma linfocítico, leucemia linfocítica crónica.
23
¿Qué linfomas se asocian a la zona T periférica?
Linfoma de células T periféricas.
24
¿Qué linfoma se asocia a infección por H. pylori?
Linfoma tipo MALT.
25
¿Qué linfoma NO da en VIH a menos que haya coinfección por EBV?
Linfoma de Burkitt.
26
¿Qué estudio se realiza en sospecha de linfoma de Hodgkin tras encontrar masas supraclaviculares o mediastinales?
Biopsia de ganglio + TAC para estadificación.
27
¿Qué patrón de diseminación tiene el LH clásico?
Por contigüidad.
28
¿Cuáles son los picos de edad del LH clásico?
15-35 años y mayores de 55 años.
29
🧬 ¿Cuál es la célula característica del linfoma de Hodgkin clásico?
👉 Célula de Reed-Sternberg (RS) 🔍 Características clave: - Origen: Linfocito B del centro germinal. Morfología típica: -Muy grande. -Dos núcleos grandes o un núcleo bilobulado. -Nucleolos prominentes, que parecen "ojos de búho 🦉". - Subtipo lacunar: Variante común en el linfoma de Hodgkin esclerosis nodular--> Se ven espacios claros alrededor de la célula ("lacunares"). 🧪 Importancia diagnóstica: -La presencia de estas células confirma el linfoma de Hodgkin clásico.
30
❓Pregunta: Femenina de 19 años con adenomegalias y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) 👉 ¿Qué haces?
✅ Respuesta: - Biopsia + ultrasonido - Hallazgos: Nódulos con tabiques de esclerosis → Linfoma de Hodgkin o s esclerosis nodular (subtipo) 🔬 Célula característica: 👉 Célula de Reed-Sternberg tipo lacunar 🔹 De estirpe B 🔹 Núcleo bilobulado (“ojos de búho”) 🔹 Rodeada de un espacio claro (lacuna)
31
¿Cómo se clasifican las neoplasias hemolinfoides?
Son cánceres originados en células de la sangre, médula ósea, ganglios linfáticos o sistema inmune. Neoplasias linfoides Neoplasias mieloides Neoplasias histiocíticas
32
¿Qué tipo de células afectan las neoplasias linfoides? y ejempolos
Linfocitos B, T o NK. Son las más frecuentes. - Linfoma no Hodgkin (LNH) - Linfoma de Hodgkin (LH) -Leucemia linfoblástica aguda (si es de origen linfoide)
33
¿Qué células afectan las neoplasias mieloides? y ejemplos
Células mieloides: granulocitos, eritrocitos, monocitos y plaquetas. - Leucemia mieloide aguda (LMA) - Síndromes mieloproliferativos (SMP) - Síndromes mielodisplásicos (SMD)
34
¿Qué son las neoplasias histiocíticas? y ejemplos
Proliferación de histiocitos (macrófagos/dendríticas). -Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) -Xantogranuloma juvenil (células gigantes tipo Tuton)
35
¿Qué sospechas en un bebé 6 meses con salpullido rojo= dermatitis de pañal que no mejora con tratamiento?
=Histiocitosis de células de Langerhans (HCL). -hallazgo clave: Lesiones óseas en "sacabocado" en tomografía (especialmente en cráneo). Presentaciones clinicas: -Granuloma eosinofílico -Hand-Schüller-Christian (afección sistémica con diabetes insípida) - Lettterer-Siwe (LS): fiebre + hepatoesplenomegalia
36
¿Cómo se dividen las células madre hematopoyéticas en la médula ósea?
Se dividen en dos líneas principales: Línea mieloide: → Eritrocitos, plaquetas, granulocitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos), monocitos Línea linfoide: → Linfocitos T, B y células NK
37
¿Cómo estudio neoplasias hematológicas?
OMS las clasifica según: - Morfología -Cel de origen -Cuadro clínico -Genotipo -Inmuno y marcador tumoral para dx
38
¿Qué marcador indica que una neoplasia linfoide es inmadura o blástica?
TdT+ (Terminal deoxinucleotidil transferasa) → indica inmadurez (células blásticas).
39
¿Cuáles son las neoplasias de precursores linfoides (inmaduras)?
Leucemia linfoblástica aguda (LLA B y T) =Siempre son blásticas y TdT+
40
¿Cuáles son las neoplasias de células linfoides maduras?
Linfoma de Hodgkin - Clásico -No clásico No Hodgkin - Linfoma de Burkitt - Linfoma folicular - Linfoma del manto - Linfoma B difuso de células grandes - Mieloma múltiple
41
¿Cuáles son los principales orígenes de las neoplasias linfoides?
- Médula ósea → alteración de células precursoras (linfoblastos). -Timo → origen de neoplasias de estirpe T. -Tejido linfoide periférico → linfomas de células T periféricas. - Ganglios linfaticos
42
¿Qué infecciones se asocian a linfomas o neoplasias linfoides?
EBV (Epstein-Barr) → Linfoma de Burkitt, Hodgkin clásico HTLV-1 → Linfoma/leucemia de células T del adulto H. pylori → Linfoma MALT Hepatitis C → Linfoma linfoplasmocítico HHV-8 → Enfermedad de Castleman, linfoma de efusión primaria
43
¿Cómo se clasifican los linfomas según la localización en el ganglio linfático?
Corteza (Centros germinales) → Linfomas de estirpe B (ej. linfoma folicular, linfoma de Burkitt, linfoma B difuso de células grandes). Zona marginal → Linfomas de células B postcentrogerminal (ej. linfoma B difuso de células grandes, linfoma linfocítico de células pequeñas). Zona T periférica → Linfomas de células T periféricas.
44
¿Cómo se ve el linfoma de Hodgkin clásico histológicamente?
CD15/CD30: POSITIVO -Cel cafés: única neoplasia que tiene pocas cel neoplásicas, resalta aparato de Golgi
45
Generalidades del LH clásico
-Más frecuente de los linfomas (15%-30%), hereditario -Picos de edad: 15-35 y >55 años (también niños-cel mixta) -Diseminación por contigüidad -Adenomegalias Cervical 🏅 -20% Bazo
46
¿Qué virus y condiciones están asociados al LH clásico?
Está asociado a VIH y virus de Epstein-Barr (EBV).
47
¿Cuál es la presentación clínica del LH clásico?
Adenomegalias cervicales, síntomas B (fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna), rash; menos del 5% afecta médula ósea (casos avanzados).
48
¿Qué es la clasificación Ann Arbor?
Sistema de estadificación para linfomas en 4 estadios -Estadio I: 1 cadena ganglionar, arriba del diafragma -Estadio II: ≥2 cadenas ganglionares, mismo lado arriba del diafragma - Estadio III: Ganglios arriba y abajo del diafragma de un solo lado -Estadio 4: En cadenas ganglionares, arriba y abajo del diafragma
49
¿Qué estudios debes hacer al confirmar linfoma de Hodgkin (LH) por biopsia ganglionar?
TAC → evaluar extensión ganglionar. (ann harbor) Biopsia de médula ósea (BMO) → siempre se realiza, aunque solo <5% infiltra MO. Si BMO positiva, se requiere quimioterapia intratecal. = siempre hacer BMO sin importar el porcentaje
50
¿Qué datos clínicos y epidemiológicos son típicos del LH no clásico?
Hombres, ganglios cervicales y axilares Estadios I-II (Ann Arbor) Recurrencia común, muerte rara Crecimiento nodular con linfocitos pequeños y células tipo “pop corn”
51
¿Qué hallazgos histológicos se ven en el LH no clásico?
Células tipo "pop corn" (multinucleadas) Nódulos con colágeno tipo III (reticulina positiva) Linfocitos pequeños Tinción de Mazon para esclerosis
52
¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales del linfoma de Hodgkin no clásico (Nodular con predominio linfocítico)?
Mononucleosis infecciosa Linfoma anaplásico Linfoma B difuso rico en células T/histiocitos
53
¿Qué es la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
Es una neoplasia de blastos linfoides (B o T), causada por bloqueo en su maduración. Es la leucemia aguda más común en niños (80%).
54
¿Qué grupo tiene mayor riesgo de LLA?
Niños de 3-7 años. Síndrome de Down tiene 10-20 veces mayor riesgo.
55
¿Qué mutación se asocia a mal pronóstico en LLA?
95% se cura pero 5% no: - Traslocación 9;22 (cromosoma Filadelfia): fusión BCR(22)-ABL1(9) → tirosina cinasa hiperactiva.
56
¿Qué marcadores inmunofenotípicos son positivos en LLA-B?
TDT+, CD19+, CD20+. Negativo para CD3/CD8.
57
¿Cuál es el cuadro clínico típico en un niño con LLA?
inicio brusco con fiebre, palidez, fatiga, sangrado (petequias, epistaxis), moretones, dolor óseo, hepatoesplenomegalia, adenomegalias.
58
Niño de 3 años con fiebre, palidez, petequias, sangrado nasal,suda, sangre por nariz y con irritabilidad, y TDT+, CD19+, CD20+, CD8 - (B) y MP (-) en citometría de flujo. ¿Diagnóstico
Leucemia Linfoblástica Aguda tipo B.
59
¿Como diferencio una LLA tipo T?
LLA-T: Tdt+, CD3+, CD7+, CD4/CD8 (variable) Alteraciones del cromosoma 1 Masa mediastinal 🚨, compresión de vías aéreas, síndrome de vena cava superior Adolescentes (varones) Menos frecuente (15%) Linfocitos T inmaduros
60
¿Cuál es la etiología de la LLA?
Mutaciones somáticas que causan: - Cambios cromosómicos -Expresión aberrante de genes -Fusión de genes (proteínas quiméricas) Genes implicados: MLL, MYC, RAS, ABL, BCL-2, BCR/ABL
61
¿Cuál es la clasificación morfológica de la LLA según FAB?
L1: Niños (85%) – células pequeñas, homogéneas L2: Adultos – células grandes, heterogéneas L3: Tipo Burkitt (15%) – vacuolas citoplasmáticas se hace extendido en sangre periferica, en biopsia no!
62
¿Como diferencio una LLA tipo B?
LLA-B: Linfocitos B inmaduros LLA-B: 🏅 Más común (85% en niños) LLA-B: 2-10 años LLA-B: Infiltración medular → anemia, fiebre, moretones, hepatoesplenomegalia : Traslocación 12;21, t(9;22) (Filadelfia, mal pronóstico) :Tdt+, CD10+, CD19+, CD20+
63
¿Cuál es la alteración genética más característica del Linfoma de Burkitt?
La translocación característica es t(8;14)(p24;q32). Involucra los siguientes genes: -Cromosoma 8 (p24): C-MYC, un gen protooncogén involucrado en la regulación de la proliferación celular. - Cromosoma 14 (q32): Gen de inmunoglobulina pesada (IgH), que está presente en las células B. También pueden presentarse t(2;8) o t(8;22).
64
¿Cuáles son los tipos clínicos del Linfoma de Burkitt y sus características principales?
Endémico: África, afecta mandíbula y otros huesos, EBV+ casi siempre Esporádico: Afecta abdomen (frecuente en niños), válvula ileocecal, en todo mundo Inmunodeficiencia: Asociado a VIH/SIDA
65
Qué marcadores inmunohistoquímicos caracterizan al Linfoma de Burkitt?
Positivos: CD10+, CD19+, CD20+, Ki-67 >95%-->muy elevado: neoplasia con este marcador de proliferación celular arriba de 95% es Burkitt hasta demostrar lo contrario Negativos: TDT–, CD5–, BCL2–(esto diferencia al Burkitt de otros linfomas de células B)
66
¿Qué marcador indica una alta tasa de proliferación en Linfoma de Burkitt?
Ki-67 >95% → muy alto índice mitótico (clave para Burkitt).
67
Cómo se presenta clínicamente un Linfoma de Burkitt esporádico en un niño?
Niño de 7 años con dolor abdominal intenso, le duele correr, doblado de dolor con -BH: leucocitosis ⬆️ -masa en válvula ileocecal en USG. --> esporadico ⚠️ Dx diferencial: apendicitis.
68
¿A qué órganos puede invadir el Linfoma de Burkitt?
Médula ósea, sangre periférica y sistema nervioso central (SNC).
69
🧠 ¿Qué es el Linfoma de Burkitt?
es un linfoma no Hodgkin que se caracteriza por la proliferación descontrolada de células B (un tipo de linfocito). Es altamente agresivo y tiene una rápida tasa de crecimiento.
70
¿Qué patología se asocia con adenomegalia gigante en el cuello?
La adenomegalia gigante en el cuello es característica de Linfoma de Burkitt, especialmente en su forma esporádica. Se puede observar un agrandamiento significativo de los ganglios linfáticos, particularmente en la región cervical.
71
¿Qué es el linfoma folicular?
Neoplasia de células B maduras neoplasiaa Más frecuente en adultos No agresivo Proliferación descontrolada de centros germinales en el ganglio, lo que rompe su arquitectura
72
¿Cómo se presenta el linfoma folicular en pediatría?
A: Bajo grado: una sola cadena ganglionar afectada B: No existe linfoma folicular pediátrico más frecuente, solo hiperplasia folicula--> 1 sola cadena ganglionar afectada, se quita y el niño se cura
72
: ¿Qué células están presentes en el linfoma folicular?
Centroblastos: Células grandes, más citoplasma, núcleos evidentes Centrocitos: Células pequeñas, núcleos hendidos irregulares, poco citoplasma
73
¿Qué traslocación genética ocurre en el linfoma folicular?
Traslocación (14;18) Causa defecto en la proteína BCL2 - Normal: manda la célula a apoptosis - Alterado: la célula no muere y sigue creciendo
74
¿Cuáles son los síntomas comunes del linfoma folicular?
Linfadenopatía indolora Puede evolucionar a Linfoma B difuso de células grandes (LBDCG) A veces afecta la médula ósea No se cura
75
¿Qué traslocación genética se presenta en el linfoma del manto?
Traslocación (11;14) Causa sobreexpresión de la ciclina D1
75
¿Qué marcadores son positivos en el linfoma folicular?
CD19, CD20, CD10, BCL6
76
¿Qué es el linfoma del manto?
Neoplasia de células B maduras Más frecuente en personas mayores de 50 años Afecta principalmente el tubo digestivo Puede diseminarse a médula ósea (MO), hígado y bazo
77
¿Qué marcadores son positivos en el linfoma del manto?
CD19, CD20, CD5+
77
¿Cuál es el diagnóstico diferencial del linfoma del manto?
Pólipos linfocitarios (bolitas pequeñas de 0.5 mm)
77
¿Qué marcadores son positivos en el linfoma B difuso de células grandes?
CD19, CD20, CD10, BCL2
77
¿Qué es el linfoma B difuso de células grandes?
Neoplasia de células B maduras Linfoma más frecuente en adultos De alto grado, muy agresivo Más común en personas de 60 años Puede afectar SNC y tubo digestivo Asociado a Epstein-Barr, virus del herpes 8, VIH
78
¿Cómo se presenta un caso clínico típico de linfoma B difuso de células grandes?
Paciente de 20 años Síntomas: convulsiones, cefalea intensa, vómito, fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna Dx diferencial: linfoma o tuberculosis Síntomas ocupativos: mareo, cefalea, vómito (debido a masa en el SNC)
79
¿Cómo se diagnostica un linfoma primario del SNC?
Dx: Linfoma difuso de células grandes Prueba VIH: frecuente asociación con VIH
80
¿Qué es el mieloma múltiple?
Neoplasia de células plasmáticas Solo en adultos, común a los 70 años Origen en médula ósea Producción excesiva de inmunoglobulinas monoclonales (proteína M)
81
¿Qué proteínas se producen en el mieloma múltiple y qué indican?
Proteína M: anticuerpos monoclonales en sangre (producidos por células plasmáticas) Proteína de Bence Jones: cadenas ligeras en orina (daño renal) Proteína de Tamm-Horsfall: componente renal asociado
82
¿Cuáles son los síntomas más comunes del mieloma múltiple?
Dolor óseo (costillas, pelvis, columna) Fracturas patológicas Hipercalcemia (debido a resolución ósea) Insuficiencia renal
83
¿Cómo se diagnostica el mieloma múltiple?
Radiografía: lesiones líticas en "sacabocados" o "huesos mordidos" Aspirado de médula ósea: proliferación de células plasmáticas anormales
84
Cómo se presenta típicamente un caso de mieloma múltiple en un adulto mayor?
Paciente mayor a 80 años Dolor óseo, fracturas patológicas, insuficiencia renal
85
¿Qué presenta típicamente un niño con histiocitosis de células de Langerhans?
Dermatitis del pañal severa Lesiones óseas tipo sacabocados (osteolíticas) Posible afectación multisistémica (hígado, médula, pulmón)
86
¿Qué hallazgos se encuentran en el estudio histológico de la HCL?
Células CD1a+, S100+, Langerina+ Gránulos de Birbeck (forma de raqueta de tenis) en microscopía electrónica
87
¿Cómo diferenciar HCL de mieloma múltiple si ambos tienen lesiones sacabocados?
HCL: niños, dermatitis, lesiones óseas Mieloma múltiple: adultos mayores >80, dolor óseo, insuficiencia renal, proteína M