131 Policitemia Vera e outras Doenças Mieloproliferativas Flashcards Preview

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Flashcards in 131 Policitemia Vera e outras Doenças Mieloproliferativas Deck (102)
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1

(Trombocitose Essencial) V ou F? Ha casos familiares descritos de TE hereditaria com traço AR

F - AD

Ps: tb ha casos familiares na PV e MFI

2

(Trombocitose Essencial) V ou F? Antes de começar o tratamento deve-se inventigar se a causa dos sintomas é a trombocitose

V

Ps: Contagem plaquetaria aumentada em doentes assintomaticos e sem fatores de risco CV NAO necessita de terapia !!!!

3

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Na MFI as cels CD34 positivas estao muito diminuidas ao contrario das outras doenças mieloproliferativas cronicas, a nao ser que se desenvolva metaplasia mieloide

F - estao muitos AUMENTADAS

4

(Policitemia Vera) V ou F? A trombocitose nao se relaciona com a trombose na PV, ao contrario da forte relaçao entre eritrocitose e trombose nesta doença

V

5

(Trombocitose Essencial) É um disturbio comum/ incomum (?) e incidencia? Há predominancia de genero? E em que idade?

- Disturbio incomum (incidencia de 1 a 2/ 100 000)
- Predominancia FEMININA
- Pode ocorrer em qlqr idade (tal como PV e diferente de MFI que é mais na 6a decada)

Ps:
- Na PV tb ha predominancia feminina e na MFP ha masculina; nas formas reativas de trombocitose nao ha predominancia
- A incidencia da PV é de 2,5-10/ 100 000 com aumento da incidencia com o aumentar da idade

6

(Doenças mieloproliferativas cronicas) Qual a delas a mais comum? E a menos?

Policitemia Vera a mais comum (2,5/100 000)
MFI a menos comum

7

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Hepatomegalia ligeira pode acompanhar a esplenomegalia mas é rara na ausencia de aumento do baço

V

Ps: Linfadenopatia isolada sugere outro diagnostico!!

8

(Policitemia Vera) V ou F? Biopsia ou aspirado de MO nao é util

V - pode ser normal ou indistinguivel de TE ou MFI

9

(Policitemia Vera) A trombocitose Assintomatica NAO requer tratamento a nao ser que ..

a contagem seja demasiado elevada para causar Doença de von Willebrand adquirida

10

(Trombocitose Essencial) V ou F? Alguns problemas neurologicos como a enxaqueca respondem apenas à diminuiças das plaquetas enquanto outros, como eritromelalgia, respondem a inibidores da COX-1 como AAS ou ibuprofeno sem diminuir as plaquetas

V

11

(Trombocitose Essencial) Como esta o aPTT e o TP?

Normais

Ps: Nenhuma anormalidade é caracteristica da TE e nenhuma preve o risco significativo de hemorragia ou trombose

12

(Doenças mieloproliferativas) Caracterisitcas comuns a todas as doenças? (5)

1 - Origem numa celula progenitora multipotente
2 - Superproduçao de um ou mais elementos do sangue SEM displasia importante (diferente de S. mielodisplasicos)
3 - Mielofibrose
4 - Predileçao por hematopoiese extramedular
5 - Transformaçao em leucemia aguda (taxas variaveis)

13

(Policitemia Vera) V ou F? A JAK2 V617F é a base de muitas alteraçoes bioquimicas e fenotipicas caracteristicas como diminuiçao da FA leucocitaria; contudo a mutaçao JAK2 nao é responsavel por todo o fenotipo da PV e provavelmente nao é a lesao iniciadora nos 3 S. mieloproliferativos

F
- ELEVAÇAO da FA leucocitaria (Ps: esta diminuida na LMC)
- a 2a frase é V:
1 - Alguns doentes com PV têm o mesmo fenotipo e doença clonal documentada e nao possuem a mutaçao
2 - Doentes com TE e MFP têm a mesma mutaçao mas um fenotipo diferente
3 - PV familiar pode ocorrer sem a mutaçao, mesmo quando outros familiares a expressam
4 - Nem todas as celulas do clone maligno expressam JAK2
5 - A JAK2 V617F ja foi observada em doentes com eritrocitose idiopatica
6 - Em alguns doentes a JAK2 V617F parece ser adquirida apos outra mutaçao
7 - Em alguns doentes com PV ou TE JAK2 V617F positivo pode ocorrer leucemia aguda em cels progenitoras JAK2 V617F negativas

14

(Policitemia Vera) Apesar da JAK2 V617F isoladamente poder nao ser suficiente para causar PV, é ESSENCIAL para a transformaçao de .. em ... mas NAO para a sua transformaçao em ...

Essencial para transformaçao de TE em PV, mas nao para a sua transformaçao em MFI

15

(Mielofibrose Primaria) Fatores de prognostico para aceleraçao da doença?(4)

- Anemia dependente de transfusoes
- Trombocitopenia
- Presença de anormalidades citogeneticas complexas
- Mutaçoes no ASXL1, EZH2, SRSF2 e IDH1/2 - tb se associam a morte precoce, para alem de leucemia, e podem vir a provar ser mais uteis na avaliaçao de risco que qlqr outro score clinico

16

(Mielofibrose Primaria) O esfregaço sanguineo mostra caracteristicas de hematopoiese extramedular (4)

- Eritrocitos em lagrima
- Eritrocitos nucleados
- Mielocitos
- Promielocitos
- Mieloblastos tb podem estar presentes

17

(Trombocitose Essencial) A trombopoietina, tal como a EPO.. (2) e diferente dela.. (2)

Tal como a EPO:
- Produzida no figado e rim
- Correlaçao inversa entre os seus niveis e o numero de plaquetas

Diferente da EPO:
- Nao so estimula a proliferaçao como aumenta a reatividade das plaquetas
- Niveis plasmaticos dependem do pool de celulas progenitoras

Ps importante:
- Tambem estimula a sobrevida das celulas estaminais hematopoieticas multipotentes !!!

18

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A esplenomegalia maciça pode mascarar a eritrocitose na PV e relatos de trombose intra-abdominais na MFI provavelmente representam casos de PV nao diagnosticados

V

19

(Trombocitose Essencial) Qual a combinaçao mais eficaz na prevençao de AIT? E a combinaçao mais eficaz na prevençao de tromboses venosas? A 1a combinaçao, a da prevençao dos AIT tb é mais eficaz na prevençao de outras tromboses arteriais em relaçao à 2a combinaçao?

HIDROXIUREIA e AAS
- Mais eficazes na prevençao de AIT

ANAGRELIDE e AAS
- Mais eficazes na prevençao de tromboses venosas

A Hidroxiureia e AAS NAO sao mais efetivas que a Anagrelide e AAS na prevençao de outras tromboses arteriais

20

(Trombocitose Essencial) V ou F? Normalizar a contagem plaquetaria previne as tromboses arteriais e venosas

F - NAO previne

21

(Policitemia Vera) Quais sao os sinais de falencia medular (3) e em que % surgem?

Em 15% dos doentes a mielofibrose pode-se acompanhar de
- hematopoiese extramedular
- hepatoesplenomegalia
- anemia dependente de transfusoes

22

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Quer a EPO quer os androgenios foram eficazes no tratamento da anemia

F
- nem um nem outro foram eficazes
ATENÇAO:
- EPO: pode ser ineficaz e piorar a esplenomegalia se EPO superior a 125 mU/L

23

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Ao contrario dos outros s. mieloproliferativos, suores noturno, fadiga e perda de peso sao comuns

V

24

(Trombocitose Essencial) Na DVW adquirida (plaquetas acima de 1x10e6/L) o sangramento responde ao.... que pode ser dado profilaticamente antes e depois de uma cirurgia eletiva

Acido Aminocaproico

25

(Policitemia Vera) V ou F? Doença clonal que envolve uma celula pluripotente na qual os eritrocitos, granulocitos e plaquetas fenotipicamente anormais se acumulam sem um estimulo fisiologico

F - fenotipicamente NORMAIS

26

(Policitemia Vera) A etiologia é desconhecida e nao ha nenhuma anormalidade citogenetica consistente caracteristica; ...% apresentam anormalidade ...(3); mutaçao V617F na regiao inibitoria da TK JAK2 parece ter um papel central de tal modo que .... é a alteraçao citogenetica mais comum

- 30% apresentam anormalidades do 20q, trissomia 8 e 9

- Mutaçao V617F na regiao inibitoria da TK JAK2 parece ter um papel central!
- Localizado no braço 9, e a PERDA DE HETEROZIGOTIA É A ALTERAÇAO CITOGENETICA MAIS COMUM

27

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A esplenomegalia é o problema mais angustiante e dificil de tratar mas por motivos desconhecidos, a esplenectomia aumenta o risco de transformaçao blastica

V - alem de que
- A esplenectomia associa-se a complicaçoes como trombose da veia mesenterica, hemorragia, trombocitose e leucocitose de rebote, perda de capacidade hematopoietica

28

(Trombocitose Essencial) V ou F? Nenhuma anormalidade é especifica ou consistente, nem mesmo as que envolvem genes da TPO e do seu receptor Mpl

V

29

(Policitemia Vera) Quais devem ser os valores de Ht e Hb nos homens e mulheres para evitar complicaçoes tromboticas?

Homens
- Hb menor q 14
- Ht menor que 45%

Mulher
- Hb menor q 12
- Ht menor que 42%

30

(Trombocitose Essencial) V ou F? Uma vez que a TE parece ser uma situaçao benigna, a evoluçao para leucemia aguda parece ser mais consequencia da terapia do que da propria doença

V