128 Anemias Megaloblasticas Flashcards Preview

Hemato > 128 Anemias Megaloblasticas > Flashcards

Flashcards in 128 Anemias Megaloblasticas Deck (136)
Loading flashcards...
1

(Anemia Megaloblastica) V ou F? Na deficiencia ou anomalia congenita de TC II, as crianças normalmente apresentam anemia megaloblastica dentro de poucas semanas apos o nascimento (alguns casos demonstram complicaçoes neurologicas); niveis sericos de cobalamina e folato sao normais mas anemia responde a injecçoes massivas de cobalamina (1mg 3x/semana); má-absorçao de cobalamina ocorre em todos os casos e as imunoglobulinas sericas estao normalmente aumentadas

F - imunoglobulinas estao normalmente REDUZIDAS

Atençao apesar de niveis de cobalamina e folato normais os pacientes RESPONDEM a injecçoes massivas de COBALAMINA

2

(Anemia Megaloblastica - Trat) V ou F? Doentes com cobalamina serica borderline mas sem anomalias podem ser seguidas para assegurar que a deficiencia de cobalamina nao progride, no entanto, se for demonstrado que existe má-absorçao de cobalamina ou niveis aumentados de MMA, o doente deve receber tratamento de manutençao

V

3

(Anemia Megaloblastica - Folato) Em todos os fluidos corporais (plasma, LCR, leite, bile), o folato é LARGAMENTE, mas NAO INTEIRAMENTE, ... na forma ...

5-MTHF na forma monoglutamato

4

(Anemia Megaloblastica - Cobalamina) Existem 2 formas de transportar a cobalamina (TC I e II) no plasma humano (ambas ligam a cobalamina numa razao de 1:1); qual delas melhora a entrada da cobalamina nos tecidos?

Transcobalamina II (a I nao melhora)

Ps: TC II
- cr 22q11-q13.1
- sintetizada no figado e outros tecidos (macrofagos, íleo e endotelio vascular)
- carrega 20-60 ng de cobalamina por litro de plasma

5

(Anemia Megaloblastica - Trat) V ou F? A neuropatia da cobalamina pode-se desenvolver apesar da resposta da anemia da cobalamina à terapia com folato

V

Ps: Antes de serem administradas grandes doses de acido folico, deve ser excluida a deficiencia de cobalamina e, se presente, deve ser corrigida

6

(Anemia Megaloblastica - Aspectos clinicos) V ou F? As gonadas sao tambem afetadas e infertilidade é comum tanto em homens como mulheres com def de cobalamina e folato

V

7

(Anemia Megaloblastica - Má-absorçao da cobalamina dietetica) V ou F? Tipicamente estes doentes têm uma absorçao normal de cobalamina, como medido pela cobalamina cristalina, mas mostram ma-absorçao quando usado um teste de absorçao de cobalamina com alimentos

V - pensa-se ser uma falha na libertaçao de cobalamina a partir de proteinas alimentares, e é mais comum no IDOSOS

Ps:
- Niveis baixos de cobalamina
- Niveis aumentados ou nao de acido metil-malonico
- Aumento da homocisteína

8

(Anemia Megaloblastica - Trat) Qual é a terapia de restabelecimento de depositos corporais de cobalamina? E terapia de manutençao?

Restabelecimento de depositos corporais:
- 6x1000 ug IM hidroxicobalamina em intervalos de 3-7 dias

Terapia de manutençao
- 1000 ug IM 1x em cada 3 meses é satisfatorio

Ps: Devido à pior retençao de cianocobalamina, protocoloas para terapia de manutençao com ela usam doses maiores e mais frequentes, por ex, 1000 ug IM mensal

9

(Anemia Megaloblastica - Cobalamina) V ou F? Como uma quantidade apreciavel de cobalamina sofre circulaçao enterohepatica, a deficiencia de cobalamina desenvolve-se mais rapidamente em individuos que malabsorvem a cobalamina do que em vegans, nos quais a reabsorçao de cobalamina biliar está intacta

V

10

(Anemia Megaloblastica - Anemia Perniciosa) Anticorpos sericos anti-celula parietal (dirigido contra as unidades alfa e beta da bomba de protao gastrica) estao presentes no soro de ..% de doentes adultos com anemia perniciosa; mas tem baixa especificidade por é encontrado em ..% de mulheres com mais de 60 anos

90%
16%

11

(Anemia Megaloblastica - Anemia Perniciosa) Mais comum em que populaçao? Qual a idade de inicio? Mais em que genero?

- Doença comum em EUROPEUS DO NORTE mas ocorre em todos os paises e grupos etnicos

- Idade de inicio com pico aos 60 ANOS
- apenas 10% a ocorrer antes dos 40 anos
- em alguns grupos etnicos, notavelmente individuos negros e latino-americanos, a idade de incio é geralmente inferior

- MULHERES (racio M:H 1.6:1) ("TUDO nesta aula é mais comum em homens excepto anemia perniciosa")

12

(Anemia Megaloblastica - Folato) V ou F? No enterocitos, todos os folatos dieteticos sao convertidos em 5-metil-tetrahidrofolato (5-MTHF) antes de entrarem no sistema portal

V mas mais logo a seguir contradizem-se

MAS a cinetica de absorçao é completamente diferente consoante as doses de folato que o individuo ingere
- Doses baixas de folato: Folato convertido em 5-MTHF ao longo do intestino
- Acido pteroilglutamico em doses sup 400 ug: Absorvido largamente sem ser alterado !!!(aqui esta a contradiçao!!)

ATENÇAO a esta cena!!

13

(Anemia Megaloblastica - Causas de def de folato) Recem-nascidos (sejam de termo ou prematuros) têm maiores concentraçoes sericas e eritrocitarias de folato mas a exigencia de um RN para folatos foram estimadas serem cerca de ...x superiores às de um adulto

necessidades folato 10 vezes superiores às de um adulto

Ps: Bebes prematuros têm maior probabilidade de atingir niveis subnormais

14

(Anemia Megaloblastica - Folato) V ou F? A maioria dos alimentos contêm algum folato; maiores concentraçoes sao encontradas no fígado, leveduras, espinafre, outros vegetais e nozes

V

Ps:
- O conteudo total medio de folato de uma dieta ocidental é 250 ug/dia
- Mas as quantidades variam amplamente de acordo com o tipo de comida e método de preparaçao - o folato é facilmente destruido pelo aquecimento, particularmente em grandes volumes de agua

15

(Anemia Megaloblastica - Bases BQ) O folato é necessario para muitas reaçoes nos tecidos dos mamiferos mas apenas 2 reaçoes do organismo requerem cobalamina..

- Isomerizaçao da metilmanlonil-CoA mutase
- Metilaçao da homocisteína

16

(Anemia Megaloblastica - Anemia Perniciosa) Como é que estao os niveis de acido hidroclorídrico, pepsina e pepsinogenio, gastrina serica e fator intrinseco?

Todos diminuidos excepto Gastrina serica que esta aumentada!!

Ps: os outros 4 sao produzidos por cels parietais e principais que estao ambas ausentes devido à atrofia

17

(Anemia Megaloblastica - Diag def folato) V ou F? Folato eritrocitario é um teste valioso para os depositos corporais de folato

V

Ps:
- Concentraçoes oscilam entre 880-3520 umol/L (160-240 ug/L)
- É menos afetado do que o ensaio serico pela dieta recente e traços de hemolise
- Resultados falsamente normais podem ocorrer num doente com deficiencia de folato que recebeu uma transfusao de sangue recente ou se um doente tem uma contagem de reticulocitos aumentada

18

(Anemia Megaloblastica - Causas de def de folato) Um numero significatico de prematuros desenvolve anemia megaloblastica RESPONSIVA ao acido fólico por volta das ... semanas de idade; isto ocorre particularmente nos bebes...; nestes bebes deve ser dado acido folico profilatico?

- Anemia megaloblastica responsiva a acido folico as 4-6 semanas
- Isto ocorre particularmente nos bebes mais pequenos (menos de 1500 g de peso), com dificuldades na alimentaçao, infecçoes ou sujeitos a transfusoes
- Nestes bebes, o acido folico profilatico deve ser dado

19

(Anemia Megaloblastica - Folato) Na natureza existem 2 tipos de folato; quais?

- Acido folico (pteroilglutamico)
- unidade base dos folatos naturais
- substancia amarela, cristalina e soluvel em agua
- contem apenas 1 glutamato

- Folatos naturais
- normalmente contêm uma unidade unica de carbono
- parcialmente ou completamente reduzidos a derivados, di- ou tetrahidrofolato
- 70-90% dos folatos naturais sao poliglutamados

20

(Anemia Megaloblastica - Causas de def de cobalamina) Causas de defice suficientemente graves de cobalamina para causar anemia megaloblastica (10)

NUTRICIONAL
1. Vegans (mas é raro)

MÁ-ABSORÇAO
2. Anemia Perniciosa

CAUSAS GASTRICAS
3. Ausencia congenitade fator intrinseco ou anomalia funcional
4. Gastrectomia parcial ou total

CAUSAS INTESTINAIS
5. S. de ansa intestinal estagnada
6. Ressecçao ileal e D. Crohn
7. Má-absorçao seletiva com proteinuria
8. Sprue tropical
9. Deficiencia de TC II
10. Ténia do peixe

Ps: Algumas causas de defices de cobalamina que geralmente nao causam anemia megaloblastica incluem:
- uso de IBPs
- HIV
- Alcool (causa anemia megaloblastica pelo defice de folato e nao pelo defice de cobalamina)

21

(Anemia Megaloblastica - Aspectos clinicos) V ou F? Muitos doentes assintomaticos sao detetados atraves do achado de um volume corposcular medio (VCM) elevado num hemograma de rotina; as caracteristicas clinicas principais em casos severos sao decorrentes de anemia

V

22

(Anemia Megaloblastica - Deficiencia de fator intrinseco ou anomalia funcional) V ou F? Uma criança afetada normalmente apresenta-se com anemia megaloblastica no 1o a 3o ano de vida (algumas apresentam-se tao tardiamente quanto a 2a decada); é AD e a criança normalmente nao tem fator intrinseco demonstravel mas tem uma mucosa gastrica normal ou com secreçao acida normal

F - AR ("tudo nesta aula é AR")

Ps: Anticorpos anti-celula parietal e FI estao ausentes

23

(Anemia Megaloblastica - Causas de def de folato) V ou F? Recem-nascidos (sejam de termo ou prematuros) têm maiores concentraçoes sericas e eritrocitarias de folato

V

24

(Anemia Megaloblastica - Aspectos clinicos) Qual a Tríade da deficiencia da cobalamina? Em que genero é mais comum?

- Degeneraçao/ desmielinizaçao dos tratos posteriores e piramidais
- Atrofia optica ou sintomas cerebrais (menos frequentemente)
- Neuropatia bilateral periferica

Manisfetaçoes mais frequentes no sexo masculino

Ps: Nesta aula tudo é mais comum em Homens EXECPTO Anemia Perniciosa

25

(Anemia Megaloblastica - Trat) Contextos que podem beneficiar de acido folico a longo prazo (quando uma causa subjacente da sua deficiencia nao pode ser corrigida e a deficiencia é provavel que recorra)? (3) Nestes doentes é importante medir o nivel de cobalamina serica em intervalos regulares de ... para excluir o desenvolvimento de defice de cobalamina

1. Dialise cronica
2. Anemias hemoliticas
3. Enteropatia induzida pelo gluten nao responsiva à dieta

Intervalos regulares de 1 ano

Ps: mais à frente diz que
- Profilaxia com acido folico é usada em contexto de dialise cronica e em alimentaçao parenterica

26

(Anemia Megaloblastica) V ou F? As formas aguda, subaguda e cronica de sprue tropical estao associadas a defice de cobalamina mas apenas a cronica tem anemia megaloblastica ou neuropatia da cobalamina

V

Ps: Absorçao de cobalamina geralmente melhora depois de terapia antibiotica e, em fases precoces, terapia com folato

27

(Anemia Megaloblastica - Trat) O Ácido Folínico (5-Formil-THF) (forma estavel do folato completamente reduzido) é dado oralmente ou parenteralmente para...

Reverter efeitos toxicos do metrotrexato ou outros inibidores da DHF redutase (ex: trimetoprim ou cotrimoxazole)

28

(Anemia Megaloblastica - Anomalias do metabolismo da Cobalamina) V ou F? As 2 possiveis causas para Acidemia e Aciduria metilmalónica sao:
- Defeito funcional da metilmalonil-CoA mutase que nao sao responsivas, ou se sao, sao pouco responsivas, à cobalamina
- Defeitos do cofator metilcobalamina em que uma proporçao de crianças responde a cobalamina em altas doses

F - o cofator é a ADOcobalamina

Ps: Nesta doença, a anemia se estiver presente, é N/N

29

(Anemia Megaloblastica - Trat) Transfusoes sao geralmente desnecessarias e desaconselhadas; Se for essencial, como deve ser feita a transfusao de eritrocitos? Estao recomendados suplementos de potassio para obviar o risco de hipocaliemia?

- Se for essencial, a transfusao de eritrocitos deve ser feita só com uma ou 2 unidades, com o tratamento habitual da insuficiencia cardiaca, se presente

- Nao estao recomendados suplementos de potassio para obviar o risco de hipocaliemia

(atençao ja saiu em exame)

30

(Anemia Megaloblastica - Anemia Perniciosa) Como é a expectativa de vida?

Mulheres
- Normal (assim que o tratamento regular tenha sido iniciado)

Homens
- Ligeiramente subnormal devido à maior incidencia de carcinoma gastrico