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Flashcards in 137 Amiloidose Deck (60)
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1

(Amiloidose AF e ATTR) V ou F? O transplante hepatico remove a maior fonte de produçao de TTR variante, permite a sintese de TTR normal, diminui a progressao da doença, aumenta a hipotese de sobreviver e reverta a neuropatia

F - NAO reverte a neuropatia

Ps: Transplante Hepatico
- Melhor sucedido em pacientes JOVENS com incio recente de neuropatia periferica
- Cardiomiopatia geralmente nao melhora, e alguns pacientes pode piorar apos o transplante hepatico (devido à deposiçao de "wild-type" TTR-SSA)

ou seja, se em fases avançadas a neuropatia e a cardiopatia progridem à mesma por deposiçao de TTRwt em depositos fibrilares (iniciados pela mutante)

2

(Amiloidose AF e ATTR) Depositos de TTR compostos por fibrilhas nao mutadas (ATTRwt) ocorrem com o envelhecimento; ATTRwt tem sido diagnosticado com frequencia CRESCENTE em .... (genero e raça) com mais de 65 anos com CARDIOMIOPATIA AMILOIDE; na autopsia.. % dos coraçoes dos pacientes com mais de 80 anos - antes chamavam a esta amiloidose, amiloidose sistemica senil

Homens Caucasianos

25% dos coraçoes na autopsia

Ps: A razao pela qual um tipo selvagem de proteina se torna amiloidogenica e porque os pacientes portadores de genes TTR mutantes nao expressa a doença ate à idade adulta, permanece desconhecida

3

(Amiloidose AL) Qual o 2o orgao mais afetado? (e %)

Coraçao - 50-60%

Ps: Envolvimento cardiaco é a principal causa de mortalidade

4

(Amiloidose AA) Nos USA e Europa, Amiloidose AA tornou-se menos comum, ocorrendo em ..% dos pacientes com as doenças que a podem causar (i.e. estados inflamatorios cronicos), presumivelmente devido aos avanços nas terapias anti-inflamatorias e antimicrobianas

Menos de 2%

5

(Amiloidose AL) V ou F? Em alguns pacientes, deposiçao amiloide intersticial em vez de glomerular pode produzir azotemia sem proteinuria

V

6

(Amiloidose) Entre os monomeros, oligomeros e polimeros, quais os mais toxicos?

Oligomeros

7

(Amiloidose AL) Qual o orgao mais afetado e %?

RIM - 70-80%

Ps:
- Proteinuria frequentemente NEFROTICA
- Hipoalbuminemia
- Hipercolesterolemia secundaria
- Hipertrigliceridemia
- Edema
- Anasarca

8

(Amiloidose AF e ATTR) Qual é a forma de transmissao?

AUTOSSOMICA DOMINANTE, a partir da meia idade
- Rara
- Incidencia estimada de menos de 1 por 100 000 nos USA
- MAS existem areas isoladas de PORTUGAL, Suecia e Japao onde a incidencia é muito maior

9

(Amiloidose AL) Apesar da eletroforese (soro ou urina) nao ser um teste de triagem util, mais de ..% dos doentes têm imunoglobulina monoclonal no soro ou urina que pode ser identificada por.. (2)

90%
IMUNOELETROFORESE (soro ou urina)
ou
NEFELOMETRIA

10

(Amiloidose ABeta2M) V ou F? Nao ha nenhuma terapia especifica para ABeta2M mas cessaçao de dialise apos transplante renal pode levar a uma melhoria sintomatica

V

11

(Amiloidose AL) V ou F? Se Amiloidose AL localizada o tratamento sistemico geralmente nao é recomendado

V

Ps: Os depositos de amiloide podem ser produzidos por plasmocitos monoclonais que infiltram:
- Vias respiratorias
- Bexiga
- Pele
- Ganglios linfaticos

Trat
- Cirurgia
- RT baixas doses

12

(Amiloidose AL) Aumento da % de plasmocitos na MO - ...% - é encontrado em ..% dos pacientes

Aumento da % de plasmocitos na MO - 5-30% - é encontrado em 90% dos pacientes

13

(Amiloidose) Qual é o UNICO tipo de amiloidose sistemica que ocorre nas CRIANÇAS?

Amiloidose AA

14

(Amiloidose AF e ATTR) A apresentaçao da ATTR geralmente é por.. (2)

POLINEUROPATIA amiloidotica familiar
OU
CARDIOMIOPATIA amiloidotica familiar

15

(Amiloidose AL) O subtipo .. (nr) da cadeia lambda parece ter propriedades estruturais unicas que predispoem a formaçao de fibrilhas, muitas vezes no rim

6

16

(Amiloidose AL) V ou F? Uma correta identificaçao do tipo amiloide é essencial para um tratamento adequado; a coloraçao imuno-histoquimica do depositos amiloide é util quando eles se ligam preferencialmente a um anticorpo anti-cadeia leve

V

17

(Amiloidose AA) V ou F? A Amiloidose AA pode ocorrer em associaçao com quase qualquer estado inflamatorio cronico mas tambem pode ser vista sem qualquer doença subjacente

V

Ps: Exemplos:
- Artrite reumatoide
- DII
- Febre familiar do Mediterraneo (trata-se com colchicina)
- Tuberculose
- Endocardite bacteriana subaguda
- Doença de Castleman

18

(Amiloidose AA) O envolvimento de orgao geralmente começa por...

Nos RINS

Ps: Sinais e sintomas:
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Neuropatia autonoma
- Cardiomiopatia - rara

19

(Amiloidose AA) V ou F? Doença inflamatoria, durante varios anos que causa, elevaçao cronica dos niveis de SAA geralmente precede a formaçao de fibrilhas embora a ocorrencia de infecçoes pode levar a uma deposiçao mais rapida de AA

V

20

(Amiloidose AL) V ou F? As respostas hematologicas com Melfalano em altas doses seguido de Transplante autologo nao sao tao duradouras como no MM

F - SAO MAIS DURADOURAS
- Alguns doentes têm remissoes superiores a 15 anos SEM tratamento adicional
- Mas apenas cerca de 50% dos doentes sao elegiveis para este trat agressivo

21

(Amiloidose AL) A resposta hematologica completa (perda completa de plasmocitos monoclonais na MO; desaparecimento das cadeias levees monoclonais) com Melfalano em altas doses seguido de transplante autologo (HDM/SCT) ocorre em ..%; melhoria da funçao dos orgaos e qualidade de vida nos 6-12 meses subsequentes

40%

22

(Amiloidose AF e ATTR) Nos pacientes com apresentaçao por CARDIOMIOPARIA amiloidotica familiar, qual é a mutaçao mais comum?

TTR V30M
- Ecocardiograma NORMAL
- MAS podem ter defeitos de conduçao e requerer um pacemaker

Ps: Pacientes com TTR T60A e varias outras mutaçoes
- Espessamento do miocardio semelhante ao causado por amiloidose AL
- A insuficiencia cardiaca é menos comum que na amiloidose AL
- Prognostico é melhor

23

(Amiloidose ABeta2M) V ou F? Devido à acumulaçao de beta2-microglobulina, a cadeia invariante do HLA classe I; caracteriza-se por manifestaçoes reumatologicas em pacientes em hemodialise de longa duraçao

V

24

(Amiloidose AA) V ou F? Sinais e sintomas podem nao ser distinguidos facilmente dos da Amiloidose AL

V

25

(Amiloidose AL) V ou F? A abordagem terapeutica é semelhante à do MM

V

Ps: Tratamento atua sobre os plasmocitos monoclonais da MO

26

(Amiloidose AL) V ou F? Os IECAs sao usados no trat de suporte para o s. nefrotico pois foi comprovado que atrasam a progressao da doença renal

F - IECAs - devem ser usados com precauçao (nao foi comprovado que atrasem a progressao da doença renal)

Ps: Diureticos e meias de compressao aliviam edema

27

(Amiloidose AL) Qual a sobrevida mediana sem tratamento? E se disfunçao ou arritmias cardiacas qual a sobrevida media sem trat?

Sobrevida sem trat - 1-2 anos

Se disfunçao ou arritmias cardiacas sem trat - 6 meses

Ps: envolvimento extenso de varios sistemas

28

(Amiloidose AL) V ou F? A mortalidade peri-transplante é maior do que noutras doenças hematologicas

V - devido à disfunçao organica existente na amiloidose

29

(Amiloidose) No que resulta o envolvimento hepatico? Como esta a FA, TGO/TGP e sintese hepatica?

COLESTASE
- Aumento FA
- Elevaçao MINIMA da TGO/TGP
- Funçao de sintese NORMAL

Ps: Na AL podem ocorrer endocrinopatias
- Hipotiroidismo
- Hipoadrenalismo
- Hipopituitarismo

30

(Amiloidose AA) Qual é o trat para a Febre Familiar do Mediterraneo?

COLCHICINA (1,2-1,8mg/d) - SO se Febre Familiar do Mediterraneo
- Colchicina NAO tem sido util para amiloidose AA de outras causas ou para outras amiloidoses