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Flashcards in 141 Disturbios da Coagulaçao Deck (136)
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1

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) Quais as opçoes para erradicaçao do auto-anticorpo FVIII? (3)

- Prednisolona (isolada ou combinada com citotoxicos, como ciclofosfamida; erradica completamente os inibidores em 70% dos casos)
- Rituximab (anti-CD20)
- Gamaglobulina IV em doses altas
Estes ultimos 2 sem evidencia de superioridade vs imunossupressao de primeira linha

2

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) A mortalidade global dos inibidores adquiridos sem tratamento é de ..% sendo a maioria quando?

Mortalidade SEM tratamento 8-22%
- maioria das mortes nas 1as semanas apos apresentaçao clinica

3

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Quais as anomalias laboratoriais COMUNS? (4)

- Aumento do TP e/ou aPTT
- Plaquetas iguais ou inferiores a 100 000 ou queda rapida na contagem plaquetaria
- Esquizocitos no esfregaço de sangue periferico
- Aumento dos PDF
- exame MAIS SENSIVEL para CID
- se normal: diagnostico improvavel

"O exame mais sensivel para o DIC é o nivel de FDP"

Ps: Quando as anomalias sao inicialmente ligeiras, os exames devem ser repetidos em 6-8 horas pois podem alterar dramaticamente em doentes com CID severa

4

(Disturbios da Coagulaçao - Doenças Hemorragicas Raras) Que defices sao habitualmente assintomaticos? (2) E os que sao potencialmente fatais? (2)

Assintomaticos:
- Disfibrinogenemia
- Deficiencia do FVII

Potencialmente fatais:
- Deficiencia FX
- Deficiencia FXIII

5

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) Qual a hereditariedade e incidencia do def FXI?

Doença autossomica RECESSIVA rara
1 em 1 000 000 (milhao)

Ps: Altamente prevalente em Judeus Ashkenazi e Iraquianos (6% heterozigoticos; 0,1-0,3% homozigoticos)

6

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia de vit K) Causas? (5)

- Diminuiçao da ingestao: raramente causa unica
- Antibioterapia de largo espectro
- Interferencia na absorçao (patologia/ cirurgia)
- Doenças hepaticas (cirrose biliar 1a)
- Deficiencia neonatal

Ps: A quantidade de vit k na dieta é frequentemente limitante para a reaçao de carboxilaçao pelo que a reciclagem da vitamina é essencial!

7

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? Existe deteçao tardia de neoplasias uroteliais

V - hematuria é comum sem lesao do trat genitourinario o que adia a deteçao

8

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? O tratamento da hemorragia deve ser iniciado logo que possivel pois os sintomas precedem a evidencia objectiva de hemorragia e existe maior eficacia da intervençao precoce, pelo que em doente fiavel, sintomas de hemorragia articular, cefaleias, acidente de automovel (ou outro acidente) requere imediata reposiçao do fator de coagulaçao e avaliaçao laboratorial adicional

V

Atençao - doente FIAVEL... CEFALEIAS (pode ser indicio de hemorragia no SNC..)

9

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) Os exames laboratoriais revelam aumento de TP, aPTT e TT; trombocitopenia (é comum); PDF normal ou ligeiramente aumentado; fibrinogenio esta diminuido apenas se.. (4)

- Hepatite fulminante
- Cirrose descompensada
- Doença hepatica avançada
- CID grave

10

(Disturbios da Coagulaçao - Doenças Hemorragicas Raras) Qual o tratamento?

Plasma fresco ou CCP (protombina, FVIII, FIX e FX)
- tratamento de hemorragia / profilatico
- no caso concreto de CCP
- monitorizaçao cuidadosa
- evitar se doença hepatica subjacente
- evitar se alto risco de trombose (risco de CID)

11

(Disturbios da Coagulaçao) Aumento do aPTT isolado sugere...

- Hemofilia
- Deficiencia FXI

12

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Em que situaçao é que os antifibrinoliticos NAO estao indicados e porque?

Se HEMATURIA pelo risco de TROMBOS OBSTRUTIVOS

13

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) A forma mais eficaz de corrigir a hemostase na insuficiencia hepatica é com plasma fresco congelado; 5 a 10ml/kg assegura ...% dos niveis normais dos fatores; corrige o TP ou aPTT?

5 a 10 ml/kg assegura 10-20% dos niveis normais dos fatores, mas NAO corrige o TP ou aPTT
- mesmo altas doses NAO corrigem o tempo de coagulaçao em todos os doentes

14

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) FV normal e diminuiçao do FVII sugere

Deficiencia vit K

15

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) O ativador do FXI em testes baseados na aPTT parece ser... enquanto que o ativador fisiologico in vivo do FXI parece ser ..

- testes baseados no aPTT - FXIIa
- ativador fisiologico in vivo - Trombina

Ps: XI nao ativa a cascata, serve para a amplificaçao

16

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) V ou F? O fenotipo da doença nem sempre se correlaciona com a atividade residual do FXI

V

Atençao que frequentemente correlaciona-se mas no casos do FXI temos este pormenor de que nem sempre se correlaciona

17

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) A formaçao de inibidores é a PRINCIPAL complicaçao do tratamento da hemofilia; a prevalencia de inibidores de FVIII estima-se ser de ..% de todos os casos, sendo ..% na hemofilia A severa; inbidores para o FIX sao detetados em ..% de todos os casos de hemofilia B

FVIII: 5 a 10% de todos os casos
- 20% na hemofilia A GRAVE

FIX: 3 a 5% de todos os casos de hemofilia B

18

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Quais sao as opçoes de trat para controlo das manifestaçoes hemorragicas? (3) E o que nao esta recomendado?

- Plasma fresco congelado
- Crioprecipitado (se fibrinogenio inferior a 100 mg/dl ou hiperfibrinolise ativa)
- Concentrado de plaquetas

NAO recomendado concentrados de fatores de coagulaçao
- eficacia limitada dos fatores isolados (FVIII ou FIX)
- risco elevado de AGRAVAMENTO da CID pelos CCP !!!

19

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Qual a forma de transmissao da hemofilia?

Recessiva ligada ao X

Ps:
Hemofilia A - gene F8
Hemofilia B - gene F9

20

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Se defice de fator superior a ...% a doença costuma ser descoberta apenas por hemorragia apos trauma major ou estudo coagulaçao pre-op

superior a 25%

Ps: Defice Ligeiro: 6-30%

21

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) V ou F? Hemorragias pos-op sao comuns mas nao estao sempre presentes mesmo com niveis de FXI muito baixos

V
- Reposiçao do FXI é indicado em pacientes com doença severa que vao ser submetidos a cirurgia mesmo com historia negativa de hemorragia pos procedimentos invasivos

Ps: O fenotipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade residual do FXI

22

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Apos o parto, ha uma diminuiçao rapida dos niveis de fatores pelo que ha risco iminente de hemorragia; assim, deve-se manter os niveis de fatores entre.. % durante .. no caso de parto eutocico e ... no caso de cesariana; casos ligeiros podem ser tratados com ..(2)

manter niveis pos parto entre 50-70% por
- 3 dias parto eutocico
- 5 dias cesariana

Casos ligeiros
- DDAVP e/ou antifibrinoliticos

23

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) Quais as alteraçoes laboratoriais provocadas pelo anticoagulante lupico?

Aumento do aPTT que NAO corrige com mistura

24

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Qual a prevalencia da Hemofilia A e que % de casos representa?

1 em 10 000 casos (tabela diz 1 em 5000)
Representao 80% de todos os casos

25

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Manisfestaçoes mais comuns sao tromboticas ou hemorragicas?

Manifestaçoes mais comuns sao HEMORRAGICAS
- hemorragias nos locais de punçao venosa
- hemorragias graves trato GI, pulmao, SNC
- petequias
- equimoses

26

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) O que demonstram os testes globais de coagulaçao? E o que faz o diagnostico?

Testes globais da coagulaçao demonstram APENAS: aumento do aPTT
- tempo de sangramento e contagens plaquetarias normais

Diagnostico feito por: determinaçao especifica de actividade FVIII ou FIX

27

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) Aumento do TT com fibrinogenio normal e PDF tb normal sugere...

Disfibrinogenemia

28

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) O tratamento profilatico passa pela manutençao dos niveis de fator de coagulaçao de aprox ...% ou superior de forma a evitar hemorragias - especialmente inicio de hemartroses

1%

29

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Na CID cronica os sintomas hemorragicos sao discretos e geralmente restritos a.. (2)

Pele e Mucosas

30

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Para procedimentos cirurgicos gerais, é necessario profilaxia com o fator em falta para atingir niveis de ..% durante ..(tempo)

100% durante 7 a 10 dias