Hy: Atypisk Parkinson, hydrocefalus, tremor Flashcards
vad menas med Atypisk parkinsonism?
Parkinsonliknande syndrom. Parkinson plus är ett gammalt samlingsnamn, atypisk parkinsonism är en modern term för:
* MSA (Multipel Systematrofi)
* PSP (Progressiv Supranukleär Pares)
* CBD (Kortikobasal Degeneration)
* LBD (Lewy-Body Demens, Lewykroppsdemens)
vad är multipel systematrofi?
skillnad emot parkinon?
Multipel systematrofi är en progressiv neurologisk sjukdom som tillhör kategorin atypisk parkinsonism. Sjukdomen är ovanlig och liknar Parkinsons sjukdom men degenerationen är inte begränsad till substantia nigra, patienterna har ofta en snabbare sjukdomsprogress och mer autonom påverkan. Dopaminagonister kan ha effekt vid MSA, men generellt sett inte lika kraftfull som vid Parkinsons sjukdom och patienterna har ofta kvarstående symptom trots behandling.
symtom och undersökning MSA?
symtom med parkinsonism, dyautonomi mded ortostatism mm, ataxi (korrdiation), bettendeströniungar under rem-sömn.
Undersöks med mr och likvorutredning, men är klinisk diagnos.
behandling MSA?
prognos?
- Sjukgymnastik
- Levodopa och dopaminagonist
Dopaminagonister har effekt endast ibland vid MSA, men generellt sett inte lika kraftfull som vid Parkinsons sjukdom och patienterna har ofta kvarstående symptom trots behandling.
Leder till död inom 10 år, ofta genom aspirationspneumoni.
vad är PSP?
skillnad emot parkinson?
Progressiv supranukleär pares är en typ av atypisk parkinsonism som orsakas av en gradvis neuronförlust i basala ganglierna och hjärnstammen inklusive medulla oblongata.
Sjukdomen har ett snabbare förlopp än vid Parkinsons sjukdom. Patienterna har generellt sett dålig L-doparespons men viss effekt kan förekomma.
symtom och utredning PSP?
Snabbare förlopp än vid Parkinsons sjukdom. Initialt ofta balansproblem och gångsvårigheter som kan resultera i fallolyckor.
- balans
- gångproblem
- blickpares
- utlätat mimik
- svälningsproblem
- långsammare rörelse
- parkisonism
- demens
ingen tydlig dysautonomi
diangositk med mr och likvor
behandling PSP?
- l-dopa dålig effekt oftast
- hjälpmedel i vardagen
- dysio och logoped
- kad, movikol
- kolinesterhämmare
vad är essentiell tremor?
patofysio?
Symtomen består framför allt av postural tremor. Tremorn syns då när patienten sträcker fram armar och händer med raka fingrar. Besvären tilltar med åldern och ofta är det först i 40-årsåldern som patienten söker läkare. Symtomen börjar ofta i ena handen men blir snart dubbelsidiga.
Patofysiologin är till stor del okänd. Varken strukturella förändringar i CNS eller mutationer har konstaterats. Man tror att både centrala och perifera mekanismer kan spela roll.
symtom essentiell tremor?
- Aktionstremor – Tremorn är som mest påtaglig vid rörelse.
- Framför allt postural tremor (tremorn syns vid armar och händer framsträckta med raka fingrar), initialt mest uttalad i distal muskulatur. Sällan vilotremor.
- Karaktäristiskt med dämpande av symtom vid intag av små mängder alkohol (4 cl sprit).
Progredierar långsamt. Efter år kan tremor i huvud, proximal muskulatur, tunga och larynx uppträda.
Många blir till slut socialt handikappade och några få kan till slut inte äta själva.
diagnostik essentiell tremor
- anamnes med debut, kroppsdelar, alkhol börbättrar, lm, hereditet.
- neurostatus för att utesluta parkinsons
- tsh och koppar prover
skillnad med essentiell temor och:
- fysilogisk tremor
- karinons sjukdom
- Fysiologisk tremor – Kortare anamnes, särskilt kopplat till stressiga situationer som ökar tremorn. Koffein försämrar fysiologisk tremor men påverkar ej essentiell tremor.
- Parkinsons sjukdom – Mer vilotremor och börjar unilateralt. Rigiditet och bradykinesi.
behandling essentiell tremor
- Betablockad (framför allt propranolol) kan ge måttlig lindring, men fullständig symtomfrihet uppnås i princip aldrig.
- Vid svår tremor kan DBS (deep brain stimulation) användas, ofta med väldigt gott behandlingsresultat.
vilka olika hydrocefalus finns?
- Kommunicerande hydrocefalus – För mycket produktion eller för lite resorption av likvor, utgör ca 80% av alla fall av hydrocefalus
—— Normaltryckshydrocefalus (NPH) 46% – En typ av kommunicerande hydrocefalus, normalt tryck vid mätning (ICP) men ändå för mycket CSV - Icke kommunicerande hydrocefalus – Även kallad obstruktiv hydrocefalus. Stopp i flödet, ca 20% av alla fall hydrocefalus men vanligast bland barn.
orsaker till hydrocefalus?
Komminicerade/NPH - idiopatisk eller sekundär till truama och SAB mm
Icke-komincerade - tumör, cysta, missbildning
Akuta symptom vid förhöjt intrakraniellt tryck vid hydrocefaklys hus vuxna?
- Hos större barn/vuxna
- Huvudvärk
- Illamående/kräkningar
- Medvetandesänkning/personlighetsförändring
- Inklämningsrisk
