Item 318 - Leucémie lymphoïde chronique Flashcards
Définition Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) (A)
- Sd lympho-prolifératif à point de départ MÉDULLAIRE SANS BLOCAGE MÉDULLAIRE
- Prolifération MONOCLONALE de LB matures au niveau de la MO, du sang puis des organes lymphoïdes IIaire
(ganglions, rate) - Jamais de transformation en leucémie aiguë (contrairement à la LMC) mais transformation possible en LYMPHOME AGRESSIF
NB : Patient peut développer une leucémie aiguë IIaire aux TTT
Épidémiologie LLC (A)
- Incidence en France = 4 / 100 000 habitants = 4 500 nouveaux cas /an
→ 1% de l’ensemble des cancers - Prédominance masculine : 60%
- Âge moyen au diagnostic : 72 ans (90% après 50 ans)
LLC : Clinique (A)
- ASYMPTOMATIQUE → Découverte fortuite sur NFS systématique
- État général conservé sauf si syndrome de Richter
- Sd tumoral SUPERFICIEL et profond :
- Adénopathies multiples bilatérales symétriques mobiles, indolores & non compressives
- ± Splénomégalie (ø isolée)
- Rarement : complication peut être à l’origine du dg (cytopénies auto-immunes, hypogammaglobulinémie)
Diagnostic positif de la LLC (A)
DOGME « Toute hyper-lymphocytose de l’adulte est un sd. lympho-prolifératif jusqu’à preuve du contraire et en 1er lieu une leucémie lymphoïde chronique »
- Analyse du frottis sanguin (orientation diagnostique)
-Immunophénotypage des lymphocytes sanguins (confirme le dg)
LLC : Hémogramme et frottis sanguin (A)
- HYPER-LYMPHOCYTOSE PERSISTANTE (> 5 G/L > 3 mois) +/- majeure (> 100 G/L)
- Frottis sanguin : Lymphocytes matures avec ombres de Gumprecht
- Ç de petite taille avec chromatine dense
- Rapport nucléocytoplasmique élevé. Présence de lymphocytes matures atypiques possible mais < 10 % des lymphocytes totaux
- Hyperlymphocytose +++ isolée mais parfois accompagnée de signes d’insuff médullaire (anémie, thrombopénie)
LLC : Immunophénotypage des lymphocytes sanguins (B)
- Grâce à la technique de cytométrie en flux
- Marqueurs lymphocytaires B : CD 19 et CD 20
- Infidélité de lignée (marqueur LT) : CD 3
- Immunoglobulines de surface :
- IgM +/- IgD (faible densité)
- Monoclonale (1 seul type de chaîne légère lambda ou kappa) = MONOTYPIE
- Marqueurs aberrants de prolifération lymphocytaire : CD 23 ; CD 79b- ; FMC 7-
Cytométrie en flux pour dg LLC (B)
- Permet d’analyser l’expression d’Ag mbranaires ou intraç par des ç en suspension grâce à l’utilisation d’AC couplés à des fluorochromes
- Permet de démontrer le caractère clonal de la population B anormale grâce a l’analyse des chaines légères des Ig
- Répartition normale des chaines légères = 2/3 kappa et 1/3 lambda
- Si toutes les ç d’une pop B ont la même chaine légère, c’est-à-dire que l’expression est monotypique, cela signe le caractère monoclonal de la prolifération lymphoïde B
SCORE de MATUTES (B)
1 pt si Ig de surface faible
1 pt si CD 5+
1 pt si CD 23+
1 pt si CD 79b faible
1 pt si FMC 7 -
→ Score de 4 ou 5 permet d’affirmer le diagnostic de LLC
→ Score de 0 à 2 élimine le dg de LLC
En cas de mise en évidence d’un clone < 5 G/l présentant les caractéristiques immunophénotypiques de la LLC (A)
2 formes cliniques sont évoquées :
- Soit le CLONE CIRCULANT EST ISOLÉ, en l’absence d’adénopathie et de splénomégalie = lymphocytose B monoclonale = état « pré-LLC »
- Soit il existe un SYNDROME TUMORAL = un lymphome lymphocytique = forme à prédominance tumorale de LLC
Autres examens à réaliser au diagnostic de LLC (A)
- ÉLECTROPHORÈSE DES PROTÉINES (EPP) : HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE ± Pic monoclonal en IgM ou IgG
(10%) - TEST DE COOMBS DIRECT ± Réticulocytes, haptoglobine et bilirubine
- ± Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) +/- Purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
Classification pronostique de Binet (A)
- Pour évaluer le pronostic des patients et décider d’une éventuelle indication thérapeutique
- Au moment dg :
*70-90% au stade A
*20-25% au stade B
*<10% au stade C
Classification pronostique de Binet : stade A (A)
- Taux d’hémoglobine ≥100g/l et taux de plaquettes ≥100 G/l
- Moins de 3aires ganglionnaires atteintes
- Survie médiane : 15 ans
Classification pronostique de Binet : stade B (A)
- Taux d’hémoglobine ≥100g/l et taux de plaquettes ≥100 G/l
- Au moins 3aires ganglionnaires atteintes
- Survie médiane : 5 ans
Classification pronostique de Binet : stade C (A)
- Taux d’hémoglobine <100g/l et/ou taux de plaquettes <100 G/l, quel que soit le mécanisme de la cytopénie
- Survie médiane : 2,5 ans
PEC de la LLC (B)
- Prévention du risque infectieux
- ± TTT spécifique
