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Hématologie > Item 315 - Leucémie aigues > Flashcards

Item 315 - Leucémie aigues Flashcards

1
Q

Leucémies aiguës : définition (A)

A
  • Ensemble d’hémopathies malignes caractérisées par l’expansion clonale dans la MO de ç hématopoïétiques immatures : les blastes
  • Rare (4500 cas en 2018)
  • 2 catégories :
  • Leucémies aiguës myéloblastiques ou myéloïdes (LAM)
  • Leucémies aiguës lymphoblastiques ou lymphoïdes (LAL)
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2
Q

LAM : épidémio (A)

A
  • Âge médian au diagnostic de 70ans
  • 3500cas par an
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3
Q

LAL : épidémio (A)

A

2 pics :
* chez l’enfant de moins de 15ans
* chez l’adulte au-delà de 50ans
(âge médian au dg de 18ans)
- 1/3 des K de l’enfant
- 1000cas par an en France
- LAL-B et LAL-T

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4
Q

LAM : facteurs favorisants (B)

A
  • ATCD de chimioT° anticancéreuse : agents alkyllants (< 5 ans) - inhibiteurs de topo-isomérase II (< de 2 ans)
  • ATCD de radiations ionisantes
  • ATCD exposition à des toxiques benzéniques (carosserie,
    pétrochimie, tabac…)
  • Trisomie 21 - Maladie de Fanconi - Hémopathies - ATCD familiaux
    de cancer ou de cytopénie inexpliquées
  • Évolution d’un syndrome myéloprolifératif chronique
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5
Q

LAL : facteurs favorisants (B)

A
  • Anomalies constitutionnelles
  • Exposition à des toxiques (pesticides - solvants)
  • Évolution d’une leucémie myéloïde chronique
  • Agents viraux : EBV - HTLV1 - VIH
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6
Q

LAM et LAL : clinique : insuffisance médullaire (A)

A
  • Thrombopénie avec sd hémorragique : purpura, épistaxis, gingivorragies, hémorragie rétinienne au FO ± CIVD
  • Anémie : décoloration des muqueuses, asthénie, céphalée, acouphènes, vertiges, tachycardie, polypnée, dyspnée d’effort
  • Neutropénie : sd infectieux (fièvre, angine ulcéro-nécrotique, cellulite péritonéale…)
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7
Q

LAM : clinique : sd tumoral (A)

A
  • Rare : ADPs + HMG + SMG
  • Gencives : Hypertrophie gingivale blastique : Angine bactérienne
  • Tumeurs blastiques extra-hématopoïétiques (cutanée,
    orbitaire…) : Chlorome
  • Peau : Hématodermie (nodules violacés dermiques =
    leucémides) : LAM 5
  • Sd de leucostase : hyperleucocytose entrainant augmentation de la viscosité sanguine (> 50 G/L), sd. neuro-respiratoire : dyspnée - ralentissement psychomoteur - détresse respiratoire - trbl de la vigilance
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8
Q

LAL : clinique : sd tumoral (A)

A
  • ADPs disséminées + hépato-splénomégalie
  • Sd cave supérieur : LAL-T
  • Os : douleurs de la diaphyse proximale
  • Radio (enfant) : bandes claires métaphysaires
  • Peau : infiltration cutanée LAL B > LAL T
  • SNC : Méningite blastique avec atteinte des paires crâniennes
  • Recherche d’une anesthésie de la houppe mentonnière : V3
  • ± Envahissement testiculaire (rechute)
  • 30% : Masse médiastinale → Compression :
  • Sd cave supérieur
  • Compression trachéale
  • Épanchement pleural
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9
Q

Examens biologiques dans le cadre d’une LA (A+B)

A
  • Hémogramme
  • Ponction médullaire : myélogramme ; immunophénotypage ; cytogénétique ; biomol
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10
Q

Hémogramme dans le cadre d’une LA (A)

A

Toujours anormal
→ Presque constants et parfois sévères :
- Anémie arégénérative normo- ou macrocytaire
- Thrombopénie
- Neutropénie
→ Inconstants : blastes circulants

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11
Q

Ponction médullaire dans le cadre d’une LA (A)

A
  • Dg positif : examen morpho/cyto de la MO
  • Définition de LA : infliltrat médullaire ≥ 20% de blastes
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12
Q

Myélogramme dans le cadre d’une LA (B)

A

*Étude cytologique :
- Moelle richement cellulaire avec ≥20% de blastes
- LAL (petits blastes avec un cytoplasme peu abondant) ou de LAM (blastes contenant des granulations voire des bâtonnets azurophiles appelés «corps d’Auer»)
* Étude cytochimique :
- Myéloperoxydase dont la positivité permet d’affirmer la nature myéloïde

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13
Q

Immunophénotypage dans le cadre d’une LA (A)

A
  • Diagnostic : classement des LAL-B ou -T, confirmation du caractère myéloïde de LAM très indifférenciées en cytologie
  • Recherche de cibles thérapeutiques
  • Suivi des patients (maladie résiduelle)
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14
Q

Cytogénétique dans le cadre d’une LA (B)

A
  • Recherche d’anomalies (délétions, translocations) acquises, retrouvées dans 50% des cas
  • ± FISH
  • Classer plus précisément les LA
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15
Q

Biomol dans le cadre d’une LA (B)

A
  • Mise en évidence de mutations ponctuelles
  • Pour définir le pronostic de la maladie, rechercher des cibles thérapeutiques et pour le suivi des patients
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16
Q

Bilan des complications et bilan préthérapeutique dans le cadre d’une LA (A)

A
  • Bilan d’hémostase
  • Bilan métabolique
  • Groupes sanguins
  • Autres examens
17
Q

Bilan d’hémostase dans le cadre d’une LA (A)

A

→ TP, TCA, PDF
- Recherche CIVD indispensable : ↑ le risque hémorragique → ttt urgent : ttt sympto (plaquettes, plasma) + étiologiques (acide tout trans-rétinoïque [ATRA] dans les LA promyélocytaires, chimiothérapie)

18
Q

Bilan métabolique dans le cadre d’une LA (A)

A

→ Urée, créatinine, acide urique, ionogramme sanguin, bilan phosphocalcique, LDH
- Ils sont accrus lors de la mise en route de la chimiothérapie → nécessite réanimation hydroélectrolytique

19
Q

Groupes sanguins à chercher dans le cadre d’une LA (A)

A

→ Groupage ABO avec phénotype étendu, Rhésus, RAI

20
Q

Autres examens à réaliser dans le cadre d’une LA (A)

A
  • βHCG chez les femmes en âge de procréer
  • Conservation de sperme
  • Sérologies VIH et hépatitesA, B et C
  • Typage HLA
  • Échographie cardiaque
  • PL (après avis spécialisé), pose d’un dispositif IV de longue durée de type cathéter tunnélisé pour les chimiothérapies
21
Q

Diagnostics différentiels (A)

A
  • Causes de mono-, bi- ou pancytopénies
  • Sd mononucléosiques : lymphocytes basophiles ≠ blastes
  • Sd myélodysplasiques : blastose médullaire < 20%
22
Q

3 formes cliniques à connaître (A)

A
  • Leucémie aiguë promyélocytaire (ancien. LAM3)
  • Leucémie aiguë monoblastique (ancien. LAM5)
  • Leucémie aiguë lymphoblastique à chromosome Philadelphie
23
Q

Leucémie aiguë promyélocytaire (ancien. LAM3) (A)

A

→ Pancytopénique + CIVD
- Aspect contenant de nbreux corps d’Auer « en fagots »
- t(15;17) : création prot de fusion bloquant la différenciation cellulaire au stade de promyélocyte
- Pronostic particulièrement bon, une fois la phase aiguë avec risque de CIVD dépassée
- TTT : ATRA en URGENCE + Arsenic

24
Q

Leucémie aiguë monoblastique (ancien. LAM5) (A)

A

→ Hyperleucocytaire ; blastes de taille imp avec cytoplasme abondant
- Risque de leucostase du fait de la taille des blastes et de sa propension à l’hyperleucocytose
- Formes leucocytaires svt avec localisations extra-médullaire

25
Q

Leucémie aiguë lymphoblastique à chromosome Philadelphie (A)

A

→ LAL-B
- t(9;22) : petit chromosome dérivé 22, appelé le chr Philadelphie ; gène chimérique BCR-ABL1
- + de 30% des LAL de l’adulte, mais moins de 5% des LAL de l’enfant
- TTT : inhibiteur de tyrosine kinase + chimiothérapie
- Mauvais pronostic

26
Q

Classification des Leucémies aiguës myéloblastiques (A)

A

Classification franco-américano-britannique ou FAB de 1976, qui définit 8 types de LAM selon le type de blastes et le degré de différenciation

27
Q

Classification des Leucémies aiguës lymphoblastiques (A)

A
  • LAL-B représentent 65% des cas
  • LAL-T représentent 35% des cas
28
Q

Pronostic des LA (A)

A
  • En l’absence de tout ttt, les LA sont mortelles en qq semaines/mois
  • Facteurs liés au patient (âge, ATCD et comorbidités)
  • Facteurs liés à la maladie (cytogénétique, biomol et leucocytose)
  • Facteurs liés à la qualité de la réponse aux ttt
29
Q

Situations d’urgence dans les LA (A)

A
  • Anémie profonde → urgence transfusionnelle
  • Sd hémorragique → urgence transfusionnelle
  • Sd infectieux dans un contexte neutropénique → urgence antibiotiques ±réanimatoire
  • CIVD → urgence transfusionnelle et thérapeutique
  • Sd de lyse → urgence de réanimation hydroélectrolytique
  • Sd de leucostase → urgence thérapeutique
30
Q

Évolution des LA (A)

A
  • LAL de l’enfant : +90% de rémission complète et 75% de guérison
  • LAL de l’adulte : +80% de rémission complète et 25%-50% de guérison
  • LAM : +70% de rémission complète et 25%-50% de guérison
  • Rechutes : dans les 5ans de la rémission (++ 2 premières années) mais taux de nouvelle rémission + faible et le pronostic moins bon
31
Q

Rémission complète des LA (A)

A
  • Hémogramme : Absence de blaste + PNN > 1 G/L + Plaquettes > 100 G/L
    +
  • Myélogramme : < 5% de blastes
32
Q

Particularités épidémiologiques des LA de l’enfant (A+B)

A
  • K péd les + fréquents (1/3)
  • 400nouveaux cas de LAL (85% d’entre elles en LAL-B et 15% en LAL-T) → Pic entre 2-5 ans → translocation impliquant gènes ETV6 et RUNX1 ou une hyperdiploïdie (rares chez l’adulte)
  • 70nouveaux cas de LAM → Pic Nourrissons
33
Q

Épidémiologie des LA chez les nourrissons (A)

A
  • LAL et LAM surviennent à une fréquence équivalente
  • Réarrangements impliquant le gène KMT2A +++
34
Q

Circonstances cliniques devant faire évoquer une LA chez l’enfant (A)

A

En plus des signes cliniques rencontrés chez l’adulte :
- Douleurs ostéoarticulaires, boiterie
- Présence d’infiltrats tumoraux extramédullaires ; fréquentes chez les nourrissons atteints de LAM

35
Q

Circonstances biologiques devant faire évoquer une LA chez l’enfant (A+B)

A
  • Dg de LA s’associe à des anomalies de l’hémogramme, telles que décrites chez l’adulte
  • Blastes ne doivent pas être confondus avec des lymphocytes hyperbasophiles → demander la relecture cytologique en cas de doute
  • Myélogramme est indispensable pour confirmer le dg

Hématologie (14 decks)

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