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Hématologie > Item 320 - Myélome multiple > Flashcards

Item 320 - Myélome multiple Flashcards

1
Q

Définition myélome multiple (A)

A
  • Prolifération MALIGNE MÉDULLAIRE multifocale/diffuse de plasmocytes pouvant sécréter une Ig MONOCLONALE ou un de ses fragments
  • Ancien. appelée maladie de Kahler
  • Maladie polymorphe
  • Anomalie génétique somatique : Région « switch » du gène des chaînes lourdes d’Ig
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2
Q

Épidémiologie du myélome multiple (A)

A
  • 1 % des cancers ; 10 % des hémopathies malignes
  • 5 000 /an en France = 2ème hémopathie maligne en France
  • Age médian au diagnostic : 70 ans
  • Exposition professionnelle aux pesticides est reconnue comme un FdR
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3
Q

GMSI définition (A)

A

= Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
- Précède myélome multiple (GMSI de typeIgG, IgA ou chaînes légères), la maladie de Waldenström (GMSI de typeIgM), l’amyloseAL ou un lymphomeB indolent
- Incidence augmente avec l’âge
- Surveillance (ø de ttt)

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4
Q

GMSI : critères (A)

A

–Pic monoclonal d’Ig <30g/l
et
–Plasmocytose médullaire <10%
et
–Absence de symptômesCRAB

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5
Q

Myélome indolent définition (A)

A
  • Stade d’évolution intermédiaire entre la GMSI et le myélome multiple symptomatique
  • Risque de progression d’un MI vers un myélome symptomatique est + élevé
  • Surveillance clinique et biologique est recommandée tous les 3 à 6mois (ø de ttt)
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6
Q

Myélome indolent : critères (A)

A

–Pic monoclonal ≥30g/l ou plasmocytose médullaire ≥10%
et
–Absence de symptômes «CRAB»
et
–Absence de critère de haut risque

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7
Q

Symptômes CRAB (A)

A
  • C : Hypercalcémie: calcium >0,25mmol/l (>1mg/dl) par rapport à la limite sup de la normale ou >2,75mmol/l (>11mg/dl)
  • R : Insuffisance rénale: clairance de la créatinine <40ml/min ou créatininémie >177μmol/l (>2mg/dl)
  • A : Anémie:
    –hémoglobine >2g/dl en dessous de la valeur normale
    –ou hémoglobine <10g/dl
  • B : (bone) Lésions osseuses lytiques: au moins 1 lésion ostéolytique >5mm
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8
Q

Myélome multiple symptomatique : critères (A)

A

–Plasmocytes médullaires ≥10% ou plasmocytome prouvé histologiquement
et
–Présence de symptômesCRAB
et/ou
–au moins 1critère de haut risque :
*Plasmocytose médullaire ≥60% et/ou
*Ratio de chaînes légères >100
et/ou
*Présence d’au moins 2lésions focales à l’IRM

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9
Q

DD du Myélome multiple (A)

A

(→ Toute découverte d’une gammapathie monoclonale doit faire évoquer un myélome multiple et ses précurseurs asymptomatiques)
- Maladie de Waldenström
- Autres syndromes lymphoprolifératifs
- Amylose AL

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10
Q

DD : Maladie de Waldenström (B)

A
  • Lymphome non hodgkinien B de bas grade
  • Gammapathie monoclonale de type IgM
  • Myélogramme à Lymphoplasmocytes
  • Clinique : Sd tumoral (HSM) - cytopénies - sd d’hyperviscosité - manifestations dysimmunitaires
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11
Q

DD : Autres syndromes lymphoprolifératifs (A)

A
  • Leucémie lymphoïde chronique : prolifération monoclonale de LB matures de siège médullaire et
    sanguin. Les LB sont normaux morphologiquement mais anormaux fonctionnellement
  • Lymphomes de la zone marginale
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12
Q

DD : Amylose AL (A)

A
  • Dépôt extracellulaire d’un matériel protéique composé de chaînes légères monoclonales (Lambda) dans
    ≠ organes
  • Le plus svt complication d’un MGUS - Maladie multi-systémique pouvant
    toucher tous les organes à l’exception du cerveau
  • Pronostic favorable ; Évolution systémique rare
  • Clinique : Asthénie ; Organomégalie (macroglossie, ecchymoses périorbitaires, hépatomégalie) ; néphropathie glomérulaire ; cardiopathie infiltrative ; neuropathie périphérique axonale ; neuropathie végétative (dysautonomie)
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13
Q

Clinique du myélome multiple (A)

A
  • Sd anémique +++
  • Douleurs osseuses +++
  • Hypercalcémie
  • Insuffisance rénale
  • Autre : infections, maladies extramédullaires, amylose AL
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14
Q

Sd anémique dans le myélome multiple (A)

A
  • 70% des cas
  • Pâleur, asthénie, dyspnée d’effort, tachycardie
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15
Q

Douleurs osseuses dans le myélome multiple (A)

A
  • 2/3 des cas
  • Niv squelette axial (rachis, côtes, bassin)
  • Dues à lyse osseuse favorisée par les plasmocytes tumoraux
  • Douleurs inflammatoires, permanentes, insomniantes (Antalgiques majeur /!\ CI AINS car risque IR)
  • Complications : fractures, hypercalcémie, compression médullaire (→URG)
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16
Q

Hypercalcémie dans le myélome multiple (A)

A
  • Fréquente
  • IIaire à lyse osseuse ; peut mettre pronostic vital en jeu
  • Fatigue intense, soif intense, sd polyuro-polydipsique, douleur abdo, constipation, confusion ; Parfois asymptomatique
  • Risque vital est lié au risque de troubles du rythme et/ou de la conduction cardiaque (ECG systématique+++)
17
Q

Insuffisance rénale dans le myélome multiple (A)

A
  • 20% patients au dg
  • URG thérapeutique
  • Causes :
    *néphropathie à cylindres myélomateux, liée à la précipitation tubulaire des chaînes légères
    *hypercalcémie
    *médicaments néphrotoxiques
    *«classiques»: globe urinaire (sous morphine), déshydratation
18
Q

Infections, maladies extramédullaires et amylose AL dans le myélome multiple (A)

A
  • Infections : ß (pneumocoque ++, méningocoque, Haemophilus) ; virales (virus varicelle-zona)
  • Maladies extramédullaires : liée à atteinte par contiguïté (plasmocytomes osseux) ou dissémination hématogène des plasmocytes → TEP scan
  • Amylose AL : Rare mais y penser devant protéinurie glomérulaire, atteinte cardiaque, neuropathie axonale ou organomégalie
19
Q

Examens pour affirmer le dg de myélome multiple (A)

A
  • Myélogramme (dg de certitude)
  • Électrophorèse des protéines du sérum (EPS)
  • Immunofixation (IF)
  • Dosage des chaînes légères libres sériques
  • Biochimie urinaire
20
Q

Myélogramme dans le dg de myélome multiple (A)

A
  • Plasmocytes dystrophiques MÉDULLAIRES > 10%
  • Anomalies morphologiques des plasmocytes
  • Ponction médullaire permet l’immunophénotypage + analyse cytogénique des plasmocytes
21
Q

EPS dans le dg de myélome multiple (A)

A
  • 80% des cas : mise en évidence d’un pic à bande étroite d’Ig monoclonale
  • Migrant le plus svt dans la zone des gammaglobulines&raquo_space; bétaglobulines → Appréciation quantitative et qualitative
  • Pic étroit en gammaglobulines si myélome à IgG
  • Pic étroit en bétaglobulines si myélome à IgA
  • Absence de pic en cas de myélome à chaînes légères libres : Hypogammaglobulinémie résiduelle
22
Q

Immunofixation de l’EPS dans le dg de myélome multiple (A)

A

→ Affirmation du caractère MONOCLONAL
→ Précise l’isotype :
- Chaînes lourde complètes ou incomplètes : IgG (60 %), IgA (25 %), IgD (1 %), IgE ou IgM (exceptionnel)
- Chaînes légères : k > l (20 % = myélome à chaînes légères)

23
Q

Électrophorèse des Protéines Urinaires (EPU) des 24h et Immunofixation dans le dg de myélome multiple (A)

A
  • Protéinurie de chaînes légères = Protéinurie de Bence Jones = atteinte rénale tubulaire sans albuminurie
    (non détectée à la BU)
    → Elles sont en général associées à une atteinte glomérulaire et donc une protéinurie de type néphrotique
    avec une albuminurie > 1 g/24h
  • NB : La protéinurie permet le DD avec une amylose AL primitive ou une autre maladie de dépôt d’Ig (maladie de Randall)
24
Q

Examens complémentaires (symptômes et complications) (A)

A
  • NFS
  • Biochimie – protidémie, ionogramme sanguin, calcémie, créatininémie
  • Imagerie : Radio, TDM +++, IRM, TEP scan
25
Q

Examens complémentaires : NFS (A)

A
  • Anémie normochrome normocytaire arégénérative (70 %) avec hématie en « rouleaux »
  • ± Rare : plasmocytes circulants → >2G/l ou 20% des leucocytes, on parle de leucémie à plasmocytes, une forme grave de myélome multiple
    → Leucopénie et thrombopénie : rares + mauvais pronostic reflétant une masse tumorale importante
26
Q

Examens complémentaires : Biochimie (A)

A
  • Bilan rénal : Créatinine ; Urée
  • Ionogramme sang : Calcémie (à corriger) - Protidémie (↑++)
  • ß2-microglobulinémie ; Albuminémie ; CRP ; LDH
  • Vitesse de sédimentation : dosage svt inutile
    → Si VS normale, évoquer : Myélome à chaîne légère - Non sécrétant - Non excrétant - Myélome à activité cryoglobulinémique
27
Q

Examens complémentaires : Radio standard (A)

A
  • N’est plus recommandée (manque de sensibilité)
  • Peut retrouver des images de lacunes osseuses « à l’emporte-pièce »
28
Q

Examens complémentaires : TDM corps entier (A)

A
  • Examen de référence : scanner osseux corps entier (sans injection de produit de contraste +++)
  • Recherche lésions ostéolytiques multiples (80%)
    = Lacunes ovalaires sans structure interne à l’emporte-pièce sans liseré de condensation = Géodes
    myélomateuses
29
Q

Examens complémentaires : IRM du rachis & bassin (A)

A
  • Le + sensible pour détecter l’envahissement médullaire du
    myélome multiple
  • Mise en évidences de lésions focales, diffuses, mixtes ± aspect « poivre et sel »
  • Hyposignal T1 - Hypersignal T2
  • Indispensable si suspicion : compression médullaire ou sd. queue de cheval
30
Q

Examens complémentaires : TEP-TDM (A)

A

Localisation extra-médullaire + évaluation de la réponse du myélome multiple

31
Q

Facteurs pronostiques à connaître (A)

A
  • Présence maladie extramédullaire
  • Présence plasmocytose circulante
  • IR, comorbidités, fragilité liée à l’âge
32
Q

Évolution myélome multiple (A)

A
  • Médiane de survie est actuellement proche de 10ans
  • Cependant, la rechute reste constante et la maladie est encore considérée comme incurable
33
Q

TTT myélome (A)

A

Traitement antitumoral + traitement symptomatique et/ou préventif des complications

34
Q

TTT sympto pour l’anémie (A)

A

(- Initiation d’un ttt antitumoral)
- TTT par érythropoïétine (EPO) recombinante (majoration relative du risque de thrombose)
- ± transfusions globulaires

35
Q

TTT sympto pour les douleurs (A)

A

(ttt antitumoral)
- Antalgiques de palier3 (d’utilisation délicate chez le patient très âgé et/ou en cas d’IR. Les AINS sont interdits en raison du risque d’IR)
- Radiothérapie localisée

36
Q

TTT sympto pour lésions osseuses (A)

A
  • Prévention : perfusions mensuelles de Bisphosphonates (2 ans)
  • Consultation dentaire avec panoramique
  • Contrôle des carences en calcium et Vit.D
  • Imagerie IRM - avis neurochirurgical - Stabilisation osseuse ± radiothérapie si ø de neurochirurgie
37
Q

TTT sympto pour hypercalcémie (A)

A

URG thérapeutique
- Présence d’une IR aiguë associée et/ou de signes d’hypercalcémie à l’ECG doit faire discuter une hospitalisation en unité de soins intensifs
- Hyperhydratation au sérum physiologique (jusqu’à 3l/m2) + bisphosphonateIV + corticothérapie
- Surveillance étroite
- ± épuration extrarénale

38
Q

TTT sympto pour insuffisance rénale (A)

A
  • Bonne hydratation alcaline et ttt des épisodes de déshydratation
  • S’abstenir le plus possible de la prescription d’agents néphrotoxiques
39
Q

TTT sympto pour infections (A)

A

→ Favorisées par l’immunoparésie, la corticothérapie et la neutropénie parfois IIaires aux ttt
- ± cotrimoxazole, valacyclovir
- Ig polyvalentes si hypogammaglobulinémie avec infections récidivantes
- Vaccin grippe + pneumocoque

Hématologie (14 decks)

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