12.2 congenitale afwijkingen van de tractus urogenitalis

Question 1

wat is een duodenumobstructie?

Answer 1

incidentie 1:10.000

stoornis rekanalisatie duodenum

gallig braken

complete atresie/ stenose. web

pancreas annulare (pancreas knelt duodenum af)

Xthorax laat een double bubble zien

Question 2

wat is de behandeling van een duodenumatresie (-obstructie)?

Answer 2

operatief

postoperatief beloop
- langdurig afhangende MS tot 6 wkn (maagsonde)
- TPN (Totale Parenterale Nutritie)
- geduld

Question 3

wat zijn kenmerken van een jejunumatresie?

Answer 3

jejunumatresie is dat de dunne darm gedeeltelijk of helemaal is afgesloten op bepaalde plekken

op XBOZ zijn darmlissen zichtbaar

1:1500-5000 levendgeborenen

behandeling: operatie end-to back anastomose

Question 4

wat is postop beleid na behandeling jejunum/ ileum atresie?

Answer 4

voeding rustig ophogen ivm kaliberverschil tpv anastomose

verdere diagnostiek tav uitsluiten CF inzetten
- 6-13% heeft CF bij atresie, normaal 0.03% CF

CF kan ook meconiumileus veroorzaken
- mbv xcolon meconium op gang krijgen
- evt tijdelijke stoma aanleggen

Question 5

wat is een anorectale malformatie?

Answer 5

aangeboren malformatie van de anus

Question 6

hoe behandel je anorectale malformatie?

Answer 6

behandeling is afhankelijk van het type afwijking
- een fistel aanwezig dan een anusplastiek direct of later
- geen fistel aanwezig dan aanleg tijdelijk stoma

Question 7

kinderen met anorectale malformatie hebben soms ook problemen aan …. (VACTERL)

Answer 7

vertebrae
anus
cor
trachea
oesophagus
renal
limbs

Question 8

wat is malrotatie met volvulus?

Answer 8

Door de malrotatie kan een volvulus ontstaan. Een volvulus is een draaiing van de darm waarbij een soort knoop in de darm ontstaat

gevolg is een necrotische darm

Question 9

hoe behandel je de volvulus?

Answer 9

ladds procedure
- derotatie van de volvulus (tegen de klok in)
- zo nodig resectie necrotische darm
- klieven laddse banden, verbreding mesenterium, darmen in nonrotatie,

Question 10

wat is de ziekte van hirschsprung?

Answer 10

het distale deel van de dikke darm heeft geen ganglioncellen in de plexussen. het aangedane deel kan dan niet relaxeren en er ontstaat een functionele obstructie

ong 40 pt in NL per jaar

Question 11

wat is een uretero pelvic junction (UPJ)?

Answer 11

Verauwing op de overgang van urether naar nierbekken (pelvis)

Question 11

wat is de behandeling van de ziekte van hirschprung?

Answer 11

acute fase: rectaal spoelen, zn stoma als spoelen niet voldoende is

diagnostische fase: bevestigen diagnose mbv xcolon en rzb

therapeutische fase: resectie aganglionair deel, na 2-3 mnd laparoscopische pull-through

Question 12

oorzaken upj stenose?

Answer 12

intrinsieke stenose

extrinsieke stenose (meestal door kruisende vaten die de afvoer afknellen)

Question 13

welke klachten bij upj stenose?

Answer 13

buikpijn
flankpijn
misselijkheid
braken
hematurie
nierstenen
hypertensie
febriele UWI
nierfunctieverlies

Question 14

hoe diagnostiek UPJ stenose?

Answer 14

echografie

MAG-3/ lasix renografie

Question 15

wat zijn indicaties om de upj stenose te behandelen?

Answer 15

klachten: pijn, UWI
hypertensie
nierstenen
echo: pyelumdiameter> 40 mm
echo: toename pyelumdiameter
nierscan: verminderde functie

Question 16

wat is de behandeling voor een UPJ stenose?

Answer 16

pyelumplasiek
- open
- laparoscopisch
- robot assisted

nierdrainage (dubbel j catheter)

Question 17

wat is vesico- ureterale reflux?

Answer 17

Urine komt niet alleen via urethra naar buiten maar komt ook naar boven (reflux)

Question 18

oorzaken reflux?

Answer 18

anatomie ureter-blaaswand
erfelijk
hoge blaasdruk

Question 19

klachten/ gevolgen reflux?

Answer 19

pyelonefritis
cystitis

kan leiden tot nierschade wat kan leiden tot dialyse of niertransplantatie

Question 20

diagnostiek reflux

Answer 20

cystografie via blaascatheter

DMSA scan via nucleaire scan

Question 21

wat is de behandeling van reflux?

Answer 21

preventie UWI
- preventieve AB
- optimalisatie: plas patroon, ontlastingspatroon, bij mannen circumcisie (besnijdenis), bij vrouwen locale hygiene

Question 22

wat zijn indicaties om te gana opereren bij reflux

Answer 22

doorbraak ferbiele UWI

toename nierschade (DMSA scan)
- minimaal invasief (60-70% succes)= deflux
- open operatieL ureter reimplantatie (95% succes)

Question 23

wat is een primair obstructieve mega-ureter?

Answer 23

stenose distale ureter, voor de blaas

Question 24

klachten/ gevolgen van een primair obstructieve mega ureter?

Answer 24

pyelonefritis
nierschade

Question 25

diagnostiek primair obstructieve mega ureter

Answer 25

echografie
nierscan

Question 26

behandeling primair obstructieve mega ureter

Answer 26

preventie UWI
- preventieve ab
- optimalisatie: plas patroon, bij vrouwen locale hygiene, bij mannen circumcisie

Question 27

wanneer opereer je bij een primair obstructieve mega ureter? en wat voor soort operatie

Answer 27

doorbraak ferbiele UWI

toename echografische dilatatie

afname nierfunctie

–> ureter reimplantatie +/- ‘reven;

Question 28

wat is een duplicatuur + ureterocele?

Answer 28

stenose distale ureter, in de blaas
- ureter verwijding in de blaas

Question 29

diagnostiek duplicatuur + ureterocele?

Answer 29

echografie

nierscan
- MAG-3/lasix nucleaire scan

Question 30

behandeling duplicatuur + ureterocele?

Answer 30

preventie UWI
- preventieve AB
- optimalisatie plas patroon, ontlastingspatroon , bij vrouwen locale hygiene, bij mannen circumcisie

Question 31

wanneer opereer je bij duplicatuur + ureterocele en welke operatie?

Answer 31

(doorbraak) ferbiele uwi

toename echografische dilatatie

afname nierfunctie

• puncties ureterocele
• excisie ureterocele + reimplantatie

Question 32

wat is duplicatuur + ureter-ectopie?

Answer 32

uitmonding bovenpoolsureter buiten de blaas

Question 33

klachten/ gevolgen duplicatuur + ureter-ectopie?

Answer 33

druppel incontinentie

Question 34

diagnostiek duplicatuur + ureter-ectopie?

Answer 34

echo
mri
nierscan
- dmsa scan

Question 35

behandeling duplicatuur + ureter-ectopie?

Answer 35

bovenpoolresectie ivm ureter-ectopie

Question 36

wat zijn kenmerken van een stenose in de proximale urethra?

Answer 36

incidentie 1:5000 bij jongens

uwi, reflux, nierfalen, incontinentie

+- 35% dialyse/ transplantatie

echo, cystogram, cystoscopie

therapie: scopie incisie
ect urostoma blaas of ureter

Question 37

wat is een hypospadie?

Answer 37

Als een jongetje hypospadie heeft, dan zit het plasgaatje niet op de eikel, maar aan de onderkant van de penis.

Question 38

kenmerken hypospadie?

Answer 38

1:250 jongens

lage positie meatus

ventrale curvatuur

afwijkende voorhuid

Question 39

oorzaak hypospadie?

Answer 39

95% onbekend

androgeen receptor defect

afwijking androgeen metabolisme

genetisch defect

Question 40

classificatie hypospadie

Answer 40

25% glandulair

67% distaal-& mid-schacht

8% proximaal

Question 41

doel hypospadie correctie

Answer 41

normale positoe meatus

correctie curvatuur

normaal uiterlijk

geen complicaties

Question 42

complicaties van een hypospadie

Answer 42

complicaties totaal 10-50%

fistel 5-25%

dehiscentie 5-15%

Question 43

wat is uiterlijk bij hypospadie?

Answer 43

> 80% afwijkend uiterlijk= operatie indicatie

verminderde quality of life
minder seksuele ontwikkelinh

Question 44

wat is TIP?

Answer 44

tubularized incised plate technique

-mid en distale hypospadie
- proximaal en milde curvatuur
- spleetvorminge meatus
- laag complicatie %
- goed uiterlijk