162 - Leucémies Aigues Flashcards Preview

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Flashcards in 162 - Leucémies Aigues Deck (32):
0

Qu'est-ce qu'une leucémie aigue?

Prolifération monoclonale de cellules hématopoïétiques immatures (les blastes), bloquées dans un stade précoce de la différenciation, et qui débute dans la moelle osseuse

1

Quels sont les 2 grands types de Leucémie aigue et leurs terrains respectifs?

LA lymphoblastique (LAL) : Enfant de 2 à 15 ans
LA Myéloblastique (LAM) : Adulte > 65 ans

2

Quels sont les 6 facteurs de risque de LA secondaire selon le type?

LAM :
- Exposition au benzène
- Chimiothérapie
- Radiations ionisantes (dont radiothérapie)
LAL :
- Trisomie 21
- Infection (EVC, HTLV1)
Les deux :
- Acutisation d'un syndrome myélodysplasique ou myéloprolifératif (LMC pour la LAL)

3

Citez 2 pathologies pouvant évoluer en LA

Syndrome myélodysplasique
Syndromes myéloprolifératif (dont Maladie de Vaquez)

4

Quels sont les 2 types de LAL? Laquelle est de moins bon pronostic?

LAL B : derivée de lymphocytes B
LAL T : mauvais pronostic

5

Quelles sont les 2 grandes classifications utilisées pour décrire les LAM?

FAB : selon la lignée et la différenciation
OMS : 4 catégories selon la cause

6

Quelles sont les 4 catégories de la classification OMS des LAM?

LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes (t(8;21), t(15;17)...)
LAM avec dysplasie multi-lignées
LAM secondaires (chimio, benzènes, RTE)
Autres LAM (classées selon FAB)

7

Quel examen permet le diagnostic de Leucémie aigue? Quels sont les 4 typages effectués pour différencier LAL et LAM?

MYELOGRAMME
- Cytochimie (MPO)
- Immunophénotypage
- Cytogénétique (caryotype, translocations)
- Biologie moléculaire (marqueurs de maladie residuelle)

8

Quels sont les 4 syndromes cliniques qui orientent vers le diagnostic de LA quel que soit le type?

- Syndrome d'insuffisance médullaire : constant (anemique, infectieux, hémorragique)
- SYNDROME TUMORAL : surtout LAL (polyADP, Splénomégalie, compressions)
- AEG
- Sd de leucostase

9

Quels sont les 2 atteintes d'organes qui orienteront particulièrement vers une LAL? Vers une LAM?

LAL :
- Atteinte testiculaire
- Atteinte méningée (anesthésie de la houppe mentonnière)
LAM :
- Atteinte cutanée
- Hypertrophie gingivale

10

Quel est l'examen prescrit en première intention devant une suspicion clinique de LA? Quelles sont les 2 anomalies attendues?

NFS avec frottis
- Pancytopénie (anémie thrombopénie neutropénie)
- Présence de blastes circulants

11

Quel élément chiffré du myélogramme pose le diagnostic de LA?

> 20% de Blastes au sein d'une moelle riche

12

Quelles sont les 3 indications d'une ponction sternale pour réalisation d'un myélogramme?

ENFANT
ATCD de sternotomie
ATCD d'irradiation thoracique (RTE)
=> on réalise alors une ponction de la crête iliaque
(NB : les troubles de l'hémostase ne sont pas une CI)

13

Quelles sont les 4 caractéristiques des blastes au myélogramme d'une LAM?

- Granulations cytoplasmiques basophiles
- Présence de corps d'Auer (LAM3+++)
- MPO + (et estérase +)
- Immunophénotypage : CD11, 13, 23

14

Quels sont les 8 types de LAM selon la classification FAB ?

0 : indifferencié
1,2,3 : granuleux (myéloblastique sans diff, avec diff, promyélocytaire)
4,5 : monoblastique (myélomonocytaire, monoblastique)
6 : érythroblastique
7 : mégacaryoblastique

15

Quel type de LA est fréquemment associé à un tableau de CIVD?

LAM 3 (promyélocytaire)

16

Quel est le syndrome hématologique fréquemment rencontré dans les LAM5?

Syndrome de leucostase

17

Quelles sont les 5 complications possibles des LA?

Insuffisance médullaire et conséquences (hémorragique, infectieuses)
SYNDROME DE LYSE TUMORALE
CIVD
Syndrome de leucostase
Compressions

18

Quels sont les 4 éléments biologiques qui composent le syndrome de lyse tumorale? Quel en est le principal facteur déclenchant?

Hyperuricémie
Hyperkaliémie
Hyperphosphorémie
Hypocalcémie
-> Déclenché par début de la chimiothérapie

19

Que suspecter devant une élévation de la creatinine avec hyperphosphorémie chez un patient atteint de LAL de Burkitt qui vient de debuter la chimio?

Syndrome de lyse tumorale compliquée d'IRA par cristallisation d'acide urique et de phosphate de calcium (néphrocalcinose)

20

Quelles sont les 2 catégories de signes cliniques qui composent le syndrome de leucostase?

Respiratoire : DRA avec hypoxémie
Neuro : troubles de la vigilance, convulsions, BAV

21

Quelles sont les 4 indications à la PL dans le cadre d'une LA?

/!\ VERIFIER ABSENCE DE CIVD AVANT PL /!\
Recherche d'une localisation méningée :
- LAL
- LAM 5 (monoblastique)
- LA hyperleucoyctaires
- Signes meningés

22

Vous venez de découvrir une LA au Myélogramme. Quels sont vos 11 examens complémentaires immédiats avant de débuter le traitement?

Bilan des complications :
- Bilan d'hémostase (CIVD)
- Iono, uricémie, Ph, Ca, LDH (sd de lyse)
- PL si nécessaire (atteinte méningée)
- Bilan infectieux : CRP Hemocs, pt d'appel
Bilan pré-thérapeutique:
- Pré-transfusionnel (Gr Rh RAI)
- Bilan hépatique
- Bilan rénal (urée créat DFG)
- bHCG
- ECG, ETT, Rx Thorax
- Sérologies : VIH VHB VHC CMV VZV
- /!\ CECOS /!\

23

Quelle mesure pré-thérapeutique est obligatoirement proposée a un patient atteint de LA?

Cryoconservation des gamètes : CECOS

24

Quel est le traitement spécifique de la LAM 3 avec t(15,17) ?

ATRA (acide tout trans-rétinoïque)

25

Quelles sont les 2 localisations tumorales qui évoquent une LA monoblastique (LAM 4 ou 5) ?

Hypertrophie gingivale
Localisations cutanées (leucémides cutanés)

26

Quelles sont les 6 grandes lignes du traitement d'une LA?

- URGENCE THÉRAPEUTIQUE
- Traitement symptomatique :
prise en charge des complications, support transfusionnel, prévention du syndrome de lyse, renutrition
- CECOS
- Prise en charge K : RCP, PPS, Cs d'annonce, 100%, soutien psy
- Traitement étiologique (Radio-Chimio-Thérapies ciblées/Greffe)
- Surveillance

27

Quelles sont les 4 options de traitement étiologique d'une LA?

Chimiothérapie
Radiothérapie
Greffe de CSH
Thérapies ciblées

28

Quelles sont les 3 phases du traitement étiologique, et leur objectif respectif?

1) Induction : obtenir la rémission
2) Consolidation : réduire le nombre de blastes restants
3) Entretien : réduire les rechutes

29

Quels sont les 3 types de rémission d'une LA?

- Hématologique : NFS normale, < 5% de blastes au myelogramme
- Cytogénétique : caryotype médullaire normal
- Moléculaire : transcrit de fusion indétectable

30

Quelle est le meilleur examen pour détecter précocément une rechute de LA?

Evaluation de la maladie résiduelle par biologie moléculaire (transcrit de fusion / marqueurs) ou immunophénotypage

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Quels sont les 7 facteurs de mauvais pronostic d'une LA?

Age > 60 a
Cytogénétique défavorable
Atteinte méningée
Score OMS > 2
Comorbidités associées
Hyperleucocytose initiale
Mauvaise réponse au traitement