166 - Myélome Multiple Des Os Flashcards Preview

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Flashcards in 166 - Myélome Multiple Des Os Deck (22):
0

Quelle est la physiopathologie du myélome?

Prolifération médullaire clonale de plasmocytes malins producteurs d'Ig monoclonale

1

Quel est le terrain du myélome? Son principal facteur de risque?

Homme d'age mur > 65 ans
mGUS

2

Quelle pathologie peut évoluer en myélome? Quels en sont les 4 critères diagnostiques?

mGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée)
- Taux d'Ig monoclonale < 30g/l
- Plasmocytose médullaire < 10%
- Pas de lésions osseuses
- Pas d'anomalies biologies (anémie, IR, hyperCa, Pu)

3

Quel est le pourcentage d'évolution annuel d'un mGUS en myelome?

1% / an

4

Donner 4 facteurs de risque de myelome

Age > 65 ans
Sexe masculin
mGUS pou Plasmocytome solitaire
Radiations ionisantes

5

Quelles sont les 3 circonstances principales de découverte d'un myelome?

Découverte fortuite sur bilan bio
Tableau chronique : AEG + douleurs osseuses
Complication révélatrice : hypercalcémie, IRA, fracture...

6

Quels sont les 3 critères diagnostiques principaux du myélome?

Présence d'une Ig monoclonale
Lésions ostéolytiques
PLASMOCYTOSE MÉDULLAIRE > 10%
-> 2 parmi les 3 fait le diag

7

Quels sont les 10 examens complémentaires à demander en cas de myelome et les résultats attendus?

NFS, Calcémie (augmentée), Créat (IR?)
Protidémie (augmentée)
EPP (pic monoclonal), IEPP (clonalité typage du pic)
Dosage des Ig résiduelles (effondrées)
Mesure des chaines légères libres sériques (rapport k/l désequilibré)
Protéinurie des 24h avec IEPU (chaine légère urinaire monoclonale)
MYELOGRAMME avec cytogénétique (>10% plasmocytose)
IMAGERIE : Rx squelette complet +/- IRM (lésions ostéolytiques)

8

Quelles sont les 4 principales différences d'une maladie de Waldenstrom par rapport au myelome?

Prolifération d'un clone lymphocytaire B naif (et non plasmocyte)
Ig monoclonale de type IgM (et pas IgG/igA)
Sd tumoral peripherique, et pas d'atteinte osseuse
Envahissement médullaire par lymphoplasmocytes (et pas plasmocytes)

9

Quelles sont les caractéristiques des lésions osseuses de myélome à la rx?

GÉODES OSTÉOLYTIQUES À L'EMPORTE PIÈCE : multiples, régulière, sans ostéocondensation périphérique
(Peut aussi être une simple déminéralisation diffuse)

10

Quelles sont les 2 principales chaines lourdes d'Ig que l'on retrouve dans le myélome?

G > A > D > E

11

Quelles sont les particularités diagnostiques du myelome à chaine légère?

Chaines légères filtrées par le rein : non visibles à l'IEPP, pas d'hyperprotidémie, pas d'augmentation de la VS, BU -
-> Diag grâce à l'IEPU et mesure des chaines légères sériques
NB : atteinte rénale +++

12

Quel est le principal score pronostique du myélome? Quels en sont les 2 critères et 3 stades?

ISS = International Staging System
b2m et albumine
I : b2m < 3,5mg/L et albumine >35 g/L
II : autres
III : b2m > 5,5mg/L

13

Quels sont les 5 critères de la classification de Salmon et Durie?

Hb
Taux d'IgG / IgA
Chaines legéres urinaire
Lésions osseuses
Calcémie
Créat

14

Quels sont les 4 critères motivant la mise en route d'un traitement urgent dans le cadre d'un myélome?

CRAB :
Ca : HyperCalcémie
Rein : Insuffisance Renale
Anémie
Bone : lésions osseuses

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Quels sont les 4 critères classant le myélome en stade III de Salmon et Durie?

1 parmi :
Hb < 8,5 g/dl
Ca > 3mM
>= 3 lésions osseuses
Ig élevée (IgG > 70, IgA > 50, CLU > 12g/j)

16

Quelles sont les mesures associées au traitement d'un myélome ?

Cancer : RCP, PPS, 100%, ALD, Soutien psy, EGS
Prévention infections : vaccinations, éradiquer foyers infectieux
NEPROPROTECTION : CI néphrotoxiques (AINS, PdC iodés...)

17

Quelles sont les 10 principales complications du myelome?

Aigues :
- Hypercalcémie
- IRA
- Fractures
- Compression médullaire
Chroniques:
- Envahissement médullaire et cytopénies
- IRC
- Immunodépression et infections
- AMYLOSE AL
- Manifestations auto-immunes (neuropathie...)
- Sd d'hyperviscosité

18

Quelles sont les 8 causes possibles d'atteinte rénale dans le myélome?

Obstructive (lithiase calcique)
Fonctionnelle (deshydratation sur hypercalcémie, voire NTA)
Tubulopathie : Myelomateuse, Fanconi, Néphrocalcinose
Glomérulaire : Amylose AL, Randall, Cryoglobulinémie (GNMP)
(+ prise de nephrotoxiques)

19

Quels sont les grands principes du traitement étiologique du myelome?

Objectif : stabiliser la maladie
(RCP, PPS, 100%, ALD30)
- Stade I : Surveillance
- Stade 2-3 : Polychimiothérapie (Velcade / dexaméthasone)

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Quelles sont les grandes lignes de la prise en charge d'un myélome?

RCP, PPS, 100%, ALD, Soutien psy
- Traitement des complications
- Traitement étiologique par chimio si stade 2-3
- Néphroprotection
- Prévention infections : vaccinations +/- prophylaxie
- Education thérapeutique
- Surveillance

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Quels sont les points-clés de la surveillance d'un myélome?

- Clinique : douleurs osseuses
- EPP, taux de l'Ig, CLL
- Complications : NFS, bilan rénal, calcémie...
- Tolérance des ttt