161 - Dysmyélopoïèse Flashcards Preview

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Flashcards in 161 - Dysmyélopoïèse Deck (24):
0

Qu'est-ce qu'une dysmyélopoïèse?

Anomalies génétiques acquises des cellules souches des cellules myéloïdes de la moelle -> aboutit à des anomalies des cellules produites

1

Quelles sont les deux anomalies cellulaires retrouvées dans la dysmyélopoïèse?

Anomalies morphologiques
Anomalies quantitatives (cytopénies)

2

Quelles sont les 4 cadres étiologiques de SMD?

- SMD de novo
- Toxique (benzène)
- Chimiothérapie (alkylants...)
- Radiations ionisantes

3

Quel est le terrain des SMD?

Homme > 50 ans

4

Quels sont les 3 principaux modes de découverte d'un SMD?

Découverte fortuite
AEG
Insuffisance médullaire
(Jamais de syndrome tumoral)

5

Quels sont les 3 examens paracliniques nécessaires au diagnostic positif de SMD?

NFS
Frottis sanguin
Myélogramme avec caryotype

6

Quelles sont les 3 anomalies quantitatives que l'on peut retrouver à la NFS d'un SMD ?

+/- Anémie
+/- Thrombopénie
+/- Neutropénie

7

Comment qualifier l'anémie dans le SMD?

Normo ou macrocytaire
Normochrome
Arégénérative

8

Quelles sont les anomalies morphologiques des 3 lignées fréquemment retrouvées à la NFS d'un SMD?

Anisopoïkilocytose
PNN dégranulé à noyau hypo-segmenté
Plaquettes géantes
+/- blastes circulants

9

Quelles sont les 5 informations attendues du myélogramme dans le SMD?

- Richesse normale de la moelle
- Anomalies morphologiques des lignées = hiatus de maturation (dysérythropoïèse, dysgranulopoïèse, dysmégacaryopoïèse)
- Pourcentages de blastes (N<5%)
- Coloration de Perls (recherche de sidéroblastes en couronne)
- Carytoype

10

Quels sont les 6 principaux diagnostics différentiels à éliminer devant une suspicion de SMD?

Carence en B12/Folates
Aplasie médullaire
Cytopénie auto-immune
Hepatopathie
IRC
Hypothyroïdie

11

Donner les 7 types de SMD selon la classification OMS? Les définir

- Cytopénie réfractaire avec dysplasie uni-lignée (anomalie morphologique + cytopénie d'une lignée)
- Anémie réfractaire sidéroblastique (sidéroblastes en couronne > 15%)
- Cytopénie réfractaire avec dysplasie multi-lignée (anomalies morphologiques sur 2 lignée + au moins 1 cytopénie)
- Anémie réfractaire avec excès de blastes (Blastes > 5% et < 20%)

12

Quelles sont les 2 classes d'anémie réfractaire avec excès de blastes?

AREB 1 : blastes 5 à 9%
AREB 2 : blastes 10 à 19%

13

Quelles sont les 2 particularités de la LMMC par rapport aux autres SMD?

Monocytose chronique > 1000/mm3
Sd tumoral possible

14

Quelles sont les 4 particularités du syndrome 5q- par rapport aux SMD?

- Terrain : femme > 60a
- Thrombocytose
- Dysmégacaryopoïèses (mégacaryocytes géants)
- Délétion du bras long du chromosome 5 au caryotype

15

Quel est le principal risque des SMD?

Acutisation en LAM

16

Quelle est la limite du pourcentages de blastes dans le SMD? Que représente-elle?

Blastes < 20%
Au delà, c'est une LAM

17

Quel est le score pronostic et les 3 facteurs qui le composent, dans le SMD?

= Score IPSS
- Pourcentage de blastes
- Caryotype
- Nombre de cytopénies

18

Quelles sont les 4 complications à long termes des SMD?

- ACUTISATION EN LAM
- Aggravation des cytopénies (insuffisance médullaire)
- Complications des transfusions : SURCHARGE EN FER +++ (hepatique et cardiaque)
- Myélofibrose

19

Quels sont les 3 principes de la prise en charge symptomatique des SMD?

- TRANSFUSIONS + prévention des complications transfusionnelles (chélateurs du fer, vaccination HBV)
- Facteurs de croissance (EPO, G-CSF)
- Prévention des complications des cytopénies (risque infectieux, hémorragique...)

20

Quelles sont les principales possibilités thérapeutiques pour limiter la progression du SMD en LAM?

- Agents hypo-méthylants (5-azacytidine = Vidaza) et autres chimio non intensives (cytarabine)
- Allo-greffe de moelle (chez le sujet jeune)
- Chimio
- Lnalidomide (Revlimid) dans le syndrome 5q-

21

Quels sont les 2 objectifs du traitement d'un SMD?

Améliorer les cytopénies et la qualité de vie
Ralentir la progression en LAM et prolonger la survie

22

Quelles sont les 2 principales complications liées aux transfusions itératives?

Surcharge en fer (hémochromatose, atteinte cardiaque)
Allo-immunisation (inefficacité transfusionnelle)

23

Quelles sont les 4 mesures de prévention de l'hémochromatose post-transfusionnelle dans le SMD?

Surveillance ferritinémie + CST
Prise de chélateurs du fer
Limiter transfusions
Traitement étiologique de l'hémopathie