22. Sd colestàsiques i Hepatitis Flashcards Preview

Pedia 1r P > 22. Sd colestàsiques i Hepatitis > Flashcards

Flashcards in 22. Sd colestàsiques i Hepatitis Deck (46):
1

Entre les colèstasis intrahepàtiques ffamiliars progressives (PFIC)
a) PFIC1 té GGT elevat
b) PFIC 3 té GGT normal
c) PFIC2 té pitjor pronòstic que PFIC 1
d) PFIC 1 i 2 tenen pruija lleu
e) tot és cert

c) PFIC 2 té pitjor pronòstic (més fibrosi, litiasi, GPT, fallada hepàtica)
[PFIC3 (MDR3) és la única de GGT elevat i la pruija és severa en 1 i 2]

2

Cert o Fals:
la ppal patologia a descartar en quis colèdoc és atrèsia viea biliars

Cert: AVB pot fer dilatacions vvbb i confondre

3

Quin és/són els genotips amb afectació hepàtica en dèfici alfa-antitripsina?
a) MM
b) ZZ
c) SS
d) MZ
e) SZ

b) ZZ únicament

4

A què fa refeèrncia una pruija severa amb una biòpsia que presenta

Sd. Alagille

5

Cert o Fals:
Atrèsia vvbb té fàscies característica amb front abombat i cara triangular

Fals: Sd. Alagille

6

Cert o Fals?
Sd. Alagille és HAD mentre dèficit alfa-antitripsina i FQ són HAr

Cert

7

Cert o Fals:
tot nen ictèric de >2setmanes s'ha d'estudiar

Cert/Fals: sí excepte si lactància materna (>3setm)

8

Quan es considera que hi ha colèstasi analíticament?

Bil Directa >1mg/dl si total és de 20% si la total és >5

9

Tècnica ppal per colèstasis intrahepàtiques?

Colangiografia intraoperatòria (per dx atrèsia vvbb)

10

Quines patologies colestàsiques presenten taps de bilis a la vb intrahepàtica?

Atrèsia vvbb i colangitis esclerosant

11

ppal indicació tanspl hepàtic en pediatria?

Atrèsia vies biliars (són un 50%)

12

Cert o Fals:
Les colèstasis intrahepàtiques no es tracten amb à.ursodesoxicòlic

Fals: Sd.Alagille, PFIC i la combinada de colagitis esclerosant

13

Galactosèmia i tirosinpemia són colangitis intra/extra o combinades?

Intra

14

Cert o Fals:
una priuja molt intensa pot ser indicació de transplantament hepàtic

Cert: sbtt en Sd.Alagille

15

En Atrèsia VVBB, l'evolució segons el ttm és classifica en 1/3. Quins són?

1/3 evoluciona correctament amb IQ Kasai. 1/3 necessita transplantament inicial. 1/3 transplantament tardà post-Kasai

16

Cert o Fals:
en Atrèsia vvbb l'hepatomegàlia apareix precoçment

Cert

17

Respecta l'atrèsia de vvbb:
a) Eco es específica
b) Bx pel Dx
c) Gammagrafia mai és dx
d) colangiografia intraoperatòria en cas de dubtes
e) mami que sera la que quiere el negro

c) Gammagrafia mai és dx

18

Cert o Fals:
tirosinèmia predisposa a hepatocarcinoma

Cert

19

Quina hepatitis aguda és més típica dels lactants?

Vírica per VHS en 1mes. o metabòliques

20

Quines hepatitis tenen ttm?

VHS, M.Wilson, M.autoimmune

21

Cert o Fals:
en la hepatitis autoimmune, el ttm s'ha de fer 1any

Fals: 3anys

22

Cert o Fals:
A diferència de VHC; VHB té transmissió intrafamiliar

Cert

23

En tot nen infectat per VHB és obligatòria una vacuna especialment, quina?

VHA

24

Cert o Fals:
M.Wilson hepàtica precedeix a la clínica neurològica

Cert

25

Quin és el ttm de la malaltia hepàtica gestacional aloimmune?

IgG ev (en casos més greus exanguinotransfusió -> Tx hepàtic)

26

Cert o Fals:
La hepatitis aguda més freq en nens sín les víriques, per VHS

Fals! VHS en lactants, en nens VHA

27

Quines són les ppals hepatopaties cròniques infantils?

VHB, VHC, Wilson i Autoimmune.

28

En referència a la Malaltia de Wilson, és fals:
a) Cu s'acumula a tots els teixits
b) HAr, molts portadors
c) Clínica entre 1-2anys
d) El transplantament no millora les seqüeles neurològiques
e) tot

c) clínica entre 1-2a. (>3anys!!! quan hi ha dipòsit de Cu).

29

Quina és la prova diagnòstica ppal per la M.Wilson?

No n'hi ha, és múltiple amb Score Ferenci: analítica, biòpsia i clínica

30

Cert o Fals:
M.Wilson afecta la sensibilitat mentre l'equilibri està conservat

Fals: disfunció extrapiramidal i cerebelosa. Sensibilitat conservada

31

En Hepatitis Autoimmune:
a) Sempre farem Colangiografia
b) Tipus II és més freq en nens però la I en la població gral
c) La +freq dels nens és més greu
d) El ttm pot retirar-se
e) tot cert

e) tot cert
[Colangio per descartar colangitis esclerosant, tipus II més greu. Tipus I 20% podem retirar ttm]

32

Cert o Fals:
Hepatitis autoimmune cursa amb hipergammaglobulinèmia

Cert

33

Quines proves Dx són essencials en hepatitis autoimmune?

Bx, Colangio-RMN, Títols Ac (>1/10 o >1/20 segons Ac)

34

Cert o Fals:
en hepatitis autoimmune la colangiografia mostra alteracions en capa de ceba

Fals: indicaria colangitis esclerosant

35

Quan retirem el ttm d'hepatitis autoimmune?

Després d'haver fet els 3 primers anys i pubertat (1-2a), sempre que biòpsia normal i normalització funció hepàtica (IgG, transaminases i Ac)

36

Cert o Fals:
el VHC té tropisme hepàtic però NO citopàtic

Cert

37

En VHC
a) mateix risc infecció part vaginal o cesària
b) lactància materna contraindicada
c) Amniocentesi contraindicada
d) Transmissió vertical intrauterina > intrapart
e) a més càrrega viral, més alteració hepàtica

a) Mateix risc vaginal o cesària
[lactància OK, amniocen no Contraind, transmissió 75% part i 25% intrauterina, afectació fetge independent de virèmia]

38

Cert o Fals:
RNA-VHC no es detecta fins als 3 anys

cert

39

Cert o Fals:
2 i 4 són els serotips de VHC més freq a Esp

Fals: 1 i 3

40

Quins serotips de VHC necessiten ttm més perllongat?

1 i 4 (48setm i 50% negativitzen), mentre 2 i 3 24setm i negativització 83-100%

41

Digues les ppals vies de transmissió VHC en nens i la freq de cirrosi en nens.

Vertical. Cirrosi rara, es produeix als adults degut a la progressió lenta de fibrosi. Es considera benigna gnralment

42

En hepatitis crònica VHB
a) serotip D és el més freq a Esp
b) serotip A i B tenen millor Px a nivell de cronicitat
c) cal vacunar a TOTS els membres de la unitat familiar
d) En mares VHC+ és essencial profilaxis nadó acabat de nèixer
e) tot cert

e) tot cert
[A (espanya i àfrica) i B (àsia) fan més seroconversió anti-HBe. vacunar a tots per risc infecció intrafamiliar. Profilaxis 12-24h nèixer]

43

Quina profilaxis es fa de VHB?

Vacuna sistèmica // En mares +: 12-24h neixement Gammaglobulina específica + vacuna. // Vacuna En pares de nen adoptat VHB + o infersa (entorn familiar) // VHA en VHB+ >1any

44

Quin índex de cronicitat té VHB en nadons? i adults?

Nadó 98%, adult 10%

45

Cert o Fals:
lactància no està contraindicada per VHB

Cert

46

Una histologia de les vvbb amb esclerosi amb capes de ceba, què indica?

Colangitis esclerosant