Flashcards in 22. Sd colestàsiques i Hepatitis Deck (46):
1
Entre les colèstasis intrahepàtiques ffamiliars progressives (PFIC)
a) PFIC1 té GGT elevat
b) PFIC 3 té GGT normal
c) PFIC2 té pitjor pronòstic que PFIC 1
d) PFIC 1 i 2 tenen pruija lleu
e) tot és cert
c) PFIC 2 té pitjor pronòstic (més fibrosi, litiasi, GPT, fallada hepàtica)
[PFIC3 (MDR3) és la única de GGT elevat i la pruija és severa en 1 i 2]
2
Cert o Fals:
la ppal patologia a descartar en quis colèdoc és atrèsia viea biliars
Cert: AVB pot fer dilatacions vvbb i confondre
3
Quin és/són els genotips amb afectació hepàtica en dèfici alfa-antitripsina?
a) MM
b) ZZ
c) SS
d) MZ
e) SZ
b) ZZ únicament
4
A què fa refeèrncia una pruija severa amb una biòpsia que presenta
Sd. Alagille
5
Cert o Fals:
Atrèsia vvbb té fàscies característica amb front abombat i cara triangular
Fals: Sd. Alagille
6
Cert o Fals?
Sd. Alagille és HAD mentre dèficit alfa-antitripsina i FQ són HAr
Cert
7
Cert o Fals:
tot nen ictèric de >2setmanes s'ha d'estudiar
Cert/Fals: sí excepte si lactància materna (>3setm)
8
Quan es considera que hi ha colèstasi analíticament?
Bil Directa >1mg/dl si total és de 20% si la total és >5
9
Tècnica ppal per colèstasis intrahepàtiques?
Colangiografia intraoperatòria (per dx atrèsia vvbb)
10
Quines patologies colestàsiques presenten taps de bilis a la vb intrahepàtica?
Atrèsia vvbb i colangitis esclerosant
11
ppal indicació tanspl hepàtic en pediatria?
Atrèsia vies biliars (són un 50%)
12
Cert o Fals:
Les colèstasis intrahepàtiques no es tracten amb à.ursodesoxicòlic
Fals: Sd.Alagille, PFIC i la combinada de colagitis esclerosant
13
Galactosèmia i tirosinpemia són colangitis intra/extra o combinades?
Intra
14
Cert o Fals:
una priuja molt intensa pot ser indicació de transplantament hepàtic
Cert: sbtt en Sd.Alagille
15
En Atrèsia VVBB, l'evolució segons el ttm és classifica en 1/3. Quins són?
1/3 evoluciona correctament amb IQ Kasai. 1/3 necessita transplantament inicial. 1/3 transplantament tardà post-Kasai
16
Cert o Fals:
en Atrèsia vvbb l'hepatomegàlia apareix precoçment
Cert
17
Respecta l'atrèsia de vvbb:
a) Eco es específica
b) Bx pel Dx
c) Gammagrafia mai és dx
d) colangiografia intraoperatòria en cas de dubtes
e) mami que sera la que quiere el negro
c) Gammagrafia mai és dx
18
Cert o Fals:
tirosinèmia predisposa a hepatocarcinoma
Cert
19
Quina hepatitis aguda és més típica dels lactants?
Vírica per VHS en 1mes. o metabòliques
20
Quines hepatitis tenen ttm?
VHS, M.Wilson, M.autoimmune
21
Cert o Fals:
en la hepatitis autoimmune, el ttm s'ha de fer 1any
Fals: 3anys
22
Cert o Fals:
A diferència de VHC; VHB té transmissió intrafamiliar
Cert
23
En tot nen infectat per VHB és obligatòria una vacuna especialment, quina?
VHA
24
Cert o Fals:
M.Wilson hepàtica precedeix a la clínica neurològica
Cert
25
Quin és el ttm de la malaltia hepàtica gestacional aloimmune?
IgG ev (en casos més greus exanguinotransfusió -> Tx hepàtic)
26
Cert o Fals:
La hepatitis aguda més freq en nens sín les víriques, per VHS
Fals! VHS en lactants, en nens VHA
27
Quines són les ppals hepatopaties cròniques infantils?
VHB, VHC, Wilson i Autoimmune.
28
En referència a la Malaltia de Wilson, és fals:
a) Cu s'acumula a tots els teixits
b) HAr, molts portadors
c) Clínica entre 1-2anys
d) El transplantament no millora les seqüeles neurològiques
e) tot
c) clínica entre 1-2a. (>3anys!!! quan hi ha dipòsit de Cu).
29
Quina és la prova diagnòstica ppal per la M.Wilson?
No n'hi ha, és múltiple amb Score Ferenci: analítica, biòpsia i clínica
30
Cert o Fals:
M.Wilson afecta la sensibilitat mentre l'equilibri està conservat
Fals: disfunció extrapiramidal i cerebelosa. Sensibilitat conservada
31
En Hepatitis Autoimmune:
a) Sempre farem Colangiografia
b) Tipus II és més freq en nens però la I en la població gral
c) La +freq dels nens és més greu
d) El ttm pot retirar-se
e) tot cert
e) tot cert
[Colangio per descartar colangitis esclerosant, tipus II més greu. Tipus I 20% podem retirar ttm]
32
Cert o Fals:
Hepatitis autoimmune cursa amb hipergammaglobulinèmia
Cert
33
Quines proves Dx són essencials en hepatitis autoimmune?
Bx, Colangio-RMN, Títols Ac (>1/10 o >1/20 segons Ac)
34
Cert o Fals:
en hepatitis autoimmune la colangiografia mostra alteracions en capa de ceba
Fals: indicaria colangitis esclerosant
35
Quan retirem el ttm d'hepatitis autoimmune?
Després d'haver fet els 3 primers anys i pubertat (1-2a), sempre que biòpsia normal i normalització funció hepàtica (IgG, transaminases i Ac)
36
Cert o Fals:
el VHC té tropisme hepàtic però NO citopàtic
Cert
37
En VHC
a) mateix risc infecció part vaginal o cesària
b) lactància materna contraindicada
c) Amniocentesi contraindicada
d) Transmissió vertical intrauterina > intrapart
e) a més càrrega viral, més alteració hepàtica
a) Mateix risc vaginal o cesària
[lactància OK, amniocen no Contraind, transmissió 75% part i 25% intrauterina, afectació fetge independent de virèmia]
38
Cert o Fals:
RNA-VHC no es detecta fins als 3 anys
cert
39
Cert o Fals:
2 i 4 són els serotips de VHC més freq a Esp
Fals: 1 i 3
40
Quins serotips de VHC necessiten ttm més perllongat?
1 i 4 (48setm i 50% negativitzen), mentre 2 i 3 24setm i negativització 83-100%
41
Digues les ppals vies de transmissió VHC en nens i la freq de cirrosi en nens.
Vertical. Cirrosi rara, es produeix als adults degut a la progressió lenta de fibrosi. Es considera benigna gnralment
42
En hepatitis crònica VHB
a) serotip D és el més freq a Esp
b) serotip A i B tenen millor Px a nivell de cronicitat
c) cal vacunar a TOTS els membres de la unitat familiar
d) En mares VHC+ és essencial profilaxis nadó acabat de nèixer
e) tot cert
e) tot cert
[A (espanya i àfrica) i B (àsia) fan més seroconversió anti-HBe. vacunar a tots per risc infecció intrafamiliar. Profilaxis 12-24h nèixer]
43
Quina profilaxis es fa de VHB?
Vacuna sistèmica // En mares +: 12-24h neixement Gammaglobulina específica + vacuna. // Vacuna En pares de nen adoptat VHB + o infersa (entorn familiar) // VHA en VHB+ >1any
44
Quin índex de cronicitat té VHB en nadons? i adults?
Nadó 98%, adult 10%
45
Cert o Fals:
lactància no està contraindicada per VHB
Cert
46