242 - Adénome hypophysaire Flashcards
ADENOMES HYPOPHYSAIRES
Syndrome tumoral
→ HTIC :
Céphalées en barre :
- Prédominance matinale
- Augmentée par le décubitus et l’effort
- Soulagée par les vomissements Vomissements en jets, sans effort
Diplopie par atteinte du VI non localisatrice FO : Œdème papillaire bilatéral
→ Compression du chiasma optique :
- Quadranopsie bitemporale supérieure
- Puis hémianopsie bitemporale
→ Compression du sinus caverneux :
Tb oculomoteurs par atteinte du III – IV – VI
→ Erosion du plancher de la selle turcique et sinus sphénoïdal :
Rhinoliquorrhée + Susceptibilité aux méningites
ADENOMES HYPOPHYSAIRES
Syndrome sécrétant
→ Corticotrope : Syndrome de Cushing
→Thyréotrope : Hyperthyroïdie sans goître
→ Gonadotrope : Peu de signes d’hypersécrétion
→ Somatotrope : Acromégalie
→ Lactotrope :
- Galactorrhée bilatérale – Spontanée ou provoquée
- I. gonadotrope toujours associée
/!\ Y penser devant toute impuissance chez un homme jeune (gynécomastie, tb érection/libido) et irrégularité menstruelle chez une femme (oligo/aménorrhée, anovulation)
TTT HyperPRL : Neuroleptiques (tous), AD (surtout tricycliques), anti-H2, antiHTA, oestro, opiacés
- Eliminer fausse hyperPRL (macroprolactinémie)
- Eliminer G, hypothyroïdie périphérique, IRé, Médoc
- IRM HH
ADENOMES HYPOPHYSAIRES
Syndrome d’insuffisance
→ Corticotrope : Insuffisance surrénale haute (Pas de mélanodermie ni de décompensation en ISA ni d’hypokaliémie)
→ Thyréotrope : Hypothyroïdie sans myxoedème ni goître mais mêmes complications
→ Gonadotrope :
- Gé : ↓ masse μ - ↑ masse grasse
- Cutané/phanére : Dépilation – Cheveux fins/soyeux – Amincissement cutané, rides
- Tb ψ : Irritabilité – Dépression
- Tb osseux : Ostéoporose +/- fracture
- Sexuel chez l’homme: Gynécomastie – Atrophie testiculaire – Dysfonction érectile - ↓ libido – Infertilité (micropénis si congénital uniquement)
- Sexuel chez la femme : Involution mammaire – Atrophie/sécheresse vulvovaginale – ↓ libido – Aménorrhée IIaire sans sd climatérique - Infertilité
→ Somatotrope :
- Enfant :
- Retard de croissance statural harmonieux progressif (age osseux = statural < civil) - ↑masse grasse - Fatigabilité à l’effort
- Sexuel : Micropénis – Retard pubertaire
- Metabo : Hypoglycémie - Adulte :
- ↑masse grasse - Fatigabilité à l’effort
- Irritabilité
- Métabo : Hypoglycémie
→ Lactotrope : Absence de montée laiteuse en post-partum
ADENOMES HYPOPHYSAIRES
Paraclinique : Syndrome tumoral
→ IRM HH : Coupes frontale et sagittale – T1, T2, Gado
* Signes directs :
- Masse intrasellaire hypointense
- Avec PdC pour les macroadénomes (> 1 cm)/ Pas de PdC pour les μadénomes
+/- Extension locale : Envahissement du sinus caverneux et du chiasma optique
* Signes indirects (pour les microadénomes)
- Bombement du diaphragme sellaire
– Déviation de la tige pituitaire
- Erosion de la selle turcique
→ Bilan ophtalmolo : Bilatéral et comparatif
- FO : Œdème papillaire bilatéral
- CV Goldman (PSA) : Quadranopsie bitemporale supérieure – Hémianopsie bitemporale
- Test de Lancaster : Troubles oculomoteurs
ADENOMES HYPOPHYSAIRES
Paraclinique : Syndrome sécrétant
- Corticotrope
→ En premier :
- CLU des 24h/Créatininurie : ↑↑
- Cortisol à minuit ↑
- Test de freinage minute à la DXM : ø freinage (négatif, cortisol > 18ng)
(1mg déxa à 23h puis cortisolémie entre 6-8h)
→ En 2ème intention :
- ACTH plasmatique ↑ = ACTH-dép (si Sd Cushing surrénales : ACTH bas)
→ En 3ème intention : si ACTH N ou ↑
- Test de freinage fort à la DXM = Freinage partiel
- Stimulat° hypophysaire (test à la CRH explosive + test à la dDAVP) = Réponse explosive : ACTH ↑
/!\ si ø freinage et ø réponse de l’ACTH = sécrétion ectopie ACTH
- Thyréotrope :
- TSH N ou ↑
- T3-T4 ↑ - Gonadotrope :
FSH – LH : N, ↑ ou ↓ - Somatotrope :
- GH ↑ - IGF 1 ↑ +/- cycle de GH
/!\ Une GH normale n’élimine pas le dgc
(cycle nycthéméral)
- Test de freinage par HGPO : Négatif (ø freinage : GH > 0,4 ng/mL) - Lactotrope :
→ Prolactine
- > 200 ng/ml : Macroadénome
- 100-200ng/ml : Microadénome ou hyperPRL de déconnexion
- 10-100ng/ml : Microadénome (Refaire dosage/ Eliminer DD)
→ Pas de prolactinome si absence de diminution de la PRL avec agonistes dopaminergiques
ADENOMES HYPOPHYSAIRES
Adénomes mixtes les plus fréquents
Adénomes mixtes les + fréquents :
GH + Prl et GH + TSH
ADENOMES HYPOPHYSAIRES
Paraclinique : Syndrome d’insuffisance
- Corticotrope :
- ACTH ↓ ou N
- Cortisol 8h ↓ ou N
- Test au Synacthène 0,250 mg : Négatifs (ø ↑ cortisol > 200)
- Test Métopirone (aN)
- Test de l’hypoglycémie insulinique (ø ↑ cortisol > 200) - Thyréotrope : TSH ↓ ou N – T3/T4 ↓
- Gonadotrope :
- FSH – LH ↓ ou N
- Oestradiol/Testostérone ↓ - Somatotrope :
- IGF1 chez l’enfant
- Hypoglycémie insulinique OU
2 test dynamiques parmi (si adulte avec TTT envisagé) :- Test GHRH avec arginine
- Hypoglycémie insulinique
- Test Clonidine
- Lactotrope : PRL N ou ↑ (si tumeur avec déconnexion HH)
ADENOMES HYPOPHYSAIRES
Diagnostics différentiels
→ Insuffisance hypophysaire :
- Tumoral : Tumeur de la région sellaire (craniopharyngiome - MTS)
- TC
- Iatrogène : RadioT – Chirurgie
- Infectieux : Abcès, BK
- Inflammatoire : Sarcoïdose, histocytose, hypophysite AI
- Sd de Sheehan (Nécrose hypophysaire IIaire à choc sur hémorragie du PP)
→ Déficit isolé :
- Gonadotrope : Hémochromatose – Hyperprl – Hypercorticisme – Fonctionnel (Anorexie mentale, psychogène, sport excessif)
→ HyperPRL :
- Grossesse – Allaitement
- Déconnexion (lésion/compression de la tige pituitaire)
- Médicaments antidopaminergiques :
Neuroleptique – Aldomet – AntiH2 – Primperan – Morphines - Antidépresseur
- Endoc : Hypothyroïdie – SOPK
- Insuffisance : Rénale - IHC
→ Pseudo-cushing : hypercorticisme fctnL : stress intense, dépression sévère, psychose, OH
- CLU / Test de freinage minute aN
- Réponse de l’axe corticotrope
ADENOMES HYPOPHYSAIRES
PEC
MEC : Ambulatoire - Pluridisciplinaire
- TTT médicamenteux de l’adénome
→ Prolactinome : Agoniste dopaminergique (Parlodel, Cabergoline)
- EI : Nausées, vomissements – Vertiges – Céphalées
- Résistance = HyperPRL persistante et abs de réduction tumorale après 3 mois de TTT à dose efficace
→ Somatotrope : Analogue de la somatostatine
→ Corticotrope : Anticortisolique de synthèse (non systématique) : Op’DDD - TTT chirurgical :
Adénomectomie par voie trans-phénoïdale
- C° : Fuite de LCR – Diabète insipide (transitoire ou permanent) – méningite rare
- Indications dans le prolactinome :- Echec du TTT médicamenteux bien conduit chez un patient nécessitant un TTT (macroprolactinome, désir de fertilité)
- Augmentation de la taille de la tumeur sous TTT
- Perte de vision par compression chiasmatique persistant sous TTT médical - Apoplexie pituitaire = URG CHIR
- Désir du patient
- TTT Substitutif des déficits à vie :
- Corticotrope : Hydrocortisone
- Thyréotrope : Lévothyrox
- Gonadotrope : testostérone – oesotrogènes
- Somatotrope : GH recombinante chez l’enfant - Mesures ψsociale :
Soutien psychologique – Education – Port de carte si déficit – Surveillance + TTT des complications
ACROMEGALIE
Sd clinique dysmorphique
→ Cutané : Peau épaisse – Séborrhéïque - Hypersudation
→ Face :
- Arcades sourcilières saillantes – Elargissement du nez et des lèvres
- Prognathisme – Diastème inter-incisif
- Rides profondes
- Saillie protubérance occipitale externe
→ Muqueuse :
- Macroglossie – Hypoacousie – Voix rauque – Ronflement
- SAOS
→ Extrémités : Elargissement des pieds (Pointure augmentée) – Elargissement des mains (Signe de la bague) – Sd du canal carpien
→ Viscère : Cardiomégalie - HSMG – Goître – Dolichocolon
→ Tronc polichinelle : Cyphose dorsale – Elargissement du thorax - Projection sternale
ACROMEGALIE
Complications
→ Cardiaque ++ : 1ère cause de mortalité : CMG – CMH – HTA résistante - Valvulopathies
→ Métabolique : Diabète IIaire - Hypercalcémie - HTG
→ Cancer : Cancer du colon – Cancer thyroïdien
→ Respiratoire : SAOS
→ Osseux : Ostéoporose IIaire
ACROMEGALIE
Paraclinique : dgc
→ Dgc positif :
- Dosage statique : GH ↑ - IGF 1 ↑ +/- cycle de GH
/!\ Une GH normale n’élimine pas le dgc (cycle nycthéméral)
- Dosage dynamique : Test de freinage par HGPO : Négatif (ø freinage)
→ Bilan de l’adénome :
- IRM hypophysaire – Ophtalmo - Hypophysogramme
/!\ Recherche systématique d’un adénome mixte GH + PRL : Prolactinémie
ACROMEGALIE
Paraclinique : Complications
→ Cardiaque : ECG – Rx thorax – ETT – EAL
→ Métabolique: GAJ – EAL - Ph - Ca
→ Cancer : Coloscopie initiale – A 3 ans puis /5 ans - Echo thyroïdienne
→ Osseux : Densitométrie
→ Respiratoire : Oxymétrie systématique +/- Polysomnographie
SYNDROME DE CUSHING
Clinique
→ Hypercatabolisme :
- Amyotrophie proximale
- Cutanée : Peau fine – Fragile – Dépilée – Vergetures pourpres, larges, verticales
- Capillaire : Ecchymoses spontanées
- Os : Ostéoporose +/- Fracture
→ Redistribution des graisses :
- Obésité androïde
- Visage rond, lunaire
- Bosse de bison
- Comblement des creux sus-claviculaires et axillaires
→ Hyperandrogénie :
- Hyperséborrhée / Acné
- Hirsutisme / Alopécie temporale
- Spanioménorrhée / Aménorrhée
- Virilisat° : Voix rauque – Hypertrophie μ – Hypertrophie clitoridienne/des grandes lèvres
→ CV : HTA résistante – Athérome accéléré
→ Psychiatrique :
- Irritabilité – Tb de l’humeur : Dépression, manie
- Délire
→ Métabolique/endoc :
Diabète IIaire – Insuffisance gonadotrope – Susceptibilité aux infections
→ Orientation étiologique : Mélanodermie = ACTH dépendant
SYNDROME DE CUSHING
Paraclinique
⇒ Biologie :
- NFS : HPNN – Polyglobulie – Thrombocytose
- Iono : HypoK (oriente vers une pathologie maligne) à ECG, alcalose métaolique
- Bilan PC : Hypercalcémie + Hypercalciurie
/!\ Eliminer une hyperparathyroïdie primitive si NEM 1
- GAJ : Diabète
- EAL : Dyslipidémie de tout type
- BH : Cholestase anictérique
- ODM : Ostéoporose ?
- ECG
⇒ Dgc positif :
→ En premier :
- CLU des 24h/Créatininurie : ↑↑
- Cortisol à minuit ↑
- Test de freinage minute à la DXM : ø freinage (négatif, cortisol > 18ng)
(1mg déxa à 23h puis cortisolémie entre 6-8h)
→ En 2ème intention :
- ACTH plasmatique ↑ = ACTH-dép (si Sd Cushing surrénales : ACTH bas = ACTH indép)
→ En 3ème intention : si ACTH N ou ↑
- Test de freinage fort à la DXM = Freinage partiel
- Stimulat° hypophysaire (test à la CRH explosive + test à la dDAVP) = Réponse explosive : ACTH ↑
/!\ si ø freinage et ø réponse de l’ACTH = sécrétion ectopie ACTH
/!\ Si corticosurrénalome (ACTH bas) : Androgènes (↑) + recherche de métastase
- Echo abdo
- TDM/IRM surrénalienne
- Scinti au iodocholestérol
/!\ Si adénome : Bilan de l’adénome
/!\ Si sd paranéoplasique : Androgène (↑) – TDM thoracique
