345 Flashcards
(148 cards)
1
Q
1) Como é definida a cirrose?
2) Atualmente quando o insulto causador +e removida a fibrose pode ser reversível. Qual a situação em que isso é mais marcante? Quais as outras duas?
3) Indpendentemente da causa quais as duas caracteristicas patológicas mais importantes na biopsia?
A
1) Definição histológica
2)
- Tratamento hepatite C crónica;
- hemocromatose;
- hepatopatia alcoolica;
3)
- fibrose e formação de nodulos regenerativos;
2
Q
1) Qual a correlação entre a clínica de cirrose e as alterações patológicas?
2) As biópsias determinam o grau e o estadio. A que corresponde o estadio 3? e o estadio 4?
A
1) resultam das alterações patológicas e espelham a gravidade da doença;
2)
- Estadio 3: fibrose avançada (Fibrose em ponte com nodularidade);
- Estadio 4: cirrose
3
Q
1) Quando é que um doente é considerado descompensado? O que deve ser feito?
2) Quais as duas consequencias principais da hipertensão portal, que significam cirrose descompensada?
3) Quais as 3 consequências funcionais da perda de função hepatocelular?
A
1) quando desenvolve complicações;
2)
- ascite;
- hemorragia de varizes hesofágicas;
3)
- ictericia;
- disturbios coagulação;
- hipoalbuminémia;
4
Q
1) Qual a importância da etiologia para as complicações da cirrose?
2) Em termos de casos podem ser divididos com grupos com 3 principais e outras causas menos comuns;
A
1não é, as complicações são as mesmas independentemnte da etiologia;
2)
- alcoolica, viral crónica e biliar;
- cardiaca, criptogénica e outras;
5
Q
O consumo crónico e excessivo de alcool pode causar diferentes tipos de DHC. Quais? (3)
O consumo crónico e excessivo de alcool pode contribuir para a lesão hepática em doentes com? (3=.
A
- esteasoe hepática;
- hepatite alcoolica;
- cirrose alcoolica;
- hepatite C
- Hemocromatose;
- Esteatose Hepática não alcoolica;
6
Q
Qual a particularidade da ingestão crónica de alcool no que respeita a ocorrência de fibrose?
A
Pode causar fibrose na ausência de inflamação/necrose comcomitante;
7
Q
Quais as 3 localizações da fibrose com o alcool?
2) Qual o tipo de fibrose quando há consumo ativo na cirrose alcoolica? E quando há abstiência?
A
1)
- centrolobular
- periportal;
- pericelular;
2)
- micronodular (< 3 mm);
- micro e macronodular (Mista)
8
Q
Epidermiologia
1) A doença hepática crónica é a (?) causa de morte em adultos;
2) A cirrose alcoolica é responsável por % de mortes por cirrose;
A
1) 10ª
2) 40%;
9
Q
Qual é o principal local de absorção do etanol?
Qual a enzima que inicia o seu metabolismo?
A
Intestino delgado
ADH gástrica;
10
Q
Quais os 3 sistemas enzimáticos responsáveis pela metabolização alcoolica no figado?
Qual a principal via de oxidação do alcool? Qual o produto formado?
A
- ADH citosólica;
- sistema oxidação mitocondria;
- catalase peroxissomas;
2)
- alcool desidrogenase (ADH);
- acetaldeído;
11
Q
O acetldeído é metabolizada em que produto?
Qual o produto intracelular que se acumula com a ingesta de alcool? porque)
A
acetato;
triglicéirods. aumenta a captação de ácidos gordos e reduz a oxidação de ácidos gordos e a secreção de lipoproteinas;
12
Q
Qual o mecanismo de lesão as membranas hepatocitárias com o consumo de alcool?
2) Quais as caractericas do acetaldeído que provocam formação de aductos proteicos?
A
lesão oxidativa as membranas;
molecular altamente reativa que se combina com as proteinas;
13
Q
Alcool
1) Quais as células ativadas pelas especies reativas de oxig´neio?
2) A libertação de citocinas profibrogénicas elva a ativação de outras celulas. quais? qual a consequencia?
3) O que acontece as dimensões do fígado?
A
1) celulas de kuppfer;
2) Celulas estreladas… produção de colagénio e matriz extracelular;
3) Figado mirra e contrai. diferneça para o 357 - hepatomegália marcada é tipica da cirrose;
14
Q
Clínica - alcool
1) Os doentes podem apresentar-se com tres tipos de sintomas. Quais?
2) Quais os 3 sintomas que são considerados complicações mais especificas de DHC?
3) quais os outros sintomas que podem estar presentes (2);
A
1) Inespecificos e especficos e outros;
2)
- ascite;
- edema;
- hemorragia digeestiva alta;
3)
- encefalopatia;
- icteriica;
15
Q
Clínica - alcool
1) Quais as duas formas de apresentação ao médico?
A
1)
- inicio subito de complicações - clinico
- identificados por analises de rotina - laboratoria;
16
Q
Clínica - alcool
1) Ao exame objetivo como podem estar o baço e o fígado? Como é o bordo hepático? (2);
2) Que outros sinais são frequentes? (8)
A
1) podem estar aumentados… firme e nodular;
2)
- icterica;
- eritema palpmar;
- angiomas;
- hipertrofia das parótidas;
- hipocratismo difigtal;
- atrofia muscular;
- edema ou ascite;
17
Q
Clinica - alcool
1) Quais as 3 alterações ao exame objetivo nos homens? Quais pode ser as causas?
2) Quais as duas alterações que a cirrose avançada provoca nas mulheres?
3) O que têm em comum estas alterações no homem e na mulher? porque?
A
1)
- ginecomastia, diminuição pilosidade e atrofia testicular;
- alterações hormonais ou efeito tóxico direto nos testiculos;
2)
- geralmente: irregularidades menstruais;
- algumas: amenorreia;
3) geralmente reversíveis com a abstinência porque são efeitos tóxicos / hormonais;
18
Q
Alcool - achados laboratoriais
1) Como podem estar na cirosse alcoólica compensada?
2) E na hepatopatia avançada o que ocorre geralmente?
A
1) Podem estar normais;
2) Geralmente estão presentes muitas alterações;
19
Q
Alcool - Achados laboratoriais na hepatopatia avançada
Como sistematizar os achados? (3)
A
1)
- hemaotlógicos: plaquetas e brancos;
- hepáticos: bilirrubina, coagulação e transaminases;
- Sódio;
20
Q
Alcool - Achados laboratoriais de doença hepática avnaçada;
1) Quais as 4 causas de anemia nestes doentes?
2) qual a forma de hemolitica anemia que pod estar presente na hepatite alcoolica grave? que dois tipos de celulas estão presentes?
A
1)
- hemorragia GI crónica;
- defices nutricionais;
- hiperesplenismo;
- supressão direta do alcool na medular;
2)
- sindrome de zieve;
- spur cells e acantocitos;
21
Q
Alcool - Achados laboratoriais de doença hepática avnaçada;
1) A trombocitopénia é um achado precoce ou tardio? quala causa?
2) Como está a birirribina sérica total?
3) Como está a bilirrubina direta em doentes com bilirrubina total normal.
A
1) geralmente precoce… hipertensão portal e hiperesplenismo;
2) normal ou aumentado;
3) frequentemente ligeiramente aumentada em doentes com bilirrubina total normal; (ou seja, primeiro há aumento da direta com valores totais normais e depois há aumento da total à custa da direta);
22
Q
Alcool - Achados laboratoriais de doença hepática avançada;
1) Como estão geralmente os tempos de protrombinas. E qual a resposta a administração de vitamina K?
2) como estão habitualmente os níveis de sódio? Quando estão diminuidos?
A
1) geralmente aumentados… geralmente não respondem;
2) Gerlamente normais quando o doente está compensado. Hiponatrémia soó quando há ascite, por ingestão de agua livre;
23
Q
Alcool - Achados laboratoriais de doença hepática avançada;
1) Como estão geralmente as transaminases?
2) Como é o racio entre AST e ALT?
A
1) Estão geralmente aumentadas;
2) racio AST: ALT 2:1;
24
Q
Alcool - Diagnóstico
1) O que é necessário pela história para o diagnóstico? (2)
2) Qual o papel da biópsia?
3) O que fazer relativamente à biópsia quando o doente tem esteato hepatite e continua a beber? porque?
A
1)
- historia de uso e abuso de alcool;
- excluir outras fromas de doença hepática;
2) pode ser util para confirmar o daignóstico;
3) deve ser adiado até haver abstinência durante pelo menos 6 meses. porque só assim se consegue determinar a doença redisual, irreversivel;
25
Álcool - Prognóstico
1) Qual a sobrevida aos 5 anos de doentes que tiveram complicações de cirrose e mantêm consumo?
2) Qual o prognóstico de doentes com hepatopatia avançada? O que permite a cessação do consumo?
1) < 50%;
| 2) mau prognóstico... torna o transplante uma opção viável;
26
Cirrose alcoolica -
1) Qual a base do tratamento?
2) Em que doentes podem ser usados ocasionalmente os coirtocoides?
3) Quais os doentes com hepatopatia alcoolica grave em que está indicada terapeutica com corticoides ? porque?
1) Abstinência;
2) Hepatite alcoolica grave na ausência de infeção;
3) função descriminante > 32. porque a sobrevida está aumentada em certos estudos;
27
Cirrose alcoolica - Tratamento
1) Quais os dois parametros laboratoriais usados para calcular a função discriminante?
2) Qual o efeito dos corticoides nos doentes com FD > 32?
1) bilirrubina total e PT;
| 2) Aumenta a sobrevida aos 28 dias;
28
Cirrose alcoolica - Corticoides
1) Quais os 3 critérios de inclusão?
2) Quais os 3 critérios de exclusão?
3) Qual o efeito na sobrevida se cumpridos os critérios?
1)
- FD > 32;
- MELD > 20
- Ausência de infeção;
2)
- Hemorragia GI;
- Insuf Renal;
- Pancreatite;
3) Melhora sobrevia aos 28 dias;
29
Cirrose alcoolica - Tratamento
1) Qual a vantagem da pentoxifilina oral relativamente aos corticoides? (1)
2) Qual o seu mecanismo de ação?
1) poucos efeitos adversos. facil admnistração;
| 2) diminui produção de TNF alfa e outras citocinas pro inflamatórias;
30
Cirrose alcoolica - tratamento
1) Qual o fármaco que reduz o craving pelo álcool e que tem tido uma experiência favorável?
2) Quais as duas ideias chave relativamente ao acetaminofeno?
1) acamprosato de cálcio;
2)
- Geralmente desaconselhado em doentes com hepatopatia;
- Geralmente seguro até dose máxima de 2 g/ dia;
31
Cirrose alcoolica - tratamento
1) Qual o efeito das terapeuticas nutricionais na sobrevida?
2) Quais os benificios dos inibidores do TNF na melhoria da sobrevida?
3) quais os fármacos que não mostrataram benificios e que não são recomendados? (5)
1) Não é claro;
2) Não há melhoria incontestável;
3)
- esteroides;
- propiltiouracilo;
- antioxidaentes;
- colchicina;
- penincilamina;
32
Porque é que o os coritcoides tÊm sido avaliados do tratamento da hepatite alcoolica? (2)
1) porque os dados sugerem que os mecanismos patogénicos na hepatite alcoolica envolvem libertação de citocinas e perpetuação da lesão por processos imunológicos;
33
Cap 363
1) Quais as duas vantagens de abstinência completa de álcool? (2)
2) Quais os critérios de inclusão para terapeutica com coriticoide? (3) Como é o esquema?
1) melhroia da sobrevida e potencial de reversão da lesão histológica;
2)
- FD > 32;
- MELD > 21;
- Ausência de infeção;
- 4 semanas + desmame;
34
Cap 363
1) Quais os critérios de exlcusão para tratamento com terapeutica coritcoide? (4)
2) Qual o candidato ideal a terapeutica com corticoides?
3) Qual o objetivo do score de Lille?
1) infeção, hemorragia GI, insufi renal ou pancreatite?
2) mulher com encefalopatia por hepatite alcoolica grave=
3) quando aumentado identifica doentes não responsivos a terapeutica;
35
Cap 363
1) Que interleucina motivou a investigação de outros fármacos como aos corticoides para a hepatite alcoolica grave?
2) A pentoxifilina reduz a mortalidade na hepatite alcoolica grave, principalmente à custa de que?
3) que fármacos não devem ser usados na hepatite alcoolica? porque?
1) TNF alfa;
2) diminuição do sindrome hepato renal;
3) anticorpos monoclonais. aumetam a mortalidade por infeção e insuficiência renal ;
36
Cap 363
1) O transplante hepática é uma indicação para doentes com cirrose terminal. Quais os restulados nestes doentes alcoolicos comparativamente as outras indicações?
2) porque é que os doentes que se apresentam com hepatite alcoólica têm sido excluídos para transplante? (2);
3) O que mostrou recentemente um grupo multidisciplinar europeu?
1) Iguais ou superiores;
2)
- maior mortalidade cirurgica;
- altas taxas de recidiva após transplante;
3)
- resutlados excentes do transplante a logo prazo em doentes altamente selcionados com hepatite alcoolica;
37
Cap 363 - Alcool
Quai as 3 medidas terapêuticas que reduzem mortalidade?
Qual a medida terapeutica que aumenta mortalidade e que por isso não está recomendada?
1) cessação alcoolica, coritcoides e pentoxifilina;
| 2) anticorpos anti TNF;
38
Cap 363 vs 365 quanto aos anti TNF para o alcool
1) 363 - aumetam a mortalidade por aumento do risco de infeções e insuficiencia renal; naõ estão recomenadodos
365 - resultados preliminares não mostra eventos adversos;
não têm benificio de sobrevivÊncia;
39
Cirrose Viral
VHC
1) Doentes doentes que contactam com o virus, % desenvolve hepatite C crónica;
2) Dos doentes com hepatite C crónica % desenvolve cirrose em (?) anos;
3) Qual a população que tem 15% dos doentes afetados?
1) 80%;
2) 20-30% ... 20-30 anos;
3) egipto;
40
VHC
Quais as duas ideias chave quanto à lesão hepatica mediada por VHC?
1) Não é citopático;
| 2) Lesão é imuno mediada;
41
VHC
1) A progressão da doença hepatica por VHC caracteriza-se por fibrose de que localização?
2) Em termos de caracteristicas histológicas, qual o padrão de cirrose?
3) Qual o genótipo que está geralmente associado a presença de esteatose?
1) Espaços porta;
2) mista --> micro e macronodular;
3) genotipo 3;
42
VHC
Quais os achados histológicos? (4)
- 2 espaço porta;?
- padrão de cirrose?
- estatose?
- fibrose espaço porta;
- infiltrado inflamatório espaço porta;
- cirrose mista (macro e micronodular);
- estatose genótipo 3;
43
VHB
1) % de doentes que desenvolve hepatite B crónica;
2) % de doentes com hepatite B crónica que desenvolve cirrose?;
3) Quais os dois antigénios que são positivos na biopsia com colorações especiais?
1) 5%
2) 20-25%;
3) HbS e HbC;
44
VHB
1) Quais as alterações hepatocitárias típicas na presença de AgHBs na histologia?
2) Quais as 3 regiões do mundo em que o virus é endémico? Qual a via de transmissão? Que % da população é afetada?;
1) Bidro fosco;
| 2) asia, sudeste asiático e áfrica subsariana; ... 15%... tranmsissão vertical;
45
VHB e VHC
1) Quas as caracteristicas clinicas de apresentação frequentes da cirrose por VHB e VHC?
2) quais os dois exames alaboraotirais a pedir para VHC?
3) quais os tres exames laboratoriais a pedir para VHB?
1) fadiga, mal estar, dor quadrante superior direito e alterações laboratoirais;
2)
- RNA e genotipo
3)
serologias: HBsAg, anti HBs, HBeAg e anti HBe;
DNA;
46
VHB e VHC
Nos doentes com hepatite B crónica que a terapêutica antiviral é benéfica porque suprime a replicação viral.
Como é que isso se traduz isso clinicamente ? (4~)
1)
- reduz AST e ALT;
- reduz DNA VHB;
- Melhora a histologia com diminuição da inflamação e fibrose;
- pode comepnsar os descompensados;
47
VHB e VHC
1) Qual o papel do interferão alfa na hepatite B crónica? E nos cirróticos?
1) pode ser usado na hepatite;
| não pode ser usados nos cirróticos;
48
VHB e VHC
1) Quais as duas razões principais para o tratamento do VHC ser mais dificil e levar a descotnunuaçao da terapeutica?
2) Quais os três critérios que condicionam risco aumentado de complicações associadas a terapêutica com interferão?
3) Que novos farmacos levaram a uma maior eficácia com regimes seguros e bem tolerados?
4) Quais as vantaens do INF peguilado e ribavirina se for bem tolerado? (2)
1) Efeitos secundários de INF peguilado e peguilado e citopénias dose limitantes;
2)
- plaquetas < 100.000;
- albumina < 3.5 g/dL;
- MELD > 10;
3) Antivirais de ação direta;
4) Grande benificio com redução da progressão da doença;
49
VHC - Cap 362
1) Cera de % dos doentes com hepatite C crónica tem transamiases normais ou quase normais;
2) Dos doentes com transaminases normais % têm hepatite crónica na biopsia. Como são os achados:
- na maioria dos doentes;
- em alguns casos;
- raro:
1) 1/3;
2) 1/3 - 50% ..
- ligeiro;
- inflamação mais grave;
- cirrose;
50
VHC - Cap 362
1) Como é a progressão histológica em doentes que têm transaminases normais por mais de 5-10 anos?
2) Como é o prognóstico a longo prazo para a hepatite C crónica na maioria dos doentes?
1) rara;
| 2) relativamente benifno;
51
Hepatite auto imune
1) Como é a apresentação em muitos doentes?
2) O que é fundamental na abordagem destes doentes? porque?
1) cirrose estabelecida;
| 2) medir transaminases para detetar atividiade inflamatória porque isso vai decidir que doentes têm benificio de ISS;
52
Hepatite auto imune
Muitos doentes apresentam-se com cirrose.
1) Como está a biopsia?
2) Qual o beneficio de ISS? porque?
3) como é feito o diagnóstico nestes casos?
4) E se as transamanises estiveram aumentadas?
1) não tem inflamação;
2) Não tem porque não há inflamação;
3) ANA ou ASMA;
4) indica inflamação - beneficio considerável de ISS;
53
Esteatose hepática não alcoolica
1) Dos doentes com FGNA qual o grupo de risco de progressão para fibrose?
2) Muitos donetes doentes que se pensava que tinham cirrose criptogénica têm afinal NASH. porque?
1) os que têm esteatohepatite não alcoolica;
| 2) porque à medida que a cirrose progride, os doentes ficam catabólicos e perdem os sinais de esteatose na biopsia;
54
Cirrose biliar
1) As caracteristicas patológicas diferem de outras causas? e as clinicas?
1) caracteristicas histológicas diferentes, manifestações clinicas iguais
55
Cirrose biliar
Quais as 4 causas major de sindromes colestáticos cronicos?
Quais os três parâmetros que geralmente permite diferenciar estas 4 entidades?
Quais as características histopatológicas de colestase crónica partilhado por todos eles?
Qual o restulado final da progressão da doença com o desenvolvimento de cirrose?
CPB
CEP
Colangite autoimune
Ductopénia idiopática do adulto;
anticorpos, achados colangiográficos e apresentação clinica;
Estase de colatos
Deposição de cobre
transformação xantomatosa
Fibrose irregular
Ductopénia;
56
Cirrose biliar Primária
1) Qual o doente típico no momento do diagnóstico? (2)
2) Qual a causa?
3) Quais os achados histológicos característicos? (2);
1) mulher com idade media por volta dos 50 anos (Mulher, idade Media da vida)
2) Desconehcida;
3) inflamação portal + necrose de colangiócitos nos ductos de pequeno e Médio calibre (TUDO INTRA HEPATICO);
57
Cirrose biliar Primária
1) Qual o tratamento de escolha para a cirrose descompensada por CBP?
2) Qual a única terapêutica média aprovada com algum grau de eficácia? Qual o seu efeito?
1) Transplante;
| 2) AUDC. atrasa a progressão da doença;
58
Cirrose biliar Primária
1) % de doentes com anticorpos positivos. Quais são?
1) 90% aMa;
59
Cirrose biliar Primária
1) Os AMA são dirigidos a que proteínas?
2) Qual a proteína contra o qual são dirigidos a maior?
3) São patogénicos? Qual o seu papel?
1) da membrana intermitocondrial;
2) piruvato desidrogenase;
3) não são... uteis para fazer o diagnóstico de CBP;
60
Cirrose biliar Primária
1) Em termos histológicos qual o evento patológico inicial?
2) Quais as celulas contra as quais é dirigida a inflamação nesta patologia?
3) Quais as células responsáveis pela agressão?
4) Qual o padrão de cirrose? (2);
1) colaginte linfocitica não supurativa crónica
2) colangiócitos;
3) Linfócitos --> colangite linfocitica não proliferativa;
4) pode se rmicro ou macro nodular; .
61
Cirrose biliar Primária - Clinica
1) Como está a maioria dos doentes à apresentação? Porque? Qual a patologia que é totlamente o oposto?
2) Qual o sintoma mais proeminente?
1) assintomáticos. porque a maioria dos doentes são diagnosticados muito antes das manifestações terminais da doença estarem presentes; HAI em que muitos se apresentam com cirrose;
2) fadiga desporporcional ao esperado;
62
Cirrose biliar Primária - Clinica
1) Quais os dois sintomas importantes nesta patologia? e outro que está presenta ocasionalmente?
1) Fadiga e prurido ... dor ossea por oestopenia ou osteoporose;
63
Cirrose biliar Primária - Clinica
Prurido - três ideias chave;
1) Presente em quantos doentes ao diagnóstico?
2) Quando é que é geralmente mais grave?
3) Quando é que o prurido indica doença grave e um mau prognóstico?
1) 50%;
2) mais a noite;
3) Quando se apresenta antes do desenvolvimento de ictericia;
64
Cirrose biliar primária - Exame objetivo
Quais os achados que são exclusivos da CBP? (3)
Qual a causa?
Quais os locais preferenciais para a hiperpgimentação? (2);
1)
- hiperpigmentação;
- xantelasmas;
- xantomas;
2) alterações do metabolismo do colesterol;
3) braços e troncos ... areas de exfoliação e liqeunificação;
65
Cirrose biliar primária - Laboratório
1) Qual o padrão laboratorial hepático?
2) Como são as elevações das transaminases?
3) Tipicamente existe hipergamaglobulinémia. porque? qual o isotipo geralmente aumentado?
1) Colestatico --> aumento da GGT e FA;
2) ligeiras porque é sobretudo colestase;
3) Porque é auto imune. IgM;
66
Cirrose biliar primária - Laboratório
1) Quando ocorre geralmente hiperbilirrubinémia?
2) Quais os achados hematológicos de doentes com hiperesplenismo'
1) após cirrose estabelecida;
| 2) trombocitopénia, leucopénia e anemia;
67
Cirrose biliar primária - Laboratório
1) % de doentes com CBP que têm aspetos compativies com AIH formaando sindrome de overlap?
2) Geralmente como são tratados estes doentes?
3) A taxa de progressão para cirrose é a mesma dos doentes com qual das duas patologias;
1) 10%;
2) Como se fosse uma CBP. a diferença é que alguns precisam de corticoides;
3) CBP;
68
Cirrose biliar primária - Laboratório
% de doentes AMA negativos;
% de doentes AMA positivos;
% de doentes com overlap com HAI?
10%
90%
10%;
69
Cirrose biliar primária -
Doentes AMA negativos:
1) Correspondem a que % dos casos?
2) Quais os dois exames a fazer porque?
1) 10%
2)
- Biopsia hepatica para apoiar diagnóstico
- Colangiografia para excluir CEP (variante de pequenos ductos);
70
Cirrose biliar primária
1) Qual o único tratamento aprovado para esta doença?
2) Quais os dois benefícios associados a sua utilização?
3) Quais as duas ações que não tem?
1) AUDC;
2)
- Melhora histológica e bioquimica;
- Reduz progressão;
3)
- Não reverte;
- Não cura;
71
Cirrose biliar primária - Tratamento
1) O que é muito importante para o sucesso terapeutico? Porque?
2) É geralmente bem ou mal tolerado? Quais os efeitos adveros? (3);
1) inicio prceoce porque a doença não reverte as alterações histológicas, só atrasa a progressão da doença. por isso se cirrose a probablidade de melhoria é baixa uma vez que não ha nada para atrasar ja;
2) bem tolerado;
- agravamento do prurido, diarreia, cefaleias (em muito poucos doentes);
72
Cirrose biliar primária - Tratamento
1) Qual a terapêutica para a fadiga?
2) Quais os fármacos usados para o prurido?
3) Que estratégia terapêutica tem sido raramente utilizada em doentes com prurido grave e refractário?
1) Não existe terapeutica eficaz;
2) anti histmainicos, naltreonxa e colestiramida;
3) plasmaferese;
73
Cirrose biliar primária - Tratamento
1) Estes doentes tEm incidÊncia aumetada de osteopenia e ostoporose. porque?
2) qual o exame a realizar? Quando iniciar tratamento com bisfosfonatos?
1) por defice das ADEK;
| 2) desimetomerias ... assim que há redução da massa óssea;
74
CEP - introdução
1) Qual a caracteristica da CEP em termos da inflamação e fibrose?
2) Quais os achado histopatológico mais importante? porque?
1) Afeta toda a arvore biliar, intra e extra hepática. a CBP é só a intra hepática com afeção de pequeno e médio calibre;
2) pericolangite ou fibrose periductal.ocasionalmente presente em biopsias e pode ser muito útil para o diagnóstico.
75
CEP - introdução
1) O que é geralmente necessário para o diagnóstico? Porque?
2) Quais as 4 manifestações clinicas baituis da CEP?
1) imagiologia da arvore biliar porque a biópsia não é patognomónica;
2) as mesmas da doença hepática colestática: fadiga, prrurido, esteatorreia e defice de ADEK;
76
CEP - introdução
1) Qual a correlação entre a gravidade do prurido e a gravidade da doença?
2) E na CBP quando é que o prurido era sinal de mau prognóstico? Em qts doentes ao diagnóstico?
1) Não tem;
| 2) quando aparecia antes da ictericia ... 50%;
77
CEP
1) % de doentes com pANCA;
2) % de doentes com CU;
3) O que fazer após Dx de CEP?
1) 65%;
2) > 50%;
3) Colonoscopia para excluir CU;
78
CEP - Laboratorio
Quais os dois grandes grupos de doentes?
V/F
O prolongamento do PT pode corrigir com andmistração parentérica de vitamina K;
1) maioria com CEP tipica e overlap com CEP + HAI;
| 2) V - nãosei porque?
79
CEP - Laboratorio
Quais as tres principais diferenças laboratoriais entre doentes com CEP típica e Overlap síndrome com HAI?
Tipica - maioria;
- FA muito aumentada;
- poucas transamniases;
- Auto Ac negativos;
Overlap - pequeno grupo
- FA pouco aumentada;
- Transamniases > 5 vezes N;
- Auto Ac positivos;
80
CEP
O que é necessário para o diagnóstico definitivo de CEP?
colaniografia
81
CEP
Qual o exame de primeira linha para o diagnóstico?
E de segunda linha?
porque?
CPRM
CPRE
porque a CPRE tem risco de pancreatite e para o diagnóstico não se vai estar a subemeter o doente a esse risco. cada vez mais a tendencia é CPRM;
82
CEP - Diagnóstico
1) Alguns médicos recomendam realizar CPRE apos CPRM positiva. porque?
2) Quais os achados colangiográficos tipicos?
1) para confirmar ou excluir a presença de uma testenose dominate;
2) estenoses multifocais em contas de rosároi envolvendo a VB intra e extra hepática;
83
CEP e patognomónica
1) O que é patognomónico?
2) O que não é patognomóico?
1) colangiografia;
| 2) biopsia hepática;
84
CEP - diagnóstico
Como pode ser o envolvimento dos ductos biliares? (3) Como é na maioria?
2) % de doentes com encolfimento do cistico e da vesicula;
3) Quais os doentes com piro prognósitco global?
1)
- so intra hepatica
- so extra hepatcio;
- tudo afetado;
2) 15%;
3) dosntes estenose difusa dos ductos biliares intra hepáticos;
85
CEP - Tratamento
1) Qual o tratamento para a CEP?
2) Qual o papel da AUDC em altas doses?
3) Qual o tratamento definitivo?
4) O colangiocarcinoma é uma contra indicação relativa para transplante hepático.
1) não existe nenhum tratamento especifico comprovado;
2) lesivo, não restá recomendado.
3) transplante hepático;
4) V - neste capitulo sim. no de transplante é absoluta;
86
CEP no capitulo de DII
1) % de doentes com CU que têm CEP?
2) % de doentes que têm CEP que têm DII?
3) Teste diagnóstico gold standard tradicional?
4) CPRM é um teste diagnóstico razoavel em que donetes?
1) 5%;
2) 50-75%;
3) CPRE;
4) Crianças;
87
CEP no capitulo de DII
AUDC
1) Quais os efeitos benficio? (2);
2) Qual o efeito em alta dose?
3) Doentes com doença sintomática desenvolvem cirrose em quanto tempo?
1) reduz FA e transaminases . não reduz histologia
2) diminui risco de cancro e displasia coloretal;
3) 5-10 anos;
88
CEP no capitulo de DII
1) Têm risco de desenvolver colangiocarcinoma de % em toda a sua vida;
2) Colangiocarcinoma é contra indicação absoluta?
1= 10-15%:
2) neste capitulo sim; no cirrose é relativa.
89
CEP - capítulo 369
1) Ocorrem em associação com a DII em até % dos doentes, sobretudo com a CU;
2) Quais as outras patologias a que pode estar associado? (4)
1) 75% --> igual ao cap DII;
2)
- pancreatite AI;
- sindromes de fibrosclerose mulfigocal;
- tiroidite de riedel;
- pseudotumor da orbita;
90
CEP - capítulo 369
Quais as três principais diferenças entre CEP e colangite a IgG4?
Quais as duas coisas indistinguiveis entre CEP e IgG4?
1)
- Ausência de tratamento vs corticoterapia primeira linha
- 75% associação a DII vs S/associação;
- s/ IgG4 ; Aumento da IgG4 no sor e na biopsia;
2)
- bioquimica;
- colangiografia;
91
CEP - capítulo 369
1) Quais os preditores independentes de mau prognóstico nos deontes com CEP? (3)
1) idade avançada, bilirrubia e alterações hsitológicas;
92
CEP - capítulo 369
CEP de pequenos ductos;
1) Ocorre em % de doentes com CEP;
2) Quais as duas principais diferenças para CEP?
1) 5%;
| 2) colangiografia normal e melhor prognóstico (é alteração mais precoce)
93
CEP - capítulo 369
1) Qual o papel dos imunossupressores;
2) Qual o papel do AUDC em altas doses?
3) Quais as 4 variaveis que predizem sobrevida em doentes com CEP que resrve com base para score de risco?
1) não foram eficazes;
2) melhora a histologia hepática, não tem efeito na sobrevida;
3)
- bilirrubina
- idade
- espplenomegalia;
- histologia;
94
Cirrose cardíaca
1) Ocorre em doentes com ICC direita ou esquerda? é cada vez mais raro ou mais comum?
2) A fibrose é periportal ou pericentral? quais os hepatoitos mais afetados?
1) direita... raro pq ICC é cada vez mais bem tratada;
2) pericentral, porque o aumento da pressão começa a nivel da veia central, que é a que está afetada pelo retorno da IC direita... centrolbulares porque são os mais proximos da veia central;
95
Cirrose cardíaca
1) Há um aumento caracteristico de que enzima? Qual o padrão das transaminases? porque?
2) Qual a grande caracteristica clínica destes doentes?
3) Como é feito o diagnóstico diferencial com budd chiari na biopsia?
1) da fosfatase alcalina... AST > ALT porque é cirrose;
2) baixa probabilidade de terem hemorragia de varizes ou encefalopatia porque os sinusoides estão dilatados por aumento da pres~so cardiaca e não tÊm hipertensão portal;
3) há eritrocitos no bood chiari. não há na ICC;
96
Cirrose cardíaca
1) Qual a tríade diagnóstica caracteristica?
1) Cardiopatia + fosfatase alcalina + Hepatomegalia
97
Hemocromatose
1) A susceptibilidade genética é (?) e ocorre em (?);
2) As manifestações de doença terminal é relativamente baixa e ocorrem em % dos doentes com suscptiblidade genética
3) Onde está localizada inicialmente a fibrose? porque?
1) comum ... 1:250;
2) < 5%
3) espaços porta; porque é la que chega o ferro da corrente sanguiena;
98
Hemocromatose
1) Qual a triade diagnóstica em termos laboratoriais?
1) aumento da ferritina e transferrina e analise mutacional;
99
Doença de Wilson
A doença de wilson é (?) e ocorre afeta (?) individuos;
Qual a importância de fazer o diagnóstico antes de manifestações terminais?
Quais os 4 critérios diagnósticos?
Incomum... 1:30.000
permitem melhoria clinica significativa;
cerlopasmina baixos, aumento do cobre uinário, aneis de kayser flesicher, histologia caractristica;
100
Quais as três informações chave a saber associadas a fibrose quística?
incomum
a cirrose é do tipo biliar;
AUDC crónico pode ter beneficio;
101
Defice de alfa 1 AT
1) Quais os doentes com maior risco para desenvolverem doença hepática cronica?
2) Mesmo nesse, quantos desenvolvem doença heopática?
3) Qual a caracteristica histológica?
4) Qual o único tratamento eficaz?
1) fenotipo ZZ;
2) 10-20%;
3) Globulos PAS +;
4) Transplante hepático;
102
Qual a definição de hipertensão portal?
gradiente de pressão venoso hepático > 5 mmHg
103
Hipertensão portal
1) Quais os dois processos hemodinâmicos que ocorrem em simultâneo?
2) quais as duas complicações major da cirrose pelas quais a hipertensão portal é diretamente responsável?
1) aumento da resistÊncia intrahepatica + aumento do fluxo sanguineo esplancnico;
2) hemorragia de varizes e ascite;
104
Hipertensão portal
1) Qual a mortalidade associada a um episódio de hemorragia de varizes?
2) Como se classificam as causas de hipertensão portal?
1) 20-30%;
| 2) pre, intra e pós hepáticas;
105
Hipertensão portal
1) Quais as tres causas de hipertensão portal pre hepática?
3) Quais as 4 causas de cirrose pos hepatica?
1)
- trombose esplenica, trombose portal e sindrome de banti;
2)
- sindrome venoonclusiva;
- budd chiari;
- obstrução VCI;
- cirrose cardíaca;
106
Hipertensão portal
1) As causas intra hepáticas constituem % dos casos de hipertensão portal;
2) Qual a causa pos sinusoidal? sinusoidal? e as duas pre sinusoidais?
1) 95%;
2)
- veno oclusiva;
- cirrose;
- schistossomiase e fibrose hepática congénita;
107
Hipertensão portal
1) % de doentes com cirrose com hipertensão clinicamente significativa?
2) quais as tres principais complicações da hipertensão poral?
3) quais as tres principais apresentações de hipertensão portal?
1) % > 60%
2) hemorragia de varizes, ascite e hiperesplenismo;
3)
- hemorragia GI alta;
- ascite + edema periférico;
- esplenomeg´lia + trombocitopénia e leucopénia;
108
Varizes esofágicas
É pratica comum o rastreio de varizes com endoscopia. Isso mostrou que
1) % dos doentes cirróticos terá varizes ao longo da vida
2) % dos doentes com cirrose histológica tem varizes;
3) % dos doentes com varizes vão ter hemorragia;
4) % morrem no episódio de hemorragia;
5) % dos cirroticos desenvolve varizes por ano
1) maioria
2) 1/3;
2) 1/3;
3) 20-30%;
4) 5-15%;
109
Varizes esofágicas
1) Quais os 7 fatores de risco para de hemorragia numa variz?
1)
- gravidade da cirrose;
- gravidade da hipertensão portal;
- tamanho e localização da variz;
- caracteristicas endosópicas;
- ascite sob tensão;
- gradiente de pressão venoso hepática> 12 mmHg;
110
Hipertensão portal
Nos doentes em seguimento crónica o desenvolvimento de HTP é geralmente revelado pela presenta de (5)
- trombocitopénia;
- esplenomegália;
- ascite, encefalopatia, varizes esofágicas;
111
Hipertensão portal
1) O gradiente de pressão venosa hepática equivale a pressão em que veia?
2) qual o valor normal do gradiente? A partir de que valor se associa a risco de hemorragia por varizes?
1) veia porta;
| 2) normal 5mmHg... >12 mmHg;
112
Varizes esofágicas
1) Quais as duas alternativas terapêuticas para profilaxia primária? Qual a mais eficaz?
2) quais as três alternativas terapêuticas para profilaxia secundária?
1) bb não seletivos propranolol ou nadolol ou laqueação endscópica. qualquer uma pode ser usada;
3)
- laqueação elástica;
- beta bloqueantes;
- cirurgia shunt portossistémica em doentes Child A para reduzir HTP (cirrose compensada);
113
Varizes esofágias
Beta bloqueantes e estudos
Quais os 3 benificios mostrados pelos estudos?
O que revelaram outros estudos quanto a pressão portal? (2);
1)
- reduz risco de hemorragia;
- reduz mortalidade relacionada com episódio agudo;
- apresentou aumento da sobrevida global em apenas um estudo;
2)
- o grau de redução da pressão portal determina o sucesso terapeutica;
- medições sucessivas dos grandietes de pressão venosa podem ser usados para mostrar terapeutica farmacológica;
114
Varizes esofágias
Qual a terapêutica recomendada para profilaxia primária em doentes com varizes grandes?
beta bloqueantes ou laqueação elástica endoscópica;
115
Varizes Esofágicas - hemorragia aguda
1) Quais as três medidas terapêuticas que podem ser usadas?
2) Quais os vasoconstritores que podem ser usados? Qual não pode ser usado?
1)
- vasoconstritores;
- tamponamento balão;
- tranfusões / fluidoterapia;
2)
- ocreotido ou somatostatina;
- vasopressina;
116
Varizes Esofágicas - hemorragia aguda
1) Quais as indicações para balão? (2)
Quais as duas ideias chaves sobre terapêutica médica no geral?
1)
- ausência de acesso a endoscopica;
- necessidade de etavlizar antes de endoscopia;
2)
- controla a hemorragia na maioria dos casos;
- hemorragia recorre na maioria dos casos sem terapeutica endoscopica;
117
Varizes Esofágicas - hemorragia aguda
1) qual a terapêutica de primeira linha? porque?
2) qual o procedimento usado em > 90% dos casos? Como deve ser feito?
1) endoscopica porque com a medica a maioria recorre;
| 2) laqueação elástica... repetir até obliteração de todas as varizes;
118
Varizes Esofágicas - hemorragia aguda
1) qual o problema das varises gástricas?
2) Qual a terapeutica a utilizar quando a hemorragia persiste a partir de varizes gástricas?
1) menos sucesso da laqueação com bandas elásticas;
| 2) TIPs porque a laqueação tem pouco sucesso;
119
Varizes esofágicas - profilaxia secundária
1) Qual a fonte de hemorragia em doentes após oliteração das varizes?
2) Qual a terapeutica a utilizar nestes casos?
3) Em que doentes se pode usar cirurgia portossistémica?
1) gastropatia hipertensiva;
2) beta bloqueantes não seletivos;
3) doentes no Child Pug A;
120
Cap 57 - Hemorragia aguda por varizes;
1) Qual a abordagem num doente cirrótico com HDA por varizes? porque?
2) E nos doentes com Chuld pugh C, qual o procedimento adicional?
2) A EDA deve ser realizada até quantas horas após entrada?
1) Laqueação endoscopica + vasoconstritores EV (ocreótido) durante 2 a 5 dias; porque a terapeutica combinada é superior a qualquer terapeutica isolada em reduzir a hemorragia;
2) TIPs durante os primeiros dois dias, porque estudos randomizados mostram redução significativa da mortalidade e re hemorragíca;
2) Até 12 horas;
121
Cap 57 - Hemorragia varizes
1) Qual o tratamento recomendado para a profilaxia secundária? porque?
1) beta bloqueantes não seletivos + laqueação endoscopica. a terapêutica combinada é mais eficaz que qq um isolado para reduzir recorrências;
122
Cap 57 - Hemorragia aguda por varizes;
Em doentes com hemorragia refratária quais as duas alternativas?
1) Primeira linha?
2) Alternativa em Child Pugh A?
1) TIPs;
| 2) Cirurgia descompressiva;
123
Cap 57 - Hemorragia aguda por varizes
No caso das varizes serem gástricas, qual a terapeutica de primeira linha?
E se não tiver disponível?
1) - injeção de cianoacrilato
| 2) - TIPs;
124
Capitulo de endoscopia - controlo hemorragia varizes
Laqueação elástica é o método preferencial para: (3);
2) Controla a hemorragia aguda em %
3) As complicações são comuns ou incomuns? quais são?
1) profilaxia primária, controlo agudo e profilaxia secundária;
2) 90% dos doentes;
3) incomuns: hemorragia e estenose esofágica;
125
Capitulo de endoscopia - controlo hemorragia varizes
Quais as duas ideias chave sobre laqueação elástica?
1) > 90% de sucesso;
| 2) complicações incomuns;
126
Capitulo de endoscopia - controlo hemorragia varizes
Quais as 3 ideias chave sobre eslceroterapia no controlo da hemorragia aguda?
1)
- resgate a laqueação elástica
- controla hemorragia aguda na maioria dos doentes;
- tem maiores taxas de complicação que a laqueação elástica;
127
Capitulo de endoscopia - controlo hemorragia varizes
1) qual o melhor tratamento para hemorragia de varizes gastricas? porque?
1) injeção de cianocrilato ,
| 2) escleroterapia e laqueação têm alta taxa de hemorragia;
128
Capitulo de endoscopia - controlo hemorragia varizes
1) Qual as duas alterantivas para a profilaxia secundária? Qual a mais eficaz?
2) Qual a eficácia da terapeutica endoscopica alongo prazo? %
1) farmacológica ou endoscopica. eficáica igual e podem se usar em combinação;
2) previnve recidia em 50% dos casos;
129
Esplenomegália e hiperesplenismo;
V/F
A esplenomegalia congestiva é incomum em donetes com HTP;
F - comum;
130
Esplenomegália e hiperesplenismo;
1) Qual a clinica produzida por esplenomegalia? (4);
2) Qual o tratamento para a esplenomegália?
3) quando está indicada esplenectomia?
1) esplennomeglia;
- trombocitopenia e leucopenia;
- dor quadrante superior esquerda;
2) por si só geralmente não justifica tratamento;
3) circunstancias especiais;
131
Esplenomegália e hiperesplenismo;
1) Qual é geralmente a primeira indicação de hipertensão portal?
1) hiperesplenismo com trombocitopénia;
132
Síndrome hepato renal
1) qual a definição?
2) ocorre em que % de que doentes? (2)
1) forma de LRA funcional, sem qualquer patologia renal;
| 2) 10%... cirrose avançada ou falência hepática aguda;
133
Síndrome hepato renal
1) Qual a alteração hemodinâmica a nível da artéria renal? e da sistémica?
2) Quais os dois critérios diagnósticos?
1) vasoconstrição... vasodilatação;
| 2) Asicte volumosa em doentes com aumento progresssivo da creatinina;
134
Síndrome hepato renal
1) Qual o tipo que está associado a melhor prognóstico?
2) Qual é atualmente o melhor tratamento? E o mais utilizado? (3);
3) que tratamentos eram usados antigamente, que não tiveram sucesso? (2) Qual o mecanismo de ação?
1) tipo 2M
2)
- transplante hepático;
- ocreótido, albumina e midodrina;
3)
- dopamina e analogos das prostangladinas;
- vasodiladores renais;
135
Síndrome hepato renal
No tipo 1 em quanto tempo há redução significativa da Cl-creatinina?
1) 1 a 2 semanas;
136
Encefalopatia
1) Definição;
2) É mais comum em contexto agudo ou crónico?
3) em contexto agudo é critério indispensável para o diagnóstico de?
1) alteração do estado mental e função cognitiva na presença de insuficiencia hepática (pode ser aguda ou cronica)
2) muito mais comum no contexto agudo;
3) insuficiÊncia hepática fulminante;
137
Encefalopatia
1) Quais os dois grandes polos da fisiopatologia na DHCrónica? Qual a importancia de saber isto?
2) O que provoca geralmente a encefalopatia num doente cirrótico?
1) neurotoxinas produzidas pelas bactérias intestinais + fator precipitante. é aqui que vamos atura em termos terapeuticos;
2) Um evento precipitante; ele está compensado e há algo que descompensa a cirrose.
138
Encefalopatia
Quais as duas ideias chave relativametne a amonia na encefalopatia hepatica?
estão geralmente aumentados
| tem fraca correlação com a graivdade;
139
Encefalopatia
1) Quais os 4 eventos precipitantes de encefalopatia no doente cirrotico?
2) o que está geralmente presente nos doentes que se apresentam com encefalopatia?
3) como é feito o diagnóstico de encefalopatia hepática?
1)
- hipocaliémia
- infeção
- aumento da carga proteica;
- alterações eletroliticas;
2) asterexis;
3) é clinico;
140
Encefalopatia
Quais as duas ideias chaves relativametne ao prognóstico quanto a presença de encefalopatia na DHC?
1)
- sinal de mau prognóstico
- pode ser controlada na maioria dos doentes;
141
Encefalopatia hepática - Tratamento
Quais os dois polos de tratamento?
flora bacteriana (é o que ta a produzir as toxinas) e evento de base;
142
Encefalopatia hepática - Tratamento
1) Relativamente a ingesta proteica, quais as recomendações quanto a restrção? e à substituição da fonte proteica?
1) restrição não tem indicação; substituir por protena vegetal pode ser util em doentes de dificil controlo;
143
Encefalopatia hepática - Tratamento
1) Qual a terapêutica base de EH? E os adjuvantes? são frequentement usados?
1) lactulose ... AB não absorvivieis; sim
144
Encefalopatia hepática - Tratamento
1) Qual o objetivo da terapêutica com lactulose?
2) Quais as duas alternativas para a terapeutica antibiótica ajudvante? qual é a preferivel? porque?
3) qual o efeito adverso do metronidazol? e os dois da neomicina?
1) 2-3 dejeções por dia;
2)
- rifaxmina ou neomicina alteranada com metronidazol;
- rifaxmina porque é muito efivaz e não tem efeitos adversos dos outros dois;
3)
- neuropatia;
- IR e ototoxicidade;
145
Desnutrição
1) Qual a magnitidade do problema? Qual a principal causa causa?
2) qual o benificio da suplementação da ieta?
1) é comum... catabolismo após entrada na cirrose com depleção do musculo;
2) ajuda a prevenir o catabolismo;
146
Coagulpatia
1) qual a magnitude do problema?
2) Quais as 4 alterações que ocorrem na doença hepática?
1) praticamente universal nos doentes cirróticos;
2)
- diminuição da sintese de fatores da coagulação;
- diminuição da clearence de anti.cogulantes;
- trombocitopénia;
- disfunção plaquetária;
147
Deonça óssea
1) qual a magnitude da osteoporose na doença colestática crónica?
2) qual a metodologia diagnóstica?
3) Quando deve ser inciado tratamento? com o que?
1) comum por ma absorção de vitamina D e diminuição da ingesta de cálcio;
2) DEXA;
3) bifosfonatos ... quando há redução da massa óssea com DEXA;
148
Qual a alteração morfológica nas hematicas que é comum na DHCrónica?
Qauis as 4 causas de anemia nestes doentes?
macroticose;
hiperesplenismo
hemolise
defice de ferro
defice de folato;
