Hematologia - Anemias

Question 1

Frente a suspeita de Anemia Falciforme, qual exame solicitar?

Answer 1

Eletroforese de Hemoglobina: Hb S (85-95% das cadeias circulantes)

Question 2

Lactente (7 meses) com icterícia + mucosas descoradas + hiperemia e edema doloroso de pés e mãos.
Qual hipótese diagnóstica?

Answer 2

Anemia Falciforme = Anemia hemolítica + Dactilite falcêmica

Atenção: é comum que os sintomas surjam tardiamente pois a Hb Fetal “protege” os falcêmicos da Hb S até por volta dos 6 meses de vida.

Question 3

Qual patologia neutrófilos hipersegmentados sugere?

Answer 3

Deficiência de vitamina B12 ou Folato

Question 4

A cirurgia de Gastrectomia total leva à carência de qual hipovitaminose?

Answer 4

Deficiência de B12: devido a remoção da fonte de fator intrínseco (células parietais gástricas)

Question 5

Em qual patologia se visualiza na lâmina de sangue periférico a presença de Corpúsculos de HEINZ?

Answer 5

Deficiência de G6PD

Question 6

O que são Corpúsculos de Heinz?

Answer 6

Precipitados de Hemoglobina desnaturada dentro dos eritrócitos após algum estresse oxidativo.

Question 7

Qual a dose de ferro recomendada para correção da Anemia Ferropriva? Como avaliar resposta? Qual a duração do tratamento?

Answer 7

Sulfato Ferroso 300 mg (ou Ferro elementar 60 mg) 3x/dia

RESPOSTA: Contagem de reticulócitos
- Atinge pico entre 5º - 10º dia

Duração: manter por 6 meses - 1 ano (ou até Ferritina>50 ng/ml) para refazer estoques.

Question 8

Qual o principal hormônio regulador da produção de hemácias?

Answer 8

Eritropoetina

Question 9

Beta-talassemia Major

a) Quadro clínico
b) Diagnóstico
c) Tratamento

Answer 9

Forma mais grave da Beta-Talassemia (βºβº ou βºβ+)

1. Pancitopenia
2. Hepato/esplenomegalia
3. Deformidades ósseas
4. Facies de Cooley: crânio em cabeleira ao RX, face em “esquilo”
5. Anemia hemolítica grave: Microcítica/Hipocrômica (após 6 meses de idade)
6. Acúmulo de ferro
7. Baixa estatura

Diagnóstico: Eletroforese de Hb

Tratamento: Quelante Fe / Ácido fólico /Esplenectomia / Tx MO

Question 10

Qual a principal causa de óbito em crianças falcêmicas <5 anos?

Answer 10

Infecção por pneumococo.

São mais susceptíveis devido a asplenia funcional que culmina em autoesplenectomia por volta dos 5 anos.

Question 11

Qual o primeiro passo na investigação de qualquer quadro anêmico?

Answer 11

Contagem de reticulócitos: define se a anemia é HIPO ou HIPERproliferativa.

1. Hiperproliferativa - Reticulócitos >2%:
   A) hemólise
   B) sangramento agudo
2. Hipoproliferativa - Reticulócitos ≤ 2%
   A) carenciais
   B) doença crônica

Question 12

Etiologias de Anemia microcítica e hipocrômica

Answer 12

1. Anemia Ferropriva: RDW elevado

2. Beta-Talassemia: RDW normal

Question 13

Manifestações clínicas da Anemia Falciforme

Answer 13

1. Anemia hemolítica crônica +

Evidências de hemólise:

2. Icterícia
3. Sopro sistólico
4. Reticulocitose
5. Esplenomegalia
6. Dactilite ou síndrome mão-pé
7. Crise óssea: dor por isquemia
8. Sd Torácica Aguda: + comum em hospitalizados
9. AVE: isquêmico (crianças) e hemorrágico (adultos)
10. Priapismo: ereção noturno prolongada e dolorosa
11. Lesão renal crônica: GEFS, Necrose de papila

Question 14

No esfregaço de sangue periférico, quais patologias apresentam as seguintes alterações:

a) Hemácias em gota ou dacriócitos (hm em lágrima)
b) Hm em alvo ou leptócitos
c) Acantócitos
d) Corpúsculos de Howell-Jolly
e) Microesferócitos + Policromatofilia
f) Esquizócitos
g) Neutrófilos hipersegmentados
h) Drepanócitos (hm em foice)

Answer 14

a) Fibrose medular
b) Talassemias ou Hemoglobinopatias C, D e E
c) Hepatopatias
d) Hipoesplenismo/Esplenectomia
e) Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
f) Anemia hemolítica microangiopática
g) Anemia megaloblástica
h) Anemia falciforme

Question 15

Qual o tratamento frente a crise de sequestro esplênico em criança falcêmica?

Answer 15

1. Emergencial: hemotransfusão - corrige hipovolemia e reduz concentração de Hb S reduzindo afoiçamento
2. Esplenectomia cirúrgica

Question 16

Qual droga modifica a história natural da anemia falciforme?

Answer 16

Hidroxiureia: aumenta sínteses de Hb Fetal reduzindo fenômeno de afoiçamento.

Question 17

Esferocitose hereditária

1. Fisiopatologia
2. Quadro clínico

Answer 17

1. Anemia hemolítica crônica que ocorre por defeito da membrana da hemácia levando à sua destruição no baço.
2. QC:
   - Anemia hiperproliferativa: reticulócitos aumentados
   - Esferócitos ao sangue periférico
   - Esplenomegalia

Question 18

Qual anti-hipertensivo pode levar ao efeito adverso de Anemia hemolítica?

Answer 18

Alfametildopa

Question 19

Terapia medicamentosa em Anemia falciforme crônica

Answer 19

1. Ácido fólico 1mg/dia - Uso contínuo
   (a fim de evitar crises megaloblásticas devido à hematopoiese medular permanentemente acelerada)
2. Hidroxiureia: droga modificadora da doença
   (reativa a síntese de HbF)
3. Transplante de medula / terapia gênica: casos refratários
4. Vacinação Pneumo, meningo, hemófilo, influenza, hepatite B
   +
   ATB profilático: 3 meses aos 5 anos de idade - ex: Penicilina VO
5. L-glutamina*** (NOVIDADE)
   Este aminoácido participa da renovação celular do ácido nucléico.

Question 20

LABORATÓRIO DA ANEMIA HEMOLÍTICA

Answer 20

• ANEMIA NORMO, ↑VCM
• Leucocitose
• Aumento do LDH
• Aumento da bilirrubina indireta < 5mg/dl
• Redução da haptoglobina
• Reticulocitose
• Índice de Produção Reticulocitária (IPR)>2

Question 21

Quais causas predispõem Anemia hemolítica aguda pela deficiência de G6PD?

Answer 21

Estresse oxidativo por:

1. Infecção: + comum
2. Drogas: “gaveta Seis P D “
   Sulfas, Primaquina, Dapsona

Question 22

Quando suspeitar de Esferocitose hereditária? Diagnóstico? Tratamento?

Answer 22

Clínica: Hemólise +

• Presença de esferócitos
• Hipercromia
• Coombs NEGATIVO

Diagnóstico: Teste da fragilidade osmótica

Tratamento: esplenectomia

Question 23

Hbnúria paroxística noturna

1. Conceito
2. Tríade clínica
3. Diagnóstico

Answer 23

1. É uma rara causa de hemólise adquirida geralmente na vida adulta
2. Tromboses abdominais + Pancitopenia + Hemólise
3. Citometria de fluxo: ausência de células CD55 e CD59

Question 24

Talassemia intermédia (β+β+)

1. Quadro clínico
2. Tratamento

Answer 24

1. Anemia + esplenomegalia
2. Tratamento:
   - Acido fólico
   - Quelante de Ferro

Question 25

Talassemia menor (β+β ou βºβ) - Traço

1. Quadro clínico
2. Tratamento

Answer 25

1.Anemia do tipo hipo/micro + Assintomáticos

→ DDF: anemia ferropriva
- Cinética do Fe Normal
- RDW NORMAL (n=12-13%)

2. Acompanhamento + Aconselhamento genético

Question 26

Em qual anemia o Coombs se apresenta positivo?

Answer 26

Anemia Hemolítica autoimune (AHAI)

Question 27

Terapia medicamentosa na Crise aguda da anemia Falciforme

Answer 27

1. Hidratação e O2 (se hipoxemia)
2. Analgesia: diminuir a dor diminui a taxa de afoiçamento
3. Febre: Internação ( obrigatória se: < 3 anos ou alto risco) + Ceftriaxone
4. TRANSFUSÃO:
   - Crises anêmicas ou crise álgicas refratárias
   - Síndrome torácica aguda / AVE / Priapismo
5. Priapismo > 3 – 4h: avaliar drenagem de corpo cavernoso
   -Avaliação do urologista

Question 28

Qual agente etiológico gera aplasia medular (Complicação aguda na anemia falciforme)?

Answer 28

Parvovírus B19

Question 29

Qual a principal etiologia de anemia megaloblástica por carência de vitamina B12?

Answer 29

Gastrite atrófica autoimune (= Anemia perniciosa)

Question 30

Achados clínicos da Anemia Megaloblástica

Answer 30

1. Anemia
2. Neutrófilos hipersegmentados
3. Pancitopenia (anemia, leucopenia, plaquetopenia)
4. ↑LDH
5. ↑BI
6. ↑Homocisteína
7. ↑Gastrina: devido hipocloridria

Question 31

Quais as principais causas de Anemia hemolítica microangiopática?

Answer 31

1. SHU
2. Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
3. Pré-eclâmpsia/Sd HELLP e Eclâmpsia
4. HAS maligna
5. CIVD
6. Quimioterapia

Question 32

Qual o principal desencadeante do afoiçamento de hemácias na Anemia Falciforme?

Answer 32

Hipóxia

Question 33

Qual a principal causa de morte em falcêmicos adultos?

Answer 33

Síndrome Torácica Aguda

Question 34

Qual o 1º índice laboratorial que cai na Anemia Ferropriva?

Answer 34

↓Ferritina ( redução do estoque)

Question 35

Qual o último marcador que se altera na Anemia Ferropriva?

Answer 35

Ferro sérico

Question 36

Quais alterações laboratoriais visualizamos na Anemia Ferropriva?

Answer 36

• 1ª alteração: ↓Ferritina
• ↑Transferrina, ↑TIBC, ↓Sat Transferrina
• Última alteração: ↓Ferro sérico

Question 37

Quando ocorre a anemia fisiológica da infância?

Answer 37

2º - 4º mês de vida

Question 38

Definição de anemia em crianças e seu tratamento

Answer 38

Hb<11 g/dl

Tratamento: 3 a 5 mg/kg/dia de Fe elementar

Question 39

ANEMIA HEMOLÍTICA

1. Causas congênitas
2. Causas adquiridas

Answer 39

1. Deficiência de G6PD e Esferocitose hereditária, Anemia falciforme, Talassemia
2. Hbnúria paroxística noturna, SHU, Hiperesplenismo

Question 40

Qual o exame padrão-ouro no diagnóstico da Anemia Ferropriva?

Answer 40

Aspirado de medula óssea corado pelo azul da Prússia: demonstra ausência de Ferro

Question 41

O que significa “FAS” na triagem neonatal para Hemoglobinopatias?

Answer 41

Traço Falcêmico - FAS (HbF + HbA + HbS)

Question 42

Quais as duas situações clínicas mais frequentes na hemoglobinopatia SC?

Answer 42

1. Retinopatia

2. Necrose de cabeça de fêmur

Question 43

Há aumento de Hepcidina em qual anemia?

Answer 43

Anemia de doença crônica

→ Hepcidina: proteína de síntese hepática que atua no ↑da absorção de ferro no intestino.

Question 44

Qual a hemoglobina mais comum do adulto?

Answer 44

Hb A: composta por 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta

Question 45

Qual a manifestação neurológica mais característica da Anemia Perniciosa?

Answer 45

A deficiência da vitamina B12 gera a degeneração combinada da medula (lesão piramidal e do cordão posterior da medula responsável pela propriocepção).