Insuffisance Surrénale

Question 1

Qu’est ce qu’une insuffisance surrénalienne

• Primaire ?
• Secondaire ?

Answer 1

• Primaire = Glande = périphérique

- Secondaire = Centrale

Question 2

Quel est LE précurseur commun aux gluco et minéralocorticoïdes surrénaliens ?

Answer 2

Le Cholestérol

Question 3

Quels sont les effets du Cortisol ?

Answer 3

1- Glucocorticoïde +++

• Stimule la glucogénèse
• Stimule la lipogénèse
• Stimule le catabolisme protidique
• Action sur le SNC
• Effet anti inflammatoire

+ Petit effet minéralocorticoïde

Question 4

Qu’est ce que le composé S ?

Answer 4

• Dernière étape avant la formation du Cortisol

- -> 11-Désoxycortisol

Question 5

Quelles sont les deux dernières étapes de la formation du cortisol ?

Answer 5

• 17OHP –> 11-Désoxucortisol = grace à 21 OHase

- 11-Désoxycortisol –> CORTISOL = grace à 11 bOHase

Question 6

Quels sont les principaux androgènes surrénaliens ?

Answer 6

• 17OHP
• DHEA
• DELTA4 Androstèdione
• Testostérone

Question 7

Tableau clinique d’une insuffisance surrénalienne aigue ?

Answer 7

1- D’abord

• Hypoglycémie
• Déshydratation
• Douleur abdo, vomissements, diarrhées

2- Puis

• Malaise
• Convulsion
• Collapsus

Question 8

Quel signe clinique permet de suspecter une origine périphérique à une IS chronique ?

Answer 8

Mélanodermie

–> par excès d’ACTH

Question 9

Quelle est la biologie d’une IS aigue ?

Answer 9

• Hypoglycémie
• Hyponatrémie
• Hyper kaliémie

Question 10

Comment est la rénine dans une insuffisance surrénalienne ?

Answer 10

Elevée par absence de rétrocontrôle par aldostérone

Question 11

Comment dépister l’hyperplasie congénitale des surrénales ?

Answer 11

• Dosage du 17 OHP sur papier buvard

- -> par bloc en 21-Hydroxylase

Question 12

Tableau d’une hyperplasie congénitale des surrénales ?

Answer 12

• Déficit en aldostérone et cortisol
• Excès de production des androgènes
• -> virilisation anténatale des foetus féminins

Question 13

Quelles sont les causes rare d’ISA du nouveau né ?

Answer 13

• HyPOplasie congénitale des surrénales (DAX-1, SF1)
• Hémorragie néonatale des glandes surrénales
• Déficit corticotrope : souvent avec d’autres déficit anté hypophysaires.

Question 14

Quelle est la première cause d’insuffisance surrénalienne aigue chez le grand enfant ?

Answer 14

Sevrage après corticothérapie prolongée.

Question 15

Traitement d’une insuffisance surrénalienne AIGUE ?

Answer 15

1- Remplissage si collapsus
--> NaCl 0,9%
2- Relais par hydratation IV
--> G5% ou 10% enrichie en NaCl
--> SANS KCl dans la perfusion

3- Hémisuccinate d’hydrocortisone (IM ou IV)
4- Gérer l’hyperkaliémie

Question 16

Quel est le traitement substitutif à mettre en place en cas d’IS chronique ?

Answer 16

• Hydrocortisone PO (en x2 ou x4 / 24h)
• Fludrocortisone PO (x1 ou x2) si déficit associé

+ Supplémentation sodée durant les 1ier mois de vie.

Question 17

Comment gérer la substitution en hydrocirtisone en cas de fièvre, stress ou acte chirurgical ?

Answer 17

Doubler ou Tripler les doses de base.

Question 18

Grandes lignes de l’éducation thérapeutique en cas d’insuffisance surrénalienne ?

Answer 18

• Aprrentisage des signes ISA
• PAI
• Hydrocortisone SUR SOI