Anémie en pédiatrie

Question 1

Comment apprécier la gravité d’une anémie en pédiatre ?

Answer 1

1- Terrain à risque ?

• nourisson
• maladie cardio respiratoire
• pathologie de l’hémostase

2- Tolérance clinique ?

• hémodynamique
• neurologique

3- Signe d’orientation vers une cause grave ?

• atteinte des autres lignées ?
• syndrome tumoral ?

Sévère = moins de 7 g/dL

Question 2

Quel est le CGR de l’urgence ?

Answer 2

Groupe 0 rhésus négatif sans hémolysine

Question 3

Quel est le bilan immuno de base pour transfuser ?

Answer 3

• ABO = 2 déterminations
• Rhésus
• RAI

Question 4

Quels sont les signes généraux de l’hémolyse aigue ?

Answer 4

1- Urines rouges (coca cola)
2- Généraux
- frisson, fièvre (jus citokinique dans les GR)
- douleurs lombaires

Question 5

Signes de carrence martiale ?

Answer 5

• Ongles mou
• Perlèche
• Glossite

Question 6

Norme de la régénération en pédiatrie ?

Answer 6

Au dessus de 120 G/L de réticulocytes

Question 7

VGM en pédiatrie ?

Answer 7

• NN = macrocytaire
• Nourisson = microcytaire
• -> on ne parle de microcytose qu’à paritr de 70 fL

Question 8

Reflexe si anémie hémolytique non régénérative ?

Answer 8

• Erythroblastopénie du parvo B19 sur un fond d’hémolyse chronique ?
• Thalassémie ?

Question 9

Réflexe si anémie profonde arégénérative avant 1 an ?

Answer 9

Erythroblastopénie congénitale

= myélogramme

Question 10

Quel est l’autre nom de la B thalassémie homozygote ?

Answer 10

• Maladie de Cooley (entre 6 et 24M)

Question 11

Comment calculer la QTE d’Hb à transfuser ?

Answer 11

Qté = Delta(HB) x 4 mL/kG
–> jamais plus de 20 mL par kilo

NB : la durée de transfusion peut durer 4H

Question 12

Quand refaire les RAI après une transfusion ?

Answer 12

RAI à 3M

Question 13

Comment qualifier une anémie par carrence martiale ?

Answer 13

• Microcytaire
• Hypochrome
• Arégénérative
• -> parfois associé à une thrombose modérée

Question 14

Quelle est la 1ière cause de carrence martiale en pédiatrie ?

Answer 14

• Carrence d’apport

- -> erreur nutritionnelle.

Question 15

Comment est la ferritine dans une anémie mixte inflammatoire ET carentielle ?

Answer 15

Ferritine faussement normale.

Question 16

Quelle est la dose de fer à prescrire en cas de carrence martiale ?

Answer 16

• Fer ferreux 10 mg/kg/j
• -> Fumafer
• -> Ferrostrane

Pour 3 à 6 mois

Question 17

Comment prévenir la carrence en Fer chez NN et Nourisson ?

Answer 17

• AU MOINS 500 mL d’équivalent de lait
• -> maternel
• -> de suite
• Attention durant la diversification.

Question 18

Quel est le mode de transmission de la Drépanocytose ?

Answer 18

Autosomique récessive.
Population
- Africaine
- Antillaise 
= dépistage à J3

Question 19

Quelles sont les 3 types de manifestations de la Drépanocytose ?

Answer 19

• Anémie hémolytique chronique
• Phénomènes vaso occlusifs
• Susceptibilité aux infections (encapsulées)

Question 20

Qu’est ce qu’un trait drépanocytaire ?

Answer 20

Etre hétérozygote AS

= asymptomatique

Question 21

Quels sont les facteurs favorisants les complications aigue chez le drépanocytaire ?

Answer 21

1- Hypoxie (effort, altitude ...)
2- Déshydratation (chg T°, vomi
3- Stress
4- Prise de toxique
5- Corticothérapie

Question 22

Quel est le type d’anémie d’un drépanocytaire ?

Answer 22

Anémie normo/macrocytaire
Régénérative
Hémolytique

Frottis = drépanocytes

Question 23

Quelle est la carte d’identité d’un enfant drépanocytaire ?

Answer 23

• SS ou SC ?
• Déficit en G6PD ?
• Carte de groupe avec phénotypage étendue
• ATCD de complications graves
• -> anémie
• -> syndrome thoracique aigue
• -> séquestration splénique
• Hb de base
• Débord splénique de base

Question 24

PEC d’une crise vaso occlusive ?

Answer 24

1- Eviction du facteur délenchant
2- Hyper hydratation
3- Oxygénothérapie
4- Repos au chaud

Question 25

Quand mettre en place l’ATB prophylaxie anti pneumococcique dans la drépanocytose ?

Answer 25

• Péni V = ORACILLINE / 24h

- -> De 2M à au moins 5/10 ans

Question 26

Quels sont les 3 chélateurs du fer ?

Answer 26

• Desferrioxamine = DESFERAL

- Déférasirox = EXJADE