GPC ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA PILORO

Question 1

Definicion

Answer 1

es la disminución de la luz intestinal a nivel del píloro debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro-pilórica del estómago, la cual se torna anormalmente engrosada y se manifiesta clínicamente como obstrucción al vaciamiento gástrico

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

• 1.5-4 x cada 1000 rn
• mas frecuente en raza negra, asiaticos e hispanos
• mas frec en hombres
• PRINCIPAL CAUSA DE ALCALOSIS METABOLICA EN PEDIATRICOS
• causa de cx abdominal mas frecuente en <2 meses
• mortalidad debida a shock por deshidratacion

Question 3

FR para estenosis hipertrofica

Answer 3

Se presenta con más frecuencia en lactantes con las siguientes condiciones
 Antecedente familiar
 Es más frecuente en hombres que en mujeres 4-5:1
 Ser primogénito
-consumo de macrolidos en las primeras 2 semanas de vida
-hipergastrinemia infantil, anomalias del plexo mienterico, alergia a proteinas de leche
-7%tiene padres afectados de lo mismo
-anomalias geneticas hasta 6-20%

Question 4

Manifestaciones clinicas

Answer 4

Se presenta generalmente en lactantes entre la
segunda y octava semanas de vida, se han
documentado algunos casos hasta los 3 meses de vida.
-los prematuros lo desarrollan mas tardio
-signo principal es el VOMITO que es progresivo, no biliae, posprandrial, profuso, de retencion, en proyectil, al inicio parece regurgitacion, la frecuencia y volumen aumenta aunque se cambie de formula
-tambien hay perdida de peso, deshidratacion, letargia, disminucion de mov intestinal, constipacion, ictericia

Los datos que el prematuro presenta con más frecuencia son:
 Aumento del residuo
 Vómitos no biliares no en proyectil
 Es poco frecuente la alcalosis metabólica
hipoclorémic

Question 5

EF del lactante con EHP

Answer 5

Se observa: ansioso, hambriento, succiona sus manos y en edo avanzado perdida de peso y signos universales de deshidratacion y desnutricion
-en la EF abdomen: ondas peristalticas gastricas de izq a derecha sobre todo si no ha vomitado o esta comiendo, distension abdominal
SIGNO PATOGNOMONICO: PALPACION DE LA OLIVA PILORICA EN CSD o epigastrio

Entre el 60 y 80% de los lactantes con EHP, se puede
encontrar el píloro duro y móvil con diámetro entre
1 y 2 cm, es lo que se ha descrito como “oliva”, la cual se puede encontrar en el cuadrante superior derecho en el borde lateral del músculo recto abdominal.

La oliva se palpa mejor después de que el bebé haya
vomitado y no este llorando, o bien cuando el contenido gástrico haya sido removido vía sonda
nasogástrica. La palpación de la oliva tiene valor
predictivo positivo del 99% para el diagnóstico

Question 6

AUXILIARES DX

Answer 6

Ante la sospecha de que se trata de EHP y como
preoperatorios, se deberá realizar
 Biometría hemática
 Electrolitos séricos
 TP y TTP
 Gasometría arterial (puede mostrar
desequilibrio ácido base con alcalosis
metabólica).
 BUN
 Creatinina
 Bilirrubina indirecta

10-50% tienen desequilibrio hidroelectrolitico

-USG abdominal de primera eleccion ante sospecha con sensibilidad del 98% y especificidad del 100%,
Se considera positivo en presencia de: Diámetro total del píloro mayor de 15-18 mm, Espesor del músculo pilórico mayor 3- 4 mm. Longitud mayor de 17 mm
Imagen de “doble riel” por estrechamiento de la luz intestinal

-SERIE EGD: Se solicita cuando el ultrasonido no es concluyente o existe presentación atípica de los signos y síntomas. Sensibilidad de 84 al 100%  Especificidad de 75 al 100%
Los hallazgos en la serie esófago-gastro-duodenal que sustentan el diagnóstico de EHP son
 Gastromegalia
 Retraso en el vaciamiento gástrico
 Onda antiperistáltica que se detiene en el estómago
 Conducto pilórico alargado de 2-3 cm y engrosado que da imagen de “doble o triple riel”
 Signo del “hombro” por acumulo del bario en el antro pre pilórico el cual se dilatad

Endoscopia: cuando la ecografía
abdominal y la serie esófago-gastro-duodenal no son
concluyentes

Question 7

DX DIFERENCIAL

Answer 7

Mala Técnica Alimentaria
 Enfermedad por Reflujo Gastroesofágico
 Espasmo Pilórico
 Atonía gástrica
 Membrana gástrica-antral
 Atresia o duplicación quística pilórica
 Atresia duodenal
 Adenoma pancreático
 Malrotación intestinal  

La mala técnica alimentaria y/o reflujo gastroesofágico son los diagnósticos con los que se puede
confundir con más frecuencia esta patología

Question 8

TRATAMIENTO

Answer 8

• mas del 60%de los lactantes con EHP presentan
  electrolitos normales y no tienen deshidratación
  grave.
  En pacientes sin desequilibrio hidroelectrolítico se indica
   Ayuno
   Soluciones parenterales a requerimientos basales 120-150ml/kg/ día
   Colocar al paciente en posición semifowler

Si hay deshidratación:
 Corregir la pérdida de líquidos, electrolitos y desequilibrio ácido-base.
 Iniciar con bolo de cristaloide isotónico a 20 ml/kg.

La EHP no es una urgencia qx por lo que hay que corregir la perdida de liquidos y ES primero hasta 24-48 hrs en Dhe LEVE y 72 hrs en grave
-Una vez que el px corrija eso se puede pasar a qx
- La piloromiotomía hasta el momento es el
procedimiento quirúrgico de primera elección para
el tratamiento de la EHP con técnica de
pilomiotomía de Fredet-Ramstedt

Question 9

TTO POST QX

Answer 9

-manejo del dolor con bupivicaina en la herida y paracetamol como analgesico
-ayuno de 8 hrs y soluciones parenterales
-pueden seguir vomitando o regurgitando 80% despues de la qx, si pasan >5 dias y sigue vomitando hay que evaluar con rx
-La alimentación puede iniciarse 4-8 horas después de
la recuperación anestésica
Después de un ayuno de 8hr (posterior a l
cirugía) se debe realizar una evaluación integral
del niño, para decidir si se reinicia la vía oral
 Manejar al niño con técnica del vomitador
 Iniciar con electrolitos orales o solución
glucosada al 5%, 20 ml o seno materno cada 2
hr por 3 tomas. Si tolera:
 Leche modificada en proteínas a medida dilución
20 ml o seno materno cada 2 hr por 2 tomas. Si
tolera:
 Leche modificada en proteínas 30 ml o el
volumen que consumía previo a la cirugía o bien
seno materno cada 3 hr por 2 tomas.
 Si tolera, dejar a libre demanda

Question 10

COMPLICACIONES y seguimiento

Answer 10

1. perforacion mucosa
2. dificultad para laparoscopia
   - El paciente es egresado de la unidad hospitalaria una
   vez que se establece la adecuada ingesta de fórmula
   láctea o seno materno.

Question 11

Algoritmo

Answer 11

RN o lactante de 2-8 semanas de vida con vomito, le hacemos HC y anamnesis, si el vomito es bilioso ES URGENCIA PEDIATRICA Y NO ES EHP. Si el vomito no es bilioso, vemos si hay datos para sospechar la estenosis, si si hay pues se hospitaliza. Vemos su edo de hidratacion, si no es adecuado rehidratamos, si si es adecuado buscamos la oliva pilorica y si se palpa se prepara para qx, se le hacen pruebas de laboratorio, si son normales pasa a qx y si no son normales se corrigen las alteraciones. Si la oliva pilorica NO es palpable le hacemos USG y si este no es concluyente SEGD, y si no es concluyente dx diferencial